В нормальном состоянии у человека сердце расположено больше с левой стороны, ем с правой. Но у сравнительно небольшого числа людей, примерно у 0,01% населения, определяется декстрокардия, когда сердце располагается с правой стороны больше, чем с левой. Эта врожденная аномалия часто не нарушает обычную жизнь человека, хотя в некоторых случаях проводится специальное лечение.
Декстрокардия (ДК) — это состояние, при котором сердце находится в правой части грудной клетки. Обычно сердце располагается слева. Состояние определяется сразу после рождения ребенка, поэтому считается врожденной аномалией развития. Как правило, патология не опасна для жизни, хотя часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушение расположения органов в брюшной полости.
Термин “декстрокардия” походит от латинского dexter, что означает “right”, то есть правый, и греческого kardia, что означает “сердце”. Считается редким врожденным заболеванием.
Неотягощенная другими дефектами развития декстрокардия может никак не проявляться на качество жизни больного. Нередко определяется при случайном медицинском осмотре. Если же сердце смещено вправо из-за развития в грудной клетке какого-либо патологического процесса (разрастания опухоли, образования гидроторакса), тогда это не истинная декстрокардия, а патологическая декстропозиция сердца.
Видео Зеркальные органы
История и статистика
Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.
- На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных.
- Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000.
- При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.
Причины
Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.
Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.
Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.
Виды
Различают несколько форм декстрокардии:
- Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) — при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.
- Изолированная — при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов: С инверсией желудочков и предсердий.
- Без инверсии предсердий и желудочков.
В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.
Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.
Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)
Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.
Синдром Картагенера
Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией — унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.
Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.
Декстроверсия
Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).
Декстропозиция
Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.
Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.
Транспозиция больших сосудов (ТБС)
TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.
Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)
Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.
ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.
Атрезия трехстворчатого клапана
Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.
Одностворчатые или двустворчатые желудочки
Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.
Стеноз или атрезия легочного клапана
Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).
Гетеротаксия
Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.
Гетеротаксия может быть представлена:
- Аномалией желчевыводящей системы
- Проблемами с легкими
- Проблемами со структурой или положением кишечника
- Серьезными сердечными дефектами
- Аномалией кровеносных сосудов.
Видео What Is Dextrocardia?
Зеркальная терапия в нейрореабилитации
По данным ВОЗ, инсульт является одной из основных причин инвалидности в России, странах Европы и США (WHO, 2008). Наиболее частыми и актуальными после инсульта являются двигательные нарушения: так, гемипарез встречается примерно у 85% больных, переживших инсульт [1], до 75% пациентов продолжают испытывать трудности при использовании руки через 1 год после инсульта [2], а среди пациентов с нарушением двигательной функции ноги к независимой ходьбе после реабилитации может вернуться только половина больных [2]. Важными проблемами, затрудняющими двигательную реабилитацию после инсульта, являются: 1) болевой синдром – до 50% пациентов испытывают боли в руке в первый год после инсульта, наиболее часто встречается боль в области плеча и комплексный региональный болевой синдром (КРБС) 1-го типа; 2) синдром одностороннего сенсорного игнорирования (неглект) – около 40% пациентов после инсульта в правом полушарии и около 20% больных после инсульта в левом полушарии страдают односторонним неглектом в остром периоде [2]. В последние годы постоянно появляются новые методики, способствующие восстановлению движения после инсульта. Однако большинство современных методов двигательной реабилитации являются дорогостоящими и/или требуют постоянного участия инструктора на протяжении многих недель и поэтому малодоступны для использования пациентами в домашних условиях. Четкой доказательной базы, свидетельствующей о преимуществах одних подходов двигательной реабилитации над другими, до сих пор нет, однако известно, что основными принципами двигательной реабилитации должны быть: высокая интенсивность и повторяемость цель-ориентированных заданий в сочетании с обратной связью [3]. В качестве средства обратной связи, которое помогает пациенту увидеть свою позу во время занятий, при двигательной реабилитации давно и активно используется зеркало. Однако зеркальная обратная связь может быть использована и как самостоятельный метод лечения. Зеркальная терапия (ЗТ) – это новый доступный метод восстановления движения, а также лечения болевых синдромов путем создания искусственной зрительной обратной связи. Принцип ЗТ весьма прост: перед пациентом с односторонними двигательными/сенсорными нарушениями ставится зеркало с отражающей поверхностью в сторону здоровой руки или ноги (рис. 1). Пациент смотрит в зеркало в сторону своей больной конечности и видит в нем отражение здоровой. При выполнении двигательных и сенсорных заданий здоровой конечностью ее зеркальное отражение чаще всего воспринимается как сама больная конечность, и у пациента возникает ощущение, что больная рука/нога работает как здоровая. Основными условиями использования ЗТ являются односторонность нарушения, возможность видеть в зеркале движение здоровой конечности и достаточная сохранность когнитивных функций (способность больного удерживать внимание на отражении в зеркале). Очевидные плюсы ЗТ заключаются в простоте использования и доступности данной реабилитационной технологии, которая может самостоятельно применяться пациентом в домашних условиях [4].
