Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта. Лекция №1. Митральный стеноз

Причины развития порока и его классификация

Этиология МС:

• Ревматизм (в 80% случаев);
• Инфекционный, септический эндокардит;

• 

• Асимметричная гипертрофия ЛЖ при ГКМП;
• ВПС (Синдром Лютембаше, открытый Боталлов проток, фиброэластоз миокарда, коарктация аорты, субаортальный стеноз);
• Миксома;
• Тромб в левом предсердии;
• Карциноматоз;
• Третичный сифилис;
• Действие медикаментов (препараты на основе полыни);
• Рестеноз после комиссуротомии, протезирования МК.

Виды митрального стеноза

По анатомической характеристике сужения:

• Сужение по типу петлицы пиджака – клапан выглядит как перемычка с краевым срастанием фиброзированных створок, визуализируется небольшое укорочение хордальных нитей;
• Воронкообразное сужение по типу «рыбьего рта» — створки клапана низко припаяны к сосочковым мышцам;
• Стеноз сочетанного характера.

Степени сужения митрального клапана

• Минимальный стеноз;
• Резкий – общая площадь менее 0,5 см2;
• Выраженный – площадь от 0,5 до 1 см2;
• Умеренный – сужение от 1 до 1,5 см2;
• Незначительный – площадь отверстия более 2 см2.

Основные симптомы и клинические признаки патологии

Семиотика клинических проявлений заболевания зависит от стадии стеноза:

1. I – компенсаторная — пациент не имеет жалоб. Признаки МС находят при аускультации, ЭхоКГ, на ЭКГ только признаки перегрузки ЛП;
2. II – застоя в малом кругу – с пароксизмами отдышки, ограничением трудоспособности;
3. III– правожелудочковой недостаточности – устойчивая легочная гипертензия с образованием «второго барьера», ХСН;
4. IV – дистрофическая – симптоматика нарушений кровотока в обоих кругах, медикаментозная поддержка может временно улучшить состояние, нарушение ритма;
5. V- терминальная – критические расстройства кровообращения сопоставимы с ХСН III ст.

Субъективные симптомы стеноза митрального клапана:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• хроническая усталость, пароксизмальная отдышка (в последствии и в покое);
• кашель с кровохарканьем;
• рецидивирующие легочные инфекции (бронхиты, пневмонии);
• сердцебиение;
• распирание в правом подреберье;
• хрипота (гипертрофированное ЛП сдавливает левый гортанный рекуррентный нерв– с. Ортнера), дискомфорт в перикардиальной области.

Объективные данные:

• 

• «Сердечный горб», наличие эпигастральной пульсации (гипертрофия ПЖ);
• Периферические отеки, акроцианоз, гепатомегалия, гидроторакс, асцит;
• Тахикардия, фибрилляция предсердий, pulsus deferens (разница пульсов на лучевых артериях);
• Диастолическая вибрация грудной клетки («кошачье урчание»);
• Перкуторно – уширение границ сердечной тупости вверх и вправо;
• Аускультативная картина: «ритм перепелки» сильный, лязгающий I тон в IV межреберье слева,
• клацанье открытия МК в конце II тона;
• протодастолический шум с пресистолическим усилением;
• акцент II тона во втором межреберье справа и стихающий шум Грехема-Стилла.

По результатам ЭКГ присутствуют:

1. Симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия: Двоверхушечный Р в I, avL, V4,5,6;
2. Значимый скачок амплитуды и длительности зубца Р во вторую фазу в V1;
3. Удлинение периода внутреннего отклонения Р дольше 0,06с.

На ЭхоКГ присутствуют:

• Одностороннее движение обеих створок МК кпереди;
• Замедление досрочного запирания передней створки МК во время диастолы;
• Снижение амплитуды движения передней створки МК;
• Расширенный диаметр полостей левых отделов сердца.

Для уточнения стадии заболевания выполняют Ro-графию ОГК, УЗИ ОБП, тест толерантности к физическим нагрузкам.

Особенности нарушения гемодинамики при митральном стенозе

Стеноз левого АВ-отверстия препятствует движению крови и меняет внутрисердечные гемодинамические показатели. Сужение устья МК до 1 см2 вызывает рост внутриполостного давления левого предсердия и в легочных венулах до 25-30 мм.рт.ст. и рост диастолического градиента до 30-40 мм.рт.ст. Высокое внутриполостное давление вызывает гипертрофию мышечного слоя ЛП для обеспечения проталкивания крови в ЛЖ. Сквозь суженное устье кровоток замедляется, время кровенаполнения ЛЖ удлиняется, следовательно, ЛП опустошается длительно и не полностью.

Пониженное кровенаполнение ЛЖ вызывает неэффективную систолу, снижение фракции выброса и, как следствие, минутного объема крови. Повышенное давление пассивно передается с ЛП на легочные сосуды, провоцируя легочную гипертензию. При достижении пограничного давления в сосудах легких (выше 30 мм.рт.ст.) развивается защитный прекапиллярный спазм мелких артериол малого круга (рефлекс барорецепторов Китаева). Результатом долгосрочного спазма становится склерозирование сосудистой стенки, что еще больше усугубляет явления недостаточности в малом круге кровообращения.

Рефрактерная гипертензия малого круга (более 150-180 мм.рт.ст.) приводит к утолщению стенок правого желудочка, а в последствии и его тоногенной дилатации с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Результатом вышеперечисленных патологических процессов становится декомпенсация кровообращения в большом круге.