Синдром Х в кардиологии («микроваскулярная стенокардия»)

Синдром Х в кардиологии («микроваскулярная стенокардия»)

Приблизительно у 10–20% больных, которым проводится диагностическая коронарография в связи с острым или хроническим кардиальным ишемическим синдромом, коронарные артерии оказываются интактными. Если даже предположить, что у части из них симптомы ишемии могут быть обусловлены другими кардиальными и некардиальными причинами, то, по крайней мере, у одного из десяти больных с наличием типичной стенокардии отсутствуют гемодинамически значимые стенозы коронарных артерий. Наличие типичной стенокардии при неизмененных коронарных артериях впервые описал Н. Kemp в 1973 году [1]. Этот синдром получил название «синдром Х (икс)».

Кардиальный синдром Х – это патологическое состояние, характеризующееся наличием признаков ишемии миокарда на фоне отсутствия атеросклероза коронарных артерий и спазма эпикардиальных венечных артерий на коронарографии (признаки ишемии миокарда: типичных приступов стенокардии и депрессии сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты, установленной при 48-часовом мониторировании ЭКГ). Таким образом, кардиальный синдром Х диагностируется у больных:

• с типичными загрудинными болями;

• с положительными нагрузочными тестами;

• с ангиографически нормальными эпикардиальными коронарными артериями и отсутствием клинических или ангиографических доказательств наличия спазма коронарных артерий;

• с отсутствием системной артериальной гипертонии с гипертрофией левого желудочка и без нее, а также с отсутствием нарушений систолической функции левого желудочка в покое.

В редких случаях у больных с синдромом Х возникает блокада левой ножки пучка Гиса с последующим развитием дилатационной кардиомиопатии. Следует обратить внимание на то, что при отсутствии изменений в коронарных артериях при ангиографии часто имеется окклюзионная патология дистальных сосудов (микроваскулярная стенокардия).

Некоторые авторы используют термин «микроваскулярная стенокардия», подразумевая под этим наличие у больных с типичной стенокардией нормальной коронарограммы и сниженного коронарного резерва.

Синдром Х обычно относят к одной из клинических форм ИБС, поскольку понятие «ишемия миокарда»’ включает все случаи дисбаланса поступления кислорода и потребности миокарда в нем, независимо от причин, его вызывающих.

Следует отметить, что возможности метода ангиографии при оценке состояния коронарного русла, в частности, микрососудистого, ограничены. Поэтому понятие «ангиографически неизмененные коронарные артерии» весьма условно и свидетельствует только об отсутствии суживающих просвет сосудов атеросклеротических бляшек в эпикардиальных коронарных артериях. Анатомические особенности мелких коронарных артерий остаются «ангиографически невидимыми». Причины кардиального синдрома Х:

Этиология кардиального синдрома Х остается до конца не выясненной и установлены лишь некоторые патофизиологические механизмы, приводящие к развитию типичных клинико–инструментальных проявлений заболевания:

• увеличенная симпатическая активация; • дисфункция эндотелия; • структурные изменения на уровне микроциркуляции; • изменения метаболизма (гиперкалиемия, гиперинсулинемия, «окислительный стресс» и др.); • повышенная чувствительность к внутрисердечной боли; • хроническое воспаление; • повышенная жесткость артерий и др.

Существует ряд гипотез, которые определяют патогенез синдрома Х. Согласно первой из них болезнь обусловлена ишемией миокарда вследствие функциональных или анатомических нарушений микроциркуляции в интрамускулярных (интрамуральных) преартериолах и артериолах, т.е. в сосудах, которые не могут быть визуализированы при коронароангиографии. Вторая гипотеза предполагает наличие метаболических нарушений, приводящих к нарушению синтеза энергетических субстратов в сердечной мышце. Третья гипотеза предполагает, что синдром Х возникает при повышении чувствительности к болевым стимулам (снижение болевого порога на уровне таламуса) от различных органов, включая сердце.

Несмотря на интенсивные исследования в последние 35 лет относительно патогенеза коронарного синдрома Х, многие важные вопросы остаются без ответа.

