Эндокардит Либмана – Сакса — Libman–Sacks endocarditis

Эндокардит Либмана – Сакса
(
LSE
) является формой небактериального эндокардит что видно в связи с системная красная волчанка (СКВ), антифосфолипидный синдром, и злокачественные новообразования. Это одно из самых распространенных сердечных проявлений волчанки (наиболее частое перикардит).[1][2]

Презентация

Сам LSE обычно протекает бессимптомно. Пострадавшие чаще всего обращаются с эмболии вторичный по отношению к сместившейся растительности. Однако в некоторых случаях может развиться тяжелая клапанная дисфункция. Люди с LSE могут иметь другие симптомы основных заболеваний, которые вызывают LSE.[3]

Осложнения

Более тяжелая LSE может привести к артериальной эмболии, клапанной недостаточности и сердечной недостаточности. Инфекционный эндокардит чаще встречается у пациентов с LSE.[4]

Эмболы

Растительность, встречающаяся в контексте LSE, может сместиться с образованием эмболы и причина эмболия (включая церебральную эмболию (проявляющуюся как инсульт или преходящая ишемическая атака), брыжеечная ишемия (проявляется сильной болью в животе) или эмболией периферических артерий (проявляется похолоданием конечностей)).[2]

Причины

LSE происходит в связи с системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, и злокачественные новообразования.[2]

Системная красная волчанка

При СКВ ЛСЭ связывают с перикардитом, наличием антикардиолипиновых антител, артериальными и венозными тромбозами и нейропсихиатрическими проявлениями СКВ. LSE ассоциируется с большей продолжительностью и серьезностью СКВ. В некоторых случаях LSE может быть патологией при СКВ, особенно при наличии сопутствующего антифосфолипидного синдрома.[4]

Системная красная волчанка (СКВ)

Сложность развития механизмов болезни, невозможность проведения этиотропной терапии обосновывают применение при СКВ комплексной патогенетической терапии, направленной на подавление иммунокомплексной патологии.

Глюкокортикостероиды (ГКС) являются лекарствами первого ряда при СКВ. Обоснована необходимость применения длительной терапии ГКС, позволяющей сохранить или продлить жизнь многим больным, значительно улучшить прогноз этого заболевания — от безнадежного до вполне удовлетворительного. Установлено, что неадекватное прерывистое лечение ГКС, как правило, сопровождается развитием синдрома отмены с последующими еще более тяжелыми обострениями. При проведении адекватной терапии (подавляющие дозы ГКС), длительном применении препаратов с последующим многолетним поддерживающим лечением малыми дозами этих препаратов наблюдаются длительные ремиссии. Отдаленные результаты лечения показывают обоснованность и необходимость раннего применения ГКС при СКВ.

Критерии эффективности терапии ГКС: уменьшение активности процесса, поддерживающие дозы гормональных препаратов, объективно определяющие устойчивую стабилизацию заболевания, продолжительность жизни от начала лечения, трудоспособность больных.

Для выбора индивидуальной дозы ГКС следует руководствоваться вариантом течения болезни и степенью ее активности, характером органной патологии к началу лечения, возрастом больных, характером предыдущего лечения (наличие синдромов отмены).

При остром течении с самого начала болезни, а при под остром и хроническом течении при III-II степени активности патологического процесса показаны ГКС. Наибольшее значение имеет преднизолон, обладающий высокой терапевтической эффективностью и вызывающий сравнительно нетяжелые побочные фармакологические реакции при многолетнем приеме.

