Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта. Лекция №1. Митральный стеноз | Шостак Н.А., Клименко А.А., Андрияшкина Д.Ю., Новиков И.В.

Причины развития порока и его классификация

Этиология МС:

Ревматизм (в 80% случаев);
Инфекционный, септический эндокардит;
СКВ, ревматоидный артрит, болезни накопления, амилоидоз;
Асимметричная гипертрофия ЛЖ при ГКМП;
ВПС (Синдром Лютембаше, открытый Боталлов проток, фиброэластоз миокарда, коарктация аорты, субаортальный стеноз);
Миксома;
Тромб в левом предсердии;
Карциноматоз;
Третичный сифилис;
Действие медикаментов (препараты на основе полыни);
Рестеноз после комиссуротомии, протезирования МК.

Виды митрального стеноза

По анатомической характеристике сужения:

Сужение по типу петлицы пиджака – клапан выглядит как перемычка с краевым срастанием фиброзированных створок, визуализируется небольшое укорочение хордальных нитей;
Воронкообразное сужение по типу «рыбьего рта» — створки клапана низко припаяны к сосочковым мышцам;
Стеноз сочетанного характера.

Степени сужения митрального клапана

У здорового человека площадь левого АВ устья 4-6 см2. Клинически стеноз проявляется при уменьшении площади до 2 см2. При сужении до 1 см2 происходит резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам.
По величине сужения МК стеноз делится на:

Минимальный стеноз;
Резкий – общая площадь менее 0,5 см2;
Выраженный – площадь от 0,5 до 1 см2;
Умеренный – сужение от 1 до 1,5 см2;
Незначительный – площадь отверстия более 2 см2.

Основные симптомы и клинические признаки патологии

Семиотика клинических проявлений заболевания зависит от стадии стеноза:

I – компенсаторная — пациент не имеет жалоб. Признаки МС находят при аускультации, ЭхоКГ, на ЭКГ только признаки перегрузки ЛП;
II – застоя в малом кругу – с пароксизмами отдышки, ограничением трудоспособности;
III– правожелудочковой недостаточности – устойчивая легочная гипертензия с образованием «второго барьера», ХСН;
IV – дистрофическая – симптоматика нарушений кровотока в обоих кругах, медикаментозная поддержка может временно улучшить состояние, нарушение ритма;
V- терминальная – критические расстройства кровообращения сопоставимы с ХСН III ст.

Субъективные симптомы стеноза митрального клапана:

снижение толерантности к физическим нагрузкам;
хроническая усталость, пароксизмальная отдышка (в последствии и в покое);
кашель с кровохарканьем;
рецидивирующие легочные инфекции (бронхиты, пневмонии);
сердцебиение;
распирание в правом подреберье;
хрипота (гипертрофированное ЛП сдавливает левый гортанный рекуррентный нерв– с. Ортнера), дискомфорт в перикардиальной области.

Объективные данные:

Facies mitralis – сине-красный румянец на лице в виде бабочки;
«Сердечный горб», наличие эпигастральной пульсации (гипертрофия ПЖ);
Периферические отеки, акроцианоз, гепатомегалия, гидроторакс, асцит;
Тахикардия, фибрилляция предсердий, pulsus deferens (разница пульсов на лучевых артериях);
Диастолическая вибрация грудной клетки («кошачье урчание»);
Перкуторно – уширение границ сердечной тупости вверх и вправо;
Аускультативная картина: «ритм перепелки» сильный, лязгающий I тон в IV межреберье слева,
клацанье открытия МК в конце II тона;
протодастолический шум с пресистолическим усилением;
акцент II тона во втором межреберье справа и стихающий шум Грехема-Стилла.

По результатам ЭКГ присутствуют:

Симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия: Двоверхушечный Р в I, avL, V4,5,6;
Значимый скачок амплитуды и длительности зубца Р во вторую фазу в V1;
Удлинение периода внутреннего отклонения Р дольше 0,06с.

Симптомы гипертрофии правых отделов сердца:

2.1 Отклонение ЭОС вправо, дислокация интервала S-Т и инверсия зубца Т в avF, III;

2.2 Рост зубца R в правых, зубца S в левых грудных отведениях;

2.3 Депрессия сегмента ST и негативный Т в правых грудных отведениях.

Блокада ЛНПГ разной выраженности.

Крупноволновая форма мерцания предсердий.

На ЭхоКГ присутствуют:

Одностороннее движение обеих створок МК кпереди;
Замедление досрочного запирания передней створки МК во время диастолы;
Снижение амплитуды движения передней створки МК;
Расширенный диаметр полостей левых отделов сердца.

Для уточнения стадии заболевания выполняют Ro-графию ОГК, УЗИ ОБП, тест толерантности к физическим нагрузкам.

Особенности нарушения гемодинамики при митральном стенозе

Площадь устья, после которой возникают значимые нарушения гемодинамики -1-1,5 см2. Нормальное внутриполостное давление в левом предсердии колеблется от 5 до 6 мм.рт.ст., а градиент диастолических давлений между ЛП и ЛЖ составляет 1-2 мм.рт.ст.

Стеноз левого АВ-отверстия препятствует движению крови и меняет внутрисердечные гемодинамические показатели. Сужение устья МК до 1 см2 вызывает рост внутриполостного давления левого предсердия и в легочных венулах до 25-30 мм.рт.ст. и рост диастолического градиента до 30-40 мм.рт.ст. Высокое внутриполостное давление вызывает гипертрофию мышечного слоя ЛП для обеспечения проталкивания крови в ЛЖ. Сквозь суженное устье кровоток замедляется, время кровенаполнения ЛЖ удлиняется, следовательно, ЛП опустошается длительно и не полностью.

Пониженное кровенаполнение ЛЖ вызывает неэффективную систолу, снижение фракции выброса и, как следствие, минутного объема крови. Повышенное давление пассивно передается с ЛП на легочные сосуды, провоцируя легочную гипертензию. При достижении пограничного давления в сосудах легких (выше 30 мм.рт.ст.) развивается защитный прекапиллярный спазм мелких артериол малого круга (рефлекс барорецепторов Китаева). Результатом долгосрочного спазма становится склерозирование сосудистой стенки, что еще больше усугубляет явления недостаточности в малом круге кровообращения.

Рефрактерная гипертензия малого круга (более 150-180 мм.рт.ст.) приводит к утолщению стенок правого желудочка, а в последствии и его тоногенной дилатации с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Результатом вышеперечисленных патологических процессов становится декомпенсация кровообращения в большом круге.