Синдром Бругада (СБ): понятие, причины, проявления, диагностика, как лечить

Синдром Бругада имеет генетические корни. При этом заболевании существует опасность внезапной сердечной смерти. Течение синдрома можно наблюдать на электрокардиограмме. Впервые этот синдром был обнаружен в 1992 году испанскими специалистами, однако в наше время медики практически так ничего и не знают об этом заболевании. Давайте же поговорим о том, что такое синдром Бругада на ЭКГ: признаки и лечение.

С каждым годом в мире, особенно в южных и восточных регионах Азии, быстро растет число людей, страдающих синдромом Бругада. Чаще всего болезнь поражает людей среднего возраста. При этом мужское население подвержено большему риску заболеть почти в девять раз.

Сегодня данный синдром считается клиническим заболеванием. У больных не наблюдается органических патологий сердца, а на ЭКГ проявляется БПНПГ (блокада правой ножки пучка Гиса). Также в некоторых грудных отведениях наблюдается рост ST-сегмента.

Причины развития

• Генетический синдром — мутация некоторых генов, отвечающих за развитие этой аномалии. Поэтому мутации в этих генах, возможно, являются причиной появления данной болезни. Тем не менее у многих пациентов нет генетического подтверждения синдрома;
• Патологические сбои и в других генах, которые должны отвечать за белки;
• Торможение автономной нервной системы, при которой наблюдается усиление аритмогенеза. Этим объясняется то, что при синдроме возникают приступы в большинстве случаев в вечернее время или ночью.

Причины возникновения

25-30% случаев синдрома Бругада связаны с мутациями в гене SCN5A, которые влияют на структуру и функцию натриевых каналов, вследствие чего снижается содержание натрия в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца) и нарушается проводимость сердца.

На данный момент в научной литературе описаны более 200 мутаций 18 различных генов, также ассоциированных с синдромом Бругада. Но роль, которую они играют в возникновении этого редкого заболевания, еще предстоит определить. Большая часть мутаций наследуется от родителей к детям (по аутосомно-доминантному типу). Ребенок, чей родитель является носителем мутационного гена, имеет 50% шанс унаследовать СБ.

Приобретенная (негенетическая) форма СБ (65-70%) ассоциируются с некоторыми лекарствами (блокаторами натриевых каналов); высоким уровнем калия или кальция в крови; низким уровнем калия; лихорадкой. В некоторых случаях причину развития синдрома установить не удается.

Согласно статистике, от 12 до 20% всех случаев внезапной смерти обусловлены синдромом Бругада.

Признаки

Для синдрома Бругада характерным симптомом является состояние синкопального вида, а также ВСС. Почти у больных, у которых произошла внезапная смерть, в анамнезе наблюдались синкопальные приступы.

При тяжелом случае заболевания случаются обмороки с сопровождением судорог. У некоторых пациентов приступы протекают при полном сознании, однако появляется резкая слабость, кожа становится бледной, а сердце работает с перебоями.

Обычно симптомы клинического состояния данной патологии характеризуются появлением тахикардии и фибрилляции желудочков. Чаще они проявляются у мужчин до 40 лет, но встречается у детей и у людей после 50-ти лет.

Синдром Бругада, как говорилось уже выше, возникает в ночное время, когда сердечные сокращения низкие. Небольшой процент патологии приходится на развитие после тяжелого труда и приема алкоголя.

Симптомы

Обычно клинические проявления синдрома Бругада возникают в покое — во время сна или отдыха — и включают затруднение дыхания, обмороки, судороги, желудочковую тахиаритмию и остановку сердца. Внезапная остановка сердца может являться начальным симптомом СБ примерно у трети пациентов.

Нередко синдром Бругада протекает без явных признаков или симптомов (аритмии, затруднения дыхания, потери сознания). Риск внезапного и полного прекращения сердечной деятельности у таких пациентов значительно ниже.

Методы диагностики

Электрокардиография является одним из основных и самых эффективных исследований различных заболеваний сердца, в том числе и синдрома Бругада. Данная процедура способна выявить заболевание, в результате чего будут приняты своевременные меры борьбы с ним. Электрокардиограмма в Москве может определить случаи БПНПГ и элевацию ST-сегмента в грудных отведениях. А это дает возможность определить и точно поставить диагноз данного синдрома.

Синдром Бругада является наследственной патологией. Признаки этого недуга проявляются на ЭКГ с пяти лет. Тем не менее существует факт, что на электрокардиографии не всегда можно заметить развитие болезни.

Бывает, что признаки болезни проявляются на ЭКГ периодически, а это создает сложности в определении точного диагноза. Тем не менее в этом случае главным определяющим станет изменение сегмента ST, который поднимается в конкретных отведениях и имеет совершенно другую, непохожую форму для здорового сердечного органа. Таким образом, врач может увидеть форму СБ при каждом конкретном случае.

Если при прохождении электрокардиограммы врачу сложно определить присутствие заболевания, тогда пациенту предлагают проведение такой же процедуры, только с применением нагрузки. Больному вводят симпатомиметики, в результате все случаи СБ, ранее обнаруженные, будут уменьшаться. При вводе новокаинамида, проявления, наоборот, увеличиваются. В таком случае врач имеет возможность определить правильный диагноз и назначить эффективное лечение.

Стоит заметить, что причиной невозможности определения синдрома Бругада на электрокардиографии могут стать некоторые препараты, которые человек принимает в этот момент. Это могут быть психотропные средства, а также блокаторы и различные антиаритмические препараты. В этом случае специалист назначает повторную электрокардиограмму после окончания приема этих лекарств.

Синдром Бругада – загадочная причина внезапной смерти

Внезапная сердечная смерть — одна из ведущих причин смертности в развитых странах. Частота ее развития составляет 15–20 % от всех ненасильственных случаев смерти. К заболеваниям, ассоциированным с высоким риском ВСС в молодом возрасте, относят синдром внезапной смерти младенцев, синдром удлиненного интервала Q-T, аритмогенную дисплазию правого желудочка, идиопатическую фибрилляцию желудочков и др. Сегодня речь пойдет об одном из наиболее загадочных заболеваний в этом ряду — синдроме Бругада. Впервые данный синдром описан испано-бельгийскими кардиологами, братьями Хосепом и Педро Бругада. В 1992 г. они опубликовали результаты наблюдения за 8 пациентами, имевшими в анамнезе синкопе и эпизоды клинической смерти. Для верификации причин этому пациентам были выполнены инструментальные исследования: ЭКГ, эхокардиография, нагрузочное тестирование, ангиография, ЭФИ сердца, биопсия миокарда. В результате исследования братьями Бругада впервые были описаны характерные изменения на электрокардиограмме, позволяющие определить высокий риск возникновения нарушений ритма у лиц без органических изменений сердца.

Итак, что же такое синдром Бругада?

Синдром Бругада — это генетически детерминированное нарушение сердечного ритма, обусловленное мутацией гена SCN5A, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого канала кардиомиоцитов, и проявляющееся синкопальными состояниями, подъемами сегмента ST в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) с инвертированным зубцом Т, полной или неполной БПНПГ, периодическим удлинением интервала P-R с высоким риском развития жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий (эпизодов полиморфной ЖТ и ФЖ), обычно развивающихся во сне или в спокойном состоянии.

Эпидемиология

Частота встречаемости данного заболевания — 5 на 10 000 человек, хотя, учитывая сложность диагностики, точную цифру назвать трудно. Наиболее распространен этот синдром в Юго-Восточной Азии, тогда как в западных странах частота встречаемости несколько ниже (2–3 случая на 10 000 человек).

Патофизиологические основы

Ионные механизмы синдрома Бругада связаны с уменьшением количества или ускоренной инактивацией натриевых каналов в клетках эпикарда правого желудочка, что приводит к уменьшению плотности потока натрия и преждевременной реполяризации эпикарда. Кроме того, было обнаружено перемещение натриевых каналов с поверхности клеток в ЭПР, что также нарушает их функцию. Потеря вершины ПД на участках эпикарда при его нормальной величине в эндокарде создает дисперсию реполяризации стенки желудочка, приводящую к трансмуральному градиенту напряжения, который проявляется на ЭКГ подъемом сегмента ST. Вследствие указанных выше процессов образуется «уязвимое окно», во время которого может возникнуть механизм re-entry, запускающий ЖТ и ФЖ.

Клинические особенности и диагностика

Чаще всего синдром Бругада наблюдается у пациентов в 30–40-летнем возрасте. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и ВСС, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда.

Выраженность клинических проявлений СБ определяется степенью повреждения натриевых каналов: при повреждении менее 25 % каналов ЭКГ-паттерн и нарушения ритма наблюдаются только после введения блокаторов натриевых каналов; при увеличении количества поврежденных натриевых каналов (свыше 25 %) риск ВСС резко возрастает.

Описаны два типа подъема сегмента ST при синдроме Бругада: сводчатый (coved) и седловидный (saddleback). Подъем сводчатого типа преобладает при симптомных формах СБ с фибрилляцией желудочков в анамнезе, в то время как седловидный чаще встречается при бессимптомных формах СБ. Однако изменения на ЭКГ при СБ могут носить преходящий характер, что требует поиска дополнительных методов верификации. Для верификации диагноза необходимо проведение нагрузочных проб с лекарственной нагрузкой (антиаритмические препараты IA класса) с введением блокаторов натриевых каналов (аймалин, новокаинамид). Тест с блокаторами натриевых каналов проводится в условиях реанимационного отделения, так как во время его проведения существует большая вероятность развития желудочковой тахикардии по типу TdP и ФЖ.

Лечение

Лечение проводят с учетом клинических особенностей заболевания и характера генетических нарушений (дефект Na-каналов). При наличии клинических симптомов больным необходима имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Из антиаритмических препаратов необходимо назначать хинидин, дизопирамид, амиодарон. Следует избегать назначения препаратов I класса, таких как новокаинамид, флекаинид, аймалин, которые являются блокаторами натриевых каналов и провоцируют клиническое проявление синдрома Бругада.

Еще один препарат, рассматриваемый для лечения СБ — тедисамил, который в настоящее время используется для лечения фибрилляции предсердий. Он способен подавлять механизм развития СБ путем блокирования Itо, и может оказаться более эффективным, чем хинидин.

Анестезиологическое пособие у больных СБ

У больных с подтвержденным диагнозом СБ необходимо осторожно подходить к выбору метода анестезии. Исходя из механизмов развития СБ, предпочтительным методом является общая анестезия. Успешно используется как ингаляционная анестезия (изофлюран, севофлюран), так и неингаляционная (барбитураты, мидазолам, фентанил). С осторожностью следует применять пропофол (риск синдрома инфузии пропофола) и кетамин (риск манифестации СБ).

Регионарная анестезия у больных СБ имеет свои особенности и используется реже ввиду возможных осложнений. Прежде всего анестезиолог должен определиться с препаратами для местной анестезии. Наиболее приемлемыми являются местные анестетики короткого действия, такие как лидокаин. Использование препаратов длительного действия (бупивакаин) неоправданно ввиду их способности длительно блокировать Na-каналы, что может вызвать серьезные осложнения. Немаловажным фактором успеха является снижение дозы анестетика. Достичь этого можно двумя путями — использовать адъювант (адреналин, фентанил) или проводить катетеризацию неврального ложа под контролем УЗИ.

Вне зависимости от выбранного метода анестезии необходимо тщательно подойти к вопросу интраоперационного мониторинга. Операционная должна быть оборудована кардиомонитором (для регистрации ЭКГ), BiS-монитором (для оценки глубины наркоза, т. к. недостаточная аналгезия может привести к повышению тонуса вегетативной нервной системы, что в свою очередь может спровоцировать фибрилляцию желудочков), а также дефибриллятором на случай возникновения осложнений.

Источники

1. Carey S. M., Hocking G. Brugada Syndrome-a review of the implications for the anaesthetist //Anaesthesia and intensive care. – 2011. – Т. 39. – №. 4. – С. 571.
2. Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Киртбая Л. Н. Синдром Бругада: клеточные механизмы и подходы к лечению //Анналы аритмологии. – 2010.

Лечение

При определении данного заболевания вначале врач назначает антиаритмические средства. Прием медикаментов он назначает каждому больному индивидуально. Самостоятельно принимать лекарства не стоит, так как они могут быть совершенно бесполезны, а в некоторых случаях даже вредны. Обычно для лечения синдрома Бругада в Москве назначаются такие лекарственные препараты, как амиодарон и хинидин.

Однако наиболее эффективным методом борьбы с данной болезнью считается ИКВД. В этом случае, риск появления ВВС равен почти нулю. Метод лечения заключается в том, что больному проводят операцию, во время которой в тело вживляется антиаритмический препарат. Этот аппарат способен контролировать ритм сердца. Небольшого размера компьютер работает бесперебойно, управляя работой органа.

Это устройство также может быть полезным при фибрилляции желудочков.

Узнать больше о синдроме Бругада можно на консультации врачей-кардиологов в клинике «ПрофМедПомощь» в Мосве.

Лечение синдрома Бругада

Лекарственных препаратов, воздействующих на причину развития синдрома Бругада, не существует. Пациентам с высоким риском желудочковой тахиаритмии и внезапной остановки сердца предлагается имплантация кардиовертер-дефибриллятора. Использование антиаритмических препаратов спорно: с одной стороны, такие препараты, как хинидин, способны снижать количество эпизодов желудочковой тахиаритмии, с другой стороны, известны случаи, когда их применение у пациентов с СБ было связано с возникновением фатальной аритмии.

Рекомендации по терапии для пациентов с бессимптомным течением заболевания противоречивы: наблюдение до появления симптомов (хотя начальным симптомом может являться остановка сердца), изучение семейной истории, электрофизиологическое исследование сердца с целью определения показаний к установке кардиовертер-дефибриллятора. Генетическое тестирование рекомендуется не только пациентам с СБ, но и их родственникам. Также пациентам предлагается симптоматическое и поддерживающее лечение.

Наши врачи

Записаться

Вершута Елена Васильевна

Стаж более 23 лет / Врач высшей категории, кандидат медицинских наук / Кардиолог, терапевт

Записаться

+