Преднизолон в подавляющей дозе 40-50 мг/сут назначают при остром и подостром течении болезни (III степень активности), а при наличии нефротического синдрома или менингоэн цефалита — в дозе 60 мг и более. При остром и подостром течении II степени активности СКВ, а также при хроническом течении III-II степени активности подавляющая лоза может быть меньше 30-40 мг, а при I степени активности — 15-20 мг/сут. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клиниколабораторных параметров активности процесса до уровня I степени, а при нефротическом синдроме и мозговой симптоматике — до уменьшения клинических признаков, т. е. не менее 3 мес, а при необходимости до 6 мес и более. В случаях длительной терапии большими дозами ГКС можно применять альтернирующую методику приема этих препаратов. В этих случаях при снижении клиниколабораторных показателей активности процесса до II степени (обязательно исчезновение полиартрита,полисерозита, миокардита) суточную дозу преднизолона можно давать следующим образом: утром между 8 и 9 ч после завтрака 20 мг, 2 приема (по 10 мг) в дневные часы (12 и 2 ч дня) после легкой еды или обеда. Достигнув эффекта, дозу преднизолона снижают постепенно: сначала дневную (в 2 ч), затем назначаемую в полдень (12 ч), затем утреннюю (после 8 ч утра).

Одним из важных принципов лечения и залогом эффективно сти терапии является подбор поддерживающей дозы, т. е. той наименьшей, которая позволяет поддерживать клиниколабора торную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5- 10 мг/сут назначаются годами. Необходимо отметить, что величина поддерживающей дозы ГКС является объективным критерием глубины клиниколабораторной ремиссии: чем она меньше, тем надежнее ремиссия. И, наоборот, доза 15-20 мг может свидетельствовать об активности процесса и, следовательно, необходимости усиления подавляющей терапии, включая цитостатики и др.

Причины неэффективности системной терапии ГКС обусловлены многими факторами: нерегулярностью приема и неадекватностью дозы, поздним началом лечения, тяжелой иммуноком плексной органной патологией. На результаты лечения влияет беременность, которая при временном прекращении лечения нарушает стабилизацию болезни. В наших наблюдениях из 179 беременных у 97 наблюдалось обострение болезни, в том числе у 28 обострился почечный процесс, что потребовало назначения в ряде случаев иммунодепрессантов.

Определенное значение имеет возраст больных: большие дозы ГКС плохо переносят подростки и женщины в климактерическом возрасте. Одна из нечастых причин неэффективности лечения — нежелание принимать ГКС из-за боязни располнеть, развития матронизма, нарушения менструального цикла и др. В этих случаях необходима разъяснительная работа с больными, родственниками, чтобы убедить в необходимости лечения.

Побочные реакции при правильном лечении, соблюдении необходимых правил снижения дозы, систематическом контроле невелики и обратимы.

Отдаленные результаты (через 6-20 лет) показывают, что при многолетнем применении ГКС у больных сохраняется функция надпочечников в степени, достаточной, чтобы справиться с различными стрессовыми ситуациями. Не отмечено также угнетения функции половых желез.

Влияние ГКС на обмен вещества проявлялось в том, что у многих больных в период лечения отмечался значительно выраженный синдром Кушинга, который в дальнейшем исчезал. Ни в одном случае не развилась болезнь Иценко — Кушинга.

У длительно леченных больных отмечалось частое и значительное нарушение трофики тканей, особенно кожи, мелкие геморрагии и экхимозы, медленная заживляемость ран и ушибов, трудность сшивания ран, при котором кожа как бы расползалась. Однако заживление костных переломов и послеоперационных ран было удовлетворительным.

Заметно снижалась сопротивляемость инфекции, особенно стрепто и стафилококковой, с развитием постинъекционных абсцессов, паронихий, панарициев, фурункулеза, стрепто и стафи лодермий, однако общие септические инфекции при регулярном контроле и адекватной терапии наблюдались крайне редко. Обострение туберкулеза отмечено, по нашим данным, у 3 % активно леченных ГКС; значительно чаще развивался опоясывающий лишай (почти у 20 % больных).

Мы наблюдали стероидную миокардиопатию, в отдельных случаях ухудшение коронарного кровообращения, изредка инфаркты миокарда, преходящую гипертензию, тромбофлебиты (почти у 10 % больных).

