Лимфома Ходжкина: симптомы, признаки, лечение, прогноз

Онколог

Лобов

Михаил Юрьевич

Стаж 28 лет

Врач-онколог

Записаться на прием

Лимфома Ходжкина — одна из разновидностей лимфом, злокачественных заболеваний. Их особенность в том, что рост злокачественного образования начинается из лимфоидной ткани. Болезнь локализуется в лимфоузлах и довольно долго не захватывает костный мозг. По сути, к лимфомам Ходжкина относится целая группа заболеваний — на них приходится 40% от всех лимфом. Визуально или другими простыми способами отличить две группы между собой невозможно. Но ходжкинские заболевания определяются по анализу — в процессе обследования у больного находятся специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида.

Симптомы

К первым симптомам лимфомы Ходжкина относят слабость, потливость (усиливается в ночное время), высокую температуру (38 градусов и выше). Поскольку эти признаки есть у простуды и гриппа, люди часто не относятся к ним серьезно. Но дальше картина усугубляется: больной начинает терять вес, его лимфатические узлы увеличиваются. Они становятся плотными и при пальпации не вызывают болезненных ощущений.

• Боль в лимфоузлах при употреблении алкоголя.
• Сильный зуд без особенной причины и более активная реакция организма на укусы насекомых (по сравнению с тем, что было раньше).
• Трудности с дыханием, глотанием.
• Набухание вен на уровне шеи, головы.

Последние два признака лимфомы Ходжкина сопровождают уже более серьезные стадии, поэтому не заметить их невозможно. Если не начать лечение в этот момент, то дальше развиваются более серьезные проблемы: кишечная непроходимость, увеличение селезенки, проблемы с почками и т. д. Могут развиться почечная и сердечная недостаточность. На фоне ослабленного организма часто присоединяются инфекции — причем их возбудители будут абсолютно не опасны для здорового человека.

Полная победа?

Рецидивы существуют, по времени они делятся на ранние и поздние. Чтобы понимать, как и чем их лечить, было принято выделить для них группы риска.

• Если стадия болезни была небольшой и рецидив поздний, это низкая группа риска.
• Если стадия была большой, но рецидив поздний, это промежуточная группа риска.
• Большие стадии болезни и ранний рецидив относятся к группе высокого или очень высокого риска.

Для первой и второй группы, скорее всего, понадобится химиотерапия и, возможно, облучение. Для третьей и четвертой показана трансплантация костного мозга — как правило, аутологичная, то есть переливать пациенту будут его же собственные стволовые клетки. Кроме того, если на стандартную терапию не будет ответа, могут быть использованы схемы химиотерапии с новейшими, а значит, и дорогостоящими препаратами. Речь идет об «Адцетрисе», «Опдиво» или «Китруде». Они стоят сотни тысяч рублей, и нам очень нужна помощь благотворителей: всех, кто поддерживает наших пациентов и дает им шанс на нормальную жизнь несмотря ни на что.

Причины

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, точные причины лимфомы Ходжкина у детей и взрослых установить нельзя. Но есть несколько теорий. Первая предполагает, что все дело в генетике — то есть роль играет семейная наследственность. Вторая говорит о том, что лимфому этого типа могут вызывать некоторые тяжелые инфекции, которые пациент перенес ранее. А третья теория сводится к тому, что лимфоциты меняются спонтанно, под действием разных стимуляторов.

Поскольку точных причин никто не знает, специфической профилактики в данном случае быть не может — к сожалению, от этого заболевания не застрахован никто.

Как менялась терапия?

До 60-х годов XX века лечить лимфому Ходжкина не умели, больных просто облучали высокими дозами радиации. Затем стали пробовать химиотерапию, появились первые протоколы лечения. Потом стали сочетать химию с облучением, уменьшая его дозу. В 90-е годы случился некий прорыв, когда появились новые методы визуализации: КТ и МРТ. Идея последних лет заключается в том, чтобы уже на этапе диагностики выделить группу благоприятного прогноза: этих пациентов можно лечить не очень сильно и не очень токсично. При этом современная терапия предполагает максимальную эффективность при любой стадии и группе риска, главное — варьировать интенсивность. Принципиальным сейчас является то, что если после двух курсов химиотерапии опухоль ПЭТ-негативна (то есть ее очаги при ПЭТ-исследовании не определяются), ее можно не облучать. Если же она остается позитивной, ее нужно облучать, даже если исходная стадия болезни была небольшой.

