Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей

Любые проблемы с сердцем ребенка вызывают большую тревогу у родителей. Особые беспокойства появляются тогда, когда взрослым непонятны определенные аббревиатуры в поставленном диагнозе. Но давайте разберемся более подробно в том, что же такое МАРС у детей, каковы причины и симптомы имеются у этого заболевания.

Расшифровать эти четыре буквы достаточно просто: малые аномалии развития сердца. Под это определение попадает большое количество патологий, которые влияют на изменение структуры сердца, а также крупных сосудов. Но что это – диагноз МАРС у ребенка? И почему данная патология дает о себе знать?

Чаще всего изменения, которые затрагивают строение сердца, не проявляются клинически и абсолютно не влияют на гемодинамику. В основном они появляются внутриутробно. Это происходит из-за аномального развития как отдельных органов, так и всего плода. Зачастую выявляются они во время плановых эхокардиографических исследовательских мероприятий.

Можно обратиться за консультацией к врачу, чтобы узнать более подробно, что это – диагноз МАРС у ребенка. Но любой квалифицированный специалист, выявивший данную патологию, обязательно расскажет родителям обо всех нюансах заболевания.

К группам МАРС у детей относят:

• наличие дополнительных хорд и трабекул;
• нарушение межпредсердной перегородки (аневризм);
• пролапс клапанов;
• двухстворчатый клапан аорты;
• расширение легочной артерии и увеличение евстахиевого клапана.

Причины

Причин развития МАРС может быть очень много. И практически каждый отдельный случай во врачебной практике – индивидуален. Но рассмотрим наиболее частые ситуации, когда развивается МАРС у детей:

• это может быть следствием различных мутагенных воздействий на тканевые соединения плода в утробе матери;
• наследственный фактор;
• определенная группа болезней, затрагивающая развитие хромосом;
• перенесенный женщиной стресс во время беременности;
• несбалансированное питание будущей мамы;
• употребление женщиной алкоголя и наркотических веществ во время беременности, а также курение;
• наличие инфекций у женщины, которая находится «в положении»;
• прием лекарственных средств во время беременности.

Виды МАРС и их характерные симптомы

МАРС – это многочисленная группа состояний. Перечислим основные и самые значимые из них.

Открытое овальное окно, или ООО

Это состояние по-иному называется функционирующее овальное окно, или ФОО. Овальное окно – это одно из эмбриональных приспособлений для кровотока плода. Это естественный дефект между правым и левым предсердиями, через который кровь из правой половины уходит в левую. Этим самым из кровотока выключаются пока не функционирующие или «спящие» легкие плода. В норме ООО закрывается в течение первого года жизни малыша.

Аневризма межпредсердной перегородки

Эта МАРС – облегченный вариант предыдущей. В норме овальное окно постепенно закрывается соединительнотканной мембраной. Иногда происходит выпячивание этой мембраны током пульсирующей крови из левого предсердия в правое.

Увеличенный евстахиев клапан

Это также элемент эмбрионального кровообращения, расположенный в нижней полой вене. Его функция – это перенаправление крови мимо «спящих» легких. О его увеличении говорят по достижении клапаном длины более 1 см.

Пролапс митрального клапана, или ПМК

Пролапс – это провисание створок двустворчатого клапана между левыми предсердием и желудочком. Клапан неплотно закрывает проход, и кровь может течь в обратную сторону. К МАРС относятся провисания створок без значимой митральной регургитации или обратного заброса крови из желудочка в предсердие.

Пролапс трикуспидального клапана, или ПТК

Трикуспидальный или трехстворчатый клапан – это еще одна замыкающая структура, расположенная между правыми половинами сердца. Пролапс возникает в этом клапане реже, чем в митральном. В остальном ситуация идентична пролапсу митрального клапана.

Дополнительные, или аномальные, хорды

Хорды – это соединительнотканные нити, крепящиеся к краям створок клапанов наподобие парашютных строп. Они соединяют клапаны с сосочковыми мышцами желудочков, заставляющих створки открываться и закрываться. В норме количество хорд соответствует количеству створок.

