Панцитопения: в чем заключается, виды и причины возникновения, симптомы, как лечат

Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови.

При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале. Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови. И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия.

Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.

(https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf)

Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла. На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза. Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром

Что такое панцитопения?

Панцитопения — это описательный термин, обозначающий сочетание низкого уровня всех типов кровяных телец, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Зачастую, в результате снижения уровня этих клеток появляются симптомы, такие как усталость, инфекции и кровоподтеки.

Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, в том числе заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекционные заболевания. Медицинские условия, такие как химиотерапия, также могут вызывать панцитопению.

Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и, как правило, направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при лечении основной причины.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие патологии:

• здоровый образ жизни,
• отказ от вредных привычек,
• правильное питание,
• защита организма от негативных экзогенных факторов,
• соблюдение техники безопасности при работе с токсическими веществами,
• ношение респираторов и прочих средств защиты,
• контроль за приемом медикаментов,
• своевременное лечение инфекционных болезней,
• ежегодная диспансеризация с обязательным лабораторным обследованием.

Панцитопения — тяжелая патология, которая без адекватной терапии может стать причиной гибели больных. Важно не допустить развития осложнений. Для этого необходимо организовать тщательный уход и постоянное наблюдение за пациентом. Длительная, поддерживающая терапия делает прогноз патологии благоприятным. Исход панцитопении зависит от степени выраженности симптомов и времени начала лечения. Подобное заболевание легче предотвратить, чем устранить. Именно поэтому следует внимательно относиться к своему здоровью, а при появлении первых признаков недуга обратиться к врачу.

Клетки крови, пораженные панцитопенией

В частности, панцитопения относится к дефициту:

• Красных кровяных телец (эритроцитов): эритроциты — клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям организма.
• Белых кровяных клеток (лейкоцитов). Существует несколько типов лейкоцитов, которые в дальнейшем разбиваются на гранулоциты (в том числе нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (в том числе лимфоциты и моноциты). Эти клетки отвечают за борьбу с инфекциями среди других функций.
• Тромбоциты: тромбоциты отвечают за свертываемость крови.

Описание низкого уровня клеток крови

Эти термины используются для более низких уровней клеток крови:

• Низкий уровень эритроцитов называют анемией. Важно отметить, что существуют разные формы анемии. Одной из форм является низкий уровень эритроцитов, но это также может быть связано с кровопотерей, низким уровнем гемоглобина, дефицитом витамина В12 и другими причинами.
• Низкий уровень лейкоцитов упоминается как лейкопения (вы также могли слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню определенного типа лейкоцитов, известных как нейтрофилы).
• Низкий уровень тромбоцитов называют тромбоцитопенией, есть иммунная тромбоцитопения или тромбоцитопения вызванная химиотерапией.

Симптомы панцитопении – дефицит морфотических элементов крови

В крови есть три основные группы клеток крови: эритроциты, доставляющие кислород ко всем тканям, лейкоциты, которые борются с инфекцией и образуют наш защитный барьер, и тромбоциты, отвечающие за остановку кровотечения и закрытие ран.

Симптомы панцитопении возникают из-за слишком малого количества этих клеток и, следовательно, нарушения их функций . Из-за сложного характера этого заболевания может наблюдаться целый ряд симптомов, которые могут быть различной степени выраженности.

Их можно разделить по прямой причине их возникновения:

Тромбоцитопения (тромбоцитопения) – симптомы при панцитопении

Симптомы низкого уровня тромбоцитов, связанные с панцитопенией, включают:

• наличие мелких экхимозов на коже и слизистых оболочках (как после удара рисовой щеткой),
• усиление кровотечения из небольших ран или царапин
• частые и периодические кровотечения из носа или десен,
• чрезмерно обильные месячные ,
• гематурия,
• желудочно-кишечное кровотечение
• кровотечение в сетчатку с риском потери картины (при тяжелых и быстро прогрессирующих формах заболевания),
• кровотечение в мозгу.

Про

Лабораторные анализы

Панцитопения обычно диагностируется путем общего анализа крови (ОАК).

При панцитопении, ОАК покажет недостаточные уровни всех типов клеток крови, включая:

• Число эритроцитов составляет менее 4,2 млн. клеток на куб/см у женщин или менее 4,7 млн. клеток на куб/см у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
• Количество лейкоцитов меньше 4000 лейкоцитов на куб/см (в норме у человека от 4000 до 10 000 лейкоцитов на куб/см).
• Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток на куб/см (в норме от 150 000 до 400 000 клеток на куб/см).

Причины панцитопении

Панцитопения может быть вызвана чем-либо, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или их появлению в кровотоке (например, если они удерживаются селезенкой).

Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга, например, во время химиотерапии, или замена клеток костного мозга другими, что приводит к нарушению выработки клеток крови, во время лечения определенных онкологических заболеваний. Уничтожение или подавление может произойти в результате воспаления, инфекции или аутоиммунных заболеваний.