Среди больных с кардиальным синдромом Х преобладают лица среднего возраста, в основном женщины. Менее чем у 50% больных с кардиальным синдромом Х наблюдается типичная стенокардия напряжения, у большей части – болевой синдром в груди атипичен.Симптомы кардиального синдрома Х:

В качестве основной жалобы фигурируют эпизоды болей за грудиной стенокардитического характера, возникающих во время физической нагрузки или провоцирующихся холодом, эмоциональным напряжением; с типичной иррадиацией в ряде случаев боли более продолжительные, чем при ИБС, и не всегда купируются приемом нитроглицерина (у большинства больных препарат ухудшает состояние). Сопутствующие кардиальному синдрому Х симптомы напоминают вегето-сосудистую дистонию. Нередко кардиальный синдром Х обнаруживают у людей мнительных, с высоким уровнем тревожности, на фоне депрессивных и фобических расстройств. Подозрение на эти состояния требует консультации у психиатра. В качестве диагностических критериев кардиального синдрома Х выделяются: • типичная боль в грудной клетке и значительная депрессия сегмента ST при физической нагрузке (в том числе на тредмиле и велоэргометре); • преходящая ишемическая депресси сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты при 48-часовом мониторировании ЭКГ; положительная дипиридамоловая проба; • положительная эргометриновая (эрготавиновая) проба, снижение сердечного выброса на ее фоне; • отсутствие атеросклероза коронарных артерий при коронароангиографии; • повышенное содержание лактата в период ишемии при анализе крови из зоны коронарного синуса; • ишемические нарушения при нагрузочной сцинтиграфии миокарда с 201 Tl.

Синдром Х напоминает стабильную стенокардию. Однако клинические проявления у больных с синдромом Х весьма вариабельные, а помимо стенокардии напряжения могут наблюдаться и приступы стенокардии покоя.

При диагностике кардиального синдрома Х также должны быть исключены: • пациенты со спазмом коронарных артерий (вазоспастическая стенокардия), • пациенты, у которых объективными методами документированы внесердечные причины болей в грудной клетке, например:

— мышечно-костные причины (остеохондроз шейного отдела позвоночника и др.); — нервно-психические причины (тревожно–депрессивный синдром и др.); — желудочно-кишечные причины (спазм пищевода, желудочно–пищеводный рефлюкс, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, холецистит, панкреатит и др.); — легочные причины (пневмония, туберкулезный процесс в легких, плевральные наложения и др.); — латентно протекающие инфекции (сифилис) и ревматологические заболевания.

Лечение кардиального синдрома Х:

Лечение группы больных с синдромом Х остается до конца не разработанным. Выбор лечения часто затруднен как для лечащих врачей, так и для самих больных. Успешность лечения обычно зависит от идентификации патологического механизма заболевания и в конечном итоге определяется участием самого пациента. Часто необходим комплексный подход к лечению больных с кардиальным синдромом Х.

Существуют различные подходы к медикаментозному лечению: антиангинальные препараты, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, статины, психотропные препараты и др. Антиангинальные препараты, такие как антагонисты кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил, амлодипин) и β–адренергические блокаторы (атенолол, метопролол, бисопролол, небиволол и др.) необходимы больным с документированной ишемией миокарда или с нарушенной миокардиальной перфузией. Сублингвальные нитраты эффективны у 50% больных с кардиальным синдромом Х. Имеются доказательства в отношении эффективности никорандила, обладающего брадикардическим эффектом, α1–адреноблокатора празозина, L–аргинина, ингибиторов АПФ (периндоприла и эналаприла), цитопротекторов (триметазидина).

Общие советы по изменению качества жизни и лечению факторов риска, особенно проведение агрессивной липидснижающей терапии статинами (снижение общего холестерина до 4,5 ммоль/л, холестерина ЛПНП менее 2,5 ммоль/л), должны рассматриваться в качестве жизненно необходимых компонентов при любой выбранной стратегии лечения.

Физические тренировки. При кардиальном синдроме Х снижается толерантность к физическим нагрузкам, наблюдается физическая детренированность и неспособность выполнять нагрузку из–за низкого болевого порога. Физические тренировки увеличивают болевой порог, нормализуют эндотелиальную функцию и «отодвигают» появление боли при нагрузке у этой категории больных.

Прогноз.

