Порок развития сердца у плода при беременности: методы определения и тактика действий

Причины и механизм развития пороков сердца

Сердце формируется одним из первых из всех органов эмбриона. Уже в первом триместре оно начинает свою работу. Порок сердца при беременности у плода является чаще всего результатом наследственных факторов, болезней женщины, расплатой за вредный образ жизни будущей матери. Реже формирование ВПС связано с другими аномалиями развития эмбриона, например, с синдромом Дауна.

Женщины с высоким риском: кто подвержен опасности?

• перенесших выкидыши, мертворождения;
• возрастом старше 35 лет;
• куривших во время беременности;
• живущих в районах с неблагополучной экологией;
• переболевших на ранних сроках беременности краснухой;
• употреблявших во время беременности аспирин, сульфаниламидные препараты, антибиотики;
• имеющих тяжелый семейный анамнез по порокам сердца.

Врожденный порок сердца – дефект, находящийся в структуре сердца. По статистике, десять детей из тысячи будут иметь диагноз ВПС в своих медицинских картах. И число их будет расти, в основном по причине повышения доступности и эффективности диагностических методик. Сейчас диагноз можно поставить не дожидаясь рождения малыша, с помощью стандартных аналитических систем на различных сроках внутриутробного развития.

К комбинированным принято относить патологии клапанов сердца. Они вызываются недоразвитием створок, а также их склеиванием, как правило, из-за перенесенной матерью при беременности вирусной инфекции.

Самый важный период в развитии сердца — с четырнадцатого по шестидесятый день от зачатия. Именно тогда сердце разделится перегородками и станет четырехкамерным, из общего артериального ствола выделится аорта и легочная артерия, образуется желудочек, сформируются клапаны.

Если в любой из этих важных для развития эмбриона дней беременный организм столкнется с угрозой, вполне возможны последствия в виде формирования дефекта в сердечно-сосудистой системе.

Как правило, о многих пороках сердца будущие родители узнают на первом скрининге, то есть, начиная с 12 недели беременности. Если аномалия слишком тяжела, после ряда уточняющих обследований матери будет предложено прервать беременность. Если ВПС будущего ребенка совместим с жизнью, у родителей будет время подготовиться к неизбежной после его рождения операции на сердце.

В некоторых регионах России уже сейчас проводятся внутриутробные операции на сердце, позволяющие малышу родиться полностью здоровым.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Формирования сердца плода происходит к концу I триместра беременности. При помощи такого метода как УЗИ уже на 16-18-й неделе можно выявить большую часть вырожденных пороков сердца. Диагноз ставится окончательно во II или III триметре. При ВПС у детей может быть цианоз, если увеличено количество восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На это влияют такие факторы как:

• увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые
• степень оксигенации крови в легких
• степень использования кислорода тканями

Цианоз влияет на изменения перифери­ческой крови: полицитемию и гипергемоглобинемию. Хроническая кис­лородная недостаточность вызывает изменение ногтевых фаланг – пальцы напоминают барабанные палочки.

Существует 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

Первая фаза – происходят реакции адаптации и компенсации на нарушения динамики кровообращения. Если гемодинамика нарушена значительно, появляется нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Вторая фаза – относительной компенсации. Физическое развитие ребенка улучшается, как и его моторная активность.

Третья фаза – терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая обязательно оканчивается летальным исходом.

Ф. 3. Меерсон и его коллеги выделяют 3 стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

1. Аварийная

Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда. Появляются признаки острой сердечной недостаточности. Появляется изменение обмена.

2. Вторая стадия

Фиксируют нормальную интенсивность функцио­нирования структур миокарда. Прогрессируют нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения

Снижается интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

В периоде относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Как следствие этого появляются метаболические расстройства в тканях, а также дистрофи­ческие, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах.

Клинические проявления во время беременности

Плод, как правило, страдает от гипоксии и отличается отставанием в развитии. Возможно назначение беременной лекарственных средств, облегчающих работу сердца плода. Но о полной компенсации состояния речь, как правило, речь не идет.