История открытия Метод зеркальной зрительной обратной связи был предложен в начале 90-х гг. XX в. проф. В. Рамачандраном для лечения фантомных болей (рис. 2) [5]. Его исследовательской группой через несколько лет было описано использование метода ЗТ для двигательной реабилитации больных после инсульта [6].
Методика зеркальной терапии Общим правилом для проведения процедуры ЗТ является условие, что ничто не должно визуально отвлекать больного (например, на отражающейся в зеркале руке не должно быть браслетов, часов и колец). Зеркало должно быть достаточно большим, чтобы в нем полностью отражалась здоровая конечность, а пораженная конечность была бы полностью скрыта. В настоящее время существует много вариантов методики проведения ЗТ. В некоторых исследованиях пациентов просили двигать только здоровой конечностью, в других – обеими конечностями синхронно, насколько возможно, и представлять движение больной конечности в полном объеме, в некоторых случаях инструктор помогал движению больной конечности [2, 3, 6, 9]. Четких данных, позволяющих точно определить наиболее успешный вариант проведения ЗТ у конкретного больного, на настоящее время нет. Для практического использования в зависимости от целей терапии была разработана схема выбора варианта ЗТ (рис. 3) [3]. Длительность проведения ЗТ также варьируется. По некоторым данным, наиболее успешным вариантом является длительное (несколько месяцев) проведение коротких сессий ЗТ несколько раз в день (каждая процедура проводится не дольше периода времени, при котором пациенту удается испытывать ощущение (иллюзию) движения больной конечностью как здоровой). В большей части исследований эффективности ЗТ проводилась в режиме: 30-минутный сеанс 1–2 р./сут 5 дней в неделю [4].
Возможные механизмы Принципы действия ЗТ ясны не до конца. В настоящее время рассматривается ряд возможных механизмов действия технологии ЗТ для лечения болевых синдромов и восстановления движений после инсульта. Предполагается, что с помощью зеркальной обратной связи создаются условия несоответствия между сигналами проприоцептивной и зрительной сенсорных систем. О важности конфликта между информацией от разных анализаторов известно еще с 60-х гг. XX в. из работ гештальт-психологов [7]. Особенность человеческого восприятия состоит в том, что зрительная информация важнее, нежели проприоцепция и тактильная чувствительность [7]. Таким образом, используя наиболее важную для мозга визуальную связь, удается соединить посылаемый эфферентный стимул с положительным зрительным подкреплением («конечность двигается», «конечность двигается без боли», «прикосновение к конечности не вызывает боли») [7].