У 10 % длительно-леченных больных отмечалось развитие нередко множественных аваскулярных некрозов костей, чаще головок бедренных костей. Нельзя исключить, что генез этого васкулита в самой костной ткани, а не только с применением в этот период максимальных доз ГКС. Все более частое выявление новых случаев этого осложнения терапии ГКС при СКВ весьма настораживает и требует дальнейшего изучения причин его возникновения и путей предупреждения. Стероидную спон дилопатию мы наблюдали реже.

Такие осложнения, как язвенная болезнь и стероидный диа ист, встречались редко — у предрасположенных к этой патологии лиц. Сравнительно редкой была выраженная гормональная миастения, однако нельзя исключить, что ее незначительные проявления могут встречаться значительно чаще. Психические расстройства, обусловленные ГКС, также отмечались редко, как и глаукома, которую, однако, нельзя связать только с ГКС.

Для уменьшения побочного эффекта ГКС рекомендуется назначать препараты калия, анаболические гормональные препараты, мочегонные и гипотензивные средства, транквилизаторы, осуществлять противоязвенную терапию. Наиболее серьезно развитие таких осложнений, как стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы, однако при необходимости продолжения лечения необходима соответствующая профилактическая терапия.

При неэффективности ГКС в последние годы назначают цитостатические иммунодепрессанты (алкили рующего ряда или азатиоприн), являющиеся препаратами второго ряда в лечении СКВ. Показания к назначению цитостати ков (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостеро идов):

• высокая активность процесса и быстро прогрессирующее течение;
• активные нефротический и нефритический синдромы;
• недостаточная эффективность ГКС;
• необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона изза плохой переносимости и выраженности побочного действия (подростковый и климактерический возраст больных, быстрая и значительная прибавка массы тела, чрезмерная артериальная гипер тензия, стероидные диабет и психоз, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии, аваскулярные некрозы костей);
• необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут;
• кортикостероидо зависимость.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофос фамид в дозе 1-3 мг/кг, т. е. от 100 до 200 мг/сут, в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе назначают препарат в течение 2-2,5 мес (обычно в стационаре), а затем начинают переходить на прием поддерживающей дозы 50-100 мг/сут в течение многих месяцев и даже лет.

В качестве критериев оценки эффективности цитостатиков должны учитываться следующие:

• исчезновение или уменьшение клинических признаков болезни;
• исчезновение стероидоза висимости;
• стойкое снижение активности болезни и отсутствие в дальнейшем рецидивов.

При проведении цитостатической терапии следует помнить, что уменьшение клинических и лабораторных признаков болезни отмечается не ранее чем через 3-4 нед от начала лечения, а отчетливое улучшение состояния больных только через 2,5-3 мес. Отдаленные результаты лечения показывают, что у подавляющего большинства больных удается либо полностью подавить, либо существенно снизить активность люпуснефрита, однако остаются больные, особенно поздно леченные, у которых и эта терапия неэффективна.

Клинический опыт свидетельствует также о том, что цитостатические препараты не­обходимо подключать как можно быстрее при остром, быстро прогрессирующем течении СКВ.

Вопрос о преимуществах отдельных цитостатических препаратов еще не решен. Как показали М. М. Иванова и соавт. (1981), при 10недельном испытании циклофосфамида, азатиоприна и хлорамбуцила (лейкерана) в сопоставимых группах больных СКВ выявлено зна­чительное преимущество этих препаратов перед плацебо в сочетании с низкими дозами ГКС. Циклофосфа мид оказался более эффективным по сравнению с двумя другими цитостатиками (значительно быстрее улучшалась функция почек). Не отмечено существенного положи­тельного действия цитостатиков на внепочечные проявления СКВ (артрит, кардит, полисеро­зит и др.).

Результаты индивидуальной оценки каждого препарата свидетельствуют о целесооб­разности их комбинированного приме нения при СКВ с учетом фазы болезни. При имею­щейся высокой иммунологической активности, повидимому, целесообразно начинать лече­ние с циклофосфамида, но, учитывая его наибольшую токсичность, через 4-5 нед следует перейти на азатиоприн или хлорамбуцил для длительного лечения.

При лечении цитостатиками возможны осложнения: развитие лейкопении, в редких случаях агранулоцитоза, анемии и тромбоцитопении, диспепсических явлений и инфекцион­ных OCJ ложнений, поэтому необходим тщательный гематологический контроль. Наиболее частое и тяжелое осложнение бактериальная пневмония, в редких случаях возможен смертельный исход. Второе по частоте достаточно тяжелое осложнение опоясывающий лишай. Нередко развивается тотальная алопеция, исчезающая при прекращении лечения. Описано подавление сперматогенеза и овуляции.

Наиболее тяжелые осложнения, потребовавшие отмены препарата, наблюдаются при использовании циклофосфамида: геморрагический цистит, опоясывающий лишай с диссеминирован ным поражением кожи и вовлечением слизистых оболочек, агра нулоцитоз. Ин­тересно отметить, что больные, благополучно перенесшие лечение циклофосфамидом в пер­вые 4-5 нед, в дальнейшем переносили длительное лечение этим препаратом, ока чявтим хороший терапевтический эффект.

У больных, леченных азатиоприном и хлорамбуцилом, не было тяжелых осложнений. Такие осложнения, как лейкопения до 1,2 ЮУл, увеличение времени кровотечения, алопе­ция, гингивит, острые респираторные заболевания, быстро проходили после снижения дозы или кратковременной (на 2-З дня) отмены препарата.

Только при серьезных побочных реакциях приходится отменять цитостатики (агранулоцитоз, геморрагический цистит). Ппи нетяжелых осложнениях лейкоэритротромбоцитарная пневмония, цистит) можно временно снизить дозу цитостатика, назначить антибиотики, уросептики, обильное питье (при приеме циклофосфамида до 2-3 л/сут).

В литературе описываются и другие достаточно тяжелые побочные реакции при ле­чении цитостатиками: аплазия костного мозга, гепатит с желтухой, злокачественные опухоли типа рети кулосарком, лимфом, лейкозы и др. Все это свидетельствует, что цитостатики сле­дует назначать по очень строгим показаниям при условии тщательного контроля.

Интенсивная терапия СКВ. В последние годы наметилась безусловная тенденция к более активной подавляющей противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии при СКВ, особенно в случаях выраженной иммунокомплексной патологии, как, например, при нефротическом синдроме, тяжелом церебро васкулите, цитопениях, системном васкулите и др. Применяют пульстерапию ударными дозами 6метилпреднизолона, 6ме тилпреднизолона в комбинации с циклофосфаном, ряд эк стракорпоральных методов плазмаферез и карбогемоперфу зия.

Пульстерапия метилпреднизолоном. При неэффективности пероральной (даже массивной) терапии ГКС, особенно при нефротическом синдроме, в последние 10 лет стали чаще применять ударные экстравысокие дозы метилпреднизолона. В этих случаях внутривенно назначают 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день. В этой дозе препарат вводят капельно одномоментно в 100 мг изотонического раствора хлорида натрия или по 500 мг в 2 приема. В капельницу добавляют 5000 ЕД гепарина, при необходимости супрастин. Больные, как правило, хорошо переносят процедуру, лишь изредка повышается артериальное давление, могут появиться судорожные подергивания, резкая гиперемия кожи, зуд. Во время пульстерапии и после нее больные продолжают принимать ту же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры.

Под влиянием пульстерапии быстро исчезают эритематоз ные высыпания на лице, капилляриты, полиартрит (не исчезавшие до пульстерапии), полисерозит, улучшается субъективное состояние больных при поражении ЦНС (исчезает головная боль, головокружение, онемение, парестезии), отеки, снижается суточная протеинурия, повышается клубоч ковая фильтрация, а также содержание сывороточного комплемента.