Что касается облучения, здесь тоже не обошлось без прорывов. Раньше и доза была выше, и облучали все тело, потом стали облучать так называемыми «расширенными полями». Чем лучше развивалась первичная диагностика, тем лучше мы видели зону поражения и тем тоньше становились методы облучения. Облучение сейчас бьет ровно в цель, а назначая лечение, лучевые терапевты просчитывают, какой объем облучения дается на саму опухоль, какой объем облучения дается на близлежащие территории и какой объем получат ткани, которые вообще не должны его получать.

Стадии

По одной из популярных и распространенных классификаций выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина (и нулевую). Мы опишем не их признаки, а то, как чувствует себя больной на каждой стадии:

• 0-я. Человек чувствует и ведет себя так, как будто он абсолютно здоров.
• I-я. Пациент может вести вполне адекватный образ жизни, но он немного ослаблен, поэтому физический труд ограничен.
• II-я. Уже заметна сильная утомляемость, человек не может сам себя обслуживать, ему трудно передвигаться. Около половины дня больной может проводить в постели.
• III-я. При этой стадии пациент много лежит (более половины суток) и нуждается в постоянном уходе. Ему тяжело активничать и выполнять даже привычные действия.
• IV-я. На этом этапе пациенты наиболее тяжелые. Они постоянно лежат или сидят, крайне быстро устают и даже общаться могут с трудом и недолго.

Какие процессы происходят в организме на каждой стадии лимфомы Ходжкина, пациенту объяснит врач — проявлений и их деталей существует немало. Все начинается с поражения лимфоузлов или некоторых органов (например, селезенки) — и дальше опухоль начинает распространяться, постепенно захватывая организм.

Типы

Существует два основных типа лимфомы Ходжкина:

CHL

По крайней мере, 90% случаев лимфомы Ходжкина — это CHL. Этот тип рака возникает, когда В-лимфоциты развиваются в тип рака, называемый клетками Рида-Штернберга.

Есть четыре подтипа CHL:

• Узловой склероз Лимфома Ходжкина: это наиболее распространенный тип этого рака. Обычно он проявляется у молодых и подростков. Симптомы обычно начинаются в лимфатических узлах груди или шеи.
• Лимфома Ходжкина с высоким содержанием лимфоцитов: эта необычная форма лимфомы поражает лимфатические узлы в верхней части тела.
• Лимфоцитарная лимфома Ходжкина: поражает только 1% больных хронической лимфомой, эта форма чаще встречается у людей с ослабленной иммунной системой, таких как пожилые и больные ВИЧ. Это более агрессивная форма рака с более высоким уровнем смертности, которая, как правило, поражает лимфатические узлы в желудке, печени или селезенке.
• Смешанная клеточная лимфома Ходжкина: эта форма лимфомы, которая поражает около 25% больных CHL, чаще встречается у пожилых, детей и больных ВИЧ. Обычно она начинается в лимфатических узлах в верхней части тела, например, в подмышечных впадинах.

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов

Около случаев лимфомы Ходжкина — это лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL). Этот тип состояния вызывает форму клеток Рида-Штернберга, называемых клетками «попкорна».

Этот медленнорастущий рак часто начинается в подмышечной впадине и шее.

NLPHL может развиться в любом возрасте. Однако он чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Диагностика

Чтобы уточнить все детали, пациенту назначают:

• Рентген грудной клетки, , МРТ, ПЭТ, УЗИ. Исследуются разные органы, а во многих случаях и все тело.
• Пункция и биопсия тканей пораженных лимфоузлов или органов.
• Разные анализы, которые помогают выяснить, нет ли дополнительных проблем — например, ВИЧ, вирусного гепатита или чего-то еще.

Не всегда диагноз можно поставить быстро: нередко требуются дополнительные обследования и консилиум врачей, которые коллективно решают, с чем имеют дело — особенно это актуально для нестандартных случаев, которые встречаются довольно часто.

Факторы риска

У любого из нас может развиться лимфома Ходжкина. Она возникает, когда здоровые клетки делятся и бесконтрольно растут.

Однако некоторые факторы могут увеличить риск этого состояния, в том числе:

• Возраст: молодые люди и люди старше 55 могут быть более уязвимы к лимфоме Ходжкина.
• Пол: лимфома Ходжкина немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Факторы иммунной системы: люди с заболеваниями, ослабляющими их иммунную систему, такими как ВИЧ, могут с большей вероятностью заболеть лимфомой Ходжкина.
• Генетика: люди с семейным анамнезом этого заболевания более уязвимы к этому типу рака.
• Вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ): у людей, перенесших ВЭБ, вызывающий мононуклеоз, может быть выше вероятность развития лимфомы Ходжкина. Примерно каждый четвертый с классической лимфомой Ходжкина (ХЛ) имеет этот вирус в клетках Рида-Штернберга.

Лечение

В сложных ситуациях пациентам показано хирургическое вмешательство — удаление опухоли, селезенки и т. д. Решение об операции принимается на основе действующих клинических рекомендаций при лимфоме Ходжкина — для этого есть конкретные предпосылки.

Большую роль для выздоровления играет правильное питание при лимфоме Ходжкина. Оно должно быть сбалансированным, с достаточным количеством витаминов, но без тяжелой для организма пищи. Приветствуется дробное и частое питание, которое всегда будет разнообразным.

Если вы наблюдаете у себя или своих близких симптомы опасной болезни либо точно знаете, что она уже есть, консультация в АО «Медицина» поможет определиться с дальнейшим планом действий. Наши онкологи всегда рады ответить на вопросы и оказать квалифицированную помощь.

Как проявляется лимфома Ходжкина?

Существенно увеличиваются лимфатические узлы. Шея, средостение, другие области. Могут быть поражены лимфоидные органы — к примеру, селезенка. Могут поражаться и кости, костный мозг, плевра, легкие. Узлы могут быть безболезненные или болезненные, плотные, малоподвижные. Иногда они дорастают до гигантских размеров, потому что подростки никому, например, не показывают свою шею.

Бывают и другие симптомы: ребенок худеет (на десять и более процентов за месяц), лихорадит, потеет… В анализе крови может быть снижен гемоглобин, мало лимфоцитов, повышена СОЭ.

Лимфома Ходжкина может прикидываться другими заболеваниями. Бывает, что человек ходит с легкой температурой и низкими тромбоцитами. Его обследуют, осматривают, но не находят ни субстрата опухоли, ни узлов, которые появляются, к примеру, через полгода.

Чтобы поставить диагноз, нужны осмотр и инструментальное обследование, которое к тому же позволит определить стадию заболевания. Она зависит от количества пораженных узлов и органов. Раньше для этого мы делали компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) всего организма с внутривенным контрастированием, теперь появился новый метод — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), который позволяет увидеть зоны повышенного захвата глюкозы: все быстрорастущие ткани нуждаются в глюкозе. Он является стандартом для диагностики и отслеживания динамики лечения.

Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина)

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание, проявляющееся гиперплазией клеток лимфоретикулярной системы. Характеризуется первичной генерализованностью (распространенностью по организму) и системностью процесса. Отличительный морфологический признак процесса — формирование гранулем, содержащих клетки Березовского-Штернберга и включающих несколько ядер их предшественников — клеток Ходжкина.
Заболеваемость варьирует в пределах 1,8-3,2 случаев/год на 100 тысяч. населения. Заболевают преимущественно мужчины (в 2 раза чаще женщин). Из возрастных групп заболеванию больше подвержены лица 16-30 и после 60 лет. В структуре заболеваемости болезнью Ходжкина на долю детей приходится около 15 %. Причины заболевания не выяснены, о чем свидетельствует наличие множества теорий. К основным из них относятся наследственная, вирусная и иммунная, каждая из которых не дает исчерпывающие ответы на множество вопросов.

Что это за болезнь?

Лимфома Ходжкина – это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование. Болезнь впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

На очень частый вопрос «лимфома – это рак или нет?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями.

Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».