Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение

• Виды дисплазии
• Степени дисплазии
• Диагностика заболевания
• Лечение дисплазии
• Восстановительный период

Дисплазия – это нарушение строения тканей организма, с упрощением их структуры, деформацией клеток и их составных частей. Обусловленные генетическими причинами врожденные дисплазии, как правило, имеют многообразные проявления, часто множественные и в разных системах.

Дисплазии слизистых оболочек имеют локальную привязку к определённому органу, как-то желудок, кишечник, шейка матки. В отличии от всех прочих дисплазий этот вид патологии не наследуется и не связан с глобальным генетическим сбоем, а вызывается жизнедеятельностью патологической микрофлоры.

Виды дисплазии

Дисплазии очень разнообразны и разнородны, врожденные и благоприобретенные дисплазии по сути очень разные процессы, одни захватывают несколько систем, другие – только участки слизистой оболочки.

Врожденные дисплазии проявляются аномалиями развития – отклонениям в строении, не мешающими нормальному функционированию, и пороками развития – эти аномалии уже нарушают функционирование анатомической области.

Дисплазии слизистой не формируют пороков и аномалий развития, но способны привести к злокачественным процессам. Абсолютно разные проявления дисплазий не позволяют создать единую классификацию, каждый исследователь проблемы предлагает собственную систематизацию разнородной патологии, не свободную от недостатков.

Врожденные дисплазии формируются во внутриутробном периоде, клинические проявления затрагивают покровные ткани и костно-мышечную систему, разделение их весьма условно.

Выделяют дисплазию эктодермы – поверхностной ткани зародыша, из которой формируются наружные покровы: кожа с ногтями и волосами и слизистая ротовой полости с зубами. Патология может проявиться в любом возрасте, в любом наборе признаков и с любой их выраженностью. Это может быть только сухость кожи с небольшими пятнышками атрофии и почти полным отсутствием зубов или гнездная плешивость с без ногтей и с лунообразными дефектами зубной эмали при полном наборе зубов. Возможно и просто снижение числа потовых желез в коже, что приводит к быстрому перегреванию уже в младенчестве и опасности внезапной смерти.

У подавляющего большинства страдающих генетической дисплазией соединительной ткани возможны нарушения всех систем организма от незначительных до опасных для жизни и с любым набором признаков: неврологические нарушения, пороки сердечных клапанов, изменения скелета, аневризмы сосудов, размягчение колец трахеи, опущение почек, а также приводящие к внезапной смерти сочетанное поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее активный всплеск проявлений отмечается в подростковом возрасте, когда, например, резко прогрессирует сколиоз и плоскостопие, появляется сердечная аритмия и близорукость. Сформировано несколько синдромов с характерными внешними проявлениями, опять-таки с вариабельной выраженностью – от мизерных отдельных проявлений до чрезвычайно выраженных с ранней гибелью от осложнений, как синдром Марфана и несовершенный остеогенез.

Дисплазия суставов проявляется врожденными пороками развития крупных – тазобедренных и коленных, а также мелких суставов кисти и стопы, и по своей сути может считаться все той же дисплазией соединительной ткани, но в отдельно взятой суставной системе. Как правило, патология выявляется у грудничка, но в минимальной форме может проходить незаметно, констатируют которую при обследовании по поводу случайной травмы ноги.

Дисплазию фиброзную выдают одиночные и множественные кисты в костях. Некоторые люди до глубокой старости проживают здоровую жизнь и узнают о генетической патологии в виде небольшой кисточки случайно при рентгене по другому поводу. Другие страдают хроническими болями и деформацией конечности, часто с укорочением, из-за множества кистозных полостей в костной ткани.

Дисплазию слизистых оболочек внутренних органов «зарабатывают» в процессе жизни. В большинстве случаев процесс не проявляется симптомами или имеет нехарактерные и нестабильные минимальные признаки, находят его при микроскопии кусочка ткани. Дисплазия может прогрессировать от легкой степени, через среднюю и тяжелую вплоть до рака нулевой стадии – и в этом её главная опасность. Тяжелую степень дисплазии сложно, а иногда и невозможно достоверно отличить от неинвазивного рака in situ.

Дисплазия желудка клинически может проявляться желудочной патологией, нередко у пациента отмечается инфицирование хеликобактерией. Патология заключается в упрощении клеточного строения – снижении дифференцировки, изменении клеточных ядер и других внутриклеточных структур. Легкая дисплазия не только переходит в среднюю, но и регрессирует, аналогично протекает и средняя, а тяжелая считается предраковым процессом и подлежит серьёзному лечению и наблюдению. Желудочная дисплазия по частоте встречаемости существенно уступает метаплазии – формированию в слизистой участков из клеток очень похожих на клетки толстой или тонкой кишки. При микроскопии вокруг любой дисплазии обязательно находят участки кишечной метаплазии и это тоже предраковый процесс.

Первичная дисплазия уротелия — нечасто встречающаяся патология, проявляющаяся симптоматикой раздраженного мочевого пузыря с частыми и болезненными позывами на мочеиспускание. Этот вариант дисплазии не принято разделять на степени, вероятность развития рака на диспластичном фоне чуть больше 15% и переход в нулевую стадию рака займет от 4 до 8 лет.

Цервикальная или дисплазия слизистой шейки матки очень частая патология, поскольку её ведущая причина – инфицированность вирусом папилломы человека. Сам вирус убить невозможно – он устойчив к любым лекарствам, но он смертен и у подавляющего большинства женщин самостоятельно излечивается в ближайшие два-три года.

Особенности ухода за новорождёнными с дисплазией

При правильном подходе к лечению и уходу дисплазия у новорождённых преодолима. Если у вашего малыша есть нарушения в развитии тазобедренных суставов, то ему нужен ежедневный уход и постоянное соблюдение особых правил при переноске, кормлении, укладывании спать.

1. Тазобедренная дисплазия у новорожденных исключает вертикальные нагрузки на ножки.
2. Если ребёнок находится в положении лёжа, то его стопы должны немного свисать, таким способом лучше снимается напряжение с мышц бедра.
3. Перевозка автомобилем в специальном детском кресле, не мешающем широкому разведению ножек.
4. Правильное положение во время переноски на руках: держим малыша перед собой за спинку, при этом его ножки должны крепко обхватывать вас сзади.
5. Следить, чтобы при кормлении и усаживании, бёдра были разведены по мере возможности.

Тазобедренный сустав — важный опорный элемент скелета человека. Он постоянно подвергается большим нагрузкам при переносе тяжестей, беге, длительной ходьбе. Следить за правильным полноценным развитием этого сустава нужно с младенческого возраста, иначе во взрослой жизни заболевание всё равно даст о себе знать, но вылечить его будет гораздо сложнее, чем дисплазию у новорождённых.

Степени дисплазии

На трёх женщин с легкой дисплазией шеечной слизистой приходится одна пациентка со средней и тяжелой дисплазией. У девяти из десяти женщин место патологического изменения слизистой расположено у перехода плоского эпителия в железистый, который в норме находится у начала цервикального канала, но вследствие родов и абортов может перемещаться вглубь канала ближе к полости матки.

Дисплазия характеризуется появлением неправильных клеток – атипичных, но межклеточные структуры совсем не страдают. Клетки изменяют свою форму, ядра в них тоже меняют размер, форму и цвет. Ядра более крупные, неровные с толстой наружной оболочкой, внутриклеточная жидкость светлеет и увеличивается в объёме. Вместо абсолютно одинаковых клеточек эпителия появляется полная клеточная пересортица, усиленно делящаяся на такие же дефектные экземпляры. Вероятность развития рака в этой группе разноразмерных клеток доходит до 50%, правда, на это потребуются многие годы.

Степени дисплазии или по современной классификации, подчеркивающий возможность прогрессии до злокачественного процесса, цервикальной интраэпителиальной неоплазии или CIN градуируются следующим образом:

• Легкая цервикальная дисплазия или CIN I – патология располагается в одной трети пласта эпителия. Исследования показали, что у двух третей женщин в течение трёх лет с момента заражения вирусом папилломы человека 16 и 18 типов (ВПЧ) процесс самопроизвольно разрешится вследствие естественной гибели пораженной вирусом клетки, которую вирус не успеет покинуть и слущится вместе со своим клеточным «домиком». У трёх из десяти зараженных женщин ВПЧ продолжит жить дальше, а у одной перейдёт в среднюю степень дисплазии, тем не менее легкая дисплазия не считается предраком.
• Средняя степень цервикальной дисплазии или CIN II – поражение охватывает больше половины толщины эпителия – до двух третей. У трёх из сотни с течением времени такая дисплазия прогрессирует в тяжелую.
• При тяжелой степени цервикальной дисплазии или CIN III свободным от атипических клеток остается только поверхность эпителия, визуально даже в электронном микроскопе это патологическое состояние очень похоже на рак in situ. Предполагается, что у каждой седьмой женщины с диагностированной CIN III уже есть злокачественные клетки, тем не менее, у каждой третьей пациентки тяжелая дисплазия может уйти в среднюю и легкую степень и даже исчезнуть. Проблема в одном – нельзя сказать у кого в будущем будет рак шейки матки, а кто им не заболеет.

Риск рака реален у женщины с длительной цервикальной неоплазией, поэтому оперируют даже легкую дисплазию, не исчезнувшую после 36 месяцев наблюдения. Кстати, инфицирование ВПЧ не обещает обязательной дисплазии, у каждой четвертой зараженной женщины вирус не внедряется внутрь клеток – «проносится» мимо к выходу из половых путей.

Профилактика патологии

Если вы не хотите, чтобы дисплазия появилась у вашего грудничка, необходимо соблюдать определенные меры предосторожности:

1. Прием витаминов, правильное питание, легкая физическая нагрузка в период беременности.
2. Постоянное выполнение рекомендаций врача во время беременности. при этом важным элементом обследования является УЗИ, которое может показать проблемы со здоровьем еще на ранней стадии развития плода.
3. Послеродовое обследование ортопедом, а также проведение УЗИ тазобедренного сустава.
4. Нужно устранить те причины, которые могут привести к появлению патологии и спровоцировать вывих.
5. Применение лечебной гимнастики и регулярная физическая нагрузка, которая поможет поставить и зафиксировать кость на месте.
6. Ношение грудничка в слинге, а также использование широкого пеленания.
7. Если диагноз «дисплазия» все-таки поставлен, то нельзя ставить малыша на ножки до того момента, пока не разрешит доктор.

Современные методы диагностики и лечения дисплазии тазобедренного сустава пока далеки от совершенства. В амбулаторных учреждениях (поликлиниках) до сих пор распространены случаи гиподиагностики (диагноз не ставится во время при существующей патологии) и гипердиагностики (диагноз ставится здоровым детям).

Предложено много ортопедических конструкций и вариантов хирургического лечения. Но ни один из них нельзя назвать полностью совершенным. Всегда имеется определенный риск рецидивов и осложнений. В разных клиниках практикуются разные подходы к диагностике и лечению патологии. В настоящее время продолжают активно вестись исследования.

Диагностика заболевания

Дисплазия слизистой не болит, не мешает жить – у неё нет симптомов.

Самый простой способ выявления патологии слизистой шейки матки был придуман Папаниколау в 1940-х годах и состоял он из взятия соскоба поверхностных клеток. Сегодня применяется модифицированный инструментарий, позволяющий собрать больше материала. Исследование клеток под микроскопом – цитология позволяет определиться во следующим диагностическим этапом – кольпоскопией.

Расширенная кольпоскопия – осмотр тканей под большим увеличением от пятикратного до 30-кратного, с дополнительным усилением «картинки» специальными обработками растворами, что помогает выбору оптимального места для взятия кусочка ткани – биопсии участка дисплазии. Кусочки слизистой размером не менее 3 миллиметров отправляются на микроскопию – гистологию. Биопсия исключается при воспалении и инфекциях, но только на время.

Дальше при морфологическом подтверждении дисплазии проводится выскабливание слизистой оболочки цервикального канала для выявления его изменений, у женщины дисплазия может локализоваться в железистых криптах – ямках слизистой и зона эпителиального перехода способна смещаться выше. Выскабливание визуализирует скрытый от глаза патологический субстрат.

Лечение дисплазии

При врожденных дисплазиях радикального лечение не существует, при некоторых опасных для жизни пороках развития проводятся операции, но вся терапия направлена только на уменьшение симптомов с увеличением двигательной активности и паллиативная по своей сути.

При дисплазии суставов разработаны эффективные, но тягостные методики многомесячной фиксации для создания покоя и предоставления времени для не случившегося во внутриутробном периоде развития.

При дисплазии желудка проводится избавление от хеликобактерии, налаживается ритм питания, модифицируется диета и образ жизни в сторону нормального, используются защищающие слизистую от повреждений лекарственные средства.

Лечение дисплазии шейки матки зависит от её выраженности: при легкой степени дисплазии прибегают к консервативным мероприятиям. Вирус папилломы человека устойчив к лекарственному воздействию, но его жизнедеятельность поддерживают нарушения слизистой оболочки при хроническом воспалении, способствует снижение иммунитета при гормональных нарушениях и системных заболеваниях.

Здоровой женщине проще избавится от ВПЧ, но при наличии у неё болезней необходимо помочь организму – излечить острое воспаление, перевести хронический процесс в длительную ремиссию, добиться гормонального баланса, нормализовать сахар и другие элементы крови.

При длительно существующей CIN I, которую наблюдают почти 3 года без тенденции ткани к нормализации структуры, тоже оперируют – удаляют сектор шейки. Сектор похож на геометрическую фигуру – конус, отсюда и название операции – конизация.

Среднюю и тяжелую дисплазию лечат только хирургией – проводится конизация шейки матки радиоволновым или лазерным методами. Операция высокоэффективна, почти не оставляет рубцов и не мешает в дальнейшем забеременеть и выносить ребенка.

Последствия

Если отсутствует лечение, то в раннем возрасте это может грозить ребенку серьезными неприятностями. У детей развивается прихрамывание во время ходьбы, оно может быть как едва заметным, так и ярко выраженным. Также малыш не сможет отводить ногу в сторону, либо будет делать это с большим трудом. Ребенка будут беспокоить постоянные боли в коленях и в области таза с возможным перекосом костей. В зависимости выраженности симптомов дисплазии, у детей наблюдается атрофия мышц той или иной степени тяжести.

Постепенно, с ростом ребенка, последствия нелеченой дисплазии будут усугубляться и выражаться в развитии так называемой «утиной походки», когда малыш переваливается с одной ноги на другую, оттопырив таз назад. Двигательная активность такого ребенка будет ограничена, что повлечет за собой недоразвитие не только остальных суставов, но и скажется на работе всех органов и на общем физическом развитии. В дальнейшем мышцы ноги могут абсолютно атрофироваться, человека начнут преследовать постоянные непрекращающиеся боли. У взрослых больных наблюдается гиперлордоз позвоночника в поясничном отделе. Также страдают все органы, расположенные в области таза.

Всего этого можно избежать, если вовремя начать лечение и соблюдать меры профилактики.