Пернициозная анемия (Болезнь Аддисона-Бирмера, В12-дефицитная анемия)
Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.
Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.
Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.
Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.
Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.
В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.
С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.
Известные формы пернициозной анемии
Пернициозная анемия может иметь три степени тяжести:
- При снижении уровня гемоглобина в крови до 90-110 г/л анемия считается легкой.
- При падении уровня гемоглобина в крови до 70-90 г/л говорят об анемии средней степени тяжести.
- Если уровень гемоглобина падает ниже отметки в 70 г/л, то анемия имеет тяжелое течение.
В зависимости от того, что послужило причиной развития пернициозной анемии, различают следующие ее формы:
- Алиментарная (нутритиновая) анемия, которая чаще всего диагностируется у детей в раннем возрасте. Однако может наблюдаться данное нарушение и у взрослых людей, которые преднамеренно ограничивают свой рацион в продуктах животного происхождения. Также в группе риска находятся недоношенные дети, дети, находящиеся на искусственном вскармливании и дети, питающиеся козьим молоком.
- Классическая пернициозная анемия, которая развивается на фоне атрофических процессов в слизистой оболочке желудка. Это приводит к тому, что клетки органа не в состоянии вырабатывать внутренний фактор.
- Ювенильная пернициозная анемия, которая манифестирует при функциональной недостаточности фундальных желез. Они становятся не в состоянии вырабатывать гландулярный мукопротеин. При этом слизистая оболочка желудка работает как положено. Если начать лечение ювенильной анемии, то можно добиться полного выздоровления.
Также различают семейную пернициозную анемию (болезнь Ольги Имерслунд). Она развивается при нарушении транспортировки и всасывания витамина В12 в кишечнике. Ярким диагностическим признаком такого нарушения будет появление в моче белка.
Геморрагическая анемия
Этот вид малокровия бывает острым, возникшим из-за массивной кровопотери вследствие операции, выкидыша, внематочной беременности, тяжелых родов. Анемия может быть хронической, вызванной незначительными, но частыми кровотечениями.
Содержание эритроцитов падает менее 3,5·1012л, сразу после потери большого количества крови показатель может быть существенно снижен вплоть до 2,1 1012л. Уменьшается содержание гемоглобина – чем ниже этот показатель, тем тяжелее анемия.
Средний объем эритроцита, снижается. В крови увеличивается содержание недоразвитых или деформированных красных телец, которые не могут правильно функционировать. Количество незрелых эритроцитов – ретикулоцитов увеличивается, поскольку красные кровяные тельца не успевают созревать.
Количество лейкоцитов в крови падает, ведь при кровопотере теряются не только эритроциты, но и белые тельца.
Железорефрактерная анемия
Железорефрактерная (sideroblastnaya, sideroahristicheskaya) анемия возникает из-нарушений впитывается железа, возникающего при наследственных патологиях, системных болезнях, нарушениях обмена веществ, хронических отравлениях, злокачественных опухолях.
При этом заболевании содержание сывороточного железа в крови достигает 225—260 мкмоль/л. Избыток откладывается в сидеробластах и сидероцитах – клетках спинного мозга, количество которых может доходить до 70%. В органах формируются образования – гемосидерозы, состоящие из железистых соединений.
Неправильный обмен железа мешает выработке эритроцитов, концентрация которых падает до 1,0 •1012 /л., а гемоглобин может составлять менее 30 г/л. Снижается и цветовой показатель
Количество ретикулоцитов увеличивается. В крови обнаруживаются макроциты – крупные незрелые эритроциты, неполноценные и уродливые кровяные тельца.
Гемолитическая анемия
Этот тип болезни вызывается разрушением эритроцитов, вызванным отравлениями ядами и тяжелыми металлами, наследственными болезнями, иммунными патологиями и инфекциями.
У новорожденных причиной гемолитических проявлений является резус-конфликт. Он появляется, если у мамы с Rh -, рождается ребенок с Rh +.
При этой форме малокровия концентрация эритроцитов и гемоглобина снижена, а количество ретикулоцитов и билирубина увеличено. Желчные пигменты определяются и в моче.
В биохимическом анализе понижена концентрация гаптоглобина. Содержание трансферрина падает до 10%.
B12 анемия: симптомы
Клиническая картина мегалобластной анемии обусловлена выраженностью четырёх синдромов:
| Синдром | Клинические проявления |
| Анемический | Симптомы В12- дефицитной анемии являются неспецифическими, поскольку возникают вследствие сбоев транспортировки кислорода эритроцитами. Они заключаются в:
В долгосрочной перспективе анемия может перерасти во вторичное поражение миокарда и сердечную недостаточность. |
| Гастроэнтерологический | Одно из классических клинических проявлений – так называемый «лакированный» малиновый язык. Остальные – следующие:
Диагностика В12- дефицитной анемии выявляет атрофию слизистой оболочки желудка и снижение производства секрета. |
| Неврологический | Симптоматика этой группы обусловлена поражениями нейронов и проводящих путей, что проявляется:
Неврологический осмотр выявляет поражение периферических нервов и спинного мозга. |
Отсутствие адекватного лечения может стать причиной развития осложнения в виде анемии и дегенеративных процессов нервов вследствие повышенной чувствительности костного мозга и тканей нервной системы к недостатку в организме В12.
Показатели крови, измеряемые при анемии
| показатель | Норма |
| гемоглобин (Hb) | мужчины — 130-170 г/л женщины вне беременности 120-150 г/л; беременные < 110 г/л |
| эритроциты | мужчины – 3.9–5,5•1012 /л. женщины 3,9–4,7•1012 /л |
| SOE | мужчины 1-10 мм/ч женщины 2-15 мм/час |
| средний объем эритроцитов (MCV) | 80-97 в |
| среднее кол-во Hb в единичном эритроците (МСН) | 27,-34 пикограмм |
| Средний показатель Hb в эритроцитах МСНС | 315-360 г/л |
| retikulotsitı | 5-15‰ |
| гематокрит | женщины вне беременности — 0,36 – 0,48 (36-48%) |
| цветной показатель | 0,8– 1,1 |
| сывороточное железо | 9,0 — 31,3 мкмоль / л |
| содержание железа в транферрине | 15-50% |
| gaptoglobin | 0,3-2,0 г/л |
| билирубин | 5,2-20,0 мкмоль / л |
| лейкоциты | общее кол-во 4 -9×109/л , |
| сегментоядерные 47-70% | |
| палочкоядерные 1- 6% лимфоциты: 19-37% | |
| эозинофилы: 0,5-5% | |
| monotsitы: 3-11% | |
| базофилы: 0-1% |
При подозрении на анемию могут назначить не все указанные анализы, а только их часть. Методы лабораторной диагностики определяет врач на основании жалоб пациента и имеющихся симптомов.
Гипопластическая анемия
Это тип анемии вызывают инфекции, наследственные патологии, отравления промышленными ядами, истощение костного мозга, болезни иммунной и эндокринной систем, облучение.
Такая форма малокровия вызвана слабостью кроветворения. Элементы крови имеют нормальную форму и размер, но их количество меньше нормы. Возникает панцитопения – состояние, вызванное гибелью клеток, из которых должны формироваться эритроциты. Плохой прогностический признак – снижение количества нейтрофилов ниже 0,5 • 109/л.
Количество тромбоцитов тоже уменьшено, поэтому кровь плохо сворачивается. В анализах обнаруживается ускорение СОЭ, увеличение концентрации сывороточного железа, билирубина.
В клеточном содержимом костного мозга наблюдается опустошение, вызванное угнетением кровяных клеток.
Устранение дефицита В12 и лечение анемии
Для восполнения дефицита витамина В12 назначают внутримышечные инъекции. Лечение длится не менее шести недель. Дозировку препарата определяют по результатам анализов. Обязательно контролируют эффективность лечения анализами крови 2-3 раза в неделю.
Выявленные причины анемии устраняют, если заболевания поддаются медикаментозному или хирургическому лечению. Если к дефициту привели причины алиментарного характера (неправильное питание) разрабатывают диету с повышенным содержанием животных белков.
Если хроническое заболевание пациента не поддается лечению для предупреждения развития анемии проводят поддерживающую терапию инъекциями на постоянной основе. Контролируя уровень В12, люди живут до глубокой старости. При угрозе жизни (тяжелая анемия или анемическая кома) прибегают к переливанию крови.
Ни в коем случае нельзя самостоятельно лечиться и принимать В12 – переизбыток в организме может привести к тромбозу, нарушению работы ЖКТ, потере зрения, повышенной возбудимости, сердечной недостаточности.
За консультацией, для обследования с подозрением на В12 дефицитную анемию, недостаток кобаламина или для профилактического осмотра обратитесь в медицинский в Анапе. Записаться к специалистам можно по телефону.
