Гидроцефальный синдром (ГГС) у детей и взрослых

Синонимы: гидроцефальный синдром, гипертензионно-гидроцефальный синдром, ГГС. Код по МКБ-10: G91

Медицинский редактор: Дружинкина В.Ю., невролог. Ноябрь, 2020.

Гидроцефальный синдром — патологическое состояние, характеризующееся избыточной продукцией спинномозговой жидкости (ликвора), которая накапливается под мозговыми оболочками и в желудочках мозга.

Клиника гипертензионно-гидроцефалического синдрома объяснятся двумя понятиями:

гипертензией (повышение внутричерепного давления);
гидроцефалией (увеличение количества спинномозговой жидкости в мозге).

Важно! Гидроцефальный синдром как термин принят только в бывшем СССР (на территории СНГ) и в современной России. Западные врачи относят гидроцефальный синдром к проявлению патологий головного мозга.

Синдром часто выставляют в диагнозах детские неврологи, и, как правило, без оснований. ГГС – это достаточно редкая патология, и в 97% случаев диагноз гидроцефального синдрома не имеет права на существование.

Причины

Выделяют врожденные причины гидроцефального синдрома (ГГС у новорожденных) и приобретенные.

Врожденные причины гидроцефального синдрома

течение беременности и родов с осложнениями;
гипоксические (внутриутробная гипоксия и внутриутробная задержка развития плода, их проявление в брадикардии плода) и ишемические (травмы во время родов) повреждения мозга;
преждевременные роды (до 36 недель);
травмы головы во время родов (субарахноидальные кровоизлияния);
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, грипп, цитомегаловирусная инфекция и прочие);
врожденные аномалии развития мозга;
запоздалые роды (в 42 недели и позднее);
длительный безводный промежуток (более 12 часов);
хронические заболевания матери (сахарный диабет, хронический пиелонефрит, артериальная гипертония и другие).

Приобретенные причины гидроцефального синдрома:

опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты головного мозга;
инородные тела в полости черепа;
переломы костей черепа с внедрением осколков в головной мозг;
беспричинная внутричерепная гипертензия;
инфекционные заболевания (малярия, клещевой энцефалит);
постинсультные нарушения;
нарушения обмена веществ.

Фото: давление ликвора на головной мозг при гидроцефалии.

Формы синдрома

Синдром гипертензионно-гидроцефальный — особое состояние головного мозга, обусловленное скоплением спинномозговой жидкости (ликвора) и следующего за этим повышения внутричерепного давления (гипертензии). Клиницисты выделяют несколько видов данного симптома. Основное деление — открытая (несообщающаяся) и закрытая (сообщающаяся, обструктивная) форма заболевания, характеризующаяся особенностями сбора ликвора.

Открытая, необструктивная форма гипертензионно-гидроцефального синдрома врачами делится на три типа:

гиперсекреторная, определяемая только наличием папилломы сосудистых сплетений, а также при острых воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек;
гипорезорбционная (арезорбтивная);
гиперсекреторно-гипорезорбционная (смешанная) форма.

Закрытая, в свою очередь, разделяется на:

моновентрикулярную — ассиметричную;
бивентрикулярную — затронуты оба желудочка и межжелудочковые пространства;
тривентрикулярную — при блокаде водопровода мозга расширены боковые желудочки;
тетравентрикулярную — затронуты все отделы желудочковой системы, межжелудочковые отверстия, водопровод мозга.

Легкий гипертензионно-гидроцефальный синдром — абсолютно условный, бытовой термин. Он подразумевает отсутствие изменений в головном мозге из-за наличия ГГС, с незначительным повышением внутричерепного давления и положительным потенциалом на выздоровление.

Симптомы гидроцефального синдрома

Признаки гидроцефального синдрома у новорожденных

Родители отмечают, что ребенок плохо берет грудь, постоянно плачет без видимых причин, иногда стонет.

У ребенка отмечаются:

сниженный мышечный тонус («тюленьи лапки» и «пяточные стопы»);
слабовыраженные врожденные рефлексы (глотания, хватания);
возможно появление тремора (дрожания конечностей, подбородка) и судорог;
срыгивание фонтаном;
косоглазие;
при осмотре врачом наблюдаются положительные симптом Грефе (глазное яблоко направлено вниз – видна белая полоска между зрачком и верхним веком) и симптом восходящего солнца (радужка практически наполовину скрывается за нижним веком)
раскрытие швов черепа (в частности сагиттального);
выбухание, напряженность родничков;
в динамике наблюдается увеличенный прирост окружности головы (на 1см каждый месяц), что значительно опережает возрастные нормативы;
запрокинутая назад голова, что особенно заметно во время сна;
синюшность, бледность кожи;
учащение дыхательных движений;
при осмотре глазного дна наблюдается отек зрительных дисков.

