Миксома сердца — опасная доброкачественная опухоль

Миксома относится к опухолевым образованиям сердца, считается доброкачественной. Выявлены случаи наследственной передачи. Рост происходит внутрь камер, поэтому ее называют внутриполостной.

Данных о распространенности среди населения не имеется. В информации 50-летней давности, когда не проводились настолько широко, как сегодня, ультразвуковые исследования, сведения об обнаружении миксомы сердца поступали от патологоанатомов. Частота выявления в СССР составляла 1 случай на 3100 вскрытий, сейчас процент составляет, по разным данным, до 0,02.

Международной классификацией МКБ-10 заболеванию присвоен код D15.1.

Особенности

Среди всех опухолей сердца на миксомы приходится половина у взрослых и 15% у детей. Установлено, что наследственные формы возникают независимо от пола человека, а для спорадических характерно четырехкратное превышение частоты выявления у женщин.

Миксома сердца очень редко метастазирует в другие органы. По-разному себя ведут формы заболевания:

• Наследственные — от 20 до 76% дают рецидивы после оперативного удаления, в 1/5 случаев сочетаются с другими онкологическими заболеваниями (опухолями эпифиза, молочной железы, кожными миксомами, невусами губ и лица).
• Спорадические — никогда не рецидивируют, протекают «в одиночку».

Миксомы у взрослых обнаруживаются в возрасте от 30 до 60 лет.

Прогноз

Внезапная смерть у больных миксомой случается в 30% случаев. При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет не более 2 лет с момента проявления симптомов. Смертельный исход связан, как правило, с окклюзией отверстий клапанов сердца или с опухолевой эмболией.

Рецидивы заболевания могут возникать при обособленной миксоме сердца только в 1-2 % случаев, а при наследственных синдромах – процент риска вырастает до 12-22 %. При солитарных миксомах рецидивы возможны при неполном иссечении места прикрепления опухоли.

Вид и локализация

Опухоль имеет форму мягкого полипа на ножке, растущего из межпредсердной перегородки (более точное место прикрепления — ямка овального окна). Размер может достигнуть 12 см в диаметре. Масса — до 250 г.

Гистологи различают два вида:

• опухоль полупрозрачная с консистенцией желе, бесцветная, имеет широкое и короткое основание (ножку), дольчатое строение, очень плотно прилегает к внутренней стенке полости сердца, из этого вида чаще всего образуются эмболы;
• миксома сердца в виде шарообразного разрастания на видимой ножке, плотной консистенции.

Поверхность опухоли всегда гладкая. Старые миксомы могут обызвествляться до стадии окостенения. Кровоснабжение новообразование берет из внутренних сердечных капилляров и артериол.

У 75% пациентов обнаруживается миксома левого предсердия, у 20% — правосторонняя локализация опухоли, от 6 до 8% приходится на желудочки и клапанный аппарат. Бывают случаи множественной локализации сразу в нескольких камерах сердца.

Занимая полости желудочков и предсердий, миксома врастает в просвет полых вен и аорты.

Миксома сердца у детей

Доброкачественные опухоли у детей встречаются редко. Благодаря появлению эффективных методов диагностики, таких как: эхокардиография, компьютерная кардиография, миксому или другое новообразование у ребенка можно выявить еще в утробе матери на сроке 16-20 недель.

У детей первого года жизни в 75% случаев встречаются доброкачественные опухоли — рабдомиомы и тератомы. До пятнадцатилетнего возраста 80% приходится на новообразования – фибромы, миомы, рабдомиомы. Миксома встречается в 15% случаев. Миксома у детей может быть проявлением генетического синдрома, наследуемого по аутосомно-доминантному типу.

Если у ребенка есть опухоль, при клиническом осмотре присутствуют патологические шумы над областью сердца, расширенные границы сердечной тупости, нарушается ритм сердца, возникают симптомы сердечной недостаточности. Часто имеет место эмболический синдром и синдром верхней полой вены.

Диагностика, как и у взрослых, проводится с помощью эхокардиограммы. Она позволяет обнаружить место локализации опухоли, ее размер, форму, наличие ножки.