Главная задача матери, вынашивающей ребенка с дефектом развития сердца, — максимально продлить срок беременности в динамике состояния плода.

Контроль сердцебиения с помощью УЗИ

Так, когда видно сердцебиение плода на УЗИ? Так как первые сокращения происходят уже на пятой-шестой неделях беременности, с помощью УЗИ можно услышать первые биения.

Для этого используют специальный датчик, который вводится во влагалище. С помощью датчика, которым врач исследует плод через живот, сердцебиение прослушивается на седьмой неделе.

Для каждого срока беременности своя частота сердцебиений:

1. В промежутке между шестой и восьмой неделями сердце плода сокращается 110-130 раз в минуту.
2. На девятой и десятой неделях частота сердцебиения составляет 170-190 ударов.
3. Начиная с одиннадцатой недели и вплоть до родов сердце ребенка в утробе матери совершает 140-160 ударов в минуту.

На разнице показателей сказывается процесс формирования и развития нервной системы плода.

С помощью ультразвукового исследования сердца плода осуществляется контроль не только количество сокращений, но и его расположение, размеры, характер сокращений, их ритмичность.

Диагностика и детализация состояния плода

Основной показатель нормального развития плода – его сердечный ритм.

Нормальные уровни:

• 110-130 ударов до восьмой недели беременности;
• 175-185 до конца первого триместра;
• 145-160 до родов.

На пороки развития сердечно-сосудистой системы плода указывают:

• брадикардия или тахикардия;
• различные временные интервалы между ударами;
• приглушенные звуки сердцебиения – признак кислородного голодания плода.

Основные заключения анализа показателей состояния плода:

• ниже 1,0 — норма;
• 0,8-1,0- пограничное состояние;
• до 2,0 — первичные отклонения. Показано повторное КТГ в течение недели;
• до 3,0 — тяжелые отклонения. Показано стационарное лечение;
• более 3,0- критичное состояние плода, указывающее на его выраженные страдания.

Это доступные и для пациентки, и для врача методики обследования. Они не требуют особой подготовки и не занимают много времени.

Но лидером в исследованиях гемодинамических процессов в сердце и сосудах плода считается доплер-эхокардиография.Этот метод оценивает три основных показателя –направление, скорость и характер кровотока. Процедура такова:на животе беременной устанавливается датчик УЗИ. На экран передается цветное изображение. Красным обозначается течение крови, которая двигается в сторону датчика.Синий цвет указывает на объем крови, идущий в обратном направлении. Максимальная интенсивность того или иного цвета обозначает повышенную гемодинамику.

Чрезвычайно ценную информацию о сердце и самом плоде дает ЭХО-КГ. Исследование может назначаться на любом сроке беременности, но, как правило, выполняется начиная с 12 недели после получения настораживающих показаний первого скрининга.

Это исследование определит:

• направление и скорость кровотока в сосудах;
• проходимость кровяного русла;
• соотношение объемов входящей и выходящей из сердца плода крови;
• ЧСС.

Лучше всего проводить процедуру на сроке от 18 до 24 недели, так как именно в этот срок обеспечивается максимальный визуальный эффект.

Исследования, проведенные ранее этого времени, не будут достаточно объективными из-за малых размеров сердца. К концу беременности ЭХО-КГ плода редко используется из-за большого объема живота, затрудняющего визуализацию органа.

К решению вопросов, касающихся результатов исследования плода с ВПС, привлекается детский кардиолог и кардиохирург.

Врожденные пороки развития (ВПР) стоят на третьем месте среди факторов, приводящих к смертности плода во время беременности, в родах и в послеродовом периоде.

Осложнения, вызванные этими пороками, могут сказываться на здоровье человека на протяжении всей жизни. Различают пороки развития:

— легко-корригируемые;

— несовместимые с жизнью;

— совместимые с жизнью, но существенно осложняющие её.

ВПР возникают как следствие нарушений внутриутробного развития плода. ВПР являются наиболее серьезной угрозой нормального развития беременности, которая в большинстве случаев приводит к детской инвалидности и смертности. Среди врожденных пороков развития различают анэнцефалию (неразвитость головного мозга), пороки развития нервной системы, пороки сердца, спина Бифида (наружная грыжа спинного мозга), пороки конечностей или их отсутствие, челюстно-лицевые деформации, в частности волчья пасть, заячья губа и пр. Почему это происходит?

Причины врожденных пороков развития могут быть весьма разнообразны.

Довольно часто причиной являются наследственные факторы, в частности, отклонения в наборе хромосом одного или обоих родителей. Различные вредные факторы, такие как инфекции (корь, ветряная оспа, краснуха, цитомегаловирус), употребление наркотиков или больших доз алкоголя, также могут привести к развитию пороков у плода.

Часто встречающейся причиной врожденных пороков развития является дефицит витаминов в рационе беременной, в особенности недостаток фолиевой кислоты. Естественно, правильный образ жизни беременной женщины и рацион питания являются немаловажными факторами для развития здорового ребенка. И наоборот, нехватка витаминов часто становится причиной сбоя в развитии умственных и физических способностей малыша.

Влияние негативных факторов окружающей среды: рентгеновских лучей, ионизирующего излучения, атомной энергии и пр. Воздействие химических негативных факторов может привести к гипоксии плода и вызвать формирование врожденных пороков развития плода.

Особую опасность составляют такие вещества, как никотин, ртуть, противозачаточные средства, бензол, лако-красочные вещества и отдельные лекарственные препараты.

Механические факторы, в частности, опухоли матки, неправильное расположение плода, имплантация яйцеклетки могут стать причиной таких аномалий, как спина бифида, отклонения в развитии нервной трубки. Травмы матери в процессе беременности и эндокринные заболевания также являються предрасполагающими факторами формировании ВПР.

Следует отметить, что практически в половине случаев врожденных пороков у плода причины их возникновения остаются невыясненными.

Грубые врожденные пороки развития (ВПР) встречаются у 2-6% новорожденных . База данных Белорусского регистра ВПР ежегодно пополняется более чем 2,5 тысячами наблюдений. Первое место в структуре регистрируемых аномалий развития занимают пороки сердца, на которые в сумме приходится около трети всех диагностированных случаев (1 на 150 новорожденных). Достаточно распространена группа множественных ВПР и хромосомной патологии (1 из 200 новорожденных), а также пороки нервной трубки (1 из 600 новорожденных). Часто встречается расщелина губы/нёба (у 1 из 800 новорожденных). При современном уровне развития пренатальной диагностики свыше ⅓ ВПР диагностируется внутриутробно, что позволяет прервать беременность с такой патологией у плода. В последние годы в Республике прерывается свыше 600 беременностей в связи с выявлением ВПР плода.

Как диагностируются врожденные пороки развития?

В наше время, благодаря достижениям современной медицины, возможна ранняя диагностика врожденной патологии во внутриутробном периоде.

Существуют непрямые и прямые методы диагностики врожденных пороков развития плода.

Непрямые методы диагностики врожденных пороков: анализы крови на АФП, ХГЧ, гормоны, иммунологические, серологические, генетические тесты, которые проходят беременные во время первого посещения медико-генетической консультации в сроке до 13нед беременности. На основании результатов этих исследований можно предположить наличие или высокий риск развития врожденных пороков плода.

Помимо этих способов исследования, все беременные проходят неинвазивные прямые методы диагностики врожденных пороков-это ультразвуковое обследование плод(УЗИ), которое проводится 3 раза в течение всего срока беременности, но при необходимости назначают дополнительные процедуры. Так как к 19-20 неделе уже сформированы практически все органы и системы, то видны на УЗИ врожденные пороки развития плода в 80-86% случав .

Информация, полученная после диагностики врожденных пороков, необходима для принятия решения о дальнейшей тактике ведения пациентки:

срочного лечения врожденного порока;

проведения родов в специализированных учреждениях для своевременного лечения врожденных пороков;

прерывание беременности при невозможности лечения врожденного порока и нарушениях, несовместимых с жизнью.

Профилактика врожденных пороков

Большинство беременных женщин впервые обращаются к врачу на сроке 8-10 недель беременности или даже позже, то есть на тех сроках, когда многие потенциально-опасные моменты во внутриутробном развитии уже пройдены.

Около половины всех беременностей наступает не запланировано, зачастую женщины на ранних сроках не знают о своём положении и продолжают вести обычный образ жизни — курить, употреблять алкоголь, принимать разнообразные лекарственные препараты и биологически-активные добавки, нанося вред развитию своего будущего ребенка. Кроме того, в наше время до сих пор имеют место случаи неявки пациенток для постановки на учет по беременности, тем самым лишая возможности свого будущего ребенка, в случае наличия у него ВПР, своевременно провести хирургическое лечение в специализированном медицинской учреждении г.Минска и сохранить ему жизнь.

Идеальной является ситуация, когда женщина обращается за консультацией на стадии планирования беременности. Тогда у врача есть время для проведения всех необходимых исследований, составления индивидуально плана периконцепционной профилактики, который способен обеспечить наилучшие условия для созревания яйцеклетки, ее имплантации и раннего развития эмбриона.

Какие мероприятия необходимо провести, если супружеская пара планирует беременность?

Медико-генетическое обследовaние:

где специалист определяет степень риска развития врожденного порока плода. Чаще всего к генетику обращаются семьи, в которых есть наследственные или врожденные патологии у кого-либо из родственников, либо рождение у семейной пары ребенка с ВПР а также возрастные семейные пары( жена старше 35 лет, муж старше 40 лет), с учетом того, что с возрастом увеличивается риск рождения детей с хромосомными нарушениями. Врач генетик составляет проектирование совокупности генов, позволяющее определить риск формирования врожденного порока развития плода из-за нарушений генетического материала или составления неправильных комбинаций,

определяет носительства мажорных мутаций фенилкетонурии, муковисцидоза, миодистрофии Дюшенна, наследственного рака молочной железы, болезни Тея-Сакса, талассемии, нейросенсорной тугоухости и др., проведение HLA-типирования, определение уровня гомоцистеина в плазме крови.

Исследование на наличие инфекционных заболеваний

ВИЧ, Сифилис, гепатиты В и С, токсоплазмоз, герпес, СМВ, краснуха. Исследование для выявление распространенных инфекций, передаваемых половым путём.

При необходимости — иммунизация против гепатита В, краснухи, ветрянки

При необходимости — лечение хронических инфекционных заболеваний у обоих супругов.

Рекомендации неинфицированным женщинам, как снизить риск заражения вирусными инфекциями и токсоплазмозом: частое мытьё рук, уменьшение контакта с детьми дошкольного возраста, исключение контакта с сырым мясом, открытым грунтом, кошками.

Производственные и средовые вредности

Оценка риска производственных вредностей. Исключение контакта с растворителями, красителями, пестицидами.

Обратить внимание на химические вещества, часто применяемые в быту. Сократить до минимума контакт с ними, при возможности заменить на безопасные аналоги — соду, хозяйственное мыло и т.д.

Общая оценка состояния здоровья

Следует пройти ежегодную диспансеризацию и обсудить с лечащим врачом, какие препараты представляют наименьшую угрозу для развития беременности. Записать названия средств, которые можно принимать во время беременности при повышении температуры, возникновении аллергии и других частых ситуаций.

Посетить стоматолога и вылечить имеющийся кариес;

При наличие хронического заболевания, требующего постоянного приёма лекарств, попросить специалиста выбрать наиболее безопасную схему лечения, и следовать ей

Контроль за состоянием здоровья и вредными привычками

Прекратить курение;

Сократить до минимума количество алкогольных напитков;

Исключить прием наркотических и психотропных веществ;

Ограничить прием кофеин-содержащих напитков двумя чашками в день;

Нормализация питания

Исключить риск дефицита питательных веществ. Обсудить с врачом проблему ограничительных диет, если вы им следуете.