Таким образом, пульстерапия метилпреднизолоном показана при быстром развитии почечной патологии, особенно нефроти ческого синдрома, прогрессировании болезни, высокой поддерживающей дозе ГКС, т. е. в случаях, когда обычная терапия уже неэффективна. Описаны внезапная остановка сердца, нарушения ритма, анафилаксия на метилпред низолон и др.

Комбинированная пульстерапия метил преднизолоном и циклофосфаном по сути направлена на дальнейшее усиление противовоспалительной и иммуносупрессивной терапевтической активности у больных с тяжелой иммунокомплексной патологией и выраженными иммунологиче скими нарушениями. Первый опыт, представленный С. К. Соловьевым и соавт., показал безусловную эффективность комбинированной пульстерапии.

При комбинированной пульстерапии в 1й день внутривенно капельно в течение 30-40 мин вводят 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, а в последующие 2 дня больные получают капельно по 1000 мг метилпреднизолона. В капельницу добавляют 100 мл изотонического раствора хлорида натрия, 5000-10 000 ЕД гепарина. Больным с высоким артериальным давлением вводят гипотензивные и мочегонные препараты. Начиная с 4го дня больные принимают преднизолон в той дозе, как до пульстерапии, но не ниже 40 мг/сут в сочетании со средними дозами цитостатиков.

Доказана высокая эффективность терапии. Уже в первые дни лечения исчезает суставной синдром, значительно уменьшаются клинические признаки поражения кожи и слизистых оболочек, полисерозита, симптоматика реф рактерного к предшествующей терапии цереброваскулита и легочного васкулита, синдрома Рейно. Особенно показательно, что у больных с нефротическим синдромом снижается или полностью нормализуется повышенное артериальное давление, повышается диурез и уменьшаются отеки.

Среди побочных реакции отмечают тошноту (у половины больных), неприятные ощущения в области сердца, тахикардию, слабость, редко лейкопению, выпадение волос.

В заключение следует отметить, что комбинация ударных доз метилпреднизолона и циклофосфана может быть терапией выбора при СКВ с тяжелым, торпидным нефротическим синдромом и генерализованным васкулитом.

Плазмаферез — метод экстракорпоральной терапии, направленной на освобождение организма от продуктов метаболизма, ципкулирующик иммунных комплексов путем удаления из цельной крови ее компонентов (плазмы). Механизм действия плазмафереза остается неясным и представляется более далеким, чем ранее казалось, от концепции физического очищения циркулирующей крови. В то же время необходимо отметить, что в настоящее время плазмаферез применяется преимущественно у наиболее тяжелых больных СКВ, одновременно получающих разнообразную активную терапию, поэтому объективная оценка этого метода еще не сформулирована. И все же плазмофорез можно относить к процедурам выбора у тех больных, у которых обычная терапия ГКС, включая и применение массивных доз метилпреднизолона, неэффективна.

Гемосорбция — экстракорпоральный метод очищения крови в процессе проведения ее через колонку с гранулами активированного угля — введена в практику лечения больных СКВ в последние годы. Теоретическим обоснованием применения гемосорбции при СКВ, по данным А. А. Дмитриева, является модулирующий эффект процедуры, повышение чувствительности клеток крови и тканей к действию лекарственных препаратов, в частности ГКС. Он обосновал воздействие гемокарбоперфузии на структурнофункциональную и обменнотранспортную систему организма «кровь — соединительная ткань — микроциркуляция» при заболеваниях с иммунными нарушениями, в том числе при СКВ.

Показаниями для применения карбо гемоперфузии у больных СКВ являются сохраняющаяся активность СКВ, несмотря на высокие дозы ГКС и цитостатиков, активный люпуснефрит, упорный суставной синдром, васкулиты кожи с изъязвлениями, невозможность увеличения дозы ГКС или цитостатиков из-за развившихся осложнений.

Под влиянием процедур гемосорбции (3-5 на курс лечения), проводимых еженедельно с применением отечественных активированных углей ИГИ, АДБ, ГСУ, отмечен быстрый клинический эффект: исчезновение полиартикулярного и кожного синдромов, лекарственной аллергии, рефрактерности к предшествующей терапии, заживление трофических язв. Менее выражено влияние на люпуснефрит, однако после процедур появлялась возможность переходить на более активную подавляющую противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию. Хорошая переносимость, достаточно высокая эффективность метода позволили М. М. Ивановой рекомендовать гемосорбцию на ранней стадии болезни для более активного воздействия на иммунопатологическую реактивность. Как плазмаферез, так и гемосорбция проводятся на фоне приема ГКС и цитостатиков.

Однако неправильно считать, что во всех случаях СКВ необходима сложная комплексная терапия. При подостром течении (в ранней стадии) и хроническом, преимущественно при наличии артрита, в качестве препаратом выбора могут быть НПВП, в частности ацетилсалициловая кислота, волтарен, метиндол, на просин, бруфен в общепринятых дозах. В этих случаях препараты применяют длительно, до исчезновения воспаления в суставах и нормализации температуры тела.

Однако при назначении НГ1ВП при СКВ необходимо учитывать нередкое развитие побочных эффектов. При лечении сали цилатами возможно развитие фотосенсибилизации, «аспириновой асгмы», повышение содержание сывороточных ферментов. При назначении больным СКВ индометацина могут быть головные боли. По данным J. L. Decker, бруфен нередко приводит к развитию асептического менингита у больных СКВ, а все НПВП существенно снижают клубочковую фильтрацию с повышением сывороточного креатинина, поэтому при гломерулонефрите, даже протекающем субклинически, их назначать следует осторожно.

Аминохинолиновые препараты (делагил, плак венил) назначают прежде всего больным с поражением кожи (делагил по 0,25 г.- 0,5 г/сут и плаквенил по 0,2 г — 0,4 г/сут). В качестве препарата выбора при люпуснефрите можно назначать плаквенил по 0,2 г — 4-5 раз в день (всего 0,8 — 1 г) в течение длительного времени — до 1 года и более.

Аминохинолиновые препараты рекомендуется назначать также в комбинации с ГКС.

В заключение следует отметить, что ГКС при СКВ купируют острый вариант болезни, а также острые эпизоды при подостром и хроническом течении, способствуют снижению активности процесса, удлинению продолжительности жизни больных, восстановлению трудоспособности. Ввиду быстроты и эффективности действия кортикостероидная терапия жизненно показана при церебральном и гематологическом кризах, гломерулонефрите, пневмонит»е и экссудативном полисерозите, когда применение ГКС позволяет выводить больных из критического состояния. Успех в этих случаях определяется наиболее ранним началом лечения, достаточно высокими подавляющими дозами и продолжительностью их применения.

При многолетнем лечении поддерживающими дозами ГКС эффект зависит от регулярности проведения терапии, своевременной коррекции доз, динамического диспансерного наблюдения за больными. Кроме того, опыт последнего десятилетия показал, что существенное значение для повышения эффективности поддерживающей терапии имеет добавление к ГКС аминохиноли новых препаратов. При таком лечении чаще удавалось стабилизировать процесс, в том числе в почках, снизить поддерживающую дозу ГКС, а иногда и отменить препарат, уменьшить число осложнений.

Характер осложнений при терапии ГКС изменился: стали редкими септические осложнения с летальным исходом, но участились случаи развития асептических некрозов костей и стероид пых спопдилопатий. Выраженное нарушение трофики тканей. особенно кожи, повышенную ее ранимость и сниженную сопротивляемость к инфекциям следует учитывать при организации лечения и режима больных СКВ. Предупреждение, своевременное выявление осложнений терапии ГКС и их лечение составляют основную задачу диспансеризации больных СКВ.

