СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ АНГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ

Классификация васкулита

Крупных артерий

Гигантоклеточный артериит (по старому болезнь Хортона)

Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается у людей после 50 лет в сочетании с ревматической полимиалгией или отдельно.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Хроническое воспаление аорты и ее ветвей, которое приводит к утолщению стенки, что вызывает сужение просвета сосуда вплоть до его окклюзии. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты. Поражает преимущественно молодых людей, по статистике преобладают женщины.

Артерий среднего калибра

Узелковый полиартериит

Не является первичным в 20% случаев. Сопровождается некрозом артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением любого органа. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста. Ассоциирован чаще всего с гепатитом В или С. Встречается реже, поскольку проводится вакцинация от гепатита В.

Мелких и средних артерий

АНЦА-ассоциированные васкулиты

К АНЦА-ассоциированным васкулитам относится гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, поражение мелких сосудов.

Характеризуется клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.

Геморрагический васкулит

Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.

Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания.

Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.

Синдром Чарга-Стросса

Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.

Микроскопических сосудов

Микроскопический васкулит (микроскопический полиангиит)

Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), поражение легких, периферической нервной системы, наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший

прогноз, чем другие формы болезни.

Криоглобулинемический васкулит

Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.

Сочетанная форма заболевания

Церебральный васкулит (васкулит с поражением центральной нервной системы)

Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов различного калибра. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.

Диагностика васкулита

Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата;
• ПЦР-тест;
• определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
• рентген, УЗИ, КТ или МРТ (по показаниям).

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

• кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
• нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
• суставов – суставными болями;
• висцеральных сосудов – болями в животе;
• почек – гломерулонефритом;
• мозга – инсультами.

Общие симптомы:

• слабость и повышенная утомляемость,
• повышение температуры,
• потеря аппетита,
• бледность.

Наиболее распространенные васкулиты:

• геморрагический,
• аллергический,
• уртикарный,
• гранулематоз Вегенера,
• болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза. Источник: Е.В. Борисова Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

• эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• зуд и боль в области сыпи;
• некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
• боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 оС. Другие симптомы:

• изнуряющая лихорадка;
• сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
• поражение глаз и органов дыхания;
• утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
• увеличение шейных лимфатических узлов;
• покраснение языка;
• шелушение кожи пальцев;
• аневризма и боли в сердце. Источник: И.Я. Лутфуллин Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60

Лечение васкулита

Терапевтические мероприятия

Лечение васкулита в нашей клинике, в том числе геморрагического, направлено на достижение следующих целей:

• устранение клинических признаков патологии;
• снижение риска развития осложнений;
• предотвращение поражения жизненно важных органов;
• полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наши специалисты — ревматолог, дерматолог, аллерголог — разрабатывают для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

• постельный режим сроком не менее 3 недель;
• исключение контакта с аллергенами;
• диетотерапию;
• назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиагрегантов;
• в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с тяжёлыми формами васкулита проводят лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Свою эффективность доказал плазмаферез. Физиотерапевтическая процедура направлена на улучшение работы почек и на предотвращение развития почечной недостаточности. Экстракорпоральные методы очищения крови эффективно вкупе с внутривенным введением иммуноглобулинов.

Максимально значимого терапевтического эффекта удается достичь в том случае, если вредные вещества концентрируются в жидкой составляющей кровотока. Перед процедурой необходимо точное дозирование количества ОЦП (объема циркулирующей плазмы).

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначаются индивидуально, в зависимости от особенностей организма пациента и формы заболевания:

• гигантоклеточный артериит – ГК (глюкокортикостероиды) и пульс-терапия метилпреднизолоном, а также лефлуномид, метотрексат, генно-инженерная терапия такими препаратами, как тоцилизумаб;
• артериит Такаясу – глюкокортикостероиды, базисные противовоспалительные препараты (метотрексат и т.д.), генно-инженерная терапия (тоцилизумаб);
• узелковый полиартериит – ГК до достижения клинического эффекта, далее в поддерживающей дозе в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом;
• гранулематоз Вегенера – при дисфункции верхних дыхательных путей назначается бисептол (помогает справиться с инфекцией). Лечение может проводится ГК, азатиоприном, циклофосфамидом (он всегда идет пульсом вначале); быстрое прогрессирование требует назначения пульс-терапии, также ритуксимаб;
• синдром Черджа-Стросс – ГК со снижением дозы и цитостатики, генно-инженерная терапия.