Миксому у детей лечат хирургическим путем. Если новообразование выявлено на ранней стадии и еще не имеет большого размера, проводят тотальную резекцию опухоли. При обширной миксоме проводить такую операцию нельзя, так как можно задеть артерии, клапанный аппарат. Тогда осуществляется паллиативная операция с частичным удалением опухоли, в том месте, где она мешает работе приточному или выводному отделу сердца.

Патогенез

Клетки опухоли развиваются из соединительной ткани. По происхождению различают:

• первичные миксомы (истинные), которые развиваются непосредственно из тканей сердечной стенки;
• вторичные (ложные) — источником служат опухоли соседних органов, клетки из кожных новообразований, надпочечников.

Истинные новообразования отличаются высоким содержанием гиалуроновой кислоты, именно она придает опухоли желеобразную консистенцию.

Некоторые ученые считают, что миксома сердца представляет собой видоизменившийся тромб. Более современные данные связывают опухоль с воздействием вирусов. К ним относят 3 типа:

• папилломы человека;
• Эпштейн-Барр.
• герпеса.

Причинами роста новообразования могут быть перенесенные внутрисердечные манипуляции (катетеризация, пункция), диагностические процедуры, операции на клапанах. Любые травмы сердца могут стать провоцирующим фактором.

Как зависит симптоматика от расположения опухоли?

Симптомы миксомы определяются ее расположением и направлением роста. Во всех случаях она имитирует клинические признаки клапанной недостаточности. Рассмотрим особенности клинических проявлений при разной локализации опухоли:

• левое предсердие — наиболее частое расположение, образование нарушает отток и суживает митральное отверстие между левыми камерами сердца, наступает венозная и артериальная гипертензия, затем присоединяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу;
• правое предсердие — опухоль формирует стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, развивается венозный застой, начиная с крупных вен, распространяется волной к периферии;
• желудочки — поражаются редко, развиваются признаки обструктивной кардиомиопатии.

Клинические проявления часто не отличаются от признаков других сердечных новообразований (рабдомиом, тератом, липом). Они, в отличие от миксом, врастают в миокард, непохожи на полип, поскольку не имеют ножки.

Диагностика миксом

Основные методы диагностики — УЗИ сердца и чреспищеводная эхокардиография, позволяющие визуализировать размер, расположение и подвижность опухоли

Сегодня для диагностики опухолей чаще применяют КТ и МРТ сердца.

Для подтверждения диагноза мерцательной миксомы могут быть назначены следующие исследования:

• Определение уровня тропонина;
• определение уровня электролитов в крови;
• рентгенограмма грудной клетки;
• пульсоксиметрия.

Для того, чтобы исключить легочную эмболию, проводят исследование легочной вентиляции и перфузии с помощью сканирования.

Клиническая картина

Основные симптомы указывают на аритмию, сердечную недостаточность. Иногда они имитируют инфекционный миокардит, ревматизм и коллагенозы. Наиболее частые жалобы, которые приводят пациента к врачу:

• одышка при физической активности, ночные приступы;
• тахикардия и ощущение аритмии;
• непонятные боли в грудной клетке;
• головокружение, общая слабость.

Если часть миксомы отрывается от основной опухоли, то опасность представляет эмболия из левого желудочка в артерии мозга с развитием инсульта, из правого — в легочные артерии с возникновением тромбоза ее ветвей. Такие случаи могут вызвать внезапный смертельный исход.

К другим признакам относятся:

• повышение температуры тела;
• отеки на стопах и голенях;
• кашель с мокротой;
• боли при движениях в суставах;
• нарушение чувствительности пальцев рук, побеление или синюшность;
• цианоз слизистой губ и кожных покровов;
• геморрагические высыпания.

Редко аритмии возникают в пароксизмальной форме и способствуют приступу с потерей сознания и судорогами.

Описаны случаи летаргического сна на фоне миксоматозного поражения. По-видимому, здесь имеет значение гипоксия мозга, развивающаяся в результате нарушенного кровотока.

При вторичных миксомах возможна потеря веса, повышение потливости.

