Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): причины, лечение, операция

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца, обусловленный наличием отверстия в перегородке, разделяющей предсердные камеры. Через это отверстие кровь сбрасывается слева направо под относительно небольшим градиентом давления. Больные дети плохо переносят физические нагрузки, у них нарушается сердечный ритм. Проявляется заболевание одышкой, слабостью, тахикардией, наличием «сердечного горба» и отставанием больных детей в физическом развитии от здоровых. Лечение ДМПП — хирургическое, заключающееся в проведении радикальных или паллиативных операций.

Малые ДМПП часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время проведения УЗИ сердца. Они зарастают самостоятельно и не вызывают развития тяжелых осложнений. Средние и большие дефекты способствуют смешиванию двух типов крови и появлению основных симптомов у детей – цианоза, одышки, боли в сердце. В таких случаях лечение только хирургическое.

• Первичные и вторичные,
• Комбинированные,
• Одиночные и множественные,
• Полное отсутствие перегородки.

По локализации ДМПП делятся на: центральный, верхний, нижний, задний, передний. Выделяют перимембранозный, мышечный, отточный, приточный типы ДМПП.

В зависимости от размеров отверстия ДМПП бывают:

1. Большими — раннее выявление, выраженная симптоматика;
2. Средними — обнаруживают у подростков и взрослых;
3. Малыми — бессимптомное течение.

ДМПП может протекать изолировано или сочетаться с другими ВПС: ДМЖП, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.

Причины

ДМПП — наследственное заболевание,

тяжесть течения которого зависит от генетической склонности и влияния на плод неблагоприятных факторов среды. Основная причина формирования ДМПП – нарушение развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. В норме сердце плода состоит из нескольких частей, которые в процессе своего развития правильно сопоставляются и адекватно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается, в межпредсердной перегородке остается дефект.

Факторы, способствующие развитию патологии:

• Экология — химические, физические и биологические мутагены,
• Наследственность – точечные изменения гена или изменения в хромосомах,
• Перенесенные во время беременности вирусные болезни,
• Сахарный диабет у матери,
• Употребление беременной женщиной лекарственных препаратов,
• Алкоголизм и наркомания матери,
• Облучение,
• Производственный вредности,
• Токсикозы беременности,
• Возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет.

В большинстве случаев ДМПП сочетается с болезнью Дауна, почечными аномалиями, заячьей губой.

Дефекты типа ostium primum и открытый АВ-канал

Эти дефекты вызваны нарушением развития эндокардиальных валиков в первичном АВ-канале; самая легкая форма порока развития эндокардиальных валиков — это небольшой дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum, а самая тяжелая — общий АВ-канал. Тяжесть и форма порока зависит от того, какие валики поражены и на какой стадии развития произошло нарушение. Поскольку эндокардиальные валики участвуют в формировании межпредсердной и межжелудочковой перегородок и обоих АВ-клапанов, пороки их развития могут приводить к самым разным нарушениям. Эти пороки могут встречаться изолированно у детей без других болезней, но часто бывают при таких врожденных синдромах, как синдром Дауна, situs ambiguus и хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса—ван Кревельда). На общее развитие плода эти пороки не влияют, но могут приводить к вторичному поражению аорты. Часто встречается легкая обструкция выносящего тракта левого желудочка, следствие которой — облигатный сброс крови слева направо и существенное нарушение гемодинамики плода. В результате у этих детей часто обнаруживается гипоплазия перешейка дуги аорты и ее коарктация.

Особенности гемодинамики

Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Одной из них является плацентарное кровообращение. Наличие ДМПП не нарушает функции сердца плода во внутриутробном периоде.

После рождения у ребенка отверстие закрывается спонтанно, и кровь начинает циркулировать через легкие. Если этого не происходит, кровь сбрасывается слева направо, правые камеры перегружаются и гипертрофируются.

При больших ДМПП гемодинамика изменяется на 3 сутки после рождения.