В любом случае требуется назначение препаратов, улучшающих кровоток, подавляющих иммунитет и снимающих воспаление. При необходимости пациент направляется к другим специалистам.

Геморрагический васкулит — лечение методами гемокорреекции

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Преимущества методов ЭГ

Данный способ лечения позволяет:

• уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
• ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д., в том числе при лечении васкулита на ногах,
• улучшить кровоснабжение пораженных органов,
• увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии васкулита показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?

При геморрагическом васкулите в сосудах мелкого диаметра возникает так называемое «асептическое воспаление»

, которое (с участием системы комплемента) сопровождается образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле (ЦИК), многократным тромбированием сосудов и деструктивными нарушениями в их стенке. Однако эта реакция должна с чего-то начинаться.

Имунные клетки ошибочно атакуют стенки сосуда при васкулите

На сегодняшний день основными причинами возникновения геморрагического васкулита считают:

1. Перенесенную накануне бактериальную (преимущественно, стрептококковую) или вирусную инфекцию;
2. Аллергическую настроенность организма;
3. Вакцинацию (любые прививки);
4. Применение лекарственных средств;
5. Увлечение некоторыми продуктами питания;
6. Глистную инвазию;
7. Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
8. Наличие очагов хронического воспаления;
9. Детский возраст (наибольшая вероятность заболеть возникает у детей в промежутке между 5 и 10 годами жизни);
10. Наследственную предрасположенность;
11. Наличие у родственников иммунопатологических или аллергических болезней.

В случае сочетания всех или нескольких факторов риск формирования ГВ заметно повышается.

Образующиеся при геморрагическом васкулите ЦИК содержат иммуноглобулины классов А и G, причем IqA занимают около 80%, а IqG порядка 20% случаев. Геморрагический васкулит с IqG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как идет с развитием почечной патологии, а, соответственно, и с ухудшением прогноза.

Видео: причины васкулитов

Особенности питания и диета при васкулите

Диету составляет лечащий врач, который дает рекомендации по образу жизни в целом. Такой подход позволяет минимизировать симптоматику болезни.

Последствия и осложнения

Острые осложнения, которые приводят к к летальному исходу от системного васкулита, возникают из-за окклюзии или разрыва сосудов, что чревато отсутствием кровоснабжения или кровотечением соответственно.

Васкулиты крупных сосудов может стать причиной осложнений со стороны:

• артерий — аневризма (выпячивание стенки) и ее разрыв;
• мозга (инфаркты или кровоизлияния) — редкое явление, поражаются в основном крупные сосуды, а краниальные обуславливают потерю зрения, что описано ниже;
• глаз (потеря зрения или двоение в глазах);
• конечностей (отсутствие силы);
• сердца (стенокардия или инфаркт) — редкое явление;
• почек и кишечника (кровотечения) — редкое явление при васкулитах крупных сосудов.

При васкулитах мелких сосудов легкие и почки могут поражаться диффузно и вызывать острую недостаточность. Характерно поражение периферических нервов из-за отсутствия кровоснабжения, что приводит к нарушению чувствительности и/или отсутствию силы в конечностях, развитие парезов. Кожа также может быть поражена (пурпура, узелки или язвы), в зависимости от типа васкулита.

Хронические осложнения возникают из-за необратимого повреждения, которое васкулит вызывает в органах или тканях на начальном этапе или в различные периоды прогрессирования. Вот почему важно установить диагноз и начать лечение как можно раньше. Эти осложнения ухудшают прогноз заболевания и, прежде всего, качество жизни пациентов. К острым и хроническим осложнениям, вызванным этим заболеванием, следует также добавить побочные эффекты лечения глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, используемыми при васкулитах.

Причины

До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами. В качестве факторов, провоцирующих эту болезнь, называют переохлаждение, ожоги, излучение, травмы, наследственный фактор. Однако названые явления — это не причины болезни, а ее пусковые факторы.