Врожденный порок сердца: лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

МАРС (малые аномалии развития сердца) представляют собой особые состояния, которые не сопровождаются явными нарушениями работы органа, но все же могут проявляться симптомами неблагополучия и даже угрожать жизни. До недавнего времени они считались вариантом нормы, но по мере изучения их роли в деятельности сердечно-сосудистой системы, кажущаяся безобидность была подвергнута сомнению. В настоящее время признано, что пациенты с МАРС должны находиться под наблюдением, а в некоторых случаях они нуждаются в медикаментозном лечении.

МАРС обычно проявляются шумами в сердце и аритмиями, но предположить точную причину этих явлений было проблематично. С внедрением ультразвукового исследования в кардиологическую практику началось изучение проблемы малых аномалий, а в 90-х годах прошлого столетия был предложен и сам термин МАРС. Актуальность вопроса обусловлена еще и тем, что такие дефекты обнаруживаются преимущественно у детей и молодых лиц, а чтобы избежать опасных последствий необходимы своевременная диагностика, наблюдение и лечение.

Малая аномалия развития сердца связана с дефектами в строении соединительной ткани. Общепризнано, что в основе этого состояния лежит дисплазия соединительнотканных структур, возникающая внутриутробно вследствие генетических мутаций либо уже после рождения под влиянием неблагоприятных внешних факторов.

Соединительная ткань играет роль каркаса для внутренних органов, составляет основу клапанного аппарата сердца, сосудов, поэтому без ее нормального формирования возникают разного рода отклонения и в строении, и в работе органов. Нередко МАРС сочетается с патологией других органов, где также обнаруживаются диспластические изменения соединительной ткани.

Неоднозначность мнения специалистов относительно малых аномалий сердца вызвана не только их разнообразием и частым бессимптомным течением. По мере роста ребенка изменяется работа внутренних органов, сердце растет, поэтому некоторые отклонения могут исчезнуть сами собой, к примеру, открытое овальное окно способно самопроизвольно закрыться. Наряду с этим, такие изменения, как пролапс митрального клапана или добавочная хорда в желудочке, с возрастом приводят к некоторым гемодинамическим расстройствам, поэтому сейчас принято рассматривать МАРС скорее в качестве патологии, нежели как вариант нормы.

Наличие малых аномалий сердца должно быть поводом к всестороннему обследованию, ведь если соединительная ткань в одном органе развита не совсем правильно, то высока вероятность проблем и с другими. Так, пациенты с МАРС нередко страдают патологией желудочно-кишечного тракта (рефлюксы, дивертикулы кишечника, диафрагмальные грыжи), со стороны дыхательной системы возможны бронхоэктазы, нарушения развития опорно-двигательного аппарата проявляются сколиозом, плоскостопием, гипермобильностью суставов, а преимущественно у женщин с МАРС диагностируются проблемы с мочевыделением. Нередки сочетания малых аномалий с вегетативными расстройствами в виде вегето-сосудистой дистонии, возможны нарушения речи, психические отклонения, ночное недержание мочи, панические приступы и др.

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.
Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Симптоматика

Клинические признаки малых аномалий скудны или вовсе отсутствуют, а о наличии отклонений в строении сердца может говорить лишь систолический шум. Среди проявлений МАРС наиболее характерны различные виды аритмий и нарушения проведения нервных импульсов по миокарду: экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром слабости синусового узла и др. Эти аритмии свойственны пролапсу створок предсердно-желудочковых отверстий, аномальным хордам, аневризмам межпредсердной перегородки.

Появление аритмий, как наиболее частого признака патологии, связывают с дополнительными путями проведения импульсов в добавочных хордах, механическим воздействием на стенки желудочка дистрофически измененных хорд. Немаловажную роль играют стрессы и нарушения со стороны вегетативной иннервации. Риск развития аритмии напрямую связан со степенью выраженности пролапсов клапанных створок, когда регургитация (обратный ток крови) способствует раздражению стенки сердца и синусового узла, что особенно выражено при аномалиях трехстворчатого клапана.

Дети с малыми аномалиями сердца плохо переносят физические и эмоциональные нагрузки, быстро устают, ощущают перебои в работе сердца. Характерны разнообразные вегетативные симптомы – панические атаки, колебания артериального давления, слабость и головокружения, эмоциональная неустойчивость, головные боли, проблемы с пищеварением, потоотделение.

пролапс МК – распространенная МАРС, характерный как для детей, так и для взрослых

Пролапс митрального клапана – одна из наиболее частых форм МАРС, которая нередко сохраняется во взрослом возрасте. Признаки пролапса (провисания) створок зависят от степени выраженности аномалии и наличия или отсутствием регургитации. Симптомами ПМК считают слабость, утомляемость, низкую устойчивость к физическим нагрузкам, головокружения, кардиалгии. При аритмиях пациенты ощущают перебои в работе сердца, с которыми обычно и приходят к кардиологу для обследования.

Добавочная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – также частый феномен, протекающий бессимптомно или в виде патологии ритма сердца в связи с присутствием дополнительных путей проведения в «лишней» хорде.

Открытое овальное окно (ООО) считается наименее изученной формой МАРС. Клинические признаки ее сводятся к слабости, головокружениям, перебоям в работе сердца, выраженной эмоциональной неустойчивости. У большинства детей эта аномалия самопроизвольно исчезает в процессе роста и увеличения массы миокарда.