Первый возможный механизм действия ЗТ в восстановлении движений – это участие в растормаживании структурно сохранных, но функционально неактивных областей пораженного полушария. Хорошо известно, что в первые дни и недели после инсульта объем поражения кортикофугальных волокон за счет отека белого вещества больше, чем истинный размер очага, что может приводить к развитию «заученного» паралича (в англ. learned paralysis), даже после исчезновения отека. Многие исследования, посвященные изучению механизмов действия зеркальной обратной связи, базируются на гипотезе, что зеркальная иллюзия должна повышать возбудимость или активацию «зеркальной» первичной моторной коры, ипсилатеральной по отношению к движущейся руке [4, 11–13]. На здоровых добровольцах было показано, что зеркальная иллюзия приводит к возникновению в сенсомоторной коре «зеркального» полушария осцилляций, характерных исключительно для проприоцептивного контроля реального движения [14]. В Научном центре неврологии РАМН совместно с МЭГ-центром МГППУ в настоящее время проводится исследование этого феномена у больных с гемипарезом после инсульта, получающих ЗТ. Вторым возможным механизмом ЗТ является активация так называемых «зеркальных нейронов», активирующихся как при выполнении действия, так и при наблюдении за данным действием. Зеркальные нейроны были впервые обнаружены в вентральной премоторной коре у макак в начале 90-х гг. группой Rizzolatti [15]. Зеркальные нейроны участвуют во взаимодействии различных модальностей: зрения, проприоцепции, слуха и моторных команд, что дает возможность предполагать их возможную роль в механизме действия ЗТ у больных после инсульта. Третьим вероятным механизмом ЗТ является стимуляция моторного воображения с помощью визуальной обратной связи. При ЗТ визуальная положительная обратная связь добавляется к воображению. К настоящему времени эффективность моторного воображения (мысленного выполнения) движения для формирования двигательных навыков, как у здоровых людей, так и при патологии, уже была показана в ряде работ [16, 17]. ЗТ является способом обучения моторному воображению больных и может быть использована самостоятельно, а может применяться в комплексе с другими технологиями, основанными на воображении движения, такими как, например, реабилитационная технология мозг-компьютер интерфейс.
Область применения зеркальной терапии Изучение эффективности ЗТ ведется уже около 20 лет. К настоящему времени эффективность ЗТ показана для двигательной реабилитации больных с гемипарезом после инсульта и при кинезофобии после хирургических вмешательств на руке, для лечения болевых синдромов, таких как фантомные боли или КРБС 1-го и 2-го типов, а также для уменьшения одностороннего неглекта. Изучается эффективность ЗТ при таких состояниях, как фокальная дистония и таламические боли после инсульта, остеоартрит, односторонние тригеминальные боли, односторонние проявления болезни Паркинсона [7]. Первые работы, описывающие принципы и возможность клинического применения ЗТ, были опубликованы группой В. Рамачандрана в 1990-х гг. [5–7]. В последние 10 лет интерес к реабилитационной технологии ЗТ резко возрос и ее эффективность в клинике, так же как и механизмы ее действия, стали изучаться многими исследовательскими группами [4, 7].
Зеркальная терапия в реабилитации после инсульта В 1999 г. было проведено первое плацебо-контролируемое пилотное исследование эффективности ЗТ у больных после инсульта [6]. В настоящее время во всемирной базе данных клинических испытаний (https://clinicaltrials.gov) зарегистрировано 23 исследования, посвященных изучению эффективности ЗТ, и более половины из них посвящены применению ЗТ для двигательной реабилитации больных после инсульта. Результаты применения ЗТ у больных с гемипарезом после инсульта, обобщенные в Кокрановском обзоре от 2012 г. [2], свидетельствуют о значительной эффективности ЗТ для восстановления движения в верхней и нижней конечностях, позитивном эффекте ЗТ относительно постинсультного болевого синдрома и синдрома одностороннего неглекта и продолжительности этих эффектов при повторной оценке через 6 мес. [2]. В НЦН РАМН совместно с МЭГ-центром МГППУ в настоящее время проводится исследование ЗТ у больных с гемипарезом в руке после инсульта, направленное на определение группы пациентов, для которой ЗТ является наиболее эффективной. Изучение предикторов успешного применения ЗТ у больных проводится с использованием картирования моторных карт руки с помощью МРТ-навигируемой транскраниальной магнитной стимуляции и оценки осцилляцией, обнаруженных при зеркальной иллюзии у здоровых лиц при проведении зеркального тренинга [14].
