10 ключевых положений новых рекомендаций ESC по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца

Пороки сердца — это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе — это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок — собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата — свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

• недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) — вызывает обратный ток крови;
• стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) — затрудняет кровообращение;
• пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• открытый артериальный проток;
• транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
• коарктация аорты;
• стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца — это группа заболеваний, сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения.

Приобретенные пороки сердца развиваются в результате острых или хронических (длительно протекающих) заболеваний и травм, нарушающих функцию клапанов и вызывающих изменения внутрисердечной гемодинамики (движение крови по сосудам).

Более половины всех приобретенных пороков сердца приходится на поражения митрального (располагается между левым предсердием и левым желудочком) клапана, примерно треть — на поражения аортального (разделяет левый желудочек и аорту) клапана, остальные представлены сочетанными (изменения затрагивают несколько клапанов) пороками.

Симптомы приобретенного порока сердца

• Одышка.
• Выраженная слабость.
• Изменение цвета кожных покровов – постоянная бледность или, наоборот, розоватость.
• Ощущение сердцебиения.
• Возможны боли в области сердца при физической нагрузке.
• Головные боли, головокружение, обмороки (потеря сознания).

Формы

Приобретенные пороки сердца классифицируют по нескольким категориям.

По этиологии (причине возникновения) выделяют:

• ревматический (возникает вследствие ревматизма — системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердца);
• эндокардитический(вследствие эндокардита – воспаления внутренней оболочки сердца);
• сифилитический(вследствие сифилиса – системного заболевания, передающегося преимущественно половым путем и поражающего многие органы и системы) и так далее.

По виду пораженного клапана выделяют:

• аортальный;
• митральный;
• порок трикуспидального клапана;
• порок клапана ствола легочной артерии.

По количеству пораженных клапанов:

• изолированный, или локальный(поражение 1 клапана),
• комбинированный порок — недостаточность и стеноз (сужение просвета) одновременно возникают на одном клапане;
• сочетанный порок —изменения затрагивают несколько клапанов.

По функциональному признаку:

• стеноз – сужение просвета отверстия в результате поствоспалительных (возникают после воспалительного процесса) рубцовых сращений створок клапана;
• недостаточность – неполное смыкание створок клапана сердца;
• пролабирование— выпячивание, выбухание или выворачивание створок в полость сердца.

По степени выраженности порока и степени нарушения гемодинамики (движение крови по сосудам) сердца:

• не оказывающий существенного влияния на внутрисердечное кровообращение;
• умеренно выраженный;
• резко выраженный.

По состояния общей гемодинамики:

• компенсированные пороки сердца— без недостаточности кровообращения (состояние, при котором сердце не в состоянии адекватно обеспечить кровью все органы и ткани);
• субкомпенсированные— с преходящей (временной) декомпенсацией (невозможностью компенсировать нарушение кровотока), вызываемой чрезмерными физическими нагрузками, повышенной температурой тела, беременностью и так далее;
• декомпенсированные— с развившейся недостаточностью кровообращения.

Причины приобретения

Самыми частыми причинами приобретенных пороков сердца являются:

• ревматизм — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца;
• инфекционный эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца);
• атеросклероз — хроническое заболевание, характеризующееся уплотнением и потерей эластичности стенок артерий, сужением их просвета за счет так называемых атеросклеротических бляшек (образований, состоящих из смеси жиров (в первую очередь, холестерина (жироподобного вещества, являющегося « строительным материалом» для клеток организма) и кальция));
• травмы сердца (ушибы и ранения сердечной мышцы);
• сифилис — системное заболевание, передающееся преимущественно половым путем и поражающее многие органы и системы;
• сепсис (заражение крови) и другие.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) и какие именно появились жалобы, обращался ли пациент к врачу, проходил ли обследование и лечение, с какими результатами и так далее.
• Анализ анамнеза жизни – уточняются перенесенные инфекционные заболевания, травмы грудной клетки.
• Анализ семейного анамнеза — выясняется, есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердца, какие именно, были ли в семье случаи пороков сердца.
• Врачебный осмотр. Определяются хрипы в легких, шумы в сердце, измеряется уровень артериального давления, перкуторно (путем простукивания) определяются границы сердца (для определения гипертрофии (увеличение размеров)), выслушиваются сердечные шумы и тоны для выяснения вида порока, проводится выслушивание легких и определение размеров печени (для диагностики сердечной недостаточности — состояния, при котором сердце не может обеспечивать адекватный кровоток во всех органах).
• Общий анализ крови — позволяет обнаружить признаки воспаления в организме (повышение уровня лейкоцитов (белых кровяных клеток), повышение уровня СОЭ (скорость оседания эритроцитов (красных кровяных клеток), неспецифический признак воспаления)) и выявить осложнения и возможную причину порока сердца.
• Общий анализ мочи — позволяет обнаружить осложнения пороков сердца.
• Биохимический анализ крови – определение уровня общего холестерина (жироподобного вещества, являющегося « строительным материалом» для клеток организма), « плохого» (способствует образованию атеросклеротических « бляшек» (сгустки клеток)) и « хорошего» (предотвращает образование « бляшек») холестерина, уровень триглицеридов (жиров, источника энергии клеток), сахара крови.
• Электрокардиография (ЭКГ) — метод регистрации электрической активности сердца на бумаге. Позволяет диагностировать изменения ритма сердца, определить вид аритмии и признаки ишемии (недостаточного кровоснабжения сердечной мышцы).
• Фонокардиография — регистрация звуковых сигналов работающего сердца: шумов и тонов.Метод позволяет оценить продолжительность, интенсивность, характер, происхождение сердечных шумов и тонов, записать не различимые на слух третий и четвертый тоны сердца, что в итоге позволяет определить вид и характер порока сердца.
• Эхокардиография (ЭхоКГ) – ультразвуковое исследование сердца. Позволяет диагностировать сам порок, площадь атриовентрикулярного отверстия (соединяющего предсердие и желудочек сердца), выраженность регургитации (обратного заброса крови), состояние и размеры клапанов, определить давление в сосудах.
• Рентгенография органов грудной клетки с внутривенным введением контрастного вещества (ангиокардиография) — оценивают состояние легких, размер сердца и его камер. Метод помогает выявить специфические изменения в сосудистом русле у таких пациентов.
• Мультиспиральная компьютерная томография — кардиография (МСКТ сердца) – метод послойного сканирования структур сердца, основанный на регистрации рентгеновского пучка, прошедшего через ткани, с помощью нескольких рядов сверхчувствительных детекторов. МСКТ сердца дает возможность 3-мерной реконструкции сердца и используется для выявления дефектов клапанов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца — метод получения диагностических изображений, основанный на использовании физического явления ядерно-магнитного резонанса, таким образом, он безопасен для организма.
• Возможна также консультация терапевта, кардиохирурга.

Лечение приобретенного порока сердца

Консервативное (медикаментозное) лечение приобретенного порока сердца назначают лишь с целью стабилизировать ритм сердца, предупредить сердечную недостаточность (состояние, при котором сердце не в состоянии обеспечить нормальный кровоток во всех органах), осложнения и рецидивы (повторы) основного заболевания, вызвавшего порок сердца.

Основным методом лечения приобретенных пороков сердца является хирургический.

Исправление дефекта клапана:

• вальвулотомия (рассечение сросшихся сворок клапанов сердца);
• вальвулопластика (восстановление работы клапана путем рассечения стенок клапана и последующего сшивания новых створок).
• Протезирование (замена на искусственный) клапана.

Осложнения и последствия

• Развитие сердечной недостаточности (состояние, при котором сердце не в состоянии адекватно обеспечить кровью все органы и ткани).
• Нарушение ритма сердца (любой ритм сердца, отличный от нормального).
• Тромбоэмболические осложнения (осложнения, при которых тромбы (сгустки крови в сосуде) с током крови могут попасть в любой сосуд организма, закупорить его просвет и вызвать нарушение функции органа).
• Инвалидизация пациентов.
• Летальный исход (смерть).

Профилактика приобретенного порока сердца

Профилактика всех приобретенных пороков сердца заключается в профилактике основного заболевания, являющегося причиной порока (например, своевременное лечение ангины (инфекционного заболевания с преимущественным поражением небных миндалин) предотвращает развитие ревматизма (системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердца)).

Причины пороков сердца

Причины врожденных пороков (ВПС):

• хромосомные и генетические отклонения;
• перенесенные в течение беременности инфекции (например краснуха и др.);
• алкоголизм и наркомания матери;
• побочное действие лекарств;
• облучение.

Причины приобретенных пороков:

• инфекционный, ревматический эндокардит (ревматические пороки сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит — обычно недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов);
• системные болезни соединительной ткани;
• травмы сердца;
• сепсис;
• инфекционные заболевания (особенно, сифилис);
• онкология.

Факторы риска развития пороков сердца

• наследственная предрасположенность (ВПС);
• осложнения при беременности (ВПС);
• прием (токсичных для плода) лекарственных препаратов при беременности (ВПС).

Профилактика преобретенных пороков сердца

К мероприятиям по предупреждению развития приобретенных пороков сердца относятся профилактика ревматизма, септических состояний, сифилиса. Для этого проводится санация инфекционных очагов, закаливание, повышение тренированности организма.

При сформировавшемся пороке сердца с целью предупреждения сердечной недостаточности пациентам рекомендуется соблюдать рациональный двигательный режим (пешие прогулки, лечебная гимнастика), полноценное белковое питание, ограничение приема поваренной соли, отказаться от резких перемен климата (особенно высокогорного) и активных спортивных тренировок.

С целью контроля за активностью ревматического процесса и компенсацией сердечной деятельности при пороках сердца необходимо диспансерное наблюдение у кардиолога.

Симптомы пороков сердца

Проявления болезни полностью зависят от тяжести поражения.

Так, легкие врожденные и приобретенные пороки на ранних стадиях развития могут протекать незаметно и никак не влиять на самочувствие. Однако следует помнить, что тяжелые врожденные пороки сердца часто влияют на внешний вид, физическое развитие и сопротивляемость организма. Поэтому синюшность или бледность кожи, низкий рост и вес, а также склонность к частым простудным заболеваниям могут сами по себе быть симптомами недуга.

При приобретенных и врожденных пороках средней тяжести появляются явные симптомы сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, отеки ног), головокружения, тахикардия, слабость, быстрая утомляемость.

Тяжелые врожденные (например, синий порок сердца) и приобретенные (недостаточность клапана в комбинации со стенозом аорты) пороки сердца могут сопровождаться симптомами острой сердечной недостаточности (приступы удушья, отек легких).

Общие симптомы порока сердца:

• одышка;
• аритмия (чаще тахикардия);
• цианоз кожных покровов (синюшность) или бледность;
• головокружения, слабость;
• набухание вен шеи и головы;
• понижение АД;
• обмороки.

Диагностика пороков сердца

После разговора с больным, сбора жалоб и физического осмотра, врач-кардиолог назначает лабораторные и аппаратные исследования.

Методы диагностики пороков сердца:

• биохимический и клинический анализы крови;
• электрокардиография (ЭКГ);
• суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
• УЗИ сердца (ЭХО-КГ);
• рентгенография органов грудной клетки;
• МСКТ или МРТ сердца и крупных сосудов;
• Чреспищеводная ЭХО-КГ.

Большинство из перечисленных методов диагностики также используются при определении показаний к хирургическому лечению пороков сердца.

Лечение пороков сердца

Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не считается эффективным. Поэтому терапия нацелена на антибактериальное лечение при остром ревматизме, устранение проявлений хронической ревматической болезни сердца, сердечной недостаточности и других тяжелых осложнений. Единственно верным способом лечения пороков сердца на сегодняшний день считается хирургическая операция.

Хирургические методы лечения пороков сердца:

• протезирование клапана — при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
• имплантирование нескольких протезов клапанов сердца — при сочетанных и комбинированных пороках;
• закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки — наложение шва или заплаты из искусственного материала;
• перевязка открытого артериального протока;
• рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце (закрытие дефекта перегородок амплацером, транскатетерная имплантация аортального клапана — TAVI, наложение клипсы на створки митрального клапана при тяжелой недостаточности митрального клапана, закрытие открытого артериального протока и др.).

В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение пороков сердца. Также наши врачи-кардиологи сведущи в амбулаторном ведении больных с пороками сердца и в амбулаторном ведении больных с протезами клапанов сердца.

Всё необходимое для высокоточной диагностики пороков сердца и других заболеваний сердца и сосудов есть в распоряжении отделения кардиологии клиники «МедикСити». Вы можете пройти полное обследование сердца и сосудов — ЭКГ, УЗИ сердца, велоэргометрию, суточное мониторирование артериального давления и ЭКГ на 12-канальном холтере в удобное время по предварительной записи.

В штате нашей клиники — только опытные специалисты с серьезной научной подготовкой и многолетней врачебной практикой!

Медикаментозное лечение приобретенных пороков сердца

Такое лечение может проводиться на стадии становления порока. Из лекарственных препаратов выписывают следующие:

• противовоспалительные лекарства, которые способны купировать ревматический процесс;
• антибиотики, они имеют схожее действие с противовоспалительными препаратами;
• сердечные гликозиды, их выписывают в индивидуальном порядке при слабой сократительной функции;
• ингибиторы, нацелены на нормализацию артериального давления в магистральных артериях;
• В-адрено-блокаторы, урежают ритм сердечных сокращений;
• препараты, содержащие магний;
• диуретики, уменьшают отечность и перегрузки в сердечно-сосудистой системе;
• антиагреганты и антикоагулянты, разрежают кровь, чтобы минимизировать риск свертываемости и образования тромбоза.

Медикаментозное лечение приобретенных пороков обычно прописывается для стабилизации ритмов и лечения основного заболевания и его осложнений.