Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
- В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
- По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.
- 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
- Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
- В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента
записаться на консультацию
О развитии заболевания
Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).
Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.
Классификация
По характеру распространения геморрагическая сыпь подразделяется на первичную и вторичную. Первичная характеризуется тем, что пятна образуются на чистых кожных покровах. Ее разделяют на полостную и бесполостную. Вторичная форма является следствием развития элементов первичного высыпания.
По своему внешнему виду и размерам геморрагическая сыпь, фото которой показывает особенности нарушения, подразделяется на:
- петехии;
- пурпуры;
- экхимозы.
Петехии – небольшие округлые точки. Оттенок их может изменяться от ярко-красного до темно-коричневого. При укусе насекомого середина петехии приобретает более яркий оттенок, если сравнивать с остальной поверхностью.
Пурпуры – подкожное пятнышко, диаметр которого составляет 2-5 мм, но иногда может быть 1 см. Часто пятна сливаются между собой, образуя одно большое. Может также сопровождаться жжением и зудом. Локализуется сыпь на руках, животе, ногах. Она имеет пурпурный оттенок, однако в некоторых случаях изменяется до темно-красного или даже коричневого.
Экхимозы – самая крупная геморрагическая сыпь. Она представляет собой бесформенные пятнышки, диаметр которых составляет от 5 мм до нескольких сантиметров. Оттенок их может быть от розового до сине-черного. Элементы высыпаний могут соединяться между собой, образуя пораженную обширную область, с некротическими элементами в центре.
Если патологический процесс развивается тяжело, то некроз тканей может еще больше распространяться, провоцируя отторжение крупной области кожных покровов. Это может привести к возникновению гангрены.
Причины
Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:
- вирусные и бактериальные инфекции,
- хронические инфекции,
- пищевая или медикаментозная аллергия,
- вакцины.
Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.
Причины возникновения
Причины геморрагической сыпи могут быть самыми различными. Возникает она в любом возрасте независимо от пола. У взрослых людей подобное состояние сопровождается поражением печени. Причиной может стать воздействие:
- химических средств;
- спиртных напитков;
- вирусов;
- травм;
- медикаментозных препаратов;
- вредной пищи.
При поражении печени нарушается способность к свертыванию крови. Причиной высыпаний может стать генетическая предрасположенность. Часто среди генетических заболеваний выделяют гемофилию — хроническую кровоточивость.
Геморрагическая сыпь может иметь инфекционный характер. В таком случае она спровоцирована:
- менингококком;
- скарлатиной;
- укусами клещей.
При иммунокомплексном происхождении нарушения существует множество различных провокационных факторов. Именно поэтому высыпание может возникать на фоне бактериального поражения, вируса, ожога, прививок, переохлаждения, применения некоторых медикаментозных препаратов.
Устанавливают точную причину возникновения высыпаний не всегда. В таком случае диагностику и лечение должны проводить квалифицированные специалисты.
Симптомы геморрагического васкулита
Различают несколько форм ГВ:
- Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
- Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
- Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
- Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
- Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.
Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-390С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.
Сосудистые
К группе сосудистых кожных пятен относят гиперемические, телеангиэктатические и геморрагические.
Гиперемические
Гиперемические (от слова «гиперемия» — перенасыщение кровью) пятна бывают воспалительные и не воспалительные.
Воспалительные гиперемические пятна
на коже отличаются способностью к временному расширению кровеносных сосудов в дерме. Расширение ведёт к изменению цвета пятна. Если нажать на воспалительное пятно на коже, то этот участок из-за сжатия кровеносных сосудов поменяет цвет. Окраска станет интенсивнее или, наоборот, пятно совершенно исчезнет на время, и появится вновь после окончания давления. После воспалительных пятен места их возникновения могут покрываться чешуйками, менять цвет или бесследно исчезать. Воспалительные кожные пятна делятся по размеру на розеолы (пятна, не превышающие 2-ух сантиметров в диаметре) и эритемы (от 2 см. в диаметре и больше).
Невоспалительные пятна
на коже характеризуются отсутствием воспалительных явлений, отёчности и шелушения. Подобные пятна могут образовываться из-за расширения сосудов при эмоциональных реакциях. Они чаще всего проявляются на лице, шее, груди большими розовыми, розовато-синюшными участками. Невоспалительные пятна на коже в соответствии с чувствами их вызвавшими называют эритемой гнева, смущения или стыдливости.
Телеангиэктатические пятна
Телеангиэктатические пятна (телеангиэктазии — сосудистые звёздочки) возникают на тех участках кожи, где неправильно развиваются кровеносные сосуды. Возникновение телеангиэктатических пятен на коже обусловлено кратковременными или стойкими расширениями сосудов. Телеангиэктатические пятна делятся на врождённые и приобретенные. Причиной приобретённых телеангиэктатических пятен на коже может быть действие солнца или мороза, нервнорефлекторного возбуждения в период полового созревания у подростков, большого физического усилия.