Иногда на самых ранних сроках беременности закладываются дополнительные нити, идущие в полости сердца в продольном и поперечном направлении. Такие хорды носят название дополнительных или аномально расположенных.

Аномалии диаметра магистральных сосудов

В норме каждый крупный сосуд имеет строго заданный диаметр, зависимый от возраста и пола. Иногда у пациентов обнаруживаются значимые изменения этих показателей, которые, несмотря на это, никак не отражаются на кровообращении.

Наиболее часто встречаются:

• коарктация, или сужение, аорты в области ее корня;
• дилатация, или расширение, корня аорты;
• дилатация легочного ствола – сосуда, выходящего из правого желудочка, несущего венозную кровь в легкие.

Симптомы

Заметим, что диагноз МАРС в кардиологии у ребенка новорожденного практически отсутствует, так как нет никаких клинических признаков. Чаще такие аномалии дают о себе знать в более старшем возрасте. Это может произойти при активном развитии малыша или же после какого-либо перенесенного заболевания. Симптоматика при малых аномалиях развития сердца у детей следующая:

• частые покалывания в сердце;
• регулярные боли в сердце;
• наличие ощущений, что ритм сердцебиения сбивается;
• быстрая утомляемость;
• частая слабость;
• головокружение;
• изменения параметров кровеносного давления.

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы — внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС — это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами — несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

• Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
• Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
• Водные процедуры, массаж, физиолечение.
• Занятие физкультурой.
• Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС — синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога. УЗ «11-ая городская детская поликлиника» Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.

Диагностика

Диагностировать МАРС у детей можно. Для данных целей рекомендуется регулярное проведение ЭКГ. Чаще всего этот диагноз ставят во время планового медицинского осмотра. Но если есть какие-либо признаки или подозрение на МАРС, необходимо в срочном порядке сделать кардиограмму сердца ребенку.

В качестве диагностических мероприятий нередко назначается и УЗИ сердца. Этот вид обследования позволяет наиболее точно определить патологию, наличие всякого рода аномалий и их влияние на кровоток.

Опытный специалист во время внимательного прослушивания сердцебиения сможет заметить систолический шум, который говорит о неправильной работе этого органа.

Идем на исследования

Для подтверждения МАРС у ребенка необходимо провести ряд исследований, и первым из них будет ЭКГ — регистрация электрических сигналов сердца на специальной пленке. Этим методом можно определить наличие нарушений ритма сердца, его проводимости и признаки избыточной нагрузки на разные отделы. Обычно при МАРС все изменения минимальны или не выходят за рамки возрастных норм.

Кроме этого нужно провести параллельное исследование шумов, называемое ФКГ — фонокар-диограммой. Это графическое отражение патологических шумов на бумаге, параллельно с записью ЭКГ. Это исследование позволят отдифференцировать функциональные шумы от органических, возни-кающих при пороках.

Самым основным в диагностике МАРС является, конечно, ультразвуковое исследование сердца — УЗИ. Этот метод позволяет визуально увидеть и саму аномалию, и степень нарушения кровотока, который она вызывает. Кроме этого, на УЗИ очень просто определить относится ли данное явление к пороку или нет.

Лечение

Если диагноз МАРС в кардиологии у ребенка поставлен, то требуется незамедлительное лечение с целью избежания неблагоприятных последствий.

Врачи назначают:

• сбалансированное и правильное питание;
• полное соблюдение режима сна, отдыха;
• отсутствие нагрузок;
• занятия лечебной физкультурой.

Специалисты настаивают на том, чтобы родители полностью исключили вероятность стрессов у ребенка. Что касается серьезных физических занятий, то в наиболее частых случаях они запрещены.

Причины развития МАРС

Нарушения генетического характера вызывают дисплазию соединительной ткани, ее аномальная пластичность является причиной МАРС.
Факторы, повреждающие сердце малыша в период внутриутробного развития:

• инфекционные и вирусные заболевания матери;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• плохое питание беременной;
• радиоактивное облучение;
• генетические заболевания, такие как синдром Марфана.

