Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

Зачастую в детей до 18 лет врачи находят в сердце небольшую нитеобразную соединительную ткань в левом желудочке, которая называется хорда. Услышав название этой «малой» аномалии сердца родители впадают в панику. Но делать этого не стоит, так как в точности эта патология диагностируется как дополнительная хорда и не является смертельным заболеванием. Однако она имеет и другую сторону – более опасную.

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

• правым трехстворчатым;
• левым (его ещё называют митральным) – двустворчатым.

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

• когда тяжи сокращаются, происходит открытие клапанов;
• в момент расслабления струн створки плотно смыкаются, создавая преграду для попадания крови в предсердия.

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

• меньшей длиной и толщиной;
• структурной организацией.

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Что такое дополнительная хорда в сердце?

Хорды представляют собой сухожильные нити одинаковой толщины и размера, состоящие из мышечных и соединительных тканей и соединяющие клапанный аппарат и желудочек. При сокращении они тянут створки клапана на себя, что способствует образованию щели и выходу крови из предсердий. Во время расслабления проход закрывается. Добавочная (ложная) хорда не выполняет положенных функций. Она имеет нетипичное строение и может соединяться с желудочком или клапаном лишь одним концом.

Аномальная хорда имеет код по МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра Q20.9. Он расшифровывается как «Врожденные аномалии сердечных камер». В роли самостоятельного патологического процесса «фальшхорда» не рассматривается. Делится она по расположению в сердечных полостях следующим образом:

• По направлению: поперечная;
• диагональная;
• продольная.

По расположению в отделах:

правожелудочковая;

левожелудочковая.

В зависимости от количества:

единичная;

множественная.

По местоположению в желудочке:

базальная;

верхушечная;

срединная.

Лишняя хорда в сердце обычно не представляет особо опасности, но так ли это – зависит от гемодинамического значения. Поперечные сухожильные нити могут нарушить течение крови, что приведет к различным последствиям (инсульту, аритмии, блокаде сердца). Не менее опасны множественные хорды, так как их воспринимают в качестве признака генетических патологий.

В большинстве случаев обнаруживают левожелудочковую единичную нить у новорожденных во время ультразвукового обследования сердца. Иногда ее замечают у плода в утробе матери при проведении плановой диагностики. У взрослых людей ее выявление связано с прохождением медицинского осмотра или возникновением сердечных признаков.

Ложные сухожильные нити у грудничков часто сочетаются с другими малыми аномалиями строения сердца:

• лишняя трабекула;
• открытое овальное окно;
• недостаточность клапанных аппаратов.

В отличие от остальных аномалий, открытое овальное окно с возрастом закрывается. Лишь в редких случаях оно остается навсегда.

Известный педиатр, Комаровский Е. О., прокомментировал наличие «фальшхорд» у малышей. По мнению эксперта, младенец не будет испытывать никакого дискомфорта. Данная аномалия является скорее индивидуальной особенностью, чем тяжелым пороком. Лишь в исключительных случаях, при наличии множества сухожильных нитей возможно проявления гемодинамических сбоев. Лечение будет направлено на стабилизацию работы сердца. Единичные хорды никакой схемы терапии или ограничений, касаемо рода деятельности, занятий спортом или диеты не требуют.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

• употребление алкогольных напитков;
• курение;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• неполноценное питание;
• загрязнение окружающей среды;
• радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Причины появления аномалии

В качестве основной причины образования дополнительной хорды левого желудочка у ребенка медики называют наследственный фактор. Данное явление передается малышу от матери, которая сама может не знать о его наличии в своем организме.

Кроме того, не исключается и вредное влияние других факторов. Например, плохой экологии или мутагенов (никотина, алкоголя, наркотических средств). Возможны нарушения в развитии плода по причине неустойчивого психоэмоционального состояния беременной женщины.

Есть дополнительные вопросы

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

• чрезмерную утомляемость;
• немотивированную усталость;
• бледность кожи;
• периодические учащения сердцебиения;
• болевые ощущения в области проекции верхушки сердца;
• чувство недостаточности воздуха.

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

• астеническое телосложение;
• низкий индекс массы тела;
• гипермобильность суставов;
• вывихи в анамнезе;
• деформация костей грудной клетки;
• нарушение осанки;
• структурные изменения внутренних органов.

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Симптомы

Если заболевание обнаруживают в доброкачественной форме, то оно не будет вызывать боли или дискомфорта, поэтому ребенок может жить так, как другие здоровые дети. Однако при злокачественной трабекуле или возникновении осложнений, могут появиться такие симптомы:

• Боли в области сердца, тахикардия. В младенческом возрасте дети не чувствуют дискомфорта, но когда начинают взрослеть, внутренние органы увеличиваются в размерах, а ребенок может ощущать силу биения сердца и боли в загрудном пространстве, проявляющиеся вследствие физических нагрузок.
• Снижение физической активности и хроническая усталость. Возникают в результате развития дополнительной хорды. Данный симптом является самым распространенным.
• Нарушения в работоспособности пищеварительной системы.
• Нарушения опорно-двигательного аппарата являются осложнением, спровоцированным трабекулой. При этом визуально заметны изменения положения и формы конечностей. В результате этого ребенок может столкнуться с затруднением физической активности.

Если ранее не фиксировали трабекулу в левом желудочке, но симптомы начали проявляться, следует обратиться к специалисту и пройти обследование, заключающееся в осмотре врачом, прохождении УЗИ, проведением электрокардиограммы или холтер исследования, позволяющего оценить текущую функциональность сердца. В результате ребенку будет назначено лечение и другие меры, позволяющие предупредить присоединение осложнений.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

• по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
• по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
• по числу — единичные и множественные.

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Синдром «разбитого сердца» (синдром такоцубо)

Впервые этот синдром стал широко известен в 2006 году после обсуждения этой темы на Европейском конгрессе кардиологов в Барселоне. Однако до сих пор многие практические врачи и пациенты остаются плохо осведомленными о его существовании. В последние годы современная медицина все больше внимания уделяет изучению его причин, которые до сих пор неясны.

Как правило, типичные симптомы синдрома разбитого сердца – это боль в сердце и затрудненное дыхание, что совершенно идентично симптомам острого инфаркта миокарда и определяет драматизм ситуации и его актуальность.

В настоящее время считается, что синдром разбитого сердца, или стресс-индуцированная кардиомиопатия (она же — обратимая апикальная дискинезия) вызван сильными эмоциями и характеризуется преходящим нарушением работы левого желудочка сердца, что проявляет себя изменениями на электрокардиограмме и в крови, свойственными инфаркту миокарда.

Стресс-индуцированная кардиомиопатия впервые была описана в 1991 году в Японии и даже получила название такоцубо по названию ловушки для ловли осьминогов, которую используют японские рыбаки, так как при этом синдроме форма левого желудочка становится похожей на нее. При этом расстройстве, сердце больных, вернее его левый желудочек, принимает необычную –шарообразную форму. Оно как будто бы сдавлено невидимым обручем. Этот симптом помогает отличить это расстройство от инфаркта и правильно поставить диагноз.

Провоцирующим это заболевание фактором является сильный стресс и интенсивные эмоциональные переживания. Почти сразу же после этого у больных возникает сильная боль в сердце и серьезные проблемы с дыханием, что обычно диагностируется, как инфаркт миокарда, так как симптомы и данные электрокардиограммы не вызывают никаких сомнений. Загрудинные боли при этом синдроме более длительные, чем при инфаркте миокарда.

Механизмы возникновения этого заболевания до конца неясны. Явная связь его со стрессом и тяжелыми эмоциями заставляет медиков думать, что причина его кроется в эффекте катехоламинов – гормонов стресса. Исследовались и другие механизмы – спазм коронарных артерий, нарушение микроциркуляции крови в сердце и неврологические причины, но ни одна из них до сих пор не подтвердилась.

