Кавернозная венозная мальформация головного мозга

Терминология

Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома. Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать. Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям. Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.

Связь месторасположения и клинических проявлений

Наличие мальформации можно не замечать, пока она маленькая и не задевает смежные ткани и структуры мозга. Но в дальнейшем, когда размер гемангиомы увеличится, она будет сдавливать здоровые ткани именно того отдела, где расположена, что непременно проявится определенной симптоматикой.

Например, опухоль в:

• Височной доле вызывает нарушение слуха и головокружение.
• Затылочной части отрицательно влияет на остроту зрения и вызывает галлюцинации.
• Лобной доле характеризуется нарушениями сна, моторики, речи, памяти, зрения.
• Мозжечке приводит к проблемам, связанным с координацией движений.

При гемангиомах, образовавшихся в глубинных тканях мозга, у пациентов часто наблюдается гул в ушах. Они нередко жалуются на внезапные приступы цефалгии ноющего характера.

Патологию чаще выявляют у молодых людей при жалобах на специфические симптомы. У взрослых пациентов гемангиому выявляют при обследовании головы или всего организма, связанного с профилактическим осмотром, так как в таком возрасте болезнь ничем не проявляется. Интересно, что клинические проявления у мужчин выражаются ярче, чем у женщин. Зачастую у слабой половины человечества тревожные симптомы сильнее выражаются при вынашивании ребенка.

Морофология

Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы. При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество. В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это — смешанная сосудистя мальформация.

Удаление кавернозной гемангиомы

Рост сосудистой опухоли обычно происходит до шести-двенадцати месяцев. Во многих случаях к пятилетнему возрасту образования значительно уменьшаются. Обязательному удалению подлежат гемангиомы, расположенные на опасных участках, к примеру, вблизи органов зрения или дыхания. Также удалению подлежат кровоточащие и травмированные образования. Удалить опухоль рекомендуется, если она не прошла до достижения ребенком семилетнего возраста.

Одним из эффективных и прогрессивных способов удаления сосудистой опухоли является радиоволновая хирургия. Мы используем аппарат «Сургитрон», с помощью которого успешно удаляются даже крупные образования. Под действием ионизирующего излучения происходит гибель опухолевых клеток, здоровые окружающие ткани при этом не затрагиваются. Иногда требуется несколько процедур для полного исчезновения образования.

Еще один действенный метод – криодеструкция. При такой процедуре сосудистая опухоль прицельно обрабатывается жидким азотом. Если образование маленькое, оно может исчезнуть после первого сеанса, в иных случаях потребуется несколько процедур. Стоит отметить, что при применении метода криодеструкции есть риск формирования шрама, поэтому он редко используется при локализации опухоли в области лица.

К сожалению, предупредить появление новообразования у ребенка невозможно. Если у вашего малыша обнаружилась сосудистая опухоль, не паникуйте. Лучше приходите в наш медицинский центр для обследования и безопасного удаления.

Диагностика

Кавернозные венозные мальформации головного мозга в ~ 80% случаев лакализуются супратенториально, но в целом могут локализоваться в любом отделе головного мозга, включая ствол. Чаще всего они единичыне, но в то же время у одной трети пациентов со спорадическим образованием, может встречатся более одной мальформации.

Компьютерная томография Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.

Магнитно-резонансная томография Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.

• Т1 и Т2 МР сигнал вариабельны в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина в мальформации и иногда могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.
• Последовательности градиентного эха или Т2* позволяют лучше выявлять мальформации чем Т1 и Т2 взвешенные изображения. У пациентов с наследственной формой множественных кавернозных мальформаций они являются важными для подсчета числа образований, которые могут быть пропущены на спин-эхо последовательностях.
• Изображения взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI) имеют чувствительность сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капилярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями взвешеными по Т1 и Т2.

При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек. В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.

Селективная ангиография Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.

Как проявляются мозговые ангиомы?