Большинство из этих состояний приобретаются в более позднем возрасте, но некоторые из них наследуются и передаются по наследству с рождения. По крайней мере, в 50 процентах случаев нет очевидной причины — то, что врачи называют «идиопатической» причиной. Некоторые из возможных причин панцитопении могут быть следующими:

• химиотерапия, вызванная подавлением костного мозга;
• индуцированные препараты: в качестве причин были названы другие лекарственные средства, помимо химиотерапевтических, от антибиотиков до препаратов, используемых при сердечно-сосудистых заболеваниях;
• инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ, а также подавляющие инфекции (сепсис);
• апластическая анемия;
• секвестрация селезенки (удержание клеток крови селезенкой, чтобы они добрались до остальной части тела);
• токсины и химическое воздействие, например, воздействие мышьяка или бензола;
• рак крови в костном мозге, такой как лейкоз, лимфома, миелома или метастатический рак костного мозга;
• метастаз некоторых солидных опухолей в костный мозг, особенно рака молочной железы, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы. При метастазах в костный мозг наиболее распространенным симптомом является анемия с последующей тромбоцитопенией;
• миелодиспластические синдромы «предраковых» состояний костного мозга;
• аутоиммунные расстройства, такие как красная волчанка;
• лучевая болезнь;
• наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда-Блекфена.

Наиболее распространенные причины

Исследование 2014 года было направлено на определение наиболее распространенных причин панцитопении у людей, у которых еще не было диагностировано заболевание. Например, никто из этих взрослых не проходил химиотерапию или не имел очевидных причин панцитопении. Из этих людей:

• более 60 процентов имели некоторые виды рака крови. Наиболее распространенными были острый миелоидный лейкоз, миелодисплазия, неходжкинская лимфома, волосатоклеточный лейкоз и острый лимфоцитарный лейкоз;
• среди тех, у кого рак крови не был связан с причиной панцитопении, диагноз включал апластическую анемию, пернициозную анемию и ВИЧ.

Панцитопения и дефицит клеток крови

Срок жизни эритроцитов дольше (примерно 120 дней) по сравнению с другими кровяными тельцами, поэтому можно сказать, что в организме их «больше». По этой причине симптомы дефицита эритроцитов (анемии) появляются не позднее, чем раньше, и часто остаются незамеченными.

С другой стороны, тромбоциты , которые на самом деле являются всего лишь фрагментами клеток, наименее долговечны . Низкий уровень тромбоцитов возникает быстрее всего, поэтому симптомы тромбоцитопении проявляются раньше всех и могут быть опасными. Наиболее серьезные из них включают кровотечение сетчатки и головного мозга, которое может привести к необратимой слепоте или смерти.

По мере прогрессирования заболевания количество лейкоцитов начинает снижаться немного позже, чем количество тромбоцитов, и приводит к рецидивирующим и трудно поддающимся лечению инфекциям. Вначале это обычные простудные заболевания, но со временем они могут перерасти в тяжелые системные инфекции. Пациенты с повреждением костного мозга должны быть особенно осторожны с лекарствами, которые они принимают (даже с лекарствами, отпускаемыми без рецепта), поскольку многие лекарства, используемые для лечения даже легких инфекций, могут усугубить панцитопению из- за своего вредного воздействия на костный мозг.

Симптомы и признаки

Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам и признакам, связанным с дефицитом специфических клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают в себя:

• симптомы, связанные с анемией (низкий уровень эритроцитов), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение (тахикардия) и одышку;
• симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень лейкоцитов), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании;
• симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие кровоподтеки и сильные кровотечения (см. фото выше).

Что такое панцитопения и каковы ее причины?

Панцитопения (обозначенная в МКБ-10 как D61) – это заболевание крови, при котором наблюдается дефицит всех трех групп нормальных клеток крови. Наблюдаются: низкий уровень лейкоцитов ( лейкоцитов ), эритроцитов ниже нормы (эритроцитов) и низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитов).

Наиболее частой причиной панцитопении является снижение выработки этих клеток в костном мозге в результате повреждения костного мозга, например, некоторыми лекарствами ( лекарственная панцитопения или рак. Это состояние влияет на функции всего организма, что приводит к снижению иммунитета , гипоксии и снижению свертываемости крови. Панцитопения имеет прогноз) . в зависимости от формы и течения болезни.

Группа наибольшего риска – это пациенты, страдающие онкологическими заболеваниями или хронически принимающие определенные лекарства ( панцитопения также часто встречается после химиотерапии ). Это также может повлиять на людей, хронически подвергающихся воздействию определенных химических веществ (например, бензола) или ионизирующего излучения. В этих группах следует регулярно проводить анализ крови . Это позволяет уловить дефицит растущих клеток до того, как разовьются полные симптомы панцитопении .