Дисплазия соединительной ткани затрагивает не только сердце, от нарушения страдают и другие органы. У ребенка могут наблюдаться: неправильная осанка, миопия, чрезмерная подвижность суставов, расстройство пищеварения, плохое зрение, ВСД и другое.

Лишняя хорда ЛЖ

Среди пациентов чаще всего диагностируют аномальные хорды левого, реже – дополнительные хорды правого желудочка. Аномалия может сочетаться с ПМК и другими пороками сердца.

ЛЖ с аномальной хордой не вызывает существенных нарушений гемодинамики, а значит, не дает клинических симптомов. Люди живут с этим дефектом много лет и не испытывают неудобств, МАРС обнаруживается случайно на профилактическом осмотре.

Отклонение может давать симптомы в подростковом возрасте, как последствие быстрого роста организма:

• аритмия;
• частое сердцебиение;
• хроническая усталость;
• боли в груди;
• эмоциональная неустойчивость.

В редких случаях лишняя хорда ЛЖ способствует развитию инфекционного эндокардита, нарушению электрической проводимости в ножках пучка Гиса, тромбофлебита.

МАРС и его осложнения

При кажущейся безобидности малых пороков сердца они могут давать и опасные последствия, их течение и характер зависят от вида аномалии.

Осложнения чаще всего дает пролапс митрального клапана:

• аритмии различной тяжести;
• нарушение электрической проводимости;
• эндокардит инфекционный;
• синдром хронической усталости;
• внезапный летальный исход;
• поражение хорд;
• закупорка сосудов мозга тромбами;
• недостаточность митрального клапана.

У больных наблюдаются и такие тяжелые проблемы: тромбы внутри желудочка, аневризмы перегородок межпредсердия и синуса Вальсальвы.

Внезапный летальный исход при МАРС

Виды спорта на выносливость могут привести к тяжелой форме аритмии, если у человека лишняя хорда и увеличенные полости сердца.

Пороки коронарный артерии приводят к летальному исходу, так как предельные физические нагрузки вызывают ишемию и нарушение кровообращения.

Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой по частоте причиной внезапной смерти. Затем следует ГКМП, и на третьем месте (3-5%) – ПМК.

Факторы риска при пороке митрального клапана:

• аритмии желудочковые;
• ишемия во время физического перенапряжения;
• обмороки кардиогенные;
• случаи внезапной смерти в семье;
• удлиненный интервал QT;

Подростков с малыми пороками сердца брать в большой спорт не рекомендуется, так как у них низкая выносливость и реакцией на излишнюю физическую нагрузку может стать истощение ресурсов организма.

Если у состоявшегося спортсмена диагностирована малая аномалия сердца с прогрессирующим ухудшением состояния, кардиологи проводят лечение метаболическими препаратами, витаминами, ноотропами.

В обязательном порядке реабилитационные мероприятия: психотерапия, физиотерапия, курортное лечение. Объем физических нагрузок снижают.

Симптоматика МАРС

Клинические проявления МАРС незначительны, порой бессимптомны. Малым сердечным аномалиям присущи разные типы аритмии и искажения прохождения нервных сигналов по миокарду:

• приступообразная тахикардия;
• экстрасистолия;
• нарушение или прекращение проводимости в пучке Гиса (в правой его ножке);
• слабость синотриального узла.

Аритмии возникают при пролабировании заслонок антриовентрикулярных отверстий, аневризмах перегородки между предсердиями, наличии измененных хорд. Связано это с внеочередными сигналами, возникающими в дополнительных хордах или механическим влиянием аномальных хорд на желудочек. Процесс регургитации вызывает возбуждение сердечной стенки и синотриального узла. Особо выражено это состояние при дефектах трехстворчатого клапана.

На пациентов с малыми сердечными аномалиями негативно влияют психоэмоциональные и физические нагрузки. Они чувствуют нарушения в работе сердечной мышцы, быстро устают. Им свойственны различные вегетативные проявления:

• панические состояния;
• нестабильное кровяное давление;
• головокружения и утомляемость;
• частые перемены настроения;
• мигрени;
• нарушения в работе пищеварительной системы;
• повышенное потоотделение.