Легочные сосуды переполняются, правые камеры сердца перегружаются и гипертрофируются, кровяное давление повышается, легочной кровоток увеличивается, и развивается легочная гипертензия. Застойные явления в легких и инфицирование приводят к развитию отека и пневмонии.

Затем легочные сосуды спазмируются, и наступает переходная стадии легочной гипертензии. Состояние ребенка улучшается, он становится активным, перестает болеть. Период стабилизации — лучшее время для проведения радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склерозироваться.

У больных компенсаторно гипертрофируются желудочки сердца, утолщаются стенки артерий и артериол, они становятся плотными и неэластичными. Постепенно давление в желудочках выравнивается, и венозная кровь начинает поступать из правого желудочка в левый. У новорожденных развивается тяжелое состояние – артериальная гипоксемия с характерными клиническими признаками. В начале заболевания веноартериальный сброс возникает транзиторно при натуживании, кашле, физической нагрузке, а затем становится стойким и сопровождается одышкой и цианозом в покое.

Общий АВ-канал

При общем (полностью открытом) АВ-канале кольца АВ-клапанов не разделены. Помимо дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum имеется дефект задней части межжелудочковой перегородки и расщепление перегородочных створок обоих АВ-клапанов. Передние и задние зачатки перегородочных створок двух АВ-клапанов не разъединяются (как в норме), а соединяются через дефект, так что в наиболее тяжелых случаях образуется крупная общая передняя створка и более мелкая общая задняя створка единого АВ-клапана. Чем раньше нарушается развитие эндокардиальных валиков, тем больше дефект межжелудочковой перегородки и примитивнее структура АВ-клапанов. Хотя этот порок может быть изолированным, часто он сочетается с такими сложными пороками, как situs ambiguus и единственный желудочек. Чем примитивнее сформировано сердце и тяжелее порок, тем сильнее выражены клинические проявления. Дефект межжелудочковой перегородки вызывает обычные для этого дефекта последствия: объемную перегрузку левого желудочка, а при большом дефекте — легочную гипертензию и перегрузку давлением правого желудочка. Слышен шум дефекта межжелудочковой перегородки, а также мезодиастолическии рокочущий шум трансмитрального кровотока, усиленного из-за повышения легочного венозного возврата. При сильном расщеплении створки митрального клапана появляется митральная недостаточность, вызывающая дующий пансистолический шум на верхушке. При этом за счет увеличения трансмитрального кровотока усиливается мезодиастолическии шум, полость левого желудочка становится еще больше. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum вызывает обычные для такого дефекта проявления: объемную перегрузку правого желудочка, диастолический шум кровотока через трехстворчатый клапан и систолический шум кровотока через выносящий тракт правого желудочка. При трикуспидальной недостаточности появляется дующий пансистолический шум в проекции трехстворчатого клапана и усиленная пульсация шейных вен, а за счет повышения кровотока через трехстворчатый клапан становится громче мезодиастолическии шум. Сброс как на уровне предсердий, так и на уровне желудочков — зависимый. Однако расщепление смещенного митрального клапана нередко приводит к облигатному сбросу крови из левого желудочка через дефект межпредсердной перегородки прямо в правое предсердие. Иногда может возникать небольшой сброс крови справа налево и легкий цианоз. Сердечная недостаточность часто развивается в возрасте 2 мес. Однако при большом облигатном сбросе крови из левого желудочка в правое предсердие или при недостаточности АВ-клапанов состояние может ухудшаться раньше; то же происходит и при сопутствующих пороках, например при открытом артериальном протоке. Клиническая картина обусловлена сердечной недостаточностью и включает тахипноэ, потливость и вялое сосание. Системный кровоток обычно снижен, пульс ослаблен и учащен, печень увеличена, конечности бледные. Сердце часто значительно увеличено. Так же как и при дефектах межпредсердной перегородки типа ostium primum, на ЭКГ определяется отклонение электрической оси сердца влево, однако при общем АВ-канале она отклонена еще сильнее и лежит в диапазоне от -60° до -150°. Векторная петля во фронтальной плоскости ориентирована против часовой стрелки. Интервал PQ удлинен. Гипертрофия предсердий и желудочков зависит от уровня, на котором наиболее выражен сброс, и от степени недостаточности АВ-клапанов. Отклонение электрической оси сердца влево — неспецифичный признак; оно может встречаться как при других пороках, например при двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка, атрезии трехстворчатого клапана или легочной артерии, так и у здоровых детей. Хотя нормальное положение электрической оси сердца не позволяет исключить общий АВ-канал, оно делает этот диагноз весьма маловероятным. Изменения на рентгенограмме грудной клетки зависят от уровня сброса крови и степени недостаточности АВ-клапанов. ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием дает представление о морфологии порока и позволяет дифференцировать частично открытый и общий АВ-канал. МРТ дает еще более точные морфологические сведения. Обструктивное поражение сосудов легких из-за легочной гипертензии и сброса крови слева направо может развиться уже в грудном возрасте, поэтому хирургическое лечение проводят рано. Даже активное медикаментозное лечение часто неэффективно, тем не менее иногда оно позволяет выиграть время. Летальность при радикальном хирургическом лечении в грудном возрасте составляет 5—10% при условии, что размеры желудочков примерно одинаковы. При синдроме Дауна морфология порока обычно более удобна для коррекции. Чреспищеводная ЭхоКГ во время операции позволяет улучшить результаты, особенно при выраженной митральной недостаточности. Если размеры желудочков существенно различаются, проводят операцию, как при единственном желудочке. Если радикальная коррекция порока невозможна, справиться с рефрактерной сердечной недостаточностью можно путем хирургического сужения легочного ствола; это повышает сопротивление выносящего тракта правого желудочка и, следовательно, снижает величину зависимого сброса слева направо. Однако в большинстве случаев при общем АВ-канале сужение легочного ствола неэффективно, поскольку не позволяет устранить облигатный сброс крови из левого желудочка в правое предсердие и недостаточность АВ-клапанов.

Литература «Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Симптоматика

Небольшие ДМПП часто не имеют определенной клиники и не вызывают нарушений здоровья у детей.

У новорожденных может возникать транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве. Симптомы патологии обычно появляются в более старшем детском возрасте. Большинство детей долгое время ведут активный образ жизни, но с возрастом их начинает беспокоить одышка, быстрая утомляемость и слабость.

Средние и большие ДМПП проявляются клинически в первые месяцы жизни ребенка.

У детей бледнеет кожа, учащается сердцебиение, цианоз и одышка возникают даже в покое. Они плохо едят, часто отрываются от груди, чтобы сделать вдох, давятся в процессе кормления, остаются голодными и беспокойными. Больной ребенок отстает в физическом развитии от сверстников, у него практически отсутствует прибавка в весе.

цианоз у ребенка с пороком и пальцы по типу “барабанных палочек” у взрослого с ДМПП

Достигнув 3-4-лет, дети с сердечной недостаточностью жалуются на кардиалгию, частые кровотечения из носа, головокружения, обмороки, акроцианоз, одышку в покое, ощущение сердцебиения, непереносимость физического труда. В последствии у них возникают предсердные нарушения ритма. У детей деформируются фаланги пальцев и приобретают вид «барабанных палочек», а ногти – «часовых стекол». При проведении диагностического обследования больных выявляют: выраженный «сердечный горб», тахикардию, систолический шум, гепатоспленомегалию, застойные хрипы в легких. Дети с ДМПП часто болеют респираторными заболеваниями: рецидивирующим воспалением бронхов или легких.

У взрослых аналогичные симптомы заболевания являются более отчетливыми и разнообразными, что связано с возросшей нагрузкой на сердечную мышцу и легкие за годы болезни.