Какие существуют врожденные пороки сердца

стеноз клапана легочной артерии
стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
недостаточность аортального клапана;
трикуспидальный стеноз;
трискупидальная недостаточность;
деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
тетрада Фалло;
открытый артериальный (Боталлов) проток;
коарктация аорты;
Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Симптомы малых аномалий развития сердца

В основном человек, у которого имеются аномалии развития, никакого дискомфорта не ощущает, поэтому данную патологию чаще всего находят при плановом обследовании у врача. При прослушивании доктор может услышать шумы в сердце и отправит вас на дополнительные обследования. В принципе, и заболеванием сложно назвать, так как это просто некоторые аномалии в сердце, которые серьезных последствий не имеют. Очень часто встречаются случаи, когда подросток просто «перерастает», и все налаживается само собой.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.
Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.
Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.
При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.
Читайте также: Полезные, но не для всех капли Зеленина при брадикардии
Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.
В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Причины малых аномалий развития сердца

Как правило, причины возникновения делятся на внешние и внутренние факторы. К первым можно отнести плохую экологию, стрессы, неправильное питание, прием медицинских препаратов. К внутренним показателям относятся генетические патологии, которые могут быть вызваны наследственной предрасположенностью. Как правило, все эти отклонения возникают еще при зачатии, и это наиболее часто встречающийся вариант, реже – при рождении ребенка. Сердце у плода начинает формироваться на ранних сроках беременности, и, если будущая мать курит, подвергается облучению или принимает алкоголь, все это может сказаться на ребенке.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Диагностика малых аномалий развития сердца

Для того чтобы обнаружить данное заболевание, необходимо обратиться к врачу, который сначала проведет осмотр, затем прослушает сердце, после чего предложит сделать УЗИ сердца, а также ЭКГ. Так как малые аномалии развития сердца встречаются у детей, врач будет интересоваться, не было ли у малыша обмороков, не жалуется ли он на головные боли. Также доктор прослушает сердце и посчитает частоту сердечных сокращений, для того чтобы убедиться, нет ли у ребенка тахикардии. Благодаря ЭКГ, можно не только определить, есть ли у вас, но также и нарушения ритма сердечных сокращений, что тоже является немаловажным фактором.

Следует добавить, что хоть и редко, но у ребенка могут возникать боли в области сердца, а также скачки артериального давления.

Микроаномалии папиллярных мышц

К данной аномалии относятся изменения:

формы
количества
расположения

По данным аутопсии:

Две папиллярные мышцы — 65,2%
Три папиллярные мышцы — 13%
Четыре папиллярные мышцы — 4%
Пять папиллярных мышц — 4,4%
Шесть папиллярных мышц — 4,4%

Метки: аномальная трабекула, Аномально расположенные трабекулы, заболевания сердца, истинная хорда, ложные хорды, макроаномалии сердца, малые аномалии сердца, МАС, Микроаномалии папиллярных мышц, ООО, Открытое овальное окно, правое предсердие, пролапс митрального клапана, расширение легочной артерии, сердце, сеть Киари, сеть Хиари, трабекула, Удлиненный Евстахиев клапан

Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы

Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию, аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью к слабости соединительной ткани.

Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца. Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 — 7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсальвы.

Лечение малых аномалий развития сердца

Если все-таки ребенку досаждают какие-либо из вышеперечисленных синдромов, то необходимо позаботиться о том, чтобы соблюдался распорядок дня. Ограничение нагрузок не обязательно, наоборот, нужно чаще бывать на свежем воздухе и играть в активные игры. При этом нельзя забывать о пользе правильного питания, это поможет побыстрее восстановить свои силы и поддержит иммунитет. Хирургическое вмешательство требуется в очень редких случаях. Для того чтобы убрать аномалию, хирург через крупные сосуды введет инструмент и исправит дефект. Операция сложной не считается, осложнений как правило не наблюдается и человек быстро возвращается к прежнему образу жизни. Доктор может предложить курс препаратов магния для того, чтобы улучшить работу и строение тканей сердца.

Аномально расположенные трабекулы, ложные хорды

Из истории

Первое описание — W.Turner (1893г.) по данным аутопсий

Первый термин — «moderator band» (1893г.)

Первая классификация — M.C.Lam et al. (1970г.), термин «false chordae tendineae», т.е. ложная хорда

Первое описание по данным ЭхоКГ в 1981г.

Распространенность аномально расположенных трабекул, ложных хорд

по данным популяционных исследований до 17%
данные аутопсий до 16%
по данным ЭхоКГ 2,3-68%
у детей с проявлениями ДСТ в 94%

Видео 2. Открытое овальное окно. Визуализируется сброс тока крови слева направо. Диаметр струи 4 мм. Эпигастральное сечение.

Что же такое ложная хорда и аномальная трабекула?

Истинная хорда — фиброзный тяж, соединяющий папиллярную мышцу со створкой.

Ложная хорда — фиброзно-мышечный или фиброзный тяж, соединяющий папиллярные мышцы со стенкой левого желудочка или между собой.

Нормальная трабекула — мышечный тяж, плотно прилегающий к эндокарду желудочка.

Аномальная трабекула — мышечный или фиброзно-мышечный тяж, неплотно прилегающий к эндокарду желудочка.

Нарушение распределения хорд — преимущественное их прикрепление к основанию створки и, в меньшей степени, в области тела или свободного края (в систолу лоцируются дополнительные эхо-сигналы в выходном тракте левого желудочка)

Удлинение хорд — дополнительные тонкие, линейные эхо-структуры, совершающий крупноамплитудные диастолические движения

Эктопическое крепление хорд- прикрепление хорды от стенки левого желудочка к створке митрального клапана.