Пролапс митрального клапана (ПМК) – причины, симптомы и лечение.

Пролапс митрального клапана 1 степени — это начальная фаза врожденного, либо приобретенного порока сердца. Суть отклонения заключается в нарушении эластичности анатомической структуры.

МК выступает перегородкой между левым предсердием и тем же желудочком. При развитии пролабирования наблюдается обратный отток крови (регургитация) в предыдущую камеру. Отсюда падение гемодинамики и невозможность нормальной работы органа.

Лечение строго хирургическое. Перспективы зависят от давности течения патологического процесса, наличия или отсутствия сопутствующих состояний. Обычно показано протезирование. Пластика имеет малый перечень показаний.

Диагноз ставится кардиологом. На 1 стадии возможно назначение динамического наблюдения. К операции прибегают в сложных случаях и при прогрессировании порока.

Что такое ПМК (пролапс митрального клапана)?

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это сердечная аномалия, одна из самых распространённых патологий сердца. При наличии данной патологии створки митрального клапана провисают/выпячиваются в полость предсердия, это происходит в момент сокращения левого желудочка сердца. В результате такой сердечной аномалии может происходить регургитация, когда часть крови возвращается в левое предсердие. Данная патология относиться к доброкачественным (в отличие от пороков сердца, например), но также может иметь серьезные неприятные последствия, к сожалению. Регургитация тяжелой степени может стать причиной инвалидности. В одних случаях пролапс митрального клапана требует серьезного лечение (медикаментозного или даже хирургического), в других – врачи ограничиваются лишь наблюдением за пациентом, человек должен регулярно проходить обследования и следить за своим образом жизни.
Очень часто человек не знает о том, что у него есть ПМК и обнаруживается данная аномалия в процессе медицинского обследования по какому-то другому вопросу, так как симптомы данного заболевания часто носят не специфический характер: головная боль, утомляемость, головокружения, кардиальные боли. Поэтому очень важно при наличии проблем со здоровьем, даже если это легкая утомляемость или недомогание, которые при этом носит длительный характер, не откладывать визит к врачу.

Пролапс митрального клапана: причины

Существуют 2 вида пролапса митрального клапана – первичный и вторичный, согласно происхождению патологии.

Причинами первичного пролапса митрального клапана являются генетические дефекты. Данный вопрос еще не до конца изучен, но есть свидетельства того, что ПМК – заболевание, которое передается по наследству. Кроме того, повлиять на возможность развития у человека ПМК могут отрицательные факторы, оказывающие негативное действие на плод еще в утробе матери. К таким факторам относятся перенесенные вирусные заболевания матери в процессе беременности, гестоз, плохое экологическое окружение.

Первичный ПМК подразделяется на:

• Пролапс митрального клапана как самостоятельная болезнь.
• Пролапс митрального клапана как проявление нарушения развития соединительной ткани (дисплазия соединительной ткани, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло). В данном случае патология, помимо ПМК, может проявляться гипермобильностью суставов, искривлениями позвоночника, деформацией грудной клетки, у человека часто происходят вывихи и подвывихи суставов, и другими симптомами.

Причинами вторичного ПМК являются другие заболевания, именно на их фоне и возникает вторичный пролапс сердца:

• врожденные пороки сердца;
• приобретенные пороки сердца;
• ИШБ (ишемическая болезнь сердца);
• миокардиты;
• ревматическая болезнь сердца;
• кардиомиопатия.

Патогенез ПМК.

Митральный клапан разделяет полости желудочка сердца и его левого предсердия. Когда митральный клапан находится в норме, то его створки «отклонены» вниз в момент расслабление миокарда и наполнения полостей сердца кровью и наоборот – створки «подняты» вверх в момент сокращения предсердий, левое предсердно-желудочковое отверстие закрыты. При ПМК клапан работает неверно: в фазу сокращения предсердий створки клапана «прогибаются» в полость левого предсердия, а так быть не должно. Ведь по этой причине атриовентрикулярное отверстие полностью либо частично перекрывается и возникает обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие (митральная регургитация).

В случае наличия у человека пролапса митрального клапана может уменьшаться способность сердечной мышцы к сокращению, что в свою очередь может привести к возникновению недостаточность кровообращения; также может отмечаться наличие артериальной гипотензии, пограничной легочной гипертензии, нарушение обмена веществ и дисфункция вегетативной нервной системы.

Причины

Развитие пролапса трикуспидального клапана провоцируют врожденные или приобретенные факторы.