Симптоматика внутричерепной гемангиомы может долго отсутствовать. Признаки патологии часто неспецифичны, не вызывают у пациента серьезных оснований для похода к специалисту, поскольку их можно списать на образ жизни, переутомление, недосыпание.

Ведущий симптом, который беспокоит большинство пациентов вне зависимости от расположения опухолеподобного образования — головная боль от слабой до довольно интенсивной, нарушающей привычный образ жизни и работоспособность. Она может быть пульсирующей, взрывной, давящей, исходить из определенной части черепа.

Головная боль характерная для ангиом, имеющих достаточно большой объем, усиливается она при физической нагрузке, увеличении артериального давления, сильном волнении. Люди с ангиомами нередко страдают повышенной метеочувствительностью, плохо переносят перелеты и длительные переезды, изменения атмосферного давления.

Краниалгия может сопровождаться:

1. Чувством дискомфорта в голове;
2. Головокружениями;
3. Шумом в голове или ушах;
4. Судорожным синдромом;
5. Тошнотой, не приносящей облегчения, рвотой;
6. Расстройством координации движений и походки;
7. Очаговыми неврологическими проявлениями;
8. Изменениями зрения, речи, обоняния;
9. Интеллектуально-мнестическими расстройствами в виде снижения памяти, ухудшения мыслительных функций.

В общем, симптоматику можно «уложить» в две группы симптомов:

• Связанные с внутричерепным образованием, увеличивающим давление в полости черепа — общемозговая симптоматика — краниалгии, особенно ранним утром, с тошнотой и рвотой, головокружением и др.;
• Вызванные локальной компрессией нервной ткани — парезы и параличи, изменение речи, судорожный синдром.

Чем больше размер ангиомы, тем более выраженной будет симптоматика. Судорожный синдром может быть результатом как нарастания внутричерепного давления при росте пульсирующей опухоли, так и последствием локального сдавления. Большая вероятность судорог характерна для ангиом лобной доли и височной локализации.

Капиллярные опухоли, как правило, не приносят дискомфорта их обладателям, редко дают хоть какую-то симптоматику, а когда разрываются, то масштаб кровоизлияния невелик и обычно не угрожает жизни.

Венозная ангиома головного мозга сопровождается краниалгиями, головокружением, реже случаются судороги и явления внутричерепной гипертензии.

Кавернозная ангиома головного мозга — одна из самых опасных разновидностей. Ее сравнивают со снарядом замедленного действия, который, постепенно увеличиваясь, грозит не только компрессией вещества мозга с локальной симптоматикой, но и массивным кровоизлиянием.

Кавернозная опухоль из сосудов проявляется интенсивными краниалгиями, которые не купируются приемом обезболивающих средств, чувством пульсации внутри головы, приступообразной тошнотой и рвотой на высоте боли, звоном и шумом в голове, дискоординацией интеллектуальной деятельности и мышления. Крупная ангиома давит на нервные центры, вызывая парезы и параличи, не исключены судороги.

Разрыв сосудов, составляющих кавернозную гемангиому, ведет к массивному кровотечению со скоплением крови в веществе мозга либо под оболочками. Гематомы имеют симптоматику, сходную с таковой при геморрагических инсультах. В тяжелых случаях наступает кома, пациент обездвижен, нарушаются дыхание и сердцебиение. Смерть наступает от отека мозга или вклинения стволовых структур в затылочное отверстие черепа.

Очаговая симптоматика вследствие компрессии лобной доли связана с поведенческими, личностными изменениями и психическими отклонениями, потому как эта часть мозга участвует в закреплении умений, особенностей характера и поведения, ответственна за переработку получаемой мозгом информации.

Больные с ангиомами лобной доли не могут контролировать свою речь, испытывают трудности с концентрацией внимания, теряют мотивацию поступков, совершая самые разные неадекватные действия. Нарушается самооценка, критика к себе и окружающим явлениям. Постепенно угнетается высшая нервная деятельность, умственные способности, развивается апатия и тяжелая депрессия, в других случаях возможны острые психозы, судороги, агрессивное поведение.