Патофизиология

Первоначальная причина LSE плохо изучена. Считается, что LSE возникает в контексте состояния гиперкоагуляции, которое приводит к повреждению эндотелия и последующему отложению тромбов и воспалительных молекул в пораженных клапанах. Образовавшиеся таким образом растения состоят из иммунных комплексов, тромбов тромбоцитов, фибрина и мононуклеарных клеток. Растения могут сместиться и вызвать эмболию.[2]

Гистопатология

LSE включает формирование сердечных поражений, которые могут принимать форму вегетаций или утолщения клапанных створок.[4][2]

В растительность маленькие и состоят из прядей фибрин, нейтрофилы, лимфоциты, и гистиоциты.[5] Растения чаще всего от мелких до средних размеров ([4] но иногда может быть большим (> 10 мм).[2] В митральный клапан обычно поражается, и вегетации возникают на желудочковой и предсердной поверхности клапана.[5] Хотя левосторонние сердечные клапаны (митральный и аортальный) чаще всего поражаются, может быть задействован любой из сердечных клапанов, а также прилегающие структуры.[4]

Поражения по Либману-Саксу редко вызывают значительную дисфункцию клапана, и только в редких случаях поражения эмболируют.[5] Однако есть данные, позволяющие предположить связь между эндокардитом Либмана – Сакса и более высоким риском эмболического цереброваскулярного заболевания у людей с SLE.[3]

Волчаночный эндокардит Либмана-Сакса

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии. Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100/50 мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

Похожие медицинские статьи

• Сердечная симптоматика у больных системной красной волчанкой
• Поражение сосудов при системной красной волчанке
• Артериальная гипертония при системной красной волчанке
• Поражение правого сердца при системной красной волчанке

Диагностика

LSE следует рассматривать в случаях тромбоэмболического события у лиц с основной патологией, связанной с LSE. LSE диагностируется с помощью эхокардиографии. Другая потенциальная этиология (например, инфекционный эндокардит) следует исключить путем обширного обследования (общий анализ крови и метаболическая панель, посев крови). LSE также может быть идентифицирован посмертно во время вскрытия.[2]

Эхокардиография

Эхокардиография считается первичной оценкой для LSE; чреспищеводная эхокардиография (TEE) имеет большую чувствительность и специфичность, чем трансторакальная эхокардиография (TTE).[2][4] В случае отрицательного TTE при наличии клинических признаков LSE может быть предпринята попытка TEE для подтверждения наличия состояния.[4]

Вегеты сердечных клапанов и эндокарда характеризуются нерегулярными границами, неоднородной плотностью эхосигнала и отсутствием независимого движения. Растения обычно небольшие, но могут достигать 10 мм. Чаще всего поражаются базальная и средняя части митрального и аортального клапанов. Может присутствовать утолщение листочков или срыгивание. Может быть другая карциная патология, связанная с основной причиной (СКВ).[2]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы включают: ревматический порок клапанов, миксома предсердий, дегенеративная болезнь клапанов, инфекционный эндокардит, васкулит, синдром холестериновой эмболии, фиброэластома и разрастания Ламбла.[2]

Диагноз [ править ]

LSE следует рассматривать в случаях тромбоэмболического события у лиц с основной патологией, связанной с LSE. LSE диагностируется с помощью эхокардиографии. Другая потенциальная этиология (например, инфекционный эндокардит ) должна быть исключена путем обширного обследования (общий анализ крови и метаболическая панель, посевы крови). LSE также может быть идентифицирован посмертно во время вскрытия. [2]

Эхокардиография [ править ]

Эхокардиография считается первичной оценкой LSE; чреспищеводная эхокардиография (TEE) имеет большую чувствительность и специфичность, чем трансторакальная эхокардиография (TTE). [2] [4] В случае отрицательного результата TTE при наличии клинических признаков LSE, может быть предпринята попытка TEE для подтверждения наличия состояния. [4]

Вегеты сердечных клапанов и эндокарда характеризуются нерегулярными границами, неоднородной плотностью эхо-сигналов и отсутствием независимого движения. Растения обычно небольшие, но могут достигать 10 мм. Чаще всего поражаются базальная и средняя части митрального и аортального клапанов. Может присутствовать утолщение листочков или срыгивание. Может быть другая карциная патология, связанная с первопричиной (СКВ). [2]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальные диагнозы включают: ревматический порок клапанов, миксома предсердий, дегенеративную болезнь клапанов, инфекционный эндокардит, васкулит, синдром холестериновой эмболии, фиброэластому и разрастания Лямбля. [2]