Проблема в диагностике этого расстройства в том, что как анализы крови, так и электрокардиограмма при синдроме разбитого сердца практически идентичны результатам диагностических проб при инфаркте миокарда. Отличить его возможно только посредством коронарографии, которая демонстрирует в этом случае совершенно здоровые артерии сердца.

Как свидетельствуют материалы обзора (результатов 14 самых актуальных исследований этого синдрома) недавно опубликованного в журнале European Heart Journal -примерно в 2% случаев инфаркта миокарда — являются стресс-индуцированной кардиомиопатией. В более чем половине случаев этому расстройству предшествует сильный стресс и уровни катехоламинов повышены у 74% пациентов. В сравнении с нормальной концентрацией этих гормонов, у этих больных она может быть увеличена в десятки раз. Вероятно, в развитии стрессовой кардиомиопатии имеют значение многие факторы — вазоспазм, недостаточность микроциркуляции и патологический катехоламиновый ответ. При наблюдении больших групп пациентов указывается, что у некоторых из них кардиомиопатия такоцубо развивалась после эмоционального стресса или, в иных случаях, после предшествующего физического стресса (астматического статуса или внезапного заболевания). Примерно у одной трети пациентов стрессовый фактор отсутствовал. Наблюдение больших групп пациентов в Европе показало, что кардиомиопатия такоцубо имеет несколько бо́льшую частоту встречаемости в зимнее время. Это может быть обусловлено двумя возможными патофизиологическими причинами: спазмом мелких ветвей коронарных артерий, преобладающим в холодную погоду, и вирусными инфекциями, например Parvovirus B19, которые чаще наблюдаются в зимний сезон.

Есть сообщения, что патоморфологические изменения при этом виде кардиомиопатии представлены фокальным миоцитолизом; ассоциированных микробиологических агентов не выявляется. В некоторых случаях обнаруживалась инфильтрация малыми мононуклеарами; эти патологические находки позволяют предположить, что стрессовая кардиомиопатия является вариантом воспалительного заболевания сердца, а не коронарной патологией. Также имеются сообщения о гистологическом повреждении миокарда без ишемической болезни сердца.

Более 90% случаев этого заболевания возникает у женщин в климактерическом периоде. Причина этого неясна, но существует несколько гипотез: большая чувствительность женщин к действию гормонов стресса и проблемы в сосудах и мышце сердца, спровоцированные низким уровнем женских половых гормонов.

При стресс-индуцированной кардиомиопатии необходима неотложная госпитализация больного в стационар. При этом синдроме часто возникает сердечная недостаточность, которая бесследно исчезает через нескольких дней.

Прогноз заболевания, обычно, очень хороший. Несмотря на изначально тяжелое состояние пациентов, почти все они полностью выздоравливают в течение нескольких дней или недель без всяких осложнений. Смертность составляет лишь 1, 1%. В очень редких случаях могут быть тяжелые осложнения: мерцательная аритмия в 4, 2% и кардиогенный шок в 1, 5% случаев.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

• у пациента появились жалобы, включая те, что напрямую не связанные с кардиологией;
• вы замечаете, что ребенок интенсивно растет;
• произошло резкое снижение веса;
• диагностировано хроническое заболевание, например астма, гастрит, нефрит;
• ребенок идет в детский сад, школу, вуз;
• стоит вопрос о спортивной секции;
• произошел стресс: экзамен, потеря одного из членов семьи, конфликт в детском коллективе и дома;
• планируется или определяется беременность.

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

• экстрасистолий;
• пароксизмальной желудочковой тахикардии;
• синдрома WPW;
• фибрилляции предсердий;
• ТЭЛА;
• тромботического поражения вен;
• ишемического инсульта;
• остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

• отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
• минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
• не засиживаться за компьютером;
• найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
• научиться противостоять стрессам;
• своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.