Диагностика

Панцитопения может быть выявлена при общем анализе крови (ОАК). Первым шагом в оценке низкого уровня всех клеток является повторение общего анализа крови. Затем делается мазок периферической крови, чтобы дополнительно рассмотреть каждый из различных типов клеток.

Если повторный ОАК подтвердил, что у вас действительно есть панцитопения, вторым шагом является проведение биопсии костного мозга.

Аспирация костного мозга и биопсия позволяют исследовать компоненты костного мозга, которые включают гемопоэтические стволовые клетки (клетки, дифференцирующиеся во все различные типы клеток крови), клетки крови на различных стадиях созревания, и материалы, используемые для производства клеток крови, такие как железо и витамин В12.

В дополнение к анализу уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные исследования и анализы на наличие таких изменений, как хромосомные и генетические изменения, часто встречающиеся при лейкемии.

Лечение панцитопении

Целью лечения панцитопении является выявление и лечение первопричины. Если причина неизвестна или ожидается, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые методы лечения, которые могут быть использованы, включают:

1. Препараты, стимулирующие костный мозг. При нейтропении, вызванной химиотерапией и некоторыми другими причинами, факторы роста Лейкина, Неупогена или Нейласты могут быть использованы для стимулирования образования лейкоцитов. Для лечения анемии, вызванной химиотерапией, существуют также некоторые лекарства, которые могут быть использованы врачами.
2. Переливания крови.
3. Иммунодепрессанты, если состояние связано с аутоиммунным заболеванием.
4. Пересадка костного мозга или стволовых клеток.

Лечение

Больных с синдромом панцитопении госпитализируют в гематологическое отделение стационара. Их помещают в закрытый бокс и обеспечивают одноразовыми масками, чтобы предотвратить развитие инфекционных заболеваний.

Терапевтические мероприятия включают:

• Иммуносупрессивное лечение,
• Гемотрансфузионную терапию,
• Оперативное вмешательство,
• Симптоматическое медикаментозное воздействие.

Иммуносупрессия крайне важна в лечении патологии, поскольку она подавляет иммунный ответ против собственных клеток крови. Больным назначают цитостатические средства — «Циклопрен», «Экорал», «Консупрен», «Сандиммун». Основное лечение дополняют глобулинами – антитимоцитарным и антилимфоцитарным, а также глюкокортикоидами — «Метилпреднизолоном», «Дексаметазоном», «Преднизолоном». Ожидаемый лечебный эффект наступает не сразу, является очень слабым и часто требует повторного введения препаратов.

Легкие формы патологии с умеренными клиническими проявлениями излечиваются без последствий. В более тяжелых случаях проводят гемотрансфузию — больным переливают кровь, тромбоцитарную или эритроцитарную массу. Эта инвазивная процедура необходимо для восстановления баланса форменных элементов. Когда переливание крови становится малоэффективным, переходят к оперативному вмешательству.

При гипо- и апластических процессах в костном мозге показана пересадка органа и стволовых клеток. Для трансплантации необходим донор. Лучше всего приживается и не отторгается материал, взятый от родных братьев или сестер. Операцию проводят преимущественно молодым людям, у которых больше шансов на выздоровление. Больным после вмешательства вводят препараты, стимулирующие выработку в костном мозге необходимых элементов крови. К ним относятся «Прокрит», «Филграстим», «Пелфилгастим», «Саргамостим», «Неуласта», «Леукин». Трансплантация костного мозга дает неплохие результаты – в 85% случаев пациенты выживают. Операция часто осложняется отторжением трансплантата или развитием вторичного рака.

Симптоматическая терапия обязательно включается в план борьбы с недугом и его проявлениями. Для снятия воспаления и ликвидации инфекции используют антибиотики. При наличии кровотечений и анемии применяют гемостатические средства, внутривенно вводят кровь и плазму. Эти состояния требуют корректировки фармацевтическими препаратами. Для оценки эффективности проводимого лечения у больного регулярно берут кровь на анализ.

Народная медицина имеет множество средств и рецептов, нормализующих процесс кроветворения — образования форменных элементов различных типов. Но важно понимать, что подобное лечение может использоваться только как дополнительное и с разрешения лечащего врача. Наиболее эффективными считаются следующие лекарственные растения и средства:

1. смесь из чернослива, грецкого ореха, изюма, лимона, кураги и меда,
2. настойка из сока алоэ, красного вина и меда,
3. чай из шиповника и рябины,
4. земляничный чай с шиповником,
5. березово-крапивный отвар,
6. чесночная настойка на спирту,
7. березовый отвар,
8. настой из одуванчиков,
9. настой из полыни.

Больным необходимо обогащать свой ежедневный рацион полезными продуктами: гречневой крупой, печенью, говядиной, яблоками, гранатами, картофелем, авокадо, тыквой, чесноком. Полезно пить свежевыжатые овощные соки — свекольный, морковный, а также ягодные — абрикосовый, вишневый, смородиновый.