Прогноз больных с кардиальным синдромом «Х», как правило, благоприятный. Осложнения, характерные для больных ИБС со стенозирующим атеросклерозом коронарных артерий (в частности, ин­фаркт миокарда), встречаются крайне редко. Выжи­вае­мость при длительном наблюдении составляет 95–97%, однако у большей части больных повторные приступы стенокардии на протяжении многих лет отрицательно влияют на качество жизни. Если кардиальный синдром Х не связан с увеличением смертности или с увеличением риска кардиоваскулярных «событий», то он часто серьезно ухудшает качество жизни пациентов и представляет существенную нагрузку для системы здравоохранения. Необходимо подчеркнуть, что прогноз благоприятный при отсутствии эндотелиальной дисфункции. В этих случаях пациента следует информировать о доброкачественном течении заболевания. При исключении больных с блокадой левой ножки пучка Гиса и пациентов с вторичной микроваскулярной стенокардией вследствие серьезных системных заболеваний, таких как амилоидоз или миеломная болезнь, прогноз больных с кардиальным синдромом Х благоприятный как в отношении выживаемости, так и сохранения функции левого желудочка, однако у некоторых пациентов клинические проявления заболевания сохраняются достаточно долго.

Диагностика

ОКС следует предполагать у мужчин возраста более 30 лет и женщин, которые старше 40 лет, если основным симптомом является дискомфорт или боль в груди. Поскольку патогенез всех форм ОКС схож и различается в основном обширностью и степенью поражения миокарда, то и клинически (по симптомам) разные формы ОКС имеют похожие проявления, в основном это ангинозные боли.

Боль при ОКС необходимо отличать от боли при тромбоэмболии легочной артерии, пневмонии, перикардите, пневмотораксе, миокардите, переломе ребер, гипертоническом кризе, спазме пищевода,диафрагмальной грыже, почечной колике, остром расслоении аорты, остеохондрозе. В большинстве случаев ангинозная боль имеет явные характерные особенности, что позволяет с уверенностью поставить предварительный диагноз:

• По описанию пациента, боль носит сжимающий, иногда жгучий характер;
• Боль локализуется чаще всего за грудиной – в средней и нижней ее части.
• Боль – разлитая, имеет большую площадь на передней поверхности грудной клетки.

Хорошо запоминающееся описание коронарогенной боли приводится в своей замечательной книге «Азбука ЭКГ» (автор Зудбинов Ю.И.):

«Если объединить вышеперечисленные свойства коронарогенной боли и попросить больного показать ее, то больной раскрытой ладонью опишет круг или несколько кругов на уровне средней и нижней части грудины, а затем сожмет разведенные пальцы в кулак. Пациент как бы подсознательно указывает на чувство сдавления, сжатия в средненижней части грудины и разлитой характер боли. Это и есть симптом «сжатого кулака», описанный Юшаром – один из достоверных признаков коронарогенной боли».

Если речь идет о стенокардии, то характерно чередование приступов боли и периодов, когда боль полностью проходит. Сублингвальный прием нитроглицерина (таблетка под язык) быстро прекращает боль или значительно уменьшает ее. Сам приступ носит волнообразный характер – сначала болевые ощущения становятся всё сильнее, а потом идут на спад. Обычно продолжительность приступа стенокардии составляет 2-7 минут. Также характерна стереотипность – каждый последующий приступ практически ничем не отличается от предыдущего.

Для инфаркта миокарда (ИМ) характерна сильнейшая давящая или сжимающая боль в груди, часто иррадиирующая в левую руку и сопровождающаяся страхом смерти. В целом, по своим характеристикам и локализации, болевые ощущения сходны со стенокардией, но бывают более сильными, длятся >20 мин и не проходят в покое и после приема нитроглицерина.

Обязательно уточните у пациента, наблюдались ли у него ранее такие боли, и если да, то чем они закончились? Были ли предвестники в виде неприятных ощущений в грудной клетке или учащения приступов стенокардии? Постепенное усиление болевых ощущений характерно для инфаркта миокарда.

При ТЭЛА и расслаивающей аневризме аорты боль в основном возникает резко. При разрывающей или кинжальной боли, иррадиируюшей в спину, резистентной к назначению наркотических анальгетиков, следует заподозрить расслаивающую аневризму аорты. Иногда боль при ИМ больной ощущает только в местах иррадиации, а не за грудиной. Например, достаточно часто боли в эпигастрии принимают за желудочно-кишечные нарушения.

Формы ИМ без боли встречаются приблизительно у 20% пациентов. Они характерны: для пожилых пациентов, больных сахарным диабетом и в случае интраоперационного развития ИМ. Другие признаки инфаркта миокарда – одышка, потливость, слабость, головокружение, сердцебиение, боль в животе, спутанность сознания, тошнота, рвота. Жалобы, напоминающие болезни ЖКТ, особенно часты при нижнем инфаркте.

Другие диагностические исследования при ОКС

• Рентгенография органов грудной клетки;
• ЭхоКГ при атипичном течении. Если есть такая возможность, ЭхоКГ нужно проводить всем больным с острым ИМ, чтобы оценить сократительную функцию левого желудочка, дисфункции сосочковых мышц, выявления аневризмы левого желудочка, признаков гипокинезии миокарда и т.д;
• Определяют: мочевину, глюкозу, креатинин, натрий, калий, магний крови, общий анализ крови, протромбиновое время, число тромбоцитов, фибриноген, МНО, АЧТВ;
• Холестерин, липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) крови. Это исследование нужно выполнить в течение первых суток после ИМ. При выполнении анализа в более поздние сроки полученные результаты не засчитывают.

Мониторинг
ЭКГ, неинвазивное артериальное давление, пульсоксиметрия (с момента поступления) – в течение 1 суток при неосложненном ИМ, и до стабилизации состояния – при осложненном инфаркте миокарда. При осложненных формах ИМ (сердечная недостаточность, кардиогенный шок) – возможно применение инвазивных методов контроля гемодинамики.

Определение риска смерти

Современные рекомендации по диагностике и лечению ОКС рекомендуют в обязательном порядке в ранние сроки с момента поступления пациента, определение вероятности риска его смерти, используя минимум три градации – высокий, промежуточный, низкий риск. В первую очередь, это дает возможность идентифицировать пациентов, для которых инвазивная стратегия лечения ОКС была бы наиболее эффективной. Но даже если лечебное учреждение не имеет соответствующих возможностей, всегда полезно знать предположительный прогноз хотя бы для того, чтобы определить правильную стратегию в общении с родственниками больного.

Шкала GRACE

Предложено достаточно много шкал стратификации риска, имеющие свои достоинства и недостатки (PURSUIT, TIMI, SCORE). Они могут помочь врачу определить степень риска и выбрать правильную стратегию терапии. Российские рекомендации предлагают использовать шкалу оценки GRACE для оценки риска смерти при ОКС без подъема сегмента ST.

Подсчет баллов по шкале GRACE можно выполнить вручную по соответствующей таблице, или при помощи калькулятора – на сайте. Риск, оцениваемый по шкале GRACE, принято интерпретировать как:

1. Низкий риск – смертность менее 1% (при расчете при помощи автоматического калькулятора), количество баллов (при выполнении расчетов вручную) менее 109;

2. Средний риск – смертность от 1% до 3% (при расчете при помощи автоматического калькулятора); количество баллов (при выполнении расчетов вручную) от 109 до 140;

3. Высокий риск – смертность более 3% (при расчете при помощи автоматического калькулятора); количество баллов (при выполнении расчетов вручную) более 140.

Шкала Killip

Классификация Killip, характеризующая выраженность сердечной недостаточности (острой или хронической), является достоверным предиктором смертности у пациентов с ОКС.

Классификация острой сердечной недостаточности по Киллип (Killip T, Kimballe J, 1967)

В большинстве случаев, и особенно, если планируется проведение тромболитической терапии, катетеризация центральных вен противопоказана. Морфин оказывает анальгетическое, противотревожное действие и уменьшает потребление миокардом кислорода. Чтобы уменьшить вероятность побочных действий (угнетение дыхания, гипотензия), 10 мг морфина медики разводят в 10 мл 0,9% натрия хлорида и вводят внутривенно по 2-3 мл с интервалом 5 мин, или используют дозатор. Из-за риска появления побочных эффектов (угнетение дыхания, гипотензия, рвота) не стоит вводить морфин более 20 мг/час. При сопутствующих обструктивных болезнях легких предпочтение отдают фентанилу или промедолу.

Нестероидные противоспалительные препараты (НПВП) для обезболивания нельзя использовать – они замедляют регенерацию поврежденного миокарда, увеличивают риск его разрыва и повышают сопротивление коронарных сосудов.