Одна из самых распространенных форм аномалии МАРС – пролабирование митрального клапана. Она часто наблюдается и у взрослых. На симптомы пролапса заслонок влияет выраженность дефекта и проявление регургитации. Его признаки:

• вялость;
• невозможность адекватно воспринимать физические нагрузки;
• утомляемость;
• болевые ощущения в районе сердца;
• головокружения.

Еще одна частая аномалия – дополнительная хорда левого желудочка. Нередко протекает без выраженных симптомов. Иногда ей присущи аритмии – из-за появления внеочередных импульсов. ООО – менее исследованная форма МАРС. Ее симптомы:

• головокружения;
• вялость;
• «сбои» в работе сердечной мышцы;
• эмоциональная нестабильность.

У большей части детей эта форма малых сердечных аномалий во время взросления и роста массы миокарда исчезает сама по себе.

Что такое МАРС и почему они возникают

МАРС у ребенка возникает во время его вынашивания или после появления малыша на свет. Патологию вызывают:

• структурные аномалии;
• метаболические нарушения (обменные).

Те или иные дефекты в строении сердечной мышцы возникают по нескольким причинам:

• мутации на генном уровне;
• неблагоприятное течение беременности матери;
• воздействие внешних факторов.

Врожденные МАРС обычно возникают из-за нарушений во время образования тканей органов на начальных этапах внутриутробного развития. На пятой-шестой неделе беременности женщина может даже и не подозревать о своем «интересном положении». Курение и пристрастие к спиртным напиткам в этот период могут спровоцировать сердечную патологию у ее будущего ребенка.

Порой малые аномалии сердца развиваются при отсутствии каких-либо врожденных анатомических патологий. В этом случае провоцирующими факторами могут быть:

• плохая экологическая обстановка в месте проживания;
• влияние токсических химических веществ;
• инфекционные заболевания.

Часто малые сердечные аномалии выявляют у детей до трех лет. Обычно это незначительные анатомические дефекты в структуре сердечной мышцы, которые не проявляются клинически или сопровождаются единичными слабо выраженными симптомами. Однако со взрослением ребенка признаки сердечной патологии могут нарастать.

Решение о причислении выявленных структурных нарушений к МАРС или об обособлении их в самостоятельные заболевания должен принимать специалист.

Клинические проявления малых пороков сердца

Очень часто МАРС не вызывает серьезных жалоб со стороны ребенка, их диагностируют во время плановых осмотров у педиатра. Причиной направления врачом пациента на УЗИ может стать систолический сердечный шум, выявленный на аускультации.

Клинические проявления и симптомы начинают тревожить ребенка в подростковом возрасте, когда орган перестает справляться с возрастающей нагрузкой. В основном малые пороки сердца не влияют на здоровье, занятия спортом и другие физические нагрузки не запрещены. Юноши с диагнозом МАРС годны для службы в армии.

Большинство детей и взрослых живут полноценной жизнью, но существует и процент людей, болезнь которых требует лечения. У них наблюдаются такие симптомы:

• боли в грудной клетке;
• одышка во время физических нагрузок;
• синий носогубной треугольник;
• учащенное сердцебиение;
• нарушение зрения.

Кардиолог диагноз может поставить по ЭКГ.

На расшифровке кардиограммы отмечаются короткий период PQ или наоборот удлиненный, нарушенный сердечный ритм.

Грудничок с выявленным малым пороком находится под наблюдением кардиолога, по мере взросления ребенка проблема может исчезнуть либо усугубиться.

Усиление тяжести нарушения потребует адекватного лечения.

Терапия малых пороков сердца

Новорожденным с таким диагнозом прием медикаментов не нужен, но родителям необходимо помнить, что эти дети особенно нуждаются в соблюдении некоторых правил, улучшающих качество жизни:

• четкий режим дня;
• правильное питание;
• регулярная диагностика, аппаратная и клиническая;
• удаление хронических очагов инфекции;
• посильная физическая активность.

Подросткам с возрастными проблемами назначают лекарственные препараты:

• витамины;
• кардиопротекторы;
• по назначению врача – антиаритмические средства;

Болезнь инфекционный эндокардит у подростка потребует приема антибиотиков.