Геморрагические пятна
Геморрагические пятна на коже — результат кровоизлияний (геморрагия — кровоизлияние), когда кровь из сосудов поступает в ткани кожи. Вначале цвет пятен красный, постепенно синеющий, затем переходящий в зеленый и жёлтый. Пятна пропадают, как правило, через одну, две недели. При воспалительном геморрагическом поражении в сосудах происходит некроз или повышение проницаемости. Не воспалительное повреждение целостности сосудов происходит в результате ушибов, токсических или механических воздействий. Величина геморрагических пятен на коже может быть различной:
- точечные кровоизлияния — петихии;
- кровоизлияние величиной до 2 см — пурпура;
- величина от 2 см и больше — экхимозы;
- линейные кровоизлияния;
- значительные кровоподтёки.
Диагностика геморрагического васкулита
В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- коагулограмму;
- определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
- биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.
Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:
- специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
- манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
- распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
- гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.
Сыпь у ребенка
Среди множества причин геморрагической сыпи у детей на ногах выделим:
- гемофилию;
- васкулит;
- пурпуру.
В некоторых случаях высыпания могут покрывать туловище и локти. Пятна симметричные, не исчезают и не тускнеют при проведении пальпации. После выздоровления часто остаются пигментные пятна. Если стадия болезни тяжелая, точки постепенно сливаются между собой, образовывая обширные участки с язвами.
Среди первых признаков: резкое повышение температуры, сильная головная боль и рвота. Помимо этого, наблюдается повышенная слабость или беспокойство, а также пропадает аппетит. Если образуется геморрагическая сыпь, на лице у ребенка могут возникнуть различного рода нарушения, именно поэтому важно своевременно обратиться к доктору.
Высыпание может быть и на внутренних органах, особую опасность представляют пятна, образовавшиеся на надпочечниках. Звездчатая форма лечится строго стационарно или амбулаторно под строгим контролем доктора.
Посмотрев фото геморрагической сыпи у детей, можно определить особенности протекания болезни. Особенно часто подобная патология возникает у ребенка в возрасте 4-12 лет, если он ранее перенес инфекционные заболевания. При тяжелом протекании геморрагической сыпи у детей, отдельные элементы могут сливаться между собой, образуя при этом язвенные участки. После проведения лечения на пораженной области кожных покровов может остаться пигментация.
Терапевтические мероприятия
В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:
- устранение клинических признаков патологии;
- снижение риска развития осложнений;
- предотвращение поражения жизненно важных органов;
- полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.
Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:
- постельный режим сроком не менее 3 недель;
- исключение контакта с аллергенами;
- диетотерапию;
- назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
- в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.
Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.
Особенности лечения
Основной задачей лечения геморрагической сыпи у взрослого или ребенка является устранение основной причины возникновения подобного нарушения, то есть первичного заболевания. Если патология была спровоцирована менингококком, то ее лечение проводится только лишь в условиях стационара. Если с таким больным контактировал ребенок, то ему нужно ввести иммуноглобулин для профилактики, чтобы снизить риск развития инфекции.
Если несвоевременно принять меры, то у больного могут развиться различного рода осложнения. Опасными для здоровья и жизни могут быть внутренние кровотечения, гангрена, почечная недостаточность, нарушение функционирования печени и сердца.
Если появились первые высыпания, нужно пройти комплексную диагностику, а также сдать требуемые анализы, которые назначит доктор. Лечение направлено на устранение источника сыпи, именно поэтому терапия включает в себя применение определенных препаратов, которые в зависимости от поставленного диагноза разделяются на группы:
- антибактериальные средства – для устранения инфекционных заболеваний;
- гормональные препараты – для лечения сосудистых и некоторых врожденных болезней;
- иммуносупрессоры – действие направлено на устранение клеток, подавляющих иммунную систему.
В качестве дополнительных средств можно применять препараты, которые насыщают кровь всеми требуемыми микроэлементами, устраняют болезнетворные микроорганизмы, а также повышают уровень свертываемости крови. При наличии врожденных патологий требуется лечение на протяжении всей жизни, так как могут начаться необратимые изменения.
Геморрагическая сыпь на лице требует постоянного пребывания больного в стационаре под наблюдением докторов до полного выздоровления. В некоторых случаях требуется не только применение медикаментозных препаратов, но также и соблюдение специальной диеты.
Другие методы лечения
Помимо назначения медикаментозных препаратов, терапия может проводиться и с помощью других методов:
- пульс-терапия;
- ацеллбия;
- плазмаферез.
Пульс-терапия подразумевает под собой введение большого количества кортикостероидов. Применяется лекарство в критических случаях, когда нужно срочно устранить воспалительный процесс, протекающий в области сосудов.
Плазмаферез характеризуется тем, что при помощи специального аппарата осуществляется забор крови, которая затем очищается от агрессивных иммунных клеток и возвращается обратно в кровяное русло. В ходе проведения процедуры удаляется плазма вместе с веществами, провоцирующими воспаление, и некоторыми агрессивными иммунными клетками. Это один из самых результативных методов терапии, однако он кратковременный, значит, не способен заменить собой прием медикаментозных препаратов. Применяется только в критических случаях.
Ацеллбия подразумевает под собой введение противоопухолевых препаратов, уничтожающих клетки, вырабатываемые антителами. В результате этого снижается активность иммунной системы. Подобные препараты обладают более щадящим воздействием в сравнении с кортикостероидами и цитотоксическими средствами.