Управление / лечение

Состояние следует контролировать, чтобы следить за развитием растительности, и медицинский персонал должен осознавать потенциальные риски, связанные с этим состоянием.[2]

Существует мало эмпирических данных о вариантах лечения для людей с LSE, и лечение должно быть сосредоточено на основной причине. Лечение антикоагулянтами рекомендуется в случаях предшествующего тромбоэмболического события для предотвращения последующих событий. Хирургическое вмешательство может быть показано при выраженной клапанной дисфункции.[2]

Эпидемиология

LSE наблюдалась у 0,2% населения при вскрытии. Чаще всего встречается у людей в возрасте 40-80 лет.[2]

LSE-вегетации наблюдаются в 10% случаев SLE (однако, в одном исследовании, вегетация была отмечена в 43% случаев SLE (0% в контроле), а утолщение клапана в 51% случаев SLE (7% в контроле).[4]).[2] Существует значительная корреляция между продолжительностью и тяжестью СКВ и частотой возникновения ЛСЭ.[2][4]

LSE выявляется у 1,25% больных злокачественными новообразованиями при вскрытии.[2]

использованная литература

1. «Эндокардит Либмана – Сакса». Словарь Мосби по медицине, сестринскому делу и смежным вопросам здоровья
   (Четвертое изд.). Mosby-YearBook, Inc. 1994. стр. 907.
2. ^ абcdежгчасяjkлмпопq
   Ибрагим, Абдисамад М .; Сиддик, Момин С. (2020), «Эндокардит Либмана Сакса»,
   StatPearls
   , StatPearls Publishing, PMID 30422459, получено 2020-05-30
3. ^ аб
   Roldan, C.A .; Сиббит, В. Л. Младший (2013). «Эндокардит Либмана – Сакса и эмболическая цереброваскулярная болезнь».
   Сердечно-сосудистые изображения
   .
   6
   (9): 973–983. Дои:10.1016 / j.jcmg.2013.04.012. ЧВК 3941465. PMID 24029368.
4. ^ абcdежгчасяКрасная волчанка Дюбуа и родственные синдромы
   . Уоллес, Дэниел Дж. (Дэниел Джеффри), 1949-, Хан, Бевра (Девятое изд.). Эдинбург. 16 августа 2022. ISBN 978-0-323-55064-2 . OCLC 1051140253.CS1 maint: другие (ссылка на сайт)
5. ^ абc
   Доэрти, Н.Е .; Сигел, Р. Дж. (1985). «Сердечно-сосудистые проявления системной красной волчанки».
   Я сердце J
   .
   110
   (6): 1257–1265. Дои:10.1016/0002-8703(85)90023-7. PMID 3907317.
6. Libman, E .; Сакс, Б. (1924). «До сих пор не описанная форма клапанного и настенного эндокардита». Arch Intern Med
   .
   33
   (6): 701–737. Дои:10.1001 / archinte.1924.00110300044002.
7. «Patient.info: Эндокардит Либмана – Сакса». Получено 2008-08-11.
8. Hojnik Maja; Джордж Джейкоб; Зипорен Леа; Шенфельд Иегуда (1996-04-15). «Вовлечение сердечного клапана (эндокардит Либмана-Сакса) в антифосфолипидный синдром». Тираж
   .
   93
   (8): 1579–1587. Дои:10.1161 / 01.CIR.93.8.1579. PMID 8608627.

Болезнь Либмана—Сакса

Системная красная волчанка (болезнь Либмана — Сакса) — системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20—30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др. всего насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная «бабочка», которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются «проволочные петли», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла — возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального «луковичного» склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом — развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез.