Поражения печени при гемохроматозе: клинические проявления и диагностика

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин — пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

• сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
• различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

• расчесами кожи, повреждениями, травмами;
• кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
• гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

• частые переохлаждения;
• стрессы;
• чрезмерные физические нагрузки;
• прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

• лейкемией;
• сепсисом, малярией и другими инфекциями;
• наличием резус-конфликта;
• поражением печени;
• постоянными гемотрансфузиями;
• приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Общие сведения

Гемосидерозом принято называть состояние тканей с патологически повышенным содержанием темно-желтого, коричневатого пигмента – гемосидерина, откладывающегося в толще цитоплазмы аморфными, сильно преломляющими свет зёрнами. Его молекула представляет собой гидроокись железа, образующуюся в процессе распада гемоглобина (железосодержащего белка, переносящего кислород). Затем происходит денатурация и депротеинизация ферритина – сложного белкового комплекса, являющегося основным депо железа в организме.
Наибольшее значение в возникновении гемосидероза отводят усиленному распаду эритроцитов, нарушению процесса утилизации гемосидерина в эритроцитопоэзе, усиленному всасыванию его в желудочно-кишечном тракте, нарушением метаболизма пигментов, содержащих железо, различных заболеваний, например, ацерулоплазминемии, а также развитие патологии может быть связано с приемом сверх доз препаратов железа (например, Венофер или Ликферр).

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

• влажный кашель;
• повышенная температура, лихорадка;
• наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
• кашель с примесью крови;
• боль в грудине, сильные головокружения;
• бледность кожных покровов;
• гипохромная анемия;
• цианоз кожи;
• увеличение селезенки и печени;
• падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-пульмонолога.

• Первичная консультация — 3 500
• Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

• появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
• геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
• незначительный зуд на проблемных участках;
• образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-дерматолога.

• Первичная консультация — 3 500
• Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием
Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Классификация

Гемосидероз бывает местный – очаговый (при гемолизе внесосудистом) и общий – генерализованный (гемолиз — внутрисосудистый). Местное накопление гемосидерина может происходить в тканях легких и эпителии.

Общему гемосидерозу чаще всего предшествует массивный гемолиз, при этом он затрагивает гепатоциты, макрофаги селезёнки, костного мозга и других органов.

Гемосидероз легких

Хронический венозный застой в замкнутом сосудистом пути малого круга кровообращения в результате сердечной недостаточности приводит к местному гемосидерозу лёгких (бурой индурации лёгких). Длительный венозный застой и повышенная проницаемость сосудистых стенок способствуют выходу эритроцитов в альвеолярный просвет, где подвергаются захвату альвеолоцитов, в которых и образуется гемосидерин, тем самым «заболачивая» полости альвеол. При этом нарастает гипоксия, диапедез, возникают гемосидерофаги и уплотнения за счёт коллагеносинтетической активности фибробластов и разрастания соединительных тканей, а также можно обнаружить интерстициальный диффузный фиброз и склерозированные мелкие сосуды легких.

В этиопатогенезе гемосидероза легких могут играть как экзогенные факторы – запыление легких железной пылью, так и эндогенные – вторичные, развитие происходит на фоне пороков сердца.

У заболевания бывают обострения — на 3-5 дней в результате которых может развиться микроцитарная гипохромная анемия.

Идиопатический гемосидероз легких или синдром Делена-Геллерстедта имеет не до конца выясненную этиологию и обычно сопровождается кровоизлияниями в альвеолы диффузного характера. Поглощая железо макрофаги трансформируются в сидерофаги и их можно обнаружить в мокротах больных. Чаще всего встречается у детей 3-8 лет и не вызван пороками сердца. Идиопатический гемосидероз до конца не изучен, но в этиопатогенезе большую роль отводят иммунопатологическому звену развития, так как поражаются и почки, вызывая развитие синдрома Гудпасчера, а в кровяном русле можно обнаружить антитела к тканям легких и к коровьему молоку.

Гемосидероз печени

Избыточное отложение гемосидерина в печени наблюдается при общем гемосидерозе, когда патологические изменения затрагивают ретикулоэндотелиальную систему в балках по линии синусов и гепатоциты – непосредственно паренхиму. При процессах незначительного характера своевременная терапия может дать полное выздоровление, но при большой выраженности и прогрессировании склероза может развиться пигментозный цирроз.

Гемосидероз печени

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи

Чрезмерное отложение гемосидерина обычно происходит в виде постравматических гемосидерозов, пигментных капилляритов, геморрагически-пигментных дерматозов и пигментных пурпурных дерматозов. Причиной чаще всего становятся травмы мягких тканей – ушибы и инъекции с последующим развитием гематом, в более редких случаях – системные нарушения метаболизма железа.

Механические воздействия вызывают разрывы капиллярной сети, макрофаги не всегда могут успеть утилизировать всю «подкожную» кровь, поэтому скапливается продукт её распада — гемосидерин. В результате на коже формируются достаточно стойкие локальные изменения цвета и рисунка, которые могут доставлять эстетический дискомфорт (как на фото гемосидероза кожи).

Гемосидероз роговицы

Молекулы гемосидерина могут откладываться в эпителиальных клетках роговицы на базальном уровне и образовывать так называемые кольца Флейшера. Цвет их обычно желтоватый или тёмно-коричневый и они могут быть разорванными. Их можно обнаружить при помощи щелевой лампы вместе с кобальтовым синим светом.

Такие отложения железа наблюдаются у 50% больных кератоконусом и прочих дегенеративых заболеваниях роговицы. Тогда как образование линии Хадсона-Стэли (слоя отложенного железа в толще эпителия роговицы) характерно для здоровых людей достигших 50 лет. Причем, они могут стушевываться к 70 годам.

Подагрическая шишка

При подагре периодически выпадают инородные соединения в мелкие суставы рук и ног, сухожилия, околосуставные ткани, что сопровождается некрозом и воспалением, развитием соединительной ткани, чем очень напоминают картину гемосидероза. Это приводит к формированию подагрических шишек, которые деформируют суставы.

Гигантские клетки инородных тел в подагрической шишке

Подагрические шишки представляют собой отложения уратов (соединений с мочевой кислотой) в мягких тканях. Если рассмотреть микропрепарат подагрической шишки, то можно увидеть участки некроза аморфные массы и отложения кристаллов мочекислого натрия. В описание также входит выявление соединительной ткани, воспалительного инфильтрата с гигантского размера многоядерными клетками, напоминающими «инородные тела».

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

• Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
• Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
• Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
• Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
• Кровоостанавливающие препараты.
• Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
• Местно назначают кортикостероидные мази.
• Ингаляции с кислородом.
• Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

• обширный инфаркт легкого;
• острая дыхательная недостаточность;
• множественные внутренние кровоизлияния;
• постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
• стойкое повышение артериального давления;
• спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

4.Лечение

В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.

Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.

Запись на консультацию