Зеркальная терапия при фантомной боли По данным разных авторов, от 50% до 80% лиц, перенесших ампутацию конечности, страдают мучительными болями в области фантома [7]. Фантомные боли (ФБ) – это часто встречающийся и серьезный болевой синдром. Пациенты после потери конечности – это, в первую очередь, люди, потерявшие конечность в зонах военных конфликтов, пациенты после дорожно-транспортных происшествий, а также больные, страдающие сахарным диабетом, перенесшие ампутацию в связи с трофическими нарушениями. В США частота ампутации конечностей на 2005 г. составляла 1,6 млн человек и, по оценкам, должна достигнуть 3,6 млн к 2050 г. Причины возникновения ФБ малоизучены и включают как минимум следующие пункты [7]: – раздражение нервных окончаний (невромы) и ткани шрама в области культи; – перестройка сенсомоторной коры представительства потерянной конечности; – несоответствие посылаемой моторной команды и «ожидаемого», но отсутствующего зрительного и проприоцептивного входа; – «запоминание» острой или хронической боли в конечности, предшествующей ампутации. Для лечения ФБ применяется множество методов, включая хирургические, ни один из которых не является эффективным для всех пациентов [7]. Патогенетическая направленность применяемых методов также противоречива. Так, невромы считаются наименее значимой причиной возникновения ФБ, но именно они остаются главной мишенью для удаления хирургами [7]. ЗТ впервые успешно была применена именно для лечения ФБ. На настоящее время эффективность ЗТ при ФБ показана в ряде исследований, в первую очередь с дизайном «серия случаев» [7]. В то же время результаты двух рандомизированных исследований эффективности ЗТ при ФБ противоречивы, что в первую очередь связывается с расхождениями относительно проведения методики ЗТ [18]. В настоящее время на базе Национального института психического здоровья США (англ. National Institute of Mental Health) проводится крупное исследование ЗТ у больных с фантомными болями (https://clinicaltrials.gov).
Зеркальная терапия при КРБС КРБС, или по старой терминологии «рефлекторная симпатическая дистрофия», или «каузалгия», – еще один болевой синдром с загадочной этиологией. КРБС проявляется хронической болью в конечности в сочетании с локальными вегетативно-трофическими нарушениями. Впервые эффективность ЗТ для лечения КРБС у больных с неосложненным переломом костей запястья и разрывом плечевого сплетения была продемонстрирована в двух рандомизированных исследованиях в середине 2000-х гг. [7]. Позднее в одном из плацебо-контролируемых исследований эффективность ЗТ по сравнению с плацебо была показана в начале развития КРБС (менее 8 нед.), но не в отношении хронического КРБС (более года) [19]. Интересно отметить, что в этом исследовании в качестве объективного коррелята уменьшения боли вследствие ЗТ оценивалось снижение температуры пораженной конечности. Позднее эффективность ЗТ для снижения выраженности КРБС у пациентов после инсульта была показана, как уже было сказано, в ряде плацебо-контролируемых исследований [2].
Заключение Эффективность метода ЗТ для лечения болевых синдромов и восстановления движений после инсульта уже доказана в ряде исследований. ЗТ активно применяется в составе комплексной реабилитации после инсульта во многих странах. В нашей стране технология ЗТ только начинает использоваться. Важно еще раз подчеркнуть, что ввиду простоты, доступности и безопасности данной методики нет никаких причин, по которым она не могла бы быть введена как рутинная процедура в комплекс других методов двигательной нейрореабилитации после инсульта.
Для лечения болевых синдромов, в первую очередь фантомных болей, ЗТ является уникальной доступной неинвазивной технологией, поэтому, несмотря на неполноту доказательной базы относительно эффективности ЗТ при фантомных болях и других односторонних болевых синдромах, представляется необходимым знакомство с технологией ЗТ широкого круга специалистов, работающих с такими пациентами.
Литература 1. Jorgensen H.S., Nakayama H., Raaschou H.O., Olsen T.S. Recovery of walking function in stroke patients: the Copenhagen Stroke Study // Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 1995. Vol. 76(1). P. 27–32. 2. Thieme H., Mehrholz J., Pohl M. et al. Mirror therapy for improving motor function after stroke // Cochrane Database Syst. Rev. 2012;CD008449. March 14, 2012. 3. Rothgangel A.S., Braun S.M. 2013. Mirror therapy: Practical protocol for stroke rehabilitation.Munich: Pflaum Verlag. doi: 10.12855/ar.sb.mirrortherapy.e2013. 4. Назарова М.А., Пирадов М.А., Черникова Л.А Зрительная обратная связь – зеркальная терапия в нейрореабилитации // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2012. T. 6. C. 36–41. 5. Ramachandran V.S., Rogers-Ramachandran D., Cobb S. Touchingthe phantom limb // Nature. 1995. Vol. 377. P. 489–490. 6. Altschuler E.L., Wisdom S.B., Stone L. et al. Rehabilitation of hemiparesis after stroke with a mirror // Lancet. 1999. Vol. 353. P. 2035–2036. 7. Ramachandran V.S., Altschuler E.L. The use of visual feedback, in particular mirror visual feedback, in restoring brain function // Brain. 2009. Vol.132. P.1693–1710. 8. Brodie E. E., Whyte A., Niven, C.A. Analgesia through the looking-glass? A randomized controlled trial investigating the effect of viewing a ’virtual’ limb upon phantom limb pain, sensation and movement // Eur. J. Pain. 2007. Vol.11(4). P. 428–436. 9. Sutbeyaz S., Yavuzer G., Sezer N. et al. Mirror therapy enhances lower-extremity motor recovery and motor functioning after stroke: a randomized controlled trial // Arch. Phys. Med. Rehabil. 2007. Vol. 88. P. 555–559. 10. Garry M.I., Loftus A., Summers J.J. Mirror, mirror on the wall: viewing a mirror reflection of unilateral hand movements facilitates ipsilateral M1 excitability // Exp. Brain Res. 2005. Vol.163. P. 118–122. 11. Tominaga W., Matsubayashi J., Deguchi Y. et al. A mirror reflection of a hand modulates stimulus-induced 20-Hz activity // Neuroimage. 2009. Vol. 46. P.500–504. 12. Touzalin-Chretien P., Dufour A. Motor cortex activation induced by a mirror: evidence from lateralized readiness potentials // J. Neurophysiol. 2008. Vol.100. P.19–23. 13. Matthys K., Smits M., Van der Geest J.N. et al. Mirror-induced visual illusion of hand movements: a functional magnetic resonance imaging study // Arch. Phys. Med. Rehabil. 2009. Vol. 90. P. 675–681. 14. Butorina A., Prokofyev A., Nazarova M. et al. Mirror illusion triggers high gamma oscillations in the absence of movement — poster at 20th Annual Meeting of the Organization for Human Brain Mapping (OHBM), 2014. 15. di Pellegrino G., Fadiga L., Fogassi L. et al. Understanding motor events: a neurophysiological study // Exp.Brain Res. 1992. Vol. 91. P.176–180. 16. Meister I.G., Krings T., Foltys H. et al. Playing piano in the mind–an fMRI study on music imagery and performance in pianists // Brain Res. Cogn. Brain Res. 2004. Vol.19. P. 219–228. 17. Stevens J.A., Stoykov M.E. Using motor imagery in the rehabilitation of hemiparesis // Arch. Phys. Med. Rehabil. 2003. Vol. 84. P.1090–1092. 18. Kiabi F.H., Habibi M.R., Soleimani A., Zeydi A.E. Mirror Therapy as an Alternative Treatment for Phantom Limb Pain: A Short Literature Review // Korean J. Pain. 2013. Vol. 26(3). P. 309–311. 19. McCabe C.S., Haigh R.C., Ring E.F. et al. A controlled pilot study of the utility of mirror visual feedback in the treatment of complex regional pain syndrome (type 1) // Rheumatol. (Oxford) 2003. Vol. 42. P. 97–101.
Клиника
Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.
Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.
В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.
Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:
- необъяснимое и постоянное истощение;
- неспособность набирать вес;
- хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
- затрудненное дыхание;
- желтоватая или пожелтевшая кожа;
- синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.
Полная транспозиция (situs inversus totalis)
Как правило, при зеркальном расположении всех органов никаких осложнений не наблюдается. Подобно декстрокардии, люди с таким диагнозом могут жить, не осознавая своего состояния. Но полная транспозиция всех органов также сопровождается и некоторыми другими редкими условиями. У 2% людей с таким диагнозом встречается та или иная форма врожденных аномалий болезни сердца. А 20% пациентов страдают синдромом Картагенера. Кроме того, у них есть аномалии в бронхиолах легких, а пациенты-мужчины бесплодны.
Осложнения
Зеркально расположенные органы могут нормально функционировать, но их необычное позиционирование часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.
При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.
Другие осложнения, связанные с декстрокардией:
- расстройство кишечника, обычно от обструкции из-за мальротации (разворота);
- бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанная прежде всего с потерей ресничек (волосистых образований, находящихся на слизистой оболочке дыхательных путей);
- нарушения пищевода;
- сердечно-сосудистые расстройства;
- сердечная недостаточность;
- инфекции и сепсис.
Диагностика
Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.
ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.
На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.
При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.
Видео Полная транспозиция внутренних органов
Полезные продукты при транспозиции органов
При отсутствии пороков сердца или других врожденных заболеваний, человек может вести абсолютно обычную жизнедеятельность. Еда должна быть калорийной, полезной, содержать все макро- и микроэлементы, витамины, ферменты, требующиеся для нормальной жизнедеятельности человека.
При наличии каких-либо болезней, необходимо корректировать свой рацион питания в зависимости от выявленной проблемы. Любую форму питания или диету нужно обсуждать с квалифицированными медицинскими сотрудниками, которые укажут все рекомендации.
Средства народной медицины при транспозиции органов
При транспозиции органов, народные средства могут выступать лишь дополнением в решении проблемы, которая настигла такого «особенного» человека.
При любых серьезных нарушениях в функционировании органа требуется квалифицированная медицинская помощь. Ни в коем случае нельзя ставить самостоятельно диагноз и назначать лечебную терапию. Если Вы не знаете о своей особенности, то можете «залечить» здоровый орган, но при этом страдающий орган будет и дальше болеть и заболевание будет только прогрессировать. Диагностика должна проводится с помощью медицинских обследований и современной аппаратуры.
Опасные и вредные продукты при транспозиции органов
Человеку с зеркальным расположением органов настоятельно рекомендуется вести здоровый образ жизни и включать в свой рацион только полезную пищу. Из питания следует исключить алкоголь, табак, транс жиры, спреды, растительные смеси, сладкие газировки, фаст фуд и всю остальную неживую пищу.
При наличии аллергических реакций стоит исключить продукты, содержащие аллергены. Список вредных продуктов может быть расширенным из-за других врожденных или приобретенных болезней. Здесь важен личный подход к каждому человеку в отдельности, учитывая все особенности его организма.
ТРАНСПОЗИЦИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ, ЧЕЛОВЕКА
Оставить комментарий внизу страницы »Перейти«
Лечение и прогноз
Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.
Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.
Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.
- отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
- мочегонные средства, усиливающие диурез;
- гипотоники, снижающие артериальное давление;
- антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.
Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.
Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.
Рекомендации для лечения и профилактики в домашних условиях
Внизу статьи находится подборка препаратов для профилактики заболевания
Общее описание болезни
Очень редкостная аномалия природного происхождения, при которой все внутренние органы или какой-то один отдельный орган расположены в зеркальном порядке.
То есть, органы расположены наоборот: сердце находится с правой стороны, а не как мы привыкли слева, желчный пузырь и печень расположены с левой стороны, а желудок с селезенкой расположены справа. Такое обратное расположение может затрагивать и легкие. При транспозиции легких слева будет трехдольное легкое, а справа – двудольное. Это касается и всех кровеносных и лимфатических сосудов, нервов и кишечника.
Распространенность и виды транспозиции внутренних органов
Если верхушка сердца направлена вправо, а все остальные органы расположены в зеркальном отражении, такую аномалию называют транспозицией органов с декстрокардией.
Если же сердце размещено в левой части грудной клетки, а все остальные внутренние органы инвертированы, то такие случаи называют транспозицией органов с левокардией.
Первый вид аномалии более распространенный, с декстрокардией встречается 1 человек на 10 тысяч. При втором виде транспозиции на 22 тысячи людей встречается только один человек с левокардией.
Органы, расположенные в зеркальном отражении по сравнению с нормальным положением органов с левокардией и декстрокардия без транспозиции внутренних органов – очень опасны для жизненной деятельности человека.
Причины обратного расположения органов
Никаких причин развития такой серьезной природной аномалии медицинские работники до сих пор не установили.
На расположение органов не влияет ни возраст родителей, ни национальность, ни генетика. У всех таких особенных людей рождаются дети с нормальным расположением внутренних органов. Это значит, что транспозиция не является наследственной болезнью.
Учеными замечено, что относительно много случаев декстрокардии встречается у людей с трисомией по тринадцатой хромосоме (при так называемом синдроме Патау). При этом только сердце обратно расположено, а все непарные внутренние органы расположены в нормальном порядке.
Симптомы и диагностирование транспозиции органов
Если у человека отсутствует врожденный порок сердца, то никак по внешним признакам нельзя обнаружить специфическое расположение органов.
Многие люди узнают о своей особенности спустя много лет жизни, когда сталкиваются с какими-то серьезными проблемами со здоровьем, которые совсем не касаются размещения органов.
При врожденном пороке сердца, у малыша сразу диагностируют транспозицию при проведении кардиограммы и УЗИ.
У людей с декстрокардией пороки сердца врожденного характера встречаются у 5-10 процентов. Что касается транспозиции с нормальным размещением сердца (с левокардией), то сердечные пороки выявляются практически у 95 % людей.
В наше время, чтобы человек знал свои анатомические особенности, еще в возрасте нескольких месяцев врачи назначают малышам медицинские обследования с целью ранней диагностики этой аномалии.
Осложнения при транспозиции внутренних органов
Расположение органов в зеркальном отображении, если человек об этом не знает, часто затрудняет постановку правильного диагноза. Ведь все признаки и симптомы (боли в боку, животе) будут происходить с «неправильной» стороны. Допустим у человека с транспозицией будет развиваться аппендицит, у него будут жалобы на боль в левом нижнем углу живота; будут проблемы с селезенкой, врач может списать на проблемы с печенью или желчным пузырем.
Поэтому крайне важно знать о своих анатомических особенностях. На Западе, люди с такими особенностями, носят специальные брелоки, браслеты или делают тату с точным диагнозом и видом транспозиции.
Большие затруднения вызывает область трансплантологии у людей с транспозицией. Ведь, в основном, донорами являются люди с правильным расположением внутренних органов и сосудов. Замена одного органа на другой при наличии обратного расположения – очень сложный процесс и требует высокой квалификации врача-трансплантолога, ведь правильно расположенные сосуды, нервы необходимо вывернуть зеркально так, чтобы новый орган прижился и не отторгнулся.
Профилактика
Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.
Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.
4.83 avg. rating (95% score) — 6 votes — оценок