Ангиома теменной доли дает симптоматику расстройства чувства боли, искажение восприятия температуры, тактильных ощущений. При компрессии теменной области может нарушиться понимание устной речи или читаемого текста. Такие симптомы обычно говорят о значительном размере неоплазии и повреждении центра речи.

При расположении ангиомы в области мозжечка проявляется симптоматика двигательных и вестибулярных расстройств, при этом особенности ее находятся во взаимосвязи со стороной роста новообразования. Так, ангиома левой гемисферы может проявляться нарушением походки, головокружениями, расстройством согласованной работы мышц тела, нистагмом.

Правосторонняя ангиома мозжечка вызывает тремор рук и ног при совершении целенаправленных движений, замедление и несвязность речи или скандированный ее характер. Пациенты испытывают трудности с письмом, меняется почерк. Опухоли затылочной области сопровождаются судорожным синдромом и зрительными нарушениями.

Ангиома височной доли мозга может значительное время протекать скрыто, но по мере увеличения она сдавливает нервную ткань и вызывает судорожный синдром, эпизоды психомоторного возбуждения, проблемы с речью и зрением. Возможны разного рода галлюцинации — зрительные, слуховые, извращение вкусовых ощущений и обоняния.

Дифференциальный диагноз

Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:

• церебральная амилоидная ангиопатия
• хроническая гипертензивная энцефалопатия
• диффузное аксональное повреждение
• церебральный васкулит
• лучевое поражение головного мозга
• геморрагические метастазы
• синдром Парри-Ромберга

Крупные мальформации могут симулировать:

• кровоизлияние в метастазы
• кровоизлияние в первичную опухоль (например глиобластому)

Симптомы заболевания

Новообразования, сформировавшиеся из сосудов, опасны тем, что почти ничем себя не выдают. Обычно пациенту сообщают, что у него в головном мозге обнаружена гемангиома только при случайном обследовании. Но ряд общих признаков, указывающих на наличие патологического разрастания, все же имеется. К ним относят:

• Приступы цефалгии, локализующиеся в одной области головы.
• Частое повышение кровяного давления.
• Нарушение сна.
• Психическая нестабильность.
• Судорожная активность.
• Снижение памяти, концентрации, работоспособности.

Гемангиома может находиться в мозге в самых разных областях, но чаще ее обнаруживают в зоне больших полушарий. В некоторых случаях разрастание выявляют в мозжечке и спинном мозге.

Методы лечения гемангиом

Первичная терапия капиллярных гемангиом представляет собой простое динамическое наблюдение. Поскольку большинство новообразований (до 75%) с возрастом регрессируют, необходимость в их лечении, как правило, отсутствует. Однако гемангиомы могут давать осложнения, которые нуждаются в терапии:

1. Системные осложнения — застойная сердечная недостаточность, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, обструкция носоглотки.
2. Офтальмологические осложнения — нарушение зрительной оси, компрессия зрительного нерва, тяжелый проптоз (выпячивание) глазного яблока, анизометропия (разница в рефракции глаз).
3. Дерматологические осложнения — мацерация и эрозия эпидермиса, инфицирование новообразования, выраженный косметический дефект.

Симптоматика недуга

Симптомы гемангиомы печени появляются далеко не сразу. Из-за небольших размеров образования даже в лабораторных условиях не всегда можно заметить наличие новых клеток. Это же касается клинических проявлений.

При разрастании опухоли до размеров от 10 см можно обнаружить нехарактерные для здорового состояния особенности:

• увеличение печени в объемах;
• тошнота, небольшая рвота;
• неприятные, болезненные ощущения под ребрами с правой стороны.

Все эти симптомы возникают в результате того, что новообразование давит на соседние органы и сдавливает расположенные рядом сосуды.

В некоторых случаях гемангиома печени может проявить себя после травмы живота (например, сильного удара) или интенсивной физической нагрузки тела. Разорвавшись от натуги, она вызывает внутреннее кровотечение и острую боль в области живота.

У вас появились симптомы гемангиомы печени?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону