Развернутая диагностика АФС (Ат к кардиолипину, Ат к b-2 гликопротеину, Антинуклеарный фактор)

Статья подготовлена специалистом исключительно в ознакомительных целях. Мы настоятельно призываем вас не заниматься самолечением. При появлении первых симптомов — обращайтесь к врачу.

Всего лишь сорок лет назад врачи даже не подозревали о существовании антифосфолипидного синдрома. Открытие принадлежит врачу Грэму Хьюзу, который практиковал в Лондоне. Он подробно описал его симптомы и причины возникновения, поэтому иногда АФС еще называют синдромом Хьюза.

При развитии антифосфолипидного синдрома в крови появляются антифосфолипидные антитела (АФЛА), способствующие усиленному образованию тромбов в просветах сосудов. Они могут стать причиной осложнения беременности и даже вызвать ее прерывание. Чаще всего АФС диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет.

Патогенез развития антифосфолипидного синдрома

В крови человека на фоне антифосфолипидного синдрома начинают циркулировать антитела, которые разрушают фосфолипиды, находящиеся в мембранах клеток тканей организма. Фосфолипиды присутствуют в тромбоцитах, в нервных клетках, в клетках эндотелия.

Фосфолипиды могут быть нейтральными и отрицательно заряженными. В последнем случае их называют анионными. Именно эти два вида фосфолипидов встречаются в крови чаще остальных.

Так как фосфолипиды могут быть разными, то и антитела к ним вырабатываются разные. Они способны вступать в реакцию как с нейтральными, так и с анионными фосфолипидами.

Определяют антифосфолипидный синдром по иммуноглобулинам, которые появляются в крови при развитии заболевания.

Среди них различают:

• Волчаночные иммуноглобулины lgG, lgM. Впервые эти антитела были выявлены у пациентов с системой красной волчанкой. При этом удалось обнаружить у них повышенную склонность к тромбозам.
• Антитела к кардиолипиновому антигену. Этот компонент теста позволяет обнаружить у человека сифилис. При этом в его крови будут циркулировать антитела класса A, G, M.
• Антитела, которые представлены сочетанием кардиолипина, фосфатадилхолина и холестерина. Они способны давать положительный результат при проведении реакции Вассермана (диагностика сифилиса), но этот результат бывает ложным.
• Суммарные иммуноглобулины классов A, G, M (бета-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела к фосфолипидам). Так как бета-2-гликопротеин-1 являются фосфолипидами-антикоагулянтами, то появление к крови антител, направленных на их уничтожение, приводит к усиленному формированию тромбов.

Обнаружение антител к фосфолипидам позволяет диагностировать антифосфолипидный синдром, выявление которого сопряжено с рядом трудностей.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Артериальные или венозные тромбозы являются одним из главных симптомов при АФС. При этом могут быть затронуты сосуды различной величины и различной локализации и, как правило, с рецидивирующим характером течения. Причем, тромбозы не сопровождаются воспалительными изменениями в стенках сосудов.

Самым частым признаком является венозный тромбоз. Как правило, тромбы локализуются в венах нижних конечностей, также могут быть задействованы почечные, портальные и поверхностные вены. Возможны повторные эмболии из вен нижних конечностей в легочные артерии с дальнейшим развитием легочной гипертензии.

Основными кожными проявлениями при АФС являются сетчатое ливедо (сетчатый сосудистый рисунок на поверхности кожи, обусловленный тромбозом мелких капилляров и расширением венул), акроцианоз (синюшный оттенок кожи, связанный с закупоркой мелких сосудов), трофические язвы.

Со стороны нервной системы проявлениями АФС могут быть состояния, характеризующиеся нарушением кровообращения – транзиторные ишемические атаки, инсульты, мигрени, эписиндром, хореи.

Со стороны сердечно-сосудистой системы – это инфаркты, поражение клапанов сердца, внутрисердечный тромбоз. Реже бывают тромбозы сосудов других внутренних органов, таких как, селезенки, поджелудочной железы, надпочечников, печени, почек.

Во время беременности тромбозы, как правило, затрагивают сосуды фетоплацентарного комплекса, что может приводить к развитию преэклампсии и HELLP-синдрома, к прерыванию беременности, к задержке развития плода, преждевременным родам и мертворождению.

Бывают случаи, бессимптомного носительства АФА в крови. При этом тромбозы развиваются не всегда. Пусковым механизмом для развития АФС могут служить инфекции, прием некоторых лекарственных препаратов, хирургические вмешательства, беременность, опухолевые, аутоиммунные процессы и генетическая предрасположенность. В группе риска находятся люди, родственникам которых диагностировали АФС.

Согласно последнему пересмотру диагностических критериев АФС в Сиднее (2006 г.) и федеральным клиническим рекомендациям по лечению АФС для диагностики необходимо использовать лабораторные и клинические критерии.

К лабораторным критериям относят:

• Антитела к b-2 гликопротеину I (Anti-beta-2-Glycoprotein I) класса IgG
• Антитела к b-2 гликопротеину I (Anti-beta-2-Glycoprotein I) класса IgM

Белковый кофактор – b-2-гликопротеин 1 – необходим чтобы произошло взаимодействие антифосфолипидных антител с фосфолипидами. При связывании с фосфолипидами мембран изменяется его конформация, и образуется истинный антиген для АФА.

После взаимодействия с антителами увеличивается способность связываться b-2-гликопротеина 1 с мембранами тромбоцитов, моноцитов, эндотелиоцитов, приводя к их активации. При этом антитела так же оказывают повреждающее действие на стенки сосудов. Такое сочетанное влияние антител к b2-гликопротеин I на организм приводит к повышенному тромбообразованию.

• Антитела к кардиолипину (Anticardiolipinantibodies) класса IgG
• Антитела к кардиолипину (Anticardiolipinantibodies) класса IgM

Кардиолипин – фосфолипид, который является одним из основных компонентов клеточной мембраны. Антитела к кардиолипину могут появляться как в крови здоровых людей, так и при некоторых заболеваниях. Таким образом, анализ на определение уровня антикардиолипиновых антител не является специфичным, но достаточно информативен для прогноза развития сосудистых осложнений.

• Волчаночный антикоагулянт

Волчаночный антикоагулянт (ВА) – это антитело, действие которого направлено на фосфолипиды, входящие в состав мембран тромбоцитов и клеток сосудов. ВА оказывает влияние на процесс свертывания крови снижая синтез простациклина (активный метаболит, главным действием которого является уменьшение склеивания тромбоцитов и расширение сосудов). Таким образом, наличие среднего или высокого титра ВА приводит к образованию тромбов. Для получения корректных результатов, при определении уровня ВА, следует отменить антикоагулянтную терапию.

Лабораторным подтверждением АФС является:

• обнаружение антител к кардиолипину IgM, IgG и антител к b-2-гликопротеину 1 IgM, IgG не менее двух раз в течение 12 недель.
• Выявление волчаночного антикоагулянта в двух и более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель.

На основании лабораторных исследований можно предположить риск развития тромбоза. Так, например, обнаружение в крови всех групп антител, или стойкого уровня волчаночного антикоагулянта может свидетельствовать о высоком риске развития тромбозов. Обнаружение периодического повышения значения какого-либо лабораторного маркера свидетельствует о низком риске развития тромбозов.

К клиническим диагностическим критериям относят сосудистый тромбоз и патологию беременности. Для того чтобы предположить диагноз АФС тромбоз должен проявляться один и более раз, не иметь признаков воспаления, и подтверждаться инструментальными методами исследования (допплеровское исследование сосудов, УЗИ).

Патологией беременности считаются случаи внутриутробной гибели нормально развивающегося плода после 10 недель беременности, спонтанные аборты, преждевременные роды на ранних сроках до 34 недели беременности.

Установить диагноз АФС возможно при сочетании одного клинического и одного лабораторного критерия. Антифосфолипидный синдром исключается, если менее 12 недель и более 5 лет выявляются антифосфолипидные антитела без клинической симптоматики или имеются клинические проявления, а АФА в крови отсутствуют.

Дифференциальная диагностика АФС довольна сложна. Поражение сосудов и органов может наблюдаться при ревматических заболеваниях, системных васкулитах, тромбофилиях и инфекционных заболеваниях. Поэтому очень важны своевременная диагностика и лечение, для профилактики необратимых осложнений нарушения кровоснабжения жизненно важных органов.

Особенности диагностики АФС

Антифосфолипидный синдром дает ряд патологических симптомов, которые наталкивают на мысль о данном нарушении. Однако, чтобы выставить верный диагноз, потребуется провести лабораторные исследования. Причем их будет немалое количество. Сюда входит сдача крови на общий и биохимический анализ, а также проведение серологических тестов, дающих возможность обнаружить антитела к фосфолипидам.

Применение одного метода исследования недостаточно. Часто пациентам назначают анализ на реакцию Вассермана, который способен давать положительный результат не только при антифосфолипидном синдроме, но и при иных заболеваниях. Это приводит к постановке неверного диагноза.

Чтобы минимизировать вероятность врачебно-диагностической ошибки, следует назначать пациенту с симптомами АФС комплексное обследование, которое должно включать в себя:

• Обнаружение волчаночных антител – это анализ, который при подозрении на АФС выполняют в первую очередь.
• Обнаружение антител к кардиолипиновому антигену (реакция Вассермана). При АФС анализ будет положительным.
• Тест на бета-2-гликопротеин-1-кофакторозависимые антитела к фосфолипидам. Показатели этих антител будут превышать допустимые границы нормы.

Если антитела в крови появились ранее, чем за 12 недель до манифестации первых симптомов АФС, то их нельзя считать достоверными. Также на их основании не подтверждают диагноз АФС, если анализы стали положительными лишь спустя 5 дней от дебюта болезни. Итак, чтобы подтвердить диагноз «антифосфолипидный синдром», требуется наличие симптомов нарушения и положительный тест на антитела (положительную реакцию должно дать хотя бы одно исследование).

Дополнительные методы диагностики, которые может назначить врач:

• Анализ ложноположительной реакции Вассермана.
• Проведение пробы Кумбаса.
• Обнаружение в крови ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора.
• Определение криоглобулинов и титра антител к ДНК.

Иногда врачи, при подозрении на АФС, ограничиваются забором крови на обнаружение волчаночного антикоагулянта, но в 50% случаев это приводит к тому, что нарушение остается неустановленным. Поэтому при наличии симптомов патологии, следует проводить максимально полное исследование. Это позволит вовремя обнаружить АФС и начать терапию. Кстати, современные медицинские лаборатории имеют тесты, которые дают возможность провести именно комплексную диагностику, так как они оснащены всеми необходимыми реагентами. Между прочим, в некоторых таких системах в качестве вспомогательных компонентов используется змеиный яд.

Показания

• Подозрение на АФС – анализ проводится дважды с интервалом в 6 недель;
• Тромбоцитопения;
• Повторяющиеся случаи тромбозов, тромбоэмболии, особенно, в молодом возрасте;
• Тромботическая микроангиопатия (клинический синдром, который характеризуется образованием тромбов в мелких кровеносных сосудах почек, головного мозга и др.);
• Системные заболевания (коллагенозы: СКВ, узелковый периартериит);
• Ложноположительный результат анализа крови на сифилис (реакция Вассермана) – реагенты, используемые для этого теста, содержат фосфолипиды. У лиц с антифосфолипидными антителами именно они могут давать некорректные результаты.

Показания при беременности или планировании:

• Неоднократные выкидыши (привычное невынашивание беременности) – дополнительное исследование к анализу на время образования тромбопластина (АЧТВ);
• Преэклампсия в анамнезе у женщины, внутриутробная гибель плода;
• Тяжелый токсикоз в первой половине беременности;
• Многоплодная беременность;
• Беременность, наступившая в результате применения ВРТ.

Выдать направление на анализ может любой специалист. А вот диагностикой и лечением АФ-синдрома занимаются гематологи (гемостазиологи), иммунологи и ревматологи. Беременных и планирующих беременность женщин с АФС ведет тандем специалистов – акушер-гинеколог и гематолог (или ревматолог).

Причины развития АФС

Антифосфолипидный синдром чаще всего манифестируется на фоне таких патологий, как:

• Системная красная волчанка.
• Системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.
• Раковые опухоли в организме.
• Лимфопролиферативные заболевания.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, которая может быть спровоцирована системой красной волчанкой, склеродермией или ревматоидным артритом. Наличие пурпуры в разы повышает риск развития антифосфолипидного синдрома.
• ВИЧ-инфекция, мононуклеоз, гепатит С, эндокардит, малярия. АФС может развиваться при вирусных, бактериальных и паразитарных инфекциях.
• Заболевания, поражающие ЦНС.
• Период вынашивания ребенка, роды.
• К АФС может иметься наследственная предрасположенность. При этом в фенотипе крови человека будут иметься специфичности DR4, DR7, DRw53.
• Прием некоторых лекарственных препаратов, например, психотропных, противозачаточных и оральных контрацептивов.

Чем дольше в крови присутствуют антифосфолипидные антитела, тем быстрее у человека разовьется АФС. Причем причина их появления не имеет значения.

Виды АФС

Различают следующие виды АФС:

• Первичный антифосфолипидный синдром, который развивается сам по себе, то есть его началу не предшествует какое-либо заболевание.
• Вторичный антифосфолипидный синдром, который развивается на фоне аутоиммунной патологии, например, при системной красной волчанке.
• Катастрофический антифосфолипидный синдром, который диагностируют редко, но при этом данная форма патологии является крайне опасной. Развивается заболевание стремительно и приводит к формированию тромбов по всем сосудам организма. Часто такой синдром становится причиной летального исхода.
• АФЛА-негативный синдром, который сложно обнаружить. При этой форме болезни в крови отсутствуют волчаночные антитела и антитела к кардиолипину.

Синдром Снеддона – это заболевание, которое развивается на фоне АФС. При этом у человека случаются эпизоды тромбоза сосудов головного мозга. Симптомами нарушения являются синюшные кожные покровы и повышенное артериальное давление. Синдром Снеддона относят к одному из возможных вариантов течения болезни.

Лечение

Прежде всего, антифосфолипидный синдром лечится только под контролем врача-ревматолога.

Если антифосфолипидный синдром развился на фоне аутоиммунного заболевания (например, системной красной волчанки), нужно лечить это заболевание, стараясь снизить его активность. Если удастся этого добиться, в сыворотке крови будет снижаться количество антител к фосфолипидам. Чем ниже их содержание в крови, тем меньше вероятность тромбоза. Поэтому больному так важно принимать назначенную врачом базисную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики).

При очень высоком титре (количестве, концентрации) антител может встать вопрос о проведении плазмафереза (очистки крови).

Возможно, врач назначит какие-либо препараты, которые будут снижать вероятность тромбоза, воздействуя непосредственно на свертывающую систему крови. Для их назначения нужны строгие показания: польза должна значительно превышать побочные эффекты. Противопоказаниями к приему этих препаратов являются беременность (могут вызывать нарушение развития нервной системы у плода) и язвенные заболевания желудочно-кишечного тракта. Следует взвесить все «за» и «против», если у больного имеются поражения печени или почек.

Антималярийные препараты (например, гидроксихлорохин) сочетают в себе противовоспалительное действие со способность подавлять агрегацию (слипание) тромбоцитов, что также способствует предотвращению развития тромбозов.

Женщинам с антифосфолипидным синдромом следует повременить с беременностью до нормализации лабораторных показателей. Если синдром развился уже после зачатия, то следует подумать над введением иммуноглобулина или небольших доз гепарина.

Прогноз во многом будет зависеть от своевременности начатого лечения и дисциплинированности больного.

Осложнения АФС

Антифосфолипидный синдром провоцирует формирование тромбов в сосудах. Чаще всего от тромбоза страдают вены нижних конечностей. Если тромб отрывается, то с током крови он попадает в сосуды, питающие легочную ткань. Это влечет за собой развитие опасного состояния, которое называется тромбоэмболия легочной артерии. Если тромб перекрывает магистральный сосуд легкого, то происходит его инфаркт, прекращается сердечная деятельности. Часто ТЭЛА заканчивается гибелью больного, причем летальный исход может наступить очень быстро.

Когда тромб перекрывает мелкие сосуды, у человека имеется шанс на восстановление, но при этом он должен быть экстренно доставлен в медицинское учреждение. Даже в этом случае вероятность возникновения тяжелых последствий для здоровья крайне высока.

Тромбы при АФС могут образовываться в почечных артериях. На фоне таких тромбозов развиваются тяжелые почечные патологи, например, синдром Бадда-Киари.

Реже тромбы формируются в капиллярах сетчатки глаза, в подключичных венах, в центральных венах надпочечников, что ведет к развитию недостаточности этих органов. Также на фоне тромбоза возможно развитие синдрома нижней или верхней полой вены.

Тромбоз с закупоркой артерий различной локализации может приводить к инфаркту, гангрене, некрозу головки бедра.

Последствия

Среди таковых — некроз, гангрена тканей, тромбоэмболия легочной артерии, стенокардия, инфаркт, инсульт, слепота, почечная недостаточность, инвалидность. Смерть от осложнений.

АФС или синдром антифосфолипидных антител (сокращенно САФА) — это опасное состояние, без терапии оно ведет себя непредсказуемо и с большой вероятностью не сулит ничего, кроме гибели.

Потому все подозрительные симптомы должны быть основанием для обращения к врачам. Только при своевременной медицинской помощи можно рассчитывать на восстановление.

Антифосфолипидный синдром во время беременности

Развитие антифосфолипидного синдрома во время беременности может приводить к таким серьезным последствиям, как:

• Прерывание беременности.
• Выкидыш на ранних сроках беременности. Риск самопроизвольного аборта тем выше, чем больше в крови женщины циркулирует антител к кардиолипиновому антигену.
• Развитие фетоплацентарной недостаточности, которая ведет к гипоксии плода с задержкой его развития. При неоказании медицинской помощи сохраняется высокий риск внутриутробной гибели ребенка.
• Развитие гестоза с эклампсией и преэклампсией.
• Развитие хореи.
• Формирование тромбов.
• Повышение артериального давления.
• Развитие HELLP-синдрома с гемолизом, поражением паренхимы печени и с тромбоцитопенией.
• Преждевременная отслойка плаценты.
• Ранние роды.

На фоне АФС попытки зачать ребенка методом экстракорпорального оплодотворения могут заканчиваться неудачно.

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома

Клинические признаки всех форм АФС обусловлены тромбозом. Симптомы антифосфолипидного синдрома зависят от локализации процесса, размера и вида сосуда, скорости развития тромбоза. При поражении мелких сосудов симптомы антифосфолипидного синдрома развиваются медленно, постепенно прогрессируют, напоминают поражение органа хроническим воспалительным процессом. При поражении крупных сосудов функция соответствующего органа нарушается резко, что приводит к катастрофическим изменениям.

Проявления при поражении определенных органов и систем:

• нижние конечности: отеки, болезненность, гиперемия, изъязвления, гангрена;
• нервная система: энцефалопатия, мигрень, тугоухость, нейропатия, парестезия, амнезия и микроинсульт;
• сердце: кардиомиопатия, гипертония и инфаркт;
• почки: признаки почечной недостаточности;
• печень: симптомы портальной гипертензии;
• кожа: синюшная сеточка, сыпь и гангрена пальцев;
• беременность: отслойка плаценты и самопроизвольный аборт.

Редко поражаются сосуды легких, желудка или кишечника.

При поражении нижних конечностей пациенты жалуются на интенсивную боль в ногах, которая усиливается после физической нагрузки и уменьшается после отдыха. Некоторые больные отмечают усиление болевых ощущений при опущении конечностей ниже уровня головы. Кожа ног бледная, иногда — синюшная, на ощупь — холодная, при хроническом, медленно развивающемся процессе заметны трофические изменения.

При поражении центральной нервной системы больные жалуются на приступы головных болей. Боль чаще всего боль локализуется в правой или левой половине головы, интенсивная, усиливается от малейшего шума или даже света. Иногда приступам предшествуют слуховые или зрительные галлюцинации, вспышки света перед глазами.

О развитии энцефалопатии говорят забывчивость, невозможность сориентироваться на месте и во времени, головокружение, снижение когнитивных возможностей. Интеллектуальные задачи, с которыми пациент раньше справлялся без проблем, становятся непосильными. В конечностях или на определенных участках тела снижается чувствительность, появляется ощущение покалывания, ухудшается переносимость низких температур. При поражении сердечно-сосудистой системы отмечаются повышенное артериальное давление, периодические боли в сердце. Несмотря на адекватную терапию, у больного происходят сердечно-сосудистые катастрофы — инсульты и инфаркты.

Почечная недостаточность развивается постепенно. На начальных этапах пациенты чувствуют себя удовлетворительно. При значительном нарушении функции появляются тошнота, рвота, общая слабость, головокружение, уменьшается количество мочи. В крови значительно повышается уровень креатинина и мочевины — основных показателей азотистого обмена, которые в норме выводятся почками. О поражении печени свидетельствуют скопление жидкости в животе, чувство тяжести и боль в правом подреберье, горечь во рту. Возможно развитие желтухи.

Беременные женщины — особенная категория больных АФС. Выносить и родить здорового ребенка без адекватной сопроводительной терапии таким пациенткам практически невозможно. В большинстве случаев у женщин диагностируется замершая беременность на ранних сроках и самопроизвольные выкидыши. Даже если беременность не прервалась на раннем сроке, очень высока вероятность преждевременных родов, внутриутробной гибели плода и преждевременной отслойки плаценты.

Как обнаружить АФС во время беременности

Женщины, которые находятся в группе риска по развитию АФС, должны быть у врача на особом контроле.

По показаниям, им могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• Регулярное выполнение гемостазиограммы.
• Внеплановое УЗИ плода с допплерографией маточно-плацентарного кровотока.
• УЗИ сосудов ног, головы, шеи, почек, глаз.
• ЭхоКГ для проверки работы сердечных клапанов.

Это позволит своевременно обнаружить развитие серьезных осложнений беременности, таких как: ДВС-синдром, пурпура, ГУС.

Кроме врача-гинеколога беременной женщине с диагностированным антифосфолипидным синдромом может потребоваться консультация иных узких специалистов, например, ревматолога, кардиолога, невролога и пр.

Лечение сводится к приему глюкокортикостероидов и препаратов-антиагрегантов. Дозу должен подбирать врач. Также могут быть назначены гепарины и иммуноглобулины. Эти препараты вводят на фоне контроля картины крови.

Ели женщина уже страдает от АФС, но не планирует беременность, то для контрацепции ей не следует использовать гормональные препараты. В противном случае можно усугубить течение болезни.

Какие системы организма страдают при АФС, симптомы нарушений

Антифосфолипидный синдром сопряжен с риском развития различных заболеваний. Причем пострадать могут любые органы и системы, даже головной мозг. При поражении его сосудов возможно развитие транзиторной ишемической атаки или инфаркта.

Это сопровождается такими симптомами, как:

• Появление судорог.
• Слабоумие, которое постоянно прогрессирует.
• Нарушения психики.

Также АФС может проявляться следующими неврологическими симптомами:

• Выраженные головные боли, протекающие по типу мигрени.
• Неконтролируемая дрожь конечностей.
• Симптомы, характерные для поперечного миелита. Они возникают по той причине, что при АФС страдает спинной мозг.

Самым грозным осложнением при поражении сердца является инфаркт. Он развивается при условии, что тромбы формируются в коронарных артериях. Если задействованы их мелкие ответвления, то инфаркту будет предшествовать нарушения сокращения сердца. Также АФС может привести к развитию порока сердца, к формированию внутрисердечного тромба. Такие косвенные признаки антифосфолипидного синдрома способны затруднять диагностику причины болезни.

Симптомы АФС в зависимости от того, какой именно орган оказался поражен тромбозом, будут следующими:

• Повышение артериального давления наблюдается при тромбозе почечных артерий.
• При закупорке тромбом легочной артерии развивается ТЭЛА, что ведет к резкому ухудшению самочувствия человека. Иногда гибель больного может наступить мгновенно.
• Кровотечение в желудочно-кишечном тракте.
• Инфаркт селезенки.
• Появление подкожных кровоизлияний, некроз кожи, язвы на ногах – все эти симптомы развиваются при поражении дермы.

Клиника АФС разнообразна. Точные симптомы описать невозможно, так как в патологический процесс могут быть вовлечены любые органы и системы.

Как проявляется?

Клиническая картина при антифосфолипидном синдроме может быть самой разной и будет зависеть от:

• размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные);
• скорости закупорки сосуда (медленное закрытие его просвета тромбом, который в нем вырос, или быстрое — оторвавшимся тромбом, который «мигрировал» в этот сосуд из другого);
• их функционального назначения (артерии или вены);
• местонахождения (мозг, легкие, сердце, кожа, почки, печень).

Если тромбируются мелкие сосуды, это приводит к относительно легким нарушениям функции органа. Так, при закупорке мелких веточек коронарных артерий в сердце происходит нарушение способности отдельных участков сердечной мышцы сокращаться, в то время как закрытие просвета основного ствола коронарной артерии вызовет развитие инфаркта миокарда.

При тромбозе симптомы чаще появляются незаметно, исподволь, нарушение функции органа нарастает постепенно, имитируя какое-либо хроническое заболевание (цирроз печени, болезнь Альцгеймера). Закупорка сосуда оторвавшимся тромбом, напротив, приведет к развитию «катастрофических нарушений» функций органа. Так, тромбэмболия легочной артерии проявляется приступами удушья, болями в грудной клетке, кашлем, в большинстве случаев она приводит к смерти.

Антифосфолипидный синдром может имитировать самые разные заболевания, но на некоторые симптомы стоит обратить отдельное внимание.

Довольно часто при антифосфолипидном синдроме встречаются сетчатое ливедо (кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая становится лучше видна на холоде), хронические язвы голени, трудно поддающиеся лечению, периферическая гангрена (омертвение кожи или даже отдельных пальцев рук или ног).

У мужчин чаще, чем у женщин, проявлением антифосфолипидного синдрома может быть инфаркт миокарда.

У женщин — это чаще нарушения мозгового кровообращения (инсульт, особенно до 40 лет, головные боли, напоминающие мигрень).

Поражение сосудов печени может привести к увеличению ее размеров, асциту (накопление жидкости в брюшной полости), повышению концентрации печеночных ферментов (аспартат— и аланинаминотрансферразы) в крови, Если поражены сосуды почек, развивается артериальная гипертензия (в этом отношении требуют особого внимания люди, у которых давление, особенно нижнее, высокое, часто меняется в течение дня).

При тромбозе артерий плаценты может наступить внутриутробная гибель плода или преждевременные роды. Именно с антифосфолипидным синдромом связано то, что женщины, больные системной красной волчанкой, не могут «сохранить» свою беременность, которая часто заканчивается выкидышем.

Лечение АФС

Лечение АФС должно быть комплексным. Основная его направленность – это предотвращение осложнений тромбозов.

Больной обязательно должен соблюдать следующие рекомендации:

• Отказаться от непосильных физических нагрузок.
• Нельзя долгое время оставаться без движения.
• Отказ от травматических видов спорта.
• Отказ от перелетов.

Медикаментозная терапия сводится к назначению следующих препаратов:

• Варфарин – препарат из группы непрямых антикоагулянтов.
• Гепарин, Надропарин кальция, Эноксапарин натрия – препараты, относящиеся к прямым антикоагулянтам.
• Аспирин, Дипиридамол, Пентоксифиллин – препараты-антиагреганты.
• Ели больной находится в тяжелом состоянии, то ему вводят высокие дозы глюкокортикостероидов, выполняют переливание плазмы.

Прием антикоагулянтов и антиагрегантов должен быть длительным. Иногда эти препараты назначают пожизненно.

АФС – это не приговор. Если заболевание диагностировано на начальном этапе его развития, то прогноз благоприятный. При этом пациент должен соблюдать все рекомендации врача, принимать препараты, которые он ему назначает. Женщины имеют высокие шансы на зачатие и рождение здорового ребенка.

Осложняет течение болезни системная красная волчанка, тромбоцитопения, стойкое повышение артериального давления, высокий уровень антител к кардиолипиновому антигену с тенденцией к их росту.

В обязательном порядке пациент с диагностированным АФС должен наблюдаться у ревматолога. Ему потребуется регулярно сдавать кровь на анализ, а также проходить иные диагностические и лечебные процедуры.

Антифосфолипидные антитела в крови – норма или патология?

Иногда уровень антифосфолипидных антител может быть повышен у здорового человека. У 12% людей эти антитела присутствуют в крови, но заболевания при этом у них не развивается. Чем старше человек, тем выше могут быть показатели патологических иммуноглобулинов. Также имеется вероятность возникновения ложноположительной реакции Вассермана, к чему пациент должен быть готов. Главное не впадать в панику и пройти комплексную диагностику.

Видео: АФС и другие тромбофилии в акушерстве:

Автор статьи:

Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог
Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации. Наши авторы