Клинические проявления ГГС у детей

Симптомы гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей старшего возраста, как правило, развиваются после перенесенной инфекции или травмы головного мозга.

Характерным признаком является головная боль, чаще возникающая в ранние утренние часы, тошнота и рвота, следующие за ней и не приносящие облегчения. Боли носят характер тупых, ноющих или распирающих; локализуются в области висков, лба и надбровных дуг.

Дети жалуются на то, что им трудно поднять глаза и опустить голову. Нередко возникают головокружения (дети младшего возраста определяют его как «качание на качелях» или «неустойчивость предметов»).

Во время приступа болей отмечается бледность кожных покровов, слабость и вялость. Яркий свет и громкий звук дают раздражение, усиление неприятных ощущение.

Также характерно хождение «на цыпочках» в силу повышенного тонуса мышц ног, косоглазие, сонливость и замедление мышления, плохая память и внимательность. Такие дети плохо едят, поскольку ощущают тошноту.

Гидроцефальный синдром у взрослых

ГГС у взрослых развивается вследствие черепно-мозговых травм, опухолей, нейроинфекций и после перенесенного инсульта.

Признаки гидроцефального синдрома схожи с таковыми у детей старшего возраста:

нарушение зрения (двоение в глазах, косоглазие);
сильные головные боли;
тошнота и рвота, особенно выраженные по утрам;
нарушение сознания вплоть до комы и судороги.

Остеопат при гидроцефалии

Гидроцефалия («водянка мозга», или гидроцефальный синдром) возникает в результате накопления жидкости в полостях головного мозга в избыточном количестве. Гипертензия — это повышение давления, возникающее вследствие давления жидкости на вещество мозга.

Нередко гидроцефальный синдром у детей сочетается с повышением внутричерепного давления, в результате чего развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром — один из наиболее часто встречающихся в клинике поражения головного мозга, обусловлен избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и под его оболочками, возникающий в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора. Для того, чтобы лучше понять суть этого процесса, давайте подробнее остановимся на анатомии (строении) головного мозга и механизмах оттока жидкости из него. Головной мозг человека имеет несколько полостей, называемых желудочками (крупных 4), они соединены между собой и заполнены специальной жидкостью (ликвором), которая вырабатывается особыми структурами — сосудистыми сплетениями из притекающей по артериям крови. Затем ликвор всасывается в венозные сосуды, замещаясь новым. Головной мозг, учитывая его высокую потребность в кислороде, нуждается в усиленном кровоснабжении, поэтому, кровь в него притекает по четырём крупным артериям, и обратно оттекает по венам. Для правильного функционирования головного мозга обязательна хорошая перемещаемость ликвора по желудочкам и между оболочками головного мозга, хорошая всасываемость его в венозную сеть и отток крови из мозга по венам.

При нарушении в каком-либо звене ликвородинамики затрудняется отток избыточной жидкости, она скапливается в желудочках мозга, расширяя их, между оболочками. Вены переполняются кровью, причём у ребёнка первого года жизни увеличивается не только размер желудочков мозга, но и размер головы. Большой родничок увеличивается в размерах, выбухает, пульсирует, расходится саггитальный шов, но именно это помогает ребёнку долго компенсировать избыточное накопление жидкости.

Следует отметить, что данный синдром может возникнуть как вследствие органического поражения головного мозга («механической» закупоркой оттока жидкости опухолью или гематомой), так и неорганического поражения, связанного со снижением сосудистого тонуса, в частности венозного, что приводит к затруднению оттока избыточной жидкости и переполнению желудочков мозга.

Признаки

У детей старше года (с закрытыми родничками) признаки внутричерепной гипертензии могут развиваться очень быстро, проявляются они сильными, приступообразными головными болями, чаще по утрам, с рвотой, не приносящей облегчения. Меняется поведение детей, вначале они беспокойные, их раздражает любой внешний раздражитель (яркий свет, громкий звук и так далее), затем дети становятся вялыми, малоподвижными. Иногда наблюдается фиксированное положение головы, страдальческое выражение лица. На глазном дне отмечаются застойные явления, снижение остроты зрения.

Необходимо отметить, что у детей любого возраста могут возникать так называемые, транзиторные (преходящие), колебания ликворного давления. Головная боль, тошнота, головокружение и другие симптомы могут быть проявлением как множества функциональных нарушений деятельности головного мозга, так и различных опухолей (как доброкачественных, так и злокачественных), абсцессов, гематом, инфекционных и прочих заболеваний. В зависимости от причин возникновения гипертензионно-гидроцефального синдрома, будет разным и лечение — от медикаментозного, направленного на улучшение оттока жидкости, до хирургического, устраняющего причину окклюзии (закупорки) оттока ликвора.

Диагностика

Для того, чтобы установить истинную причину гипертензионно-гидроцефального синдрома, необходимо провести комплексное клиническое обследование ребёнка.

Для уточнения причины заболевания необходимо провести следующее аппаратное обследование:

эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) — метод диагностики внутричерепных поражений с помощью ультразвука, не имеет противопоказаний, обеспечивает высокую точность, может применяться у детей практически с рождения;
реоэнцефалограмма (РЭГ) — исследует венозный отток сосудов головного мозга, проводится у детей с рождения;
рентгенография черепа — более информативна при длительно текущем заболевании, чаще используется у детей старше одного года;
компьютерная томография (КТ) — позволяет максимально точно определить участок окклюзии ликворооттока, размеры желудочков и так далее;
электроэнцефалография (ЭЭГ) — определение процессов активности головного мозга с помощью электрических импульсов.

Необходимы осмотры такими специалистами, как офтальмолог, невропатолог, психиатр (длительно текущий гипертензионно-гидроцефальный синдром может привести к атрофии коры головного мозга и, впоследствии, к задержке психического, умственного развития), нейрохирург.

Лечение

Лечение, в зависимости от причин, вызвавших заболевание, может быть медикаментозным (дегидратационная терапия диакарбом в сочетании с сосудистыми препаратами, массажем и физиолечением) и хирургическим (удаление образования, мешающего оттоку жидкости или, при невозможности провести такую операцию, показано шунтирование желудочков мозга — вставляется шунт — специальная трубочка), с помощью которого ликвор оттекает из желудочков мозга прямо в нижний отдел спинномозгового канала.

Вернёмся к описанию синдромов поражения головного мозга, так как гипертензионно-гидроцефальный синдром редко бывает изолированным, а часто сочетается с синдромом угнетения или коматозным.

Синдром угнетения проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной активности, общей мышечной гипотонией, угнетением рефлексов новорождённых, снижением рефлексов сосания и глотания. Данный синдром характеризует течение острого периода перинатальной энцефалопатии и к концу первого месяца жизни обычно исчезает. Но может явиться предвестником отёка мозга и развития коматозного синдрома.

Коматозный синдром является проявлением крайне тяжёлого состояния новорождённого (по шкале Апгар такие дети имеют 1-4 балла). В клинической картине выражены вялость, адинамия, снижение мышечного тонуса до атонии, врождённые рефлексы не выявляются, зрачки сужены, реакция на свет незначительная или отсутствует вовсе, «плавающие» движения глазных яблок, нет реакции на болевые раздражители. Дыхание аритмичное, с частыми апноэ (остановками), брадикардия (урежение частоты сердечных сокращений), тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое, отсутствуют рефлексы сосания и глотания.

Такое состояние новорождённого требует неотложной терапии и крайне неопределённо в плане развития и здоровья ребёнка.

Успех лечения зависит от ранней диагностики и правильно подобранной схемы приёма препаратов.

ОСТЕОПАТИЯ И ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРТЕНЗИОННО-ГИДРОЦЕФАЛЬНОГО СИНДРОМА

В тех случаях, когда гипертензионно-гидроцефальный синдром явно выражен, требуется быстрое хирургическое лечение.

Если же Вам или Вашему ребёнку поставлен такой диагноз, но ситуация, в действительности, далека от критичной и не требует хирургического вмешательства, а имеется лишь незначительное увеличение количества ликвора в мозгу – то остеопатия будет очень полезна. Во многих случаях нам удалось помочь пациентам улучшить качество жизни, избавиться от головных болей и плохого сна, устранив препятствия для нормального тока ликвора и нормализовав ликворное давление. Для этого врачами-остеопатами используются специальные, отработанные и выверенные десятилетиями методики работы над структурами черепа, оболочками головного мозга, сосудами и т.д. Благодаря манипуляциям остеопата многим пациентам удалось избежать приёма лекарственных препаратов, чреватых побочными действиями, и выздороветь самым, что ни на есть естественным и безопасным путём.

Хороша остеопатия и после хирургического лечения или курса медикаментозной терапии. Она помогает нейтрализовать возможные осложнения и закрепить положительный результат.

Диагностика

Диагностика гидроцефального синдрома затруднительна. Не все инструментальные методы помогают установить диагноз в 100% случаев. У детей младенческого возраста имеют значение регулярное измерение окружности головы, проверка рефлексов, динамика набора массы тела, неврологические осмотры .

Также в определении ГГС используется:

электроэнцефалография;
поясничная пункция спинного мозга для взятия ликвора с целью измерения его давления (наиболее достоверный метод);
нейросонография (ультразвуковое исследование анатомических структур головного мозга, в частности, размеров желудочков);
оценка сосудов глазного дна (отек, полнокровие или спазм сосудов, кровоизлияния);
компьютерная томография () и ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).

Диагностика ГГС

Синдром гипертензионно-гидроцефальный — достаточно сложная проблема в плане диагностики, по внешним признакам и анамнезу больного трудно установить даже предварительный диагноз. Единственное — врожденная гидроцефалия и, как следствие, повышение внутричерепного давления визуализируется по внешним признакам: увеличение размеров головы, глубоко посаженные глаза, нависающие надбровные дуги. Для постановки косвенного диагноза ГГС необходимо провести комплексное обследование:

рентгенография черепа для выявления деформации костей черепа;
консультация офтальмолога на предмет выявления отека слизистого диска, сосудистых изменений;
эхоэнцефалография.

Точная диагностика, способная показать увеличение объема ликвора и повышение внутричерепного давления производится лишь в специализированных медицинских учреждениях, занимающихся нейрохирургией. Но так как ГГС — это лишь синдром, вызванный какой-то патологией или заболеванием, необходимо установить именно его. Адекватное лечение ГГС производится на основании лечения основного заболевания или патологии.

Лечение гидроцефального синдрома

Лечением гидроцефального синдрома занимаются неврологи и нейрохирурги с привлечением офтальмологов. Пациентам с ГГС необходимо наблюдаться и получать лечение в специализированном неврологическом центре.

Лечение у новорожденных

Дети нуждаются в амбулаторном или хирургическом лечении, это зависит от причины. Основные терапевтические мероприятия:

назначение мочегонного препарата – диакарба (уменьшает продукцию ликвора и выводит лишнюю жидкость из организма, в первую очередь – из полости черепа);
возможен прием ноотропов – некоторые специалисты утверждают, что эти препараты улучшают кровоснабжение в головном мозге ( «Энцефабол», «Актовегин»), однако убедительных масштабных исследований на эту тему нет;
при гипервозбудимости показаны седативные препараты;
массаж.

Лечение грудничков достаточно длительное, занимает нескольких месяцев.

Лечение ГГС у старших детей и взрослых

У взрослых и детей старшего возраста терапия также зависит от причины возникновения гидроцефального синдрома. Если он явился результатом нейроинфекции, то проводят соответствующую противовирусную или антибактериальную терапию.

В случае черепно-мозговых травм и опухолей показано хирургическое вмешательство. Также применяются мочегонные препараты и ноотропы.

Лечение гидроцефалии у детей

В зависимости от вида и характера патологии терапия водянки головного мозга может быть консервативной или оперативной. Консервативная тактика показа только в случаях с непрогрессирующей открытой формой заболевания, которая вызвана внешними факторами. Она предполагает медикаментозное воздействие для облегчения симптоматики и устранения причины.

Во всех остальных ситуациях рационально использовать хирургические методики лечения, которые направлены в первую очередь на ликвидацию препятствия, затрудняющего отток ликвора (опухоли, абсцесса, внутричерепной гематомы, аномалий развития). В случае, когда устранить причину патологии не представляется возможным, проводят специальную операцию – шунтирование. Методика предполагает внедрение в головной мозг системы из трубок и клапанов, которые будут отводить избыток спинномозговой жидкости в другие отделы организма.

В ситуациях, угрожающих жизни ребенка, когда требуется немедленная помощь, проводится наружное вентрикулярное дренирование – операция, в ходе которой с помощью дренажной системы из желудочков головного мозга быстро откачивают излишки ликвора.

При своевременной диагностике и адекватном лечении ребенок после гидроцефалии растет и развивается в соответствии с нормами, перенесенное заболевание никак не сказывается на умственном или психическом состоянии.

Осложнения и прогноз

Осложнения гипертензионно-гидроцефального синдрома возможны в любом возрасте:

задержка психического и физического развития;
слепота;
глухота;
кома;
паралич;
эпилепсия;
недержание мочи и кала;
летальный исход.

Прогноз наиболее благоприятный при гидроцефальном синдроме у детей младенческого возраста. Это связано с тем, что у них наблюдаются преходящие повышения кровяного давления и спинномозговой жидкости, что стабилизируется с возрастом.

У детей старшего возраста и взрослых прогноз относительно благоприятный и зависит от причины ГГС, своевременности и адекватности лечения.

Источники:

Биттерлих Л.Р. К вопросу дифференциальной диагностики, классификации и дифференцированного лечения гидроцефалии и гирдоцефальных синдромов у детей. — Международный неврологический журнал, №1 (79), 2016.
Приказ об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при гидроцефалии. — Министерство Здравоохранения РФ, 2013.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с гидроцефальным и гипертензионным синдромами. — утв. Союзом педиатров России 14 февраля 2015 г.

Клиническая картина

Увеличение ликвора и скопление его в межжелудочковых пространствах и под оболочками мозга ведет к повышению внутричерепного давления. Называется такое состояние гипертензионно-гидроцефальный синдром. Признаки его хорошо видны при проведении специального обследования — компьютерной томографии: расширение полостей с ликвором и сдавливание, уменьшение мозгового вещества. Именно такие процессы служат основой клинической картины ГГС — головные боли, тошнота, нарушения зрения, внимания, способности к обработке полученной информации, апатии и раздражительности.

Особенностью основного симптома — головной боли и у детей, и у взрослых — является ее проявление в утренние часы, когда человек проснулся и встал с постели. Изменение положения тела с горизонтального на вертикальное становится причиной затруднения циркуляции ликвора, вызывает повышение внутричерепного давления и, как следствие, головную боль. Значительное увеличение ВЧД может привести к тошноте, рвоте, судорогам и даже коме. Пациенты в возрасте отмечают нарушение памяти и внимательности, расстройства способности обрабатывать полученную любым путем информацию, что приводит к проблемам в профессиональной деятельности и в быту. Для грудных детей наблюдение клинической картины сводится к беспокойству, плачу, ребенок может срыгивать «фонтаном». Сон грудничка нарушен, он часто просыпается, капризничает. Любые проблемы со здоровьем требуют не самолечения, а грамотной диагностики.

Последствия ГГС

Гипертензионно-гидроцефальный синдром у новорожденных — опасное состояние, способное привести к инвалидности и смерти ребенка. Развитие внутричерепного давления приводит к поражению тканей мозга или его оболочек. На возможные последствия ГГС влияет первопричина гидроцефалии и гипертензии головного мозга. Она может быть быстропроходящей при качественном лечении и не вызывать серьезных последствий, а может иметь серьезную патологию развития мозга, что в любом случае ведет к безнадежности прогноза.

Для взрослых также важна первопричина появления ГГС и потенциальная возможность избавления именно от причины. От клиники основного заболевания будет зависеть и прогноз ГГС, и его последствия.

Лечение

Терапия синдрома гипертензионно-гидроцефального использует комплексный подход. Лечение назначается неврологом совместно с нейрохирургом и офтальмологом. Пациенту назначают препараты, снимающие избыточное количество ликвора — мочегонные препараты специального назначения, ноотропные средства, улучшающие мозговое кровообращение, седативные лекарства. Назначаются также массажи и физиотерапевтические процедуры. В крайних случаях лечение проводится с хирургическим вмешательством. Так как прогноз ГГС может быть критическим, необходимо своевременно принять меры как к избавлению от гидроцефалии и гипертензии головного мозга, так и устранению причин, их вызвавших.

Синдром гипертензионно-гидроцефальный — серьезная проблема со здоровьем и для взрослого человека, и для ребенка. Он может возникнуть по разным причинам и иметь сложный прогноз на лечение и последствия. Нельзя не обращать внимания на первичные признаки — головные боли, раздражительность, детский плач и капризность. Грамотное обследование и своевременно назначенное лечение позволят компенсировать проблему с наименьшими патологическими последствиями.