Осложнения

2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки и клапанов сердца, вызванное бактериальной инфекцией. Заболевание развивается в результате травмирования эндокарда большой струей крови на фоне имеющихся в организме инфекционных процессов: кариеса, гнойного дерматита. Бактерии из очага инфекции поступают в системный кровоток, колонизируют внутреннюю часть сердца и межпредсердную перегородку.
3. Инсульт часто осложняет течение ВПС. Микроэмболы выходят из вен нижних конечностей, мигрируют через имеющийся дефект и закупоривают сосуды головного мозга.
4. Аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий, экстрасистолия, предсердная тахикардия.
5. Легочная гипертензия.
6. Ишемия миокарда – недостаточное поступление кислорода к сердечной мышце.
7. Ревматизм.
8. Вторичная бактериальная пневмония.
9. Острая сердечная недостаточность развивается в результате неспособности правого желудочка выполнять насосную функцию. Застой крови в брюшной полости проявляется вздутием живота, потерей аппетита, тошнотой, рвотой.
10. Высокая смертность – без лечения, согласно статистике, до 40 – 50 лет доживает только 50% процентов больных с ДМПП.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения:

1. 1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда.
2. 2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии.
3. Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой
4. патологией сердца являются показанием к открытой операции).
5. Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Диагностика

Диагностика ДМПП включает беседу с больным, общий визуальный осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования.

При осмотре специалисты обнаруживают «сердечный горб» и гипотрофию ребенка. Сердечный толчок смещается вниз и влево, он становится напряженным и более заметным. С помощью аускультации обнаруживают расщепление II тона и акцент легочного компонента, умеренный и негрубый систолический шум, ослабленное дыхание.

Поставить диагноз ДМПП помогают результаты инструментальных методов исследования:

• Электрокардиография отражает признаки гипертрофии правых камер сердца, а также нарушения проводимости;
• Фонокардиография подтверждает аускультативные данные и позволяет записать звуки, производимые сердцем;
• Рентгенография — характерное изменение формы и размера сердца, избыточная жидкость в легких;
• Эхокардиография дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике, обнаруживает ДМПП, устанавливает его расположение, количество и размер, определяет характерные гемодинамические нарушения, оценивает работу миокарда, его состояние и проводимость сердца;
• Катетеризация камер сердца проводится с целью измерения давления в камерах сердца и крупных сосудах;
• Ангиокардиография, вентрикулография, флебография, пульсоксиметрия и МРТ — вспомогательные методы, применяемые в случае диагностических трудностей.

