Акроцианоз — Acrocyanosis — Wikipedia

Сосудистые заболевания
Акроцианоз

постоянный синий или синюшный изменение цвета конечностей, чаще всего происходит в руках, хотя также встречается в стопах и дистальных частях лица.[1][2][3][4] Хотя это явление было описано более 100 лет назад и нередко на практике, природа этого явления до сих пор остается неопределенной.[
нужна цитата
] Сам термин «акроцианоз» часто используется неуместно в случаях, когда отмечается посинение рук, ног или частей лица.[1]Основная (первичная) форма акроцианоза — это форма акроцианоза. доброкачественный косметическое состояние,[2] иногда вызвано относительно доброкачественным нейрогормональный беспорядок.[3] Независимо от причины, доброкачественная форма обычно не требует лечения. А неотложная медицинская помощь может возникнуть, если конечности будут подвергаться длительному воздействию холода, особенно у детей и пациентов с плохим общим состоянием здоровья.[3] Тем не мение, обморожение отличается от акроцианоза болью (из-за термического ноцицепторы) часто сопровождает первое состояние, тогда как второе очень редко связано с болью. Есть также ряд других состояний, которые поражают руки, ноги и части лица с соответствующими изменениями цвета кожи, которые необходимо дифференцировать от акроцианоза: феномен Рейно, озноб, акроригоз, эритромелалгия, синдром синих пальцев. В некоторых случаях диагноз может быть затруднительным, особенно когда эти синдромы сосуществуют.[1]

Акроцианоз может быть признаком более серьезной медицинской проблемы, например, заболеваний соединительной ткани и заболеваний, связанных с центральный цианоз. Другие причинные состояния включают инфекции, токсичность, антифосфолипидный синдром, криоглобулинемию, новообразования. В этих случаях наблюдаемые кожные изменения известны как «вторичный акроцианоз». Они могут иметь менее симметричное распределение и могут быть связаны с болью и потерей тканей.[1][2]

Признаки и симптомы

Акроцианоз характеризуется периферическим цианозом: стойким цианозом рук, ног или лица.[4] Конечности часто холодные и липкие, могут проявляться некоторые припухлость (особенно в теплую погоду).[1][2] На ладонях и подошвах наблюдается потоотделение в широком диапазоне — от умеренно влажного до обильного, но все периферические. импульсы должен иметь нормальную скорость, ритм и качество.[3][4] Воздействие низких температур усугубляет цианоз, тогда как согревание часто улучшается.[2] Помимо изменения цвета, симптомы у пациентов обычно протекают бессимптомно, и поэтому обычно не возникает сопутствующей боли. Самый распространенный признак — обесцвечивание — обычно побуждает пациентов обращаться за медицинской помощью.[3][4]

Патофизиология

Точный механизм акроцианоза неизвестен. Текущее мышление гласит, что спазмы сосудов в кожных артериях и артериолах вызывают синюшное изменение цвета, в то время как компенсаторная дилатация в посткапиллярных венулы вызывает потоотделение. Также происходит шунтирование артериовенозного субпапиллярного сплетения.[1][2][4] Стойкое сужение сосудов в прекапиллярный сфинктер создает локальную гипоксическую среду, высвобождая аденозин в капиллярное русло.[5] Спазмы сосудов заставляют аденозин проникать в капиллярное русло, где он расширяет сосуды посткапиллярных венул.[5] Такие различия в тонусе сосудов создают встречный обмен система, которая пытается удерживать тепло. Тогда обильное потоотделение может быть вызвано перегрузкой системы противотока. В дополнение к аденозину, другие гормоны могут способствовать развитию акроцианоза, например, повышать уровень серотонина в крови.[6] Это, по-видимому, поддерживает тематические исследования, в которых акроцианоз рассматривается как необычный побочный эффект для педиатрических пациентов, принимающих трициклические антидепрессанты, поскольку эти лекарства могут ингибировать обратный захват серотонина и, таким образом, увеличивать их концентрацию в крови.[7] Сообщалось об акроцианозе в связи со многими другими лекарствами и веществами.[1]

Патогенез

Пути возникновения акроцианоза до конца не изучены. При первичном варианте голубоватая окраска кожи возможна из-за нарушения сосудистой функции небольших артериол или венул.

При вторичном варианте развитие акроцианоза зависит от его причины. Иногда патология связана с повышенной вязкостью крови. В других случаях механизм ее развития связан с нарушением регуляции сосудистого тонуса и накоплением токсинов, например, метгемоглобина.

Точные механизмы на молекулярном уровне при акроцианозе, так же как, например, при синдроме Рейно, еще предстоит понять. В развитии патологии могут быть задействованы альфа-адренорецепторы сосудистой стенки, серотониновые и другие нервные окончания.

Микроскопическая картина тканей при акроцианозе имеет такие признаки:

• местный отек с расширением поверхностных капилляров;
• иногда – образование новых сосудов;
• незначительные скопления лимфоцитов вокруг сосудов;
• увеличение размеров и количества артериовенозных анастомозов (сообщений) в обход капиллярного русла;
• аномально расположенные волокна коллагена.

Подобные же микроизменения видны в неизмененной коже у больных с синдромом Элерса-Данло. В то же время многие случаи этого синдрома сопровождаются акроцианозом. Таким образом, это расстройство является наследственной сосудистой дисфункцией.

Первичный акроцианоз

Это состояние изучено мало. Считается, что оно связано с нарушением тонуса мельчайших кровеносных сосудов – капилляров. При первичном акроцианозе давление в них снижено, а кровоток замедлен. По сравнению с феноменом Рейно, при согревании конечностей улучшение кровотока почти не происходит. Также при первичной форме обсуждается влияние нейромедиаторов, нарушенного тонуса (расширения) венул, недостаточного обогащения крови кислородом.

Вторичный акроцианоз

Эта патология вызвана разными причинами и механизмами:

• аллергические реакции приводят к стойкому расширению капилляров и венул;
• употребление трициклических антидепрессантов приводит к нарушению равновесия между Н1- и Н2-гистаминовыми и адренорецепторами;
• отравление мышьяком приводит к образованию внутрисосудистых тромбов, которые нередко становятся причиной ампутации конечности;
• акроцианоз при злокачественных опухолях вызван повышенной вязкостью крови и размножением клеточных элементов сосудистой стенки, этим обусловлен специфический «землистый» цвет лица онкобольных;
• при нервной анорексии происходит стойкое нарушение терморегуляции с задержкой реакции на сосудосуживающие и сосудорасширяющие стимулы.

Диагностика

Акроцианоз диагностируется клинически на основании история болезни и физический осмотр; лабораторные исследования или исследования изображений не требуются. Нормальные периферические импульсы исключают окклюзионная болезнь периферических артерий, куда артериальный сужение ограничивает приток крови к конечностям. Пульсоксиметрия покажет нормальный насыщение кислородом. В отличие от тесно связанных Феномен Рейно, цианоз постоянно стойкий. Кроме того, обычно нет связанных трофических изменений кожи, локализованной боли или изъязвления.[2][4]Капилляроскопия и другие лабораторные методы могут быть полезны, но только дополняют клинический диагноз в неясных случаях, особенно когда могут присутствовать нарушения соединительной ткани.[1]

Причины акроцианоза

Первичный вариант вызван сужением мелких кровеносных сосудов, в результате чего в тканях уменьшается приток артериальной крови, богатой кислородом. Окраску кожи начинают определять мелкие венозные сосуды. Кровь в них темнее, так как содержит соединение гемоглобина с углекислым газом. Поэтому внешне это выглядит как синюшность и «мраморность» кожи.

Основные причины первичного акроцианоза:

• низкая температура окружающей среды;
• пребывание на большой высоте в сочетании с низким атмосферным давлением, ветром и холодным воздухом;
• генетически обусловленный дефект развития кровеносных сосудов;
• низкий вес человека;
• плотная одежда и обувь.

Акроцианоз у новорожденных возникает потому, что ребенок начинает дышать самостоятельно. При этом обогащенная кислородом в легких артериальная кровь сначала направляется к жизненно важным органам – мозгу, почкам и так далее, а уже позднее – к коже.

Вторичный акроцианоз является симптомом какого-то заболевания.

• Наиболее частая причина акроцианоза – феномен Рейно. При этой патологии конечности под действием холода бледнеют, затем приобретают синюшную или багровую окраску.
• При анорексии потеря веса нарушает процессы терморегуляции, что приводит к сосудистым расстройствам. Акроцианоз наблюдается у 20-40% больных с анорексией.
• Акроцианоз могут вызывать препараты на основе спорыньи, используемые для лечения мигрени.
• До 24% людей с раковыми опухолями также имеют этот симптом.

Вторичный акроцианоз развивается при таких состояниях:

Уход

Стандартного медикаментозного или хирургического лечения акроцианоза не существует, и лечение, кроме успокоения и избегания холода, обычно не требуется. Пациента заверяют, что серьезного заболевания нет. А симпатэктомия может облегчить цианоз за счет разрушения волокон Симпатическая нервная система в область.[3] Однако такая крайняя процедура редко бывает уместной. Лечение вазоактивными препаратами не рекомендуется, но традиционно считается необязательным. Однако существует мало эмпирических доказательств того, что вазоактивные препараты (α-адреноблокаторы или же блокаторы кальциевых каналов) эффективны.[1][2]

Лечение

При акроцианозе, вызывающем косметический дефект, могут использоваться:

• адреноблокаторы (Вегетрокс);
• электрофорез с никотиновой кислотой;
• внутривенные инфузии простагландина Е1;
• УФО кожи конечностей;
• кремы с глюкокортикоидами и другими активными веществами (Акридерм, Белодерм и другие);
• растворы и спреи с миноксидилом (Алерана, Ревасил и другие);
• иммуносупрессивные препараты при ревматологических заболеваниях (ритуксимаб и другие)

Вторичный акроцианоз требует лечения основного заболевания.

Независимо от причины акроцианоза, если он вызывает кожные язвы, их необходимо обрабатывать и закрывать стерильной повязкой.

Из хирургических методов лечения при первичном и вторичном акроцианозе применяется симпатэктомия – удаление нервных узлов, отвечающих за регуляцию сосудистого тонуса в той или иной области. При последствиях травм спинного мозга неплохой эффект дает процедура нейромышечной стимуляции.

Прогноз

Хотя от акроцианоза нет лекарства, в остальном прогноз у пациентов отличный.[2] Если акроцианоз не является результатом другого состояния (например, злокачественного новообразования, антифосфолипидного синдрома, атеросклероза, острой ишемии конечностей, бактериального эндокардита), нет связанного повышенного риска заболевания или смерти, и нет известных осложнений. Помимо обесцвечивания, нет других симптомов: боли и потери функций. Пациенты могут рассчитывать на нормальный образ жизни. При вторичном акроцианозе лечение первичного состояния определяет результаты.[1]

Как выглядит акроцианоз

При первичном акроцианозе изменение кожной окраски симметрично. При вторичном варианте симптомы нередко затрагивают только одну конечность, могут сопровождаться болезненностью или образованием язв.

Симптомы акроцианоза:

• синюшность пальцев на руках или ногах;
• холодные, покрытые липким потом конечности;
• снижение кожной температуры;
• отечность кожи в области поражения;
• чувство жжения или покалывания;
• нормальные пульсовые волны на крупных артериях.

Эти признаки проявляются сильнее на холоде и уменьшаются в тепле. Цвет кистей нормализуется при опускании рук вниз.

У новорожденных детей акроцианоз наблюдается в течение первых нескольких часов жизни. Также он может появляться во время простудного заболевания или после купания. Но у здорового ребенка синюшная окраска кожи быстро нормализуется.

Эпидемиология

Хотя нет окончательной информации о его заболеваемость, акроцианоз показывает распространенность у детей и молодых людей, чем у пациентов от 30 лет и старше.[3]Эпидемиологический данные свидетельствуют о том, что холодный климат, занятость на открытом воздухе и низкий индекс массы тела значительны рисковать факторы развития акроцианоза.[8] Как и ожидалось, акроцианоз будет более распространен у женщин, чем у мужчин, из-за различий в ИМТ.[4] Тем не менее уровень заболеваемости акроцианоза часто уменьшается с возрастом, независимо от регионального климата. Он полностью проходит у многих женщин после менопаузы, подразумевая значительные гормональные воздействия.[1][8]

Рекомендации

1. ^ абcdежграммчасяjk
   Курклинский А.К., Миллер В.М., Рук Т.В. «Акроцианоз: Летучий голландец».
   Сосудистая медицина
   2011 август; 16 (4): 288-301
2. ^ абcdежграммчася
   Олин, Дж. (2004). Другие заболевания периферических артерий. В L. Goldman & D. Ausiello (Eds.),
   Учебник медицины Сесила, 22-е издание
   . (Том 1, с. 475). Филадельфия: У. Б. Сондерс ISBN 0-7216-9653-8
3. ^ абcdежграмм
   Крегер, М.А., Дзау, В.Дж. (2005). Сосудистые заболевания конечностей. В D.L. Каспер, А.С. Фаучи, Д.Л. Лонго, Э. Браунвальд, С.Л. Хаузер и Дж. Л. Джеймсон (ред.),
   Принцы внутренней медицины Харрисона
   (16-е изд., С. 1490). Нью-Йорк: Макгроу-Хилл ISBN 0-07-140235-7
4. ^ абcdежграмм
   (2006). Периферические сосудистые нарушения. В R.S. Портер, Т.В. Джонс и М.Х. Пиво (ред.),
   Руководство по диагностике и терапии Merck
   (18-е изд., Гл. 212). Нью-Йорк: Wiley, John & Sons ISBN 0-911910-18-2
5. ^ аб
   Гайтон, A.C. и Холл, Дж. Э. (2006)
   Учебник медицинской физиологии
   (11-е изд.) Филадельфия: Elsevier Saunder ISBN 0-7216-0240-1
6. Карпентер, П.К .; Моррис, Д. (1990). «Связь акроцианоза с синдромом Аспергера». Журнал исследований психической недостаточности
   .
   34
   (1): 87–90. Дои:10.1111 / j.1365-2788.1990.tb01519.x. PMID 2325122.
7. Каракара, I .; Айдоган, М .; Джошкун, А .; Гёкалп, А. (2003). «Акроцианоз как побочный эффект трициклических антидепрессантов: клинический случай». Турецкий журнал педиатрии
   .
   45
   (2): 155–57. PMID 12921305.
8. ^ аб
   Карпентье, П. (1998). «Определение и эпидемиология сосудистых акросиндромов».
   Преподобный Прат
   .
   48
   (15): 1641–6. PMID 9814064.
9. Энгл, В.А., Бойл, Д.В. (2005). Управление родильным отделением и временный уход. В L.M. Osborn, T.G. ДеВитт, Л. Во-первых, и Дж. Зенел (ред.), Педиатрия
   (стр. 1250-61). Филадельфия: Эльзевьер Мосби ISBN 0-323-01199-3
10. «Изменение цвета кожи у новорожденного». Система здоровья Святого Луки
    . Получено 2020-04-08.