Классификация

В зависимости от расположения заболевание делится на следующие виды:

• Миксому левого предсердия, вызывающую закупорку соответствующего атриовентрикулярного отверстия, вследствие чего ухудшается отток крови из легочных вен. Данный вид патологии встречается чаще всего.
• Поражение правого предсердия, при котором страдает аналогичное атриовентрикулярное отверстие, ухудшая кровообращение в венозных сосудах. Выраженная симптоматика наблюдается при наличии дефекта диаметром 12 см.

Псевдомиксома брюшины

Псевдомиксома брюшной полости – крайне редкая злокачественная патология.

Еще патология способна поражать правый или левый желудочек. В первом случае уменьшается устье легочного ствола, а во втором – сужается выносящий тракт пораженного отдела. Впрочем, желудочки страдают крайне редко, тогда как чаще всего новообразование диагностируется в левом предсердии. Иногда встречаются множественные миксомы полостей сердца.

По внешнему виду патология классифицируется, как:

• Бесцветное образование с широкой основой, крепко держащееся за стенку. Внутри располагается желеобразное содержимое.
• Новообразование, напоминающее полип. Такой дефект крепится к стенке с помощью ножки, а от первого вида отличается более высокой плотностью.

Нередко заболевание обнаруживается в левом предсердии, возле овальной ямки. Крупная опухоль опускается в желудочек. Из-за этого нарушается гемодинамика, блокируется клапанное отверстие.

Какие признаки свидетельствуют в пользу миксомы?

По симптомам очень сложно поставить диагноз, но есть признаки, заставляющее врача думать о миксоме. К ним относят:

• быстрое прогрессирование развития сердечной недостаточности;
• плохой «ответ» на назначение терапевтического лечения;
• внезапные признаки эмболии периферических сосудов у людей молодого возраста;
• одышка или обмороки неясной причины;
• развитие синдрома Рейно;
• инфекционный эндокардит с устойчивостью к терапии антибиотиками;
• длительная субфебрильная температура;
• выслушивание сердечных шумов, их связь с изменением положения тела при исключенном ревматизме;
• сочетание тахикардии и гипертензии;
• в анализах крови тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.

Эти симптомы не являются патогномоничными (обязательными) для миксомы, но требуют дополнительного обследования.

Причины

На данный момент пока не удалось установить точные факторы, запускающие патологический процесс.

По статистике у каждого десятого пациента в семейном анамнезе имеются доминантные аутосомные наследственные патологии:

• синдрома Карни (множественные веснушки, родинки и прочие дерматологические патологии);
• опухоли семенников у мужчин;
• неоплазии гипофиза;
• фиброаденома молочной железы у женщин;
• гемангиомы;
• гигантизм;
• подкожные нейрофибромы;
• дисплазии надпочечников (гиперплазии коры).

Миксомы бывают:

• мультилокулярные или наследственные, характерной особенностью которых являются частые рецидивы после хирургического удаления;
• солитарные – регистрируются спорадически, после операции в большинстве случаев наступает полное выздоровление.

Где еще возможно появление миксом?

Кроме сердца, миксомы образуются в:

• брюшной полости;
• тканях челюсти, во рту;
• аппендиксе;
• органах малого таза;
• на пальцах;
• межмышечной клетчатке, фасциях и апоневрозах крупных мышц (например, ягодичных);
• около суставов.

Поскольку соединительную ткань имеют все органы, миксоматоз может образоваться в любом месте. Миксома брюшины – очень редкая локализация. Растет, не вызывая никакой симптоматики, до тех пор, пока не достигает крупных размеров и начинает сдавливать кишечник или сосуды. Обнаруживается при лапароскопии или на операции.

Наиболее опасна псевдомиксома. Она представляет собой малозлокачественное образование в виде слизеобразной массы, разрастающейся в складках брюшины. Возникает от разрыва аденомы яичника, псевдомуцинозной кисты дивертикула кишечника или аппендикса. Образует множественные фиброзные спайки. Через несколько лет приводит к кишечной непроходимости.

Диагностика

К сожалению, на начальных стадиях патология способна протекать бессимптомно, поэтому нередко пациенты обращаются за помощью уже с крупными дефектами. Специалист обязан опросить больного, узнать и проанализировать жалобы, провести осмотр и назначить специальные способы обследования.

ЭКГ считается основным методом обнаружения сердечных заболеваний. С помощью электрокардиографии изучается проводимость пульса, ритм сокращения. Фонокардиография выявляет расщепление первого тона. Если поражено левое предсердие, то аппаратом диагностируется диастолический шум.

Рентгенография назначается в качестве дополнительной диагностики. Данный метод позволяет изучить структурные нарушения в сердечной мышце. Нередко на снимке виден процесс окостенения, характерный для «старых» новообразований.

Благодаря эхокардиографии специалист узнает точные размеры, локализацию дефекта. Процедура часто выполняется перед оперативным вмешательством. Точная информация получается из-за гладкой поверхности миксомы.

Иногда вместо эхокардиографии перед операцией делают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Еще стоит выделить эффективную ангиокардиографию с применением контрастного вещества. Вследствие этого опухоль визуализируется при наполнении сосудов кровью, что говорит об увеличении образования. Однако ангиокардиография не способна установить тип формирования.

Методы диагностики

Наиболее доступна диагностика миксомы с помощью ультразвуковых исследований.

УЗИ позволяет определить размер и локализацию опухоли, степень подвижности. Для лучшей видимости и более четких параметров используют:

• ультразвуковое зондирование через грудную клетку;
• чреспищеводную эхокардиографию — зонд вводится в пищевод до уровня сердечных камер, способствует обнаружению опухолей размером 1–3 мм в диаметре.

Магниторезонансная и компьютерная томография поможет в диагностике, если заключение УЗИ недостаточно ясно представляет картину.

Коронарная ангиография обязательна при подготовке к операции для лиц старше 40 лет.

Катетеризация сердца необходима для взятия ткани опухоли на биопсическое исследование с целью подтверждения доброкачественности опухоли.

ЭКГ устанавливает вид аритмии, признаки гипертрофии отдельных камер.

Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение тени сердца, неоднородность массы.

Исследования крови на биохимические тесты, электролиты, тропонин позволяют решить вопросы дифференциальной диагностики. Миксому сердца необходимо отличать от других видов легочной гипертензии, стеноза и недостаточности клапанов, митральной регургитации.

Публикации в СМИ

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни. Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии. Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии. • Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии. • Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко). Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков. ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют. ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек. Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет. Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ. Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение. • Показания: все пациенты с миксомой сердца. • Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Как лечить миксому?

От опухолевых образований можно избавиться только хирургическими методами. В данном случае никакие лекарства не помогут в рассасывании миксомы. Кроме того, следует подумать о возможных осложнениях (инсульт, тромбоэмболия), которые могут стать смертельными для человека. Статистические исследования показывают, что без операции по удалению опухоли сердца длительность жизни составляет около двух лет. Риск смерти очень велик (от 8 до 30%).

Операция проводится в медицинских кардиохирургических центрах, техника уже отработана. Используется аппарат искусственного кровообращения. Обязательно вскрывается грудная клетка (торакотомия), пораженная камера сердца.

После удаления рецидивы наблюдаются только в случаях наследственной предрасположенности. Это очень малая часть больных. Остальные чувствуют окончательное выздоровление.

У пациентов с наследственными миксомами без выявленных генетических аномалий опасность рецидивов ограничивается от 1 до 4,7%. При наличии генных изменений — может доходить до 40%. Рецидив наступает через 4–6 месяцев после операции.

Бывают тоже редкие случаи множественных миксом, когда не удается полностью удалить прикрепляющую ножку. Это способствует повторному росту.

Лечение

Радикальное лечение имеет в виду хирургическое иссечение опухоли. Обычно ее назначают сразу после постановки диагноза из-за высокого риска осложнений тромбоэмболического характера и внезапной смерти.

Само удаление проводится из серединного продольного стернотомического доступа. При операции удаляется не только опухоль, но и место, где она прикреплялась, из-за этого позже возникает необходимость проведения пластики возникающего дефекта межпредсердной перегородки. После удаления опухоли, обязательно проводят промывание полости сердца. Если миксомой повреждены митральный или трикуспидальный клапаны, то осуществляется их протези­рование (пластика).

Использование других способов лечения – химиотерапии и лучевой терапии является неэффективным.

После проведения операции назначаются регулярные обследования для того, чтобы предупредить повторное возникновение болезни. После операции пациенту назначают период реабилитации — около 2-3 месяцев.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.