Дефекты типа ostium secundum

Эти дефекты могут быть разной величины: от небольших до занимающих большую часть перегородки и отделенных от АВ-клапанов лишь небольшим участком перегородки. Дефекты типа ostium secundum чаще бывают изолированными, но иногда сочетаются с частичным аномальным впадением легочных вен (обычно дренирующих правое легкое) или стенозом клапана легочной артерии. Величина сброса крови слева направо зависит от размеров дефекта и разности давлений между предсердиями. При небольших дефектах сброс крови мал. Большие дефекты сопровождаются большим сбросом крови только при низком легочном сосудистом сопротивлении, поскольку при этом сопротивление на входе в правый желудочек мало. Большой сброс крови справа налево на уровне предсердий приводит к увеличению кровотока через правые отделы сердца. Правый желудочек, как правило, хорошо справляется с этой избыточной нагрузкой объемом, так как сопротивление остается низким. Поэтому сердечная недостаточность в грудном возрасте возникает редко, а если все же возникает, то бывает вызвана сопутствующими пороками или осложнениями. Даже большие дефекты межпредсердной перегородки у детей обычно протекают бессимптомно. Однако если в результате врожденных или приобретенных болезней легких возникает легочная гипертензия, дефект межпредсердной перегородки начинает проявляться и через него происходит сброс крови справа налево. При перегрузке объемом правого желудочка появляется сердечный толчок у левого края грудины. Первый тон сердца остается нормальным, появляется значительное фиксированное, то есть независящее от фаз дыхания, расщепление II тона. Громкость обоих компонентов II тона остается нормальной. Фиксированное расщепление II тона почти всегда слышно у детей старшего возраста, тогда как у грудных оно может отсутствовать, особенно при небольших дефектах. Широкое расщепление II тона объясняют увеличением ударного объема правого желудочка, удлинением его периода изгнания и низким сопротивлением легочных сосудов. При легочной гипертензии расщепление II тона уменьшается. Возможно, именно поэтому у детей первых недель жизни, когда легочное сосудистое сопротивление еще не упало, расщепление II тона отсутствует. При токе крови через дефект межпредсердной перегородки шум не возникает; однако усиленный кровоток через выносящий тракт правого желудочка и клапан легочной артерии может сопровождаться продолжительным веретенообразным систолическим шумом, слышным сверху у левого края грудины. Этот шум можно отличить от более короткого функционального шума, возникающего при токе крови через легочный ствол, с помощью пробы Вальсальвы. При повышении внутригрудного давления системный венозный возврат, а значит, и ударный объем правого желудочка резко падает, и функциональный шум при этом становится намного тише. В отличие от этого, при большом дефекте межпредсердной перегородки сброс крови слева направо в течение нескольких сердечных циклов поддерживает ударный объем правого желудочка на высоком уровне, несмотря на снижение системного венозного возврата; поэтому в течение трех-четырех сокращений сердца громкость шума почти не снижается. При очень большом сбросе крови слева направо из-за усиленного кровотока через трехстворчатый клапан появляется низкочастотный рокочущий шум в начале или середине диастолы; его лучше всего слышно снизу у левого края грудины. Там же часто хорошо слышен III тон. На рентгенограмме грудной клетки видно увеличение правых отделов сердца, иногда можно различить выносящий тракт правого желудочка. Легочный ствол расширен, сосудистый рисунок усилен. При этом усиление легочного сосудистого рисунка может быть непропорционально величине сброса крови. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо на фоне синусового ритма и нормальной проводимости. Имеются признаки гипертрофии правого желудочка с комплексами вида rsR’ или rSR’ в правых грудных отведениях и зазубренным зубцом S в отведениях II, III и aVF. При ЭхоКГ видно увеличение диастолического размера правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Такие же изменения могут быть и при других гемодинамически сходных пороках, например при частичном аномальном впадении легочных вен, недостаточности клапана легочной артерии или трикуспидальной недостаточности. Часто заметен дефект межпредсердной перегородки, кровоток через который можно увидеть при цветном допплеровском исследовании. При ЭхоКГ с контрастированием в правом предсердии напротив дефекта определяется эхонегативная ниша. Этот метод практически вытеснил катетеризацию и рентгеноконтрастное исследование сердца. Постоянного сброса крови справа налево при дефектах типа ostium secundum обычно нет, но он возникает при кратковременном повышении внутригрудного давления (например, при пробе Вальсальвы). В отличие от этого, сброс крови справа налево из верхней полой вены в левое предсердие может происходить при дефектах типа sinus venosus; это приводит к небольшому снижению SaО2. Инфекционный эндокардит при неосложненных дефектах типа ostium secundum развивается редко. Поражение легочных сосудов и легочная гипертензия редко развиваются до 15—20 лет. При поражении сосудов легких сначала становятся менее заметными признаки сброса крови слева направо, а потом появляются признаки сброса крови справа налево. Хирургическое закрытие дефекта межпредсердной перегородки проводят именно для профилактики поражения сосудов легких. У взрослых развиваются мерцательная аритмия или трепетание предсердий (возможно, из-за увеличения правого предсердия), сердечная недостаточность, митральная недостаточность и инсульты в результате парадоксальной тромбоэмболии; все это также оправдывает хирургическую коррекцию порока в детском возрасте. Однако даже после хирургического закрытия дефекта предсердные аритмии могуг возникать в течение нескольких лет. В качестве альтернативы хирургическому лечению исследуют малоинвазивные катетерные методы закрытия небольших и средних дефектов межпредсердной перегородки специальными устройствами.

Лечение

Малые ДМПП могут закрыться спонтанно в младенческом возрасте. Если симптоматика патологии отсутствует, а размер дефекта меньше 1 сантиметра, оперативное вмешательство не проводят, а ограничиваются динамическим наблюдением за ребенком с ежегодным проведением эхокардиографии. Во всех остальных случаях требуется консервативное или хирургическое лечение.

Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

1. Сердечные гликозиды
   оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения
   ,
   нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
2. Диуретики
   удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической – таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
3. Ингибиторы АПФ
   оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
4. Антиоксиданты
   оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
5. Антикоагулянты
   снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
6. Кардиопротекторы
   защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».

Эндоваскулярная хирургия

Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров. Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.

эндоваскулярное вмешательство – наиболее современный метод коррекция порока

Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС. Это интервенционный метод закрытия ДМПП. Размещенное на уровне отверстия устройство закрывает аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Хирургическое лечение

{banner_banstat9}
Открытую операцию проводят под общей анестезией и в условиях гипотермии. Это необходимо для того, чтобы снизить потребность организма в кислороде. Хирурги подключают больного аппарату «искусственное сердце-легкие», вскрывают грудную и плевральную полость, рассекают перикард кпереди и параллельно диафрагмальному нерву. Затем разрезают сердце, аспиратором удаляют кровь и непосредственно устраняют дефект. Отверстие размером менее 3 см просто ушивают. Большой дефект закрывают путем имплантации лоскута из синтетического материала или участка перикарда. После наложения швов и повязки ребенка переводят в реанимацию на сутки, а затем в общую палату на 10 дней.

Продолжительность жизни при ДМПП зависит от величины отверстия и выраженности сердечной недостаточности. Прогноз при ранней диагностике и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. Небольшие дефекты часто закрываются самостоятельно к 4 годам.

При невозможности проведения операции исход заболевания неблагоприятный.

Дефект типа ostium primum

Это самая легкая форма порока развития эндокардиальных валиков. Другое название этого дефекта — частично открытый АВ-канал. Этот дефект располагается в основании межпредсердной перегородки рядом с кольцами АВ-клапанов. Передняя (перегородочная) створка митрального клапана смещена и обычно расщеплена. Реже встречается небольшое расщепление перегородочной створки трехстворчатого клапана. Величина сброса крови слева направо определяется теми же факторами, что и при дефектах типа ostium secundum (см. выше). Клинические проявления тоже схожи и обусловлены увеличением легочного кровотока; они включают сердечный толчок у левого края грудины и широко расщепленный II тон. Помимо систолического шума, возникающего в выносящем тракте левого желудочка, и мезодиастолического шума над трехстворчатым клапаном при значительном расщеплении створок могут возникать шумы митральной и трикуспидальной регургитации. Тем не менее большая регургитация через эти клапаны, особенно в детском возрасте, возникает редко. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца влево, обычно в пределах от -20° до -60°, и признаки гипертрофии правого желудочка с комплексами вида rsR’ в правых грудных отведениях. Усиление легочного сосудистого рисунка при рентгенографии зависит от величины сброса крови слева направо. ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием позволяет четко увидеть морфологию дефекта. Сердечная недостаточность и аритмии возникают обычно в позднем подростковом возрасте и у взрослых.

Профилактика

{banner_banstat10}
Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• Сбалансировано и полноценно питаться,
• Соблюдать режим труда и отдыха,
• Регулярно посещать женскую консультацию,
• Исключить вредные привычки,
• Избегать контактов с негативными факторами внешней среды, оказывающими токсическое и радиоактивное воздействие на организм,
• Не принимать лекарства без назначения врача,
• Своевременно проходить иммунизацию против краснухи,
• Избегать контактов с больными людьми,
• Во время эпидемий не посещать места массового скопления людей,
• Пройти медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности.

За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.