Протокол ультразвукового исследования сердца плода в режиме трехмерной визуализации

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.
Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Отклонения от нормы

При ультразвуковом исследовании бывают случаи определения отклонений от норм, которые могут быть показателем ухудшения состояния плода и процесса его развития. Так, отклонениями считаются:

1. Количество ударов в минуту менее 100.
2. Увеличение количества сердечных сокращений более 200.
3. Полное отсутствие сердцебиения.

При первом УЗИ врач может не обнаружить сердцебиение плода. Когда его размеры превышает 0,8 см, существует вероятность неразвивающейся беременности. Однако, это неокончательный диагноз. Спустя пять-семь дней проводится контрольное ультразвуковое исследование, на котором подтверждается или опровергается диагноз.

Также причиной отсутствия сердцебиения на ранних сроках может говорить о маленьком сроке. Ведь точно никто не знает когда произошло зачатие и сколько дней эмбриону. Необходимо пройти повторное исследование.

Существует также третья причина отклонений количества сердцебиений от нормы – это наличие патологических процессов развития внутренних органов эмбриона. Для постановки подобного диагноза врач изучает «четырехкамерный срез». УЗИ изображение показывает сразу все четыре камеры сердца. С помощью УЗИ можно определить более 70% пороков сердца. Для уточнения диагноза проводится ЭхоКГ.

Обнаружив патологии сердечно-сосудистой системы плода, врачи не всегда предлагают прервать беременность. Сегодня хорошо развита хирургия: высококвалифицированные детские хирурги, высокотехнологическое оборудование, инновационные способы лечения патология формирования сердца. Операция проводится только по согласию родителей и после тщательного обследования. В практике у медиков уже не один десяток случаев спасения малышей, родившихся с пороком сердца.

На поздних сроках отклонения от норм зависит от:

1. Двигательной активности ребенка.
2. Физических нагрузок матери.
3. Наличия болезней на протяжении беременности.

Какие существуют врожденные пороки сердца

• стеноз клапана легочной артерии
• стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
• митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
• недостаточность аортального клапана;
• трикуспидальный стеноз;
• трискупидальная недостаточность;
• деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
• аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
• транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
• тетрада Фалло;
• открытый артериальный (Боталлов) проток;
• коарктация аорты;
• Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Рост и сворачивание сердечной трубки

Когда формируется краниальная часть эмбриональной складки, сердечная трубка удлиняется. По мере того, как это происходит, сердечная трубка развивает чередующимися сужениями и расширениями. В результате образуется луковица сердца (bulbus cordis), желудочек, предсердие и венозный синус. Луковица сердца содержит несколько компонентов, включая артериальный ствол (truncus arteriosus), артериальный конус (conus arteriosus) и сердечный конус.

Артериальный ствол располагается краниально по отношению к аортальному мешку, с которым он связан, и от него отходят артерии фарингеальной арки. Именно через них кровь покидает сердце, тогда как возвращается к венозному синусу сердца через пупочные, желточные и общие кардинальные вены.

Луковица сердца и желудочки растут быстрее, чем другие его развивающиеся части, из-за этого орган изгибается и складывается сам по себе, образуя луково-желудочковый контур. По мере того, как формируется изгиб, предсердие и венозный синус перемещаются таким образом, что они оказываются дорсально по отношению к артериальному стволу, bulbus cordis и желудочкам. За это время венозный синус занимает латеральное положение, у него определяются левый и правый рога.

Сердце первоначально прикрепляется брыжейкой к дорсальной стенке перикардиальной полости, называемой дорсальным мезокардием, но по мере роста сердца она начинает заполнять перикардиальную полость, а центральная часть дорсального мезокардия дегенерирует. Потеря части этой брыжейки позволяет сформировать связь между левой и правой сторонами перикардиальной полости за счет образования поперечной перикардиальной пазухи.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

• Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
• Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.
  Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

  Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

  При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

• Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.
  В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Развитие сердца: от пульсирующей трубочки до сложного органа

Самый первый орган, который начинает работать у твоего малыша — это сердце. Оно функционирует как мощный насос, качает кровь, заставляя её бежать по сосудам, доставлять кислород и питательные вещества ко всем тканям, к каждой клеточке крошечного организма. Также она уносит от них продукты обмена веществ. К началу четвёртой недели беременности твой малыш достигает размеров рисового зерна, а его сердце уже работает. Но увидеть его сокращения на экране аппарата для ультразвукового исследования ты сможешь несколько позже, примерно на 5–6-недельном сроке1.

За девять месяцев беременности сердце малыша из тоненькой пульсирующей трубочки чуть толще волоса превращается в сложно устроенный орган с четырьмя камерами, которые перекачивают кровь через большой и малый круги кровообращения.

С первых недель жизни и всё оставшееся время сердце сокращается благодаря группе специализированных клеток. Они образуют собственную проводящую систему сердца — множество «электропроводов», которые доходят до каждой клетки сердечной мышцы и «руководят» синхронной работой. В особом отделе, синусовом узле, возникают электрические импульсы, которые мгновенно передаются в предсердия и желудочки, заставляя их сжиматься в нужной последовательности. Сердце твоего крохи бьётся постоянно, не останавливаясь ни на минутку. Конечно, оно будет реагировать на эмоции и физическую нагрузку, замедляться или учащённо сокращаться. Ты можешь сама услышать, как бьётся сердечко твоего малыша во время кардиотокографии (КТГ) — диагностической процедуры, которую проводят в третьем триместре беременности, чтобы определить частоту сердцебиений малыша, его реакцию на сокращения твоей матки. Ты заметишь, как меняется ритм его сердца, когда спокойно сидишь или шевелишься, говоришь с ним. Такое непрерывное сокращение постоянно прогоняет кровь по сосудам тела, и твой малыш всегда получает питание и кислород2.

Сердце крохи непрерывно растёт и совершенствуется. Для того чтобы более эффективно прокачивать кровь по сосудам, необходимо распределять её по венозной и артериальной сетям. В сердце формируются камеры и клапаны, благодаря которым его ткани получают артериальную кровь, богатую кислородом и питательными веществами.

Из сердца малыша артериальная кровь течёт в аорту, а из неё — по артериям в капилляры. Они доставляют питание и кислород ко всем тканям. Клетки отдают углекислый газ и отработанные вещества в мелкие венулы. Затем более крупные вены доставляют кровь, насыщенную углекислым газом и продуктами обмена веществ, к одной крупной полой вене: она несёт кровь от тканей к сердцу, от периферии к центру. Малыш отдаёт тебе движущуюся к сердцу венозную кровь через пуповину и плаценту. Там она насыщается кислородом, и возвращается к ребёнку через пупочные сосуды. Пока его лёгкие не работают, и он не может получать кислород из атмосферного воздуха, ты передаёшь ему необходимые порции кислорода. Поэтому крайне важно, чтобы ты как можно чаще бывала на свежем воздухе, гуляла и активно двигалась. Чем больше кислорода ты получаешь, тем большее его количество поступает к ребёнку.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Сердечная трубка и эмбриональные сосуды

Развитие сердца начинается на третьей неделе с образования двух эндотелиальных трубок, называемых ангиобластовыми хордами.

Из этих образований развиваются две сердечные трубки, которые сливаются в одну единую к концу третьей недели за счет бокового эмбрионального сгибания.

К четвертой неделе развивающееся сердце получает кровь из трех пар вен:

1. Желточных вен.
2. Пупочных вен.
3. Общих кардинальных вен.

Желточные вены несут кислородсодержащую кровь из желточного мешка и входят в венозный синус. Пупочные вены переносят насыщенную кислородом кровь из хориона, изначальной плаценты. Общие кардинальные вены несут кислородсодержащую кровь из остальной части эмбриона.

Поскольку первичная печень развивается в тесной связи с поперечной перегородкой, печеночные каналы соединяются и окружают эпителиальные оболочки, образуя первичные печеночные синусоиды. Эти первичные синусоиды соединяются с желточными венами, которые проходят через поперечную перегородку и входят в венозный синус, также называемый венозным концом сердца. Левые желточные вены регрессируют, а правые желточные вены образуют печеночные вены, при этом сеть желточных вен вокруг двенадцатиперстной кишки образует портальную вену.

По мере развития печени пупочные вены теряют связь с сердцем и регрессируют. Правая пупочная вена и краниальная часть левой пупочной вены вырождаются на седьмой неделе беременности, оставляя только хвостовую часть левой пупочной вены. Каудальная ее часть переносит кислородную кровь эмбриону из плаценты. Пупочная вена связана с нижней полой веной (НПВ) посредством венозного протока, который развивается в печени. Этот обходной путь направляет большую часть крови прямо к сердцу из плаценты, минуя печень.

Пупочная вена — вентральный вид

Отток крови у зародыша происходит в основном посредством кардинальных вен, при этом передняя кардинальная вена собирает кровь с краниальной части эмбриона, а задняя кардинальная вена дренирует хвостовую часть. Эти два соединения образуют общую кардинальную вену (common cardinal vein), которая входит в венозный синус.

К восьмой неделе передние кардинальные вены соединены сосудом, проходящим наклонно между ними. Это образование позволяет крови перетекать с левой передней кардинальной вены направо. Как только каудальная часть левой передней кардинальной вены вырождается, этот анастомоз становится левой брахицефалической веной (brachiocephalic vein). Правая передняя кардинальная вена и правая общая кардинальная вена в конечном итоге становятся верхней полой веной (ВПВ), а задние кардинальные вены входят в состав общих подвздошных вен и непарной вены (v. azygos).

Как только образуются субкардинальные и супракардинальные вены, они начинают дополнять, а вскоре заменять задние кардинальные вены. Субкардинальные вены появляются в первую очередь и в конечном итоге образуют часть левой почечной вены, надпочечниковой вены, гонадальной вены и нижней полой вены (НПВ). Над почками анастомозы присоединяются к супракардинальным венам, образуя непарную и полунепарную вены. Под почками правая супракардинальная вена входит в состав НПВ, тогда как левая супракардинальная вена дегенерирует.

На четвертой и пятой неделях развития образуются глоточные дуги. Они кровоснабжаются фарингеальными арочными артериями (pharyngeal arch arteries), которые соединяют аортальный мешок с двумя дорсальными частями аорты. Дорсальная аорта проходит вдоль эмбриона, в конечном счете сливаясь в хвостовой его части, образуя нижнюю грудную часть и брюшную часть аорты. Оставшаяся правая дорсальная часть аорты вырождается, а остальная часть левой дорсальной аорты становится изначальной аортой.

В дорсальной аорте выделяют межсегментные артерии, которые кровоснабжают сомиты (первичные сегменты) и их производные. Эти межсегментные артерии превращаются в:

• позвоночные артерии в области шеи;
• межреберные артерии в грудной клетке;
• поясничные артерии и общие подвздошные артерии в брюшной полости;
• боковые сакральные артерии в крестцовой области. Хвостовая часть дорсальной аорты переходит в медиальную крестцовую артерию, при этом любые другие межсегментные артерии регрессируют.

Желточный мешок, аллантоис и хорион снабжаются непарными ветвями дорсальной аорты. Желточный мешок снабжен желчными артериями, и как только определенная его часть образует первичную кишку, эта область также снабжается желчными артериями.

Желчные артерии приводят к развитию чревных артерий, верхняя брыжеечная артерия снабжает кровью среднюю кишку; а нижняя брыжеечная артерия доставляет кровь к задней кишки.

Две пупочные артерии, находящиеся в пуповине, несут лишенную кислорода кровь по направлению эмбрион → плацента. Проксимальная часть этих артерий превращается во внутренние подвздошные и верхние вазические артерии (vesical arteries), а дистальные части регрессируют и становятся медиальными пупочными связками.

Движение крови по примитивному сердцу

В венозный синус поступает кровь из общих кардинальных вен, пупочных вен и желточных вен.

• Общие кардинальные вены несут кровь из эмбриона.
• Пупочные вены несут кровь от плаценты.
• Желточные вены несут кровь из пупочного пузыря.

После поступления в венозный синус кровь течет через синусовый клапан в первичный атриум. Затем она вытекает из предсердия в первичный желудочек через атриовентрикулярный (АВ) канал. Когда первичный желудочек сжимается, он перекачивает кровь в пуповину и через артериальный ствол направляет в аортальный мешок. Оттуда кровь поступает в фарингеальные арочные артерии, а затем в дорсальную аорту. Далее кровь возвращается к эмбриону, плаценте и пупочному пузырю.

Видео: Развитие сердца

Образование проводящей системы

Первоначально первичный атриум функционирует как кардиостимулятор развивающегося сердца; но венозный синус вскоре перенимает на себя эту роль. На пятой неделе синоатриальный узел (СА) развивается в правом предсердии около входа ВПВ. После того, как венозный синус интегрирован в сердце, клетки из его левой стенки определяются вблизи открытия коронарного синуса у основания межпредсердной перегородки. С добавлением некоторых клеток из АВ-области АВ-узел и пучок образуются чуть выше эндокардиальных подушек. Проводящие пути, происходящие из АВ-пучка, распространяются по направлению из атриума в желудочек и делятся на левые и правые ветви пучка, которые обнаруживаются во всем миокарде желудочка. В конечном итоге СА-узел, АВ-узел и АВ-пучок получают нервную иннервацию, исходящую извне сердца. На этом этапе развитие первичной проводящей системы завершается.