1. Нарушение нормального внутриутробного развития, когда на плод могут повлиять различные токсические вещества (при бесконтрольном самолечении матери фармакологическими препаратами, злоупотреблении вредными привычками).
2. Гипоксия плода, недостаточное поступление кислорода.
3. Токсикозы беременной.
4. Резус-конфликт между матерью и плодом.
5. Дефицит питательных веществ в рационе женщины, голодание, строгие диеты.
6. Генетические аномалии, обусловленные наследованием дефектных хромосом (синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, врожденная контрактурная арахнодактилия, эластическая псевдоксантома).
7. Ревматизм или ревматоидный артрит.
8. Кардиомиопатии.
9. Патологии других клапанов сердца (митрального и аортального).
10. Осложнения после вирусных или бактериальных заболеваний в раннем детстве (гнойных ангин, гломерулонефритов, пневмоний).
11. Опухоли, при которых в организме вырабатывается особое вещество, разрушающее миоциты (сердечные клетки).
12. Инфекционные заболевания сердца (миокардит, перикардит, эндокардит).
13. Гипертиреоз, тиреотоксикоз.
14. Травматические повреждения грудной клетки (ушибы, ранения, образование гематом).
15. Разрушение сердечных волокон из-за токсического воздействия лекарственных средств, наркотиков, этилового спирта.
16. Бронхолегочные заболевания с нарушением вентиляции органов.
17. Цирроз печени.
18. Аутоиммунные патологии.
19. Иммунодефициты.
20. Системные болезни (склеродермия, красная волчанка, васкулиты).
21. Гормональные или обменные заболевания.
22. Артерииты.
23. Воздействие ионизирующего излучения и плохой экологии.

Пролапс митрального клапана: симптомы.

Пролапс митрального клапана может протекать как с ярко выраженными симптомами, так и абсолютно «тихо», не давая о себе знать. Необходимо обращать внимание на сигналы организма, в том числе на «простые» головную боль, усталость, не списывать их, например, на стресс, не пропускать их мимо и находить причину.

У детей и подростков довольно часто болезнь протекает именно бессимптомно или сопровождается лишь незначительным дискомфортном в области грудной клетки. Также при наличии первичного ПМК у детей обнаруживаются болезни, которые свидетельствуют о нарушении развития соединительной ткани:

• сколиоз;
• деформация грудной клетки;
• гипермобильность суставов;
• дисплазия тазобедренных суставов;
• плоскостопие;
• грыжи (пупочные, паховые);
• нефроптоз и др.

Вместе с тем можно выделить характерные для пролапса митрального клапана симптомы:

• пониженное артериальное давление, как следствие – головокружения;
• частое сердцебиение;
• чувство, что сердце работает «с перебоями»;
• предобморочное состояние, которое проявляется, в том числе, чувством тошноты, мушками перед глазами;
• давящая или сжимающая (иногда колющая) боль за грудиной или в грудной клетке (ее левой части) – может появляться как от физической нагрузки, стресса, так и без определенной причины;
• ощущение постоянной усталости, проблемы с дыханием (затруднено), отеки ног, боль в правом боку (причина боли – увеличение печени).

Вторичный ПМК дополняется также симптомами и основной болезни пациента – синдромом Марфана, пороками сердца (врожденными), ревмокардитом.

Степени пролапса митрального клапана (классификация).

Пролапс митрального клапана классифицируется на первичный и вторичный (согласного происхождению болезни), на пролапс передней, задней и обеих створок клапана (согласно локализации.

Согласно выраженности определяются 3 степени ПМК

• I степень — створки клапана «выпадают» на 3–6 мм., смыкание створок митрального клапана — полное (по этой причине ПМК I степени может проходить бессимптомно).
• II степень — створки клапана «выпадают» на 7–9 мм., створки митрального клапана смыкаются неплотно, присутствует обратный заброс крови из желудочка в предсердие (ретургитация).
• III степень — створки клапана «выпадают» свыше 9 мм.

Кроме того, врачи отдельно классифицируют степень выраженности митральной регургитации (обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие):

• I степень — обратное движение крови случается на уровне створок;
• II степень — волна регургитации доходит до середины левого предсердия;
• III степень — волна регургитации проходит более половины предсердия;
• IV степень — волна регургитации доходит до противоположного конца предсердия.

Диагностика ПМК.

Пролапс митрального клапана в подавляющем большинстве случаев выявляется с помощью неинвазивных обследований, окончательный диагноз устанавливается с помощью эхокардиография, также используется ряд других исследований:

• Опрос больного на жалобы, сбор анамнеза.
• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови.
• Аускультативное обследование. Врач выслушивает сердце с помощью стетоскопа и может уловить определенный, характерный для болезни щелчок и/или систолический шум над верхушкой сердца – в положении пациента стоя, в положении сидя или лежа эти звуки уменьшаются.
• Электрокардиография (ЭКГ). На ней врач может увидеть неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF, а также «синдром укороченного PQ») наджелудочковые тахикардии.
• Эхокардиография (УЗИ сердца). Здесь врач может обнаружить такие признаки болезни, как провисание створок митрального клапана (задней или сразу обеих) в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Эхокардиография – это одно из самых важных обследований в диагностике ПМК у пациента.
• Рентгенограмма грудной клетки. На ней могут быть признаки сглаженного лордоза (но также может быть и в норме).
• МРТ (грудной клетки).

