Cиндром Бехчета. Причины, симптомы и лечение

Болезнь Бехчета — симптомы и лечение

Главным симптомом болезни Бехчета являются болезненные язвы в полости рта. Чаще всего язвы появляются на слизистой оболочке губ, дёсен, щёк и языка. Как правило, они мелкие (менее 1 см в диаметре), имеют множественный характер (от 3 до 10 одновременно), склонны к рецидивированию и заживают в течение 1-3 недель. Этот симптом встречается практически у 100 % пациентов.

Также типичные симптомы болезни Бехчета — это появление болезненных язвочек в области гениталий. У женщин чаще поражаются половые губы, у мужчин — мошонка. После заживления могут оставаться мелкие рубцы. Примерно у 5 % мужчин развивается эпидидимит (неинфекционное воспаление придатка яичка), который может приводить к бесплодию.

Поражения кожи могут быть разнообразными и включают узловые образования, акнеподобные высыпания (напоминающие вульгарные угри), пиодермию (гнойничковые высыпания) и т.д.

Типична повышенная чувствительность кожи (патергия). Диагностический тест патергии основан на этой особенности: поверхностное повреждение кожных покровов кончиком иглы приводит к формированию очага покраснения и воспаления.

Поражение глаз наиболее типично для молодых мужчин. Проявляется скоплением воспалительных клеток в передней камере глаза (гипопион), либо же протекает в форме хронического рецидивирующего панувеита (воспаления всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела). Также возможно поражение передних отделов глаза (передний увеит или иридоциклит), задних отделов (задний увеит или хориоретинит). Редко встречается псевдоопухоль орбиты.

Примерно у половины больных возможно поражение суставов в виде недеформирующей артропатии с преимущественным вовлечением коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов. В суставах может скапливаться воспалительная жидкость (развивается экссудативный синовит). В результате пациент испытывает боль и тугоподвижность в суставе.

Иногда возможно поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть боли за грудиной, одышка при физической нагрузке (реже в покое), перебои в работе сердца.

Одно из основных проявлений болезни Бехчета — поражение вен. Примерно у четверти пациентов развивается тромбофлебит. Но перемещение тромбов из пораженных сосудов и попадание их, например, в лёгкие (что может привести к смерти пациента) при этой болезни практически не встречается. Это связано с тем, что тромб прикрепляется на протяжении всей венозной стенки и не имеет подвижного «хвоста». Тромбозы полой, печёночной и портальной вен угрожают жизни.

Поражение артерий сопровождается истончением и выбуханием стенки — формированием аневризм. Разрыв аневризм может быть смертельно опасным для пациента.

Поражение центральной нервной системы в тяжелой форме чаще встречается у мужчин. Возможно развитие неинфекционного менингита (симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц), энцефалита (его проявления — лихорадка, нарушенное сознание, судороги), поражение продолговатого мозга. У женщин возможна доброкачественная ангиопатия (сосудистое поражение) центральной нервной системы, проявляющаяся сильными головными болями.

Психические проявления представляют собой тревожно-депрессивные расстройства, нарушения памяти и внимания.

Основные проявления поражения желудочно-кишечного тракта: изъязвления слизистой оболочки подвздошной и слепой кишки. Больные могут ощущать боли в животе, скопление газов, может возникать как запор, так и диарея. Среди жителей Дальнего Востока частота поражения желудочно-кишечного тракта выше, чем в странах Средиземноморья. Возможно, это связано с более высокой частотой обнаружения у них антигена HLA-B51.

Поражение почек в виде гломерулонефрита (аутоиммунного воспаления клубочкового аппарата почек) встречается редко. Но при возникновении амилоидоза (образования и отложения специфического белкового комплекса амилоида в результате аутоиммунного воспаления) с высокой протеинурией (выделением большого количества белка с мочой) быстро развивается тяжёлая почечная недостаточность.

Поражение лёгких возникает очень редко, проявляется кровохарканьем из-за разрыва сосудистых аневризм и может быть фатальным [1][2][3][4][5][6][7].

Синдром Бехчета

Клиническая картина Синдром Бехчета является в нозологическом смысле сугубо клиническим понятием. Не только относительно специфических, но даже сколько-нибудь характерных гистоморфологических, иммунологических или биохимических признаков этого заболевания не существует. В то же время клиническая картина при достаточно полной выраженности делает диагноз болезни бесспорным. При этом следует иметь в виду, что конкретные симптомы синдрома Бехчета могут проявляться отнюдь не одновременно. Между возникновением первых признаков заболевания и присоединением новых клинических проявлений могут пройти месяцы и даже годы. К этому сроку первые признаки могут претерпеть полное обратное развитие. Поэтому в каждый конкретный период у больного с синдромом Бехчета может быть только один или несколько характерных признаков болезни, не говоря уже о возможности ремиссии без каких-либо патологических симптомов. Это обстоятельство придает особую важность ‘анамнестическим данным для правильного распознавания заболевания.

Ниже описаны наиболее характерные клинические проявления синдрома Бехчета.

Афтозный (язвенный) стоматит. Неглубокие болезненные язвы на слизистой оболочке полости рта бывают обычно первым симптомом болезни и встречаются практически у всех больных. Эти язвы (диаметр от 2 до 10 мм) располагаются в виде единичных элементов или скоплениями. Они локализуются на слизистой оболочке щек, деснах, языке, губах, иногда в глоточной области, реже — в гортани и на слизистой носа. В центральной части имеют желтоватое некротическое основание, окруженное красным кольцом, внешне и гистологически не отличаясь от язв при банальном афтозном стоматите. Язвы существуют от нескольких дней до нескольких недель (как правило, от 3 до 30 дней) и заживают без образования рубца.

Язвы половых органов. Множественные или единичные рецидивирующие болезненные язвы половых органов внешне очень напоминают язвы ротовой полости. Они встречаются приблизительно у 80% больных с синдромом Бехчета и локализуются у женщин на половых губах, вульве и слизистой оболочке влагалища, а у мужчин на мошонке и редко на половом члене. Как у женщин, так и у мужчин может быть поражение кожи промежности. Язвы слизистой оболочки влагалища нередко безболезненны и в таких случаях их обнаруживают либо в связи с жалобами на выделения, либо при гинекологическом обследовании по другим поводам. У большинства больных рецидивирование язв половых органов наблюдается реже, чем оральных; течение и сроки заживления не отличаются.

Редко наблюдаются язвы слизистой оболочки мочевого пузыря или симптомы цистита без признаков изъязвления.

Поражение глаз. Наиболее серьезным и частым поражением глаз является увеит, встречающийся у 2/3 больных. Как правило, он бывает двусторонним и очень редко возникает в самом начале заболевания. Между первыми проявлениями болезни (обычно язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов) и началом увеита в среднем проходит около б лет. Больной с синдромом Бехчета или с подозрением на это заболевание должен быть консультирован окулистом с исследованием передней камеры глаза посредством биомикроскопии и заднего сегмента биомикроскопически и непрямой офтальмоскопией . Фотографии глазного дна после внутривенного введения флюоросцеина часто позволяют обнаружить диффузное окрашивание диска и сетчатки, что указывает на значительно повышенную сосудистую проницаемость.

Преципитаты в роговице и клеточные инфильтраты в стекловидном теле определенно указывают на активность увеита.

В настоящее время очевидно, что основной причиной слепоты при синдроме Бехчета является задний увеит с вовлечением в процесс стекловидного тела и сетчатки. Слепоту может вызвать также передний увеит с развитием гипопиона (т. е. накопления гноя в передней камере глаза). Однако в настоящее время гипопион у больных с синдромом Бехчета встречается редко, что связывают с местным или системным применением кортикостероидов.

К другой глазной патологии при этом заболевании относятся конъюнктивит, изъязвление роговицы и наблюдаемые реже неврит глазного нерва, хориоретинит, васкулит сетчатки, тромбозы артерий или вен глазного дна. Поражения глаз в ряде случаев полностью обратимы, но у ряда больных развиваются стойкие тяжелые изменения, в частности, кроме частичной или полной утраты зрения могут возникнуть глаукома и катаракта.

Поражение суставов. Артриты развиваются приблизительно у 50% больных с синдромом Бехчета в любой период болезни. Обычно они сочетаются с другими проявлениями болезни, весьма часто с узловатой эритемой. Как правило, отмечается симметричный полиартрит, поражающий крупные суставы (чаще коленные, голеностопные, локтевые). Реже наблюдается моноартрит крупного сустава или вовлечение в процесс мелких суставов. Обычно суставы поражаются по типу острых часто рецидивирующих синовитов с полным обратным развитием. При анализе синовиальной жидкости обнаруживают от 5000 до 20 000 лейкоцитов в 1 мм3 с преобладанием нейтрофилов. Хроническое течение артрита — большая редкость (при этом в синовиальной жидкости может содержаться лишь немного мононуклеарных лейкоцитов), а даже минимальные признаки суставной деструкции — исключение (в том числе при частом рецидивировании артрита в течение многих лет). Артралгии без объективных признаков воспаления суставов встречаются очень часто, но не имеют диагностического значения.

У единичных больных, являющихся носителями HLA-B27, описано развитие сакроилеита и спондилоартрита.

Изменения кожи свойственны приблизительно 70% больных с синдромом Бехчета и рассматриваются как многообразные проявления кожного васкулита. К ним относятся эритематозные папулы, пустулы, пузырьки и элементы типа узловатой эритемы. Последние могут ничем не отличаться от «обычной» узловатой эритемы, но в ряде случаев демонстрируют некоторые особенности. Так, узлы иногда располагаются скоплениями, локализуются на руках, а у единичных больных даже изъязвляются. У отдельных больных выражены элементы некроза и нагноения кожи, достигающие значительного распространения — так называемая гангренозная пиодермия.

Практически патогномоничным для синдрома Бехчета, хотя и встречающимся отнюдь не у всех больных, является образование маленькой пустулы или узелка (иногда с розовым венчиком) через сутки после любых инъекций в месте введения иглы. Эта особенность может быть использована и в диагностических целях — после введения изотонического раствора натрия хлорида или даже укола сухой иглой иногда возникает стерильная пустула.

Поражение сосудов. Помимо рассмотренных выше проявлений кожного васкулита, нередко развивается тромбофлебит поверхностных или глубоких вен. Чаще он локализуется на ногах и иногда оказывается причиной эмболии легочных сосудов. Очень редко наблюдаются тромбозы верхней или нижней полой вены. Иногда флебит развивается непосредственно после венепункции.

Вовлечение артерий в патологический процесс наблюдается редко и проявляется тромбозами и образованием аневризм. Эти изменения обнаруживали в аорте, локтевой, бедренной и подколенной артериях, сосудах глазного дна. Описан также тромбозветвей легочной артерии. Тромбирование артерий ног может привести к гангрене стоп.

Неврологическая патология. Вовлечение в процесс нервной системы встречается нередко — при тяжелых формах болезни почти у 1/4 больных. Основная неврологическая патология при синдроме Бехчета — менингоэнцефалит, возникающий обычно не на ранних стадиях болезни и проявляющийся лихорадкой, резкой головной болью, ригидностью затылочных мышц. Спинномозговая жидкость при этом стерильна и характеризуется лимфоцитозом и нормальным содержанием гамма-глобулинов. Менингоэнцефалит, который может протекать с обострениями и ремиссиями, делает прогноз заболевания гораздо более серьезным. Реже встречаются другие варианты поражения нервной системы — стволовые и спинномозговые расстройства, нарушения кортикоспинальной проводимости, обратимое повышение внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва, преходящая патология черепных нервов. Периферические нейропатии наблюдаются редко. У отдельных больных описаны гемипарезы, тетраплегии, «доброкачественное» повышение внутричерепного давления. Весьма редко отмечаются психозы.

Поражение пищеварительного тракта. Ряду больных с синдромом Бехчета свойственны понос, тошнота, симптомы проктита, перианальные язвы. Иногда поражения кишечника неотличимы от язвенного колита и болезни Крона. Некоторые авторы подчеркивают патогенетическую близость этих заболеваний и указывают, что при первичной болезни Крона могут встретиться все признаки синдрома Бехчета. У отдельных больных с сочетанием признаков синдрома Бехчета и болезни Крона резекция пораженного отдела толстой кишки приводила также к заметному уменьшению симптомов синдрома Бехчета. У единичных больных обнаруживали язвы двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные проявления особенно часты у японцев (50% всех больных).

Другие проявления болезни. Среди более редких симптомов синдрома Бехчета следует указать на возможность вовлечения в процесс легких с их диффузной инфильтрацией, кровохарканьем и плевритом (почти исключительно у турецкого населения). Известны также поражения сердца (особенно при тяжелых генерализованных формах болезни): миокардит, перикардит, эндокардит с формированием умеренно выраженных клапанных пороков. У небольшой части больных эпидидимиты и аменорея. К раритетам относятся сообщения о панкреатите, криопротеинемии и нетяжелом нефрите. Имеются единичные описания гиперкоагуляционного синдрома, сопровождающегося сниженным фибринолизом.

Нечастое осложнение синдрома Бехчета — системный вторичный амилоидоз, особенно среди жителей Ближнего Востока.

Отдельные авторы обращали внимание на предположительно неслучайные сочетания синдрома Бехчета с лимфобластной лимфомой и с сопутствующей инфекцией (в частности, подногтевой), что может косвенно указывать на свойственные заболеванию иммунные нарушения.

Течение. Течение синдрома Бехчета весьма вариабельно. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность различны. Заболеванию свойственны рецидивы и периоды затихания активности. Практически при каждом обострении имеют место повышение температуры тела и афтозный стоматит, очень часто в сочетании с кожными изменениями. Ремиссии продолжаются от нескольких недель до нескольких лет, что во многом определяет общую тяжесть болезни и трудоспособность больного.

У некоторых больных синдром Бехчета протекает легко и существенно не влияет на их жизнь. С другой стороны, в ряде случаев заболевание протекает весьма тяжело, с высокой лихорадкой, явной интоксикацией, полисистемностью поражений и отсутствием полных ремиссий. Причинами смерти бывают менингоэнцефалит и сосудистые поражения ЦНС (чаще всего), артериальные тромбозы различных локализаций, эмболии вследствие тромбофлебитов, прободение язв пищеварительного тракта. Развитие подобных признаков значительно ухудшает прогноз болезни.

Не влияющий на продолжительность жизни тяжелый увеит может тем не менее указывать на тяжелый прогноз в связи с угрозой утраты зрения.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

3.Симптомы и диагностика

Клиническая картина синдрома Бехчета неспецифична, очень полиморфна и весьма вариативна как по выраженности, так и по типам течения. Ранее типичной триадой считалось сочетание язвенного стоматита, язвенного же воспаления гениталий и воспаления глазных структур (увеит, иридоциклит, конъюнктивит). Однако на сегодняшний день выявлен широкий спектр симптомов, которые в такой же или даже в большей степени присущи синдрому Бехчета, а именно:

• воспаления суставов (артриты);
• поражения кожи, характерные для васкулитов вообще (папулы, пустулы, эритемы и пр.);
• тромбофлебит;
• поражение ЦНС;
• патология желудочно-кишечного тракта;
• расстройства репродуктивной системы;
• в редких случаях – легочная, сердечная, почечная патология, онкопроцессы.

Все эти симптомы и осложнения непатогномоничны (т.е. могут указывать на любое из множества других заболеваний); кроме того, они могут появляться не все сразу, а последовательно, друг за другом, в тех или иных комбинациях, – иногда в течение многих лет. И все же по распознаваемому сочетанию приведенных ниже проявлений, по характеру клинической картины и трансформации симптомокомплекса синдром Бехчета может (а значит, должен) быть диагностирован хотя бы на уровне доминирующего предположения.

Ситуация дополнительно осложняется тем, что при синдроме Бехчета нет не только клинических, но и лабораторных показателей, которые (или определенные сочетания которых) становились бы решающим и однозначным подтверждением диагноза.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Афты в ротовой полости

Часто первое и универсальное проявление ББ, рецидивирующее, по крайней мере 3 раза в год. Афты могут быть одиночными или множественными, болезненные, имеют закругленные или заостренные эритематозные края или напоминают отверстия как-бы «выдавленные дыроколом». Афты покрыты серо-белым или желтоватым фибрином (некротическая ткань). Язвы чаще локализуются в передних отделах ротовой полости: слизистая щек, губ, десны, язык. Задняя локализация афт менее частая – это миндалины, мягкое и твердое небо, язычок, задняя стенка глотки.
Мелкие афты

– наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение4-14 дней.

Большие афты

– наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы.

Герпетиформные афты

– самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.

Язвы гениталий

Локализуются у мужчин на мошонке и половом члене. У женщин на больших и малых половых губах, вульве, влагалище, шейке матки. Обострения часто возникают перед менструацией.

Язвы сравнимы с афтами, но развиваются реже — 2-3 раза в год. Чаще болезненные, реже — асимптомные. В большинстве случаев оставляют белые или пигментированные рубчики. Перианальные язвы встречаются у больных обоего пола, крупные и глубокие.

У мужчин одновременно с язвами гениталий может развиться эпидидимит и как следствие его — бесплодие. В силу разнообразия клинических проявлений больные могут длительное время наблюдаться врачами других специальностей (не ревматологами), что нередко ведет к поздней диагностике ББ.

Кожные повреждения

Узловатая эритема у женщин (более чем у 2/3 больных) локализуется по передней поверхности ног, на лодыжках, на лице, руках, ягодицах. Имеет вид возвышающихся красных узелков с подкожной индурацией. Узлы могут изъязвляться, разрешаются на 10-14 день без рубцевания, но оставляют гиперпигментацию после заживления.

Другой признак — рецидивирующий псевдофолликулит, пустулезные и акнеподобная сыпь (чаще на спине у мужчин, в отсутствие ГК-терапии), тромбофлебит, буллезный или некротизирующий васкулит, пальпируемая пурпура, гангренозоподобная пиодермия.

Поражение глаз

Высокий риск имеют молодые мужчины и более низкий – пожилые женщины.

Обычно поражение — двустороннее, типичен панувеит с рецидивами обострений воспалительных атак.

Задний увеит

имеет плохой прогноз для зрения – периартериит и перифлебит с окклюзивным васкулитом сетчатки, ретинит и поражение стекловидного тела с геморрагиями в нем, неврит зрительного нерва, перипапиллярный отек и редко хориоидит. Эта симптоматика может привести к потере зрения при неадекватном запоздалом лечении.

Передний увеит

имеет лучший прогноз для зрения, включает ирит, иридоциклит, гипопион, склерит, эписклерит, кератит, редко конъюнктивит. Проявлениями увеита являются ощущения «тумана перед глазами», боль в периорбитальной области, фотофобия, слезотечение, перикорнеальная гиперемия.

Вторичные осложнения

Осложнения увеита: отек и дегенерация макулы, катаракта, задние синехии, периферические передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/или её атрофия, атрофия сетчатки или зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит или неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.

Тест патергии

Методика заключается в следующем: в области предплечья в 4х точках делается укол стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола возникает папула или пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня.Этот феномен- результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.

Публикации в СМИ

Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Турена большой афтоз) — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Статистические данные. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России — 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30–40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1).

Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). В Японии и странах Средиземноморья заболевание ассоциировано с Аг HLA B5 и HLA DR5.

Факторы риска • Употребление в больших количествах грецких орехов • Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патоморфология • Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация • Набухание эндотелиальных клеток • Частичная облитерация просвета сосудов • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита • Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина • Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца • Половые органы •• мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки •• женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва • Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС • Поражение суставов •• Утренняя скованность возникает у 30% пациентов •• Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга • Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g-глобулинов • Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит • Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ (не всегда) • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови • Гипергаммаглобулинемия • Уровень комплемента нормальный или повышен • АТ к клеткам слизистых оболочек • РФ отсутствует • АНАТ отсутствуют • АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов • Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы • Антифосфолипидные АТ • Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания • В синовиальной жидкости 5000–20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Диагностическая тактика. В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.

Международные диагностические критерии (1990) • Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес • Малые критерии •• Рецидивирующее изъязвление половых органов •• Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела) •• Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК) •• Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия. Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.

Лекарственное лечение

• При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС) •• Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50–200 нг/мл) •• Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз) ••• Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг длительно (до 2 лет) ••• Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут ••• Циклофосфамид по 50–100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8–10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.

• При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.

• При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0,2–2 г/кг/сут в течение 4–5 дней.

Осложнения • Слепота • Центральные и периферические парезы и параличи • Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко) • Сосудистые аневризмы • Амилоидоз.

Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

МКБ-10 • M35.2 Болезнь Бехчета.

Приложения • MAGIC-синдром — вариант синдрома Бехчета (англ. Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis — язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит) • Менингит Молларе. Чаще протекает в виде возвратных форм асептического менингита: лихорадка, головная боль, недомогание, менингеальные знаки, моноциты и эндотелиальноподобные клетки в ликворе.