Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение

Причины возникновения и течение болезни

В настоящее время причины возникновения этого заболевания до конца не выяснены, но большинство исследователей придерживаются мнения, что это аутоиммунное заболевание, в возникновении которого важную роль играют такие вирусы, как: цитомегаловирус, вирус герпеса. Не менее важным фактором считается генетическая особенность иммунной системы, тем более что при этом заболевании в крови больных наблюдается повышенное содержание антигена НLA-A8, который отвечает за генетическую предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний.
В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Гранулематоз Вегенера – Виды

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от обширности поражения организма:

• Локализованный гранулематоз Вегенера – развивается преимущественное поражение верхних дыхательных путей.
• Ограниченный гранулематоз Вегенера – протекает с изолированным поражением легких.
• Генерализованная форма – характеризуется развитием сердечно-легочной недостаточности, нарушения работы почек.

Клиническая картина

Клинические проявления гранулематоза Вегенера можно разделить на следующие стадии:

• Поражение верхних дыхательных путей, а в некоторых случаях глаз и ушей;
• Генерализация заболевания с поражением внутренних органов. Наиболее часто страдают легкие и почки;
• Терминальная стадия, при которой развивается легочная, почечная и сердечная недостаточность.

Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.

В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.

При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.

При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.

На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.

Запишитесь на приём прямо сейчас!

Позвоните нам по телефону или воспользуйтесь формой обратной связи

Записаться

Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.

Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.

Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.

При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.

На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.

Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.

При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.

Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.

Гранулематоз Вегенера – Диагностика в Израиле

При обращении пациента с подозрением на гранулематоз Вегенера тщательно собираются данные анамнеза, а также выполняется ряд исследований:

• Анализ крови – при гранулематозе Вегенера наблюдается повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз, увеличение количества иммуноглобулинов. Также в крови обнаруживается ревматоидный фактор.
• Анализ мочи – выявляет протеинурию, гематурию, цилиндрурию при поражении патологическим процессом почек.
• Иммунологическое исследование – помогает обнаружить антитела к протеазе-3 цитоплазмы нейтрофилов, снижение содержания фракций комплемента.
• Бронхоскопия – позволяет осмотреть поверхность крупных бронхов и провести биопсию. В образцах тканей, взятых в легких, верхних дыхательных путях при гранулематозе Вегенера, всегда обнаруживается васкулит и наличие гранулем.
• Рентгенологическое исследование грудной клетки – при повреждении легких на рентгеновском снимке заметны узелковые образования, полости, очаги инфильтрации.

Гранулематоз Вегенера – Лечение в Израиле

Лечение гранулематоза Вегенера представляет собой трудную задачу, включающую в себя ряд компонентов:

• Медикаментозная терапия – основана на применении цитостатических препаратов, подавляющих размножение клеток иммунной системы, обуславливающих развитие заболевания. Также для борьбы с воспалительными явлениями в тканях назначаются глюкокортикоиды.
• Экстракорпоральная гемокоррекция – применяются гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез, криомодификация аутоплазмы, экстракорпоральная антибактериальная терапия.
• Лучевая терапия – применяется при локальном гранулематозном процессе.
• Хирургическое лечение – применяется при развитии осложнений заболевания. Например, при недостаточности дыхания (асфиксии) вследствие ларингита проводится наложение трахеостомы. При тяжелом течении язвенно-некротического ринита нередко образуется «Седловидная» деформация спинки носа, подвергающаяся хирургической коррекции. Если образуется гранулема в мягких тканях глазницы, грозящая потерей зрения, проводится ее удаление.

Несмотря на то, что заболевание склонно к рецидивированию, благодаря адекватному качественному лечению пациентам с гранулематозом Вегенера можно продлить жизнь.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь

Извините. Эта форма больше не принимает новые данные.