После всех исследований кардиолог назначает необходимое лечение.

Публикации в СМИ

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42-й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Клинические проявления • Жалобы •• В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании •• При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия) •• Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц •• Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК •• Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана •• Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность • При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана • Аускультация сердца (возможна «немая» форма ПМК) •• Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения •• За систолическим кликом может следовать средне- или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца •• Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца ••• Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик-шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика-шума (отодвигается ко II тону) ••• В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий ••• В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее ••• В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать). Инструментальные данные • Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из-за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b-адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода • ЭхоКГ •• В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм •• В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца •• Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении ••• I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм ••• II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм ••• III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм •• При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно- и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ-признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП). Дифференциальная диагностика • Недостаточность митрального клапана ревматического генеза • Изолированная аневризма межпредсердной перегородки • Изолированный пролапс трёхстворчатого клапана • ДМЖП.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом. Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ-контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают -адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят: • отрыв сухожильных нитей • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%) • отложение фибрина на створках митрального клапана • аритмии сердца • цереброваскулярную патологию (0,02%) • инфекционный миокардит (0,02%) • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана). Синонимы • Синдром систолического клика-шума • Синдром Барлоу • Синдром раздувающегося митрального клапана. Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.

МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Пролапс митрального клапана: лечение.

Лечение ПМК может назначить только кардиолог, требуется оно в том случае, если человек имеет боли в сердце и присутствует нарушение сердечного ритма.

Факторы, влияющие на необходимость лечения:

• степень «выпадения» створки клапана;
• наличие ретургитации;
• наличие осложнений.

При ПМК I степени и отсутствии у человека каких-либо осложнений, боли, неприятных ощущений – лечение не требуется. Однако необходим отказ от курения, потребления кофе в больших количествах; важно постоянно посещать врача и обследоваться.

При ПМК I степени с регургитацией I степени и ПМК II и III степени (особенно если выявлены нарушения сердечного ритма и/или недостаточность кровообращения) – назначается медикаментозная терапия. Кроме того, в сложных случаях назначается хирургическое лечение.

Также для пациентов с диагнозом ПМК рекомендуется:

• отказаться от излишних физических нагрузок, избегать переутомления; физические нагрузки должны быть умеренные;
• отказаться от курения, алкоголя, не пить кофе и крепкий чай;
• соблюдать режим сна;
• сбалансированно питаться.

Лечение

Терапия пролапса трикуспидального клапана основывается на консервативных или оперативных мероприятиях. Выбор метода лечения зависит от степени поражения и течения заболевания.

На начальных этапах болезни врачи назначают диуретики, ингибиторы АПФ, препараты калия, витамины, сердечные гликозиды, антикоагулянты. Цель терапии при 1 стадии ПТК остановить ослабление сократительной способности клапана, восстановить нормальную работу сердечной мышцы.

На поздних этапах развития болезни медикаментозное лечение считается неэффективным и пациентам предлагают оперативное вмешательство. Оно заключается в реконструкции фибринозного кольца пораженного клапана или его протезировании (полной замене на имплантат).

ПМК: прогноз и профилактика.

В целом прогноз по ПМК достаточно благоприятный, главное – постоянное клиническое наблюдение за больным для определения степени недостаточности митрального клапана. Часто пролапс митрального клапана не влияет на физическую активность (среди людей с ПМК есть профессиональные спортсмены, танцоры и т.д.), однако есть признаки, выявление которых является «тревожным звоночком» и приводят к запрету на активные анаэробные нагрузки:

• синдром удлинённого QT;
• синдром Марфана;
• потеря сознания в анамнезе (без причины);
• дисфункция левого желудочка;
• приступы предсердной тахикардии;
• серьёзная митральная недостаточность.

Всем пациентам с ПМК необходимо следить за состоянием своего здоровья, избегать частых инфекции и обязательно заниматься их лечением при возникновении.

Профилактикой ПМК является отсутствие неблагоприятного воздействия на здоровье беременной женщины и развивающийся в утробе плод, своевременная диагностика и лечение заболеваний, которые повреждают клапанный аппарат сердца.
Ни в коем случае не пренебрегайте диагнозом ПМК и всегда строго следуйте рекомендациям врача!

Выводы

Выявленный у ребенка пролапс митрального клапана 1 степени чаще всего диагностическая находка, которая не является причиной ограничения физической активности. При определении ПМК 2 или 3 степени рекомендуется тщательный мониторинг состояния пациента, таким детям устанавливают специальную или подготовительную группу на физкультуре с целью предупреждения осложнений (бактериальный эндокардит, аритмии и другие). Назначение медикаментозной терапии проводится лечащим врачом в зависимости от клинической картины.