Избегать передозировки витаминов, не превышать дозы:

Витамина А не более 3000 МЕ/день;

Витамина D не более 400 МЕ/день;

Приём фолиевой кислоты в дозе 400 мкг/день для здоровых женщин и 1000 мкг в день для пациенток, страдающих диабетом и эпилепсией. Если у женщины уже есть ребенок, рожденный с дефектами развития нервной трубки, то доза повышается до 4 мг в сутки. Прием фолиевой кислоты необходимо начать за 3 месяцв до зачатия и продолжить первые 3 месяцв беременнсоти;

Помнить, что избыточный вес так же опасен для нормального развития беременности, как и недостаток массы тела;

Нормализовать полноценное разнообразное питание;

Рекомендации по здоровому образу жизни

Придерживаться регулярных умеренных физических упражнений, ввести в правило пешие прогулки на свежем воздухе;

Избегать перегревания: посещения сауны, инфракрасных кабин, солярия, и др.

К сожалению, даже в странах, проводящих активную агитацию, доля беременных, проходящих прегравидарную подготовку согласно рекомендациям, как правило, не превышает одной трети. К моменту, когда женщина осознаёт, что она беременна, многие возможности превентивного характера уже упущены.

Поэтому для повышения эффективности проводимых мер профилактики рождения детей с ВПР прежде всего необходимо существенно увеличить процент запланированных беременности.

Отдельно следует остановиться на хронических заболеваниях, которыми страдают молодые женщины, планирующие беременность.

Сахарный диабет является наиболее полно изученным заболеванием в плане неблагоприятного влияния на протекание беременности. Если женщина, больная сахарным диабетом или имеющая нарушенную толерантность к глюкозе, планирует наступление беременности, она должна получать полноценное лечение по крайней мере за несколько месяцев до предполагаемого зачатия.

Те женщины, в крови которых определяется повышенный уровень гликированного гемоглобина (>8,4%), имеют риск спонтанного прерывания беременности, равный 32%. В случае доношенной беременности в этих случаях риск врожденных аномалий плода превышает 7-кратное значение по сравнению с тем риском, который имеют больные диабетом женщины, чьё заболевание грамотно контролируется.

Лечение сахарного диабета, начатое за несколько месяцев до зачатия, значительно снижает риск невынашивания и врожденных пороков развития. Общими рекомендациями для тех женщин, у которых при планировании беременности выявлены нарушения углеводного обмена, являются:

Применение строгой контрацепции до того момента, когда не будет проведена тщательная диагностика и налажено лечение, позволяющее контролировать уровень сахара в крови;

Следование сбалансированной программе питания, обязательное занятие физическими упражнениями;

Тщательный контроль уровня глюкозы путем регулярного определения фруктозамина или гликированного гемоглобина;

Гипертония во время беременности может провоцировать развитие достаточно серьёзных осложнений. Поэтому в этом случае проводится более тщательный контроль за риском развития преэклампсии, поражения почек и внутриутробной задержки роста плода. Женщины, страдающие гипертонической болезнью, должны избегать незапланированного наступления беременности.

При планировании беременности женщиной, получающей лечение по поводу повышенного давления, лечащий врач должен исключить из схемы терапии препараты с потенциально тератогенным действием. Во время 1-го и 2-го триместра беременности следует отказаться от приема ингибиторов ангиотензин-превращающего фактора, антагонистов рецепторов ангиотензина II и тиазидовых диуретиков. При планировании беременности следует обратиться к врачу для подбора безопасного для плода лечения.

Эпилепсия. Дети, рожденные матерями, страдающими эпилепсией, имеют повышенный риск врожденных аномалий развития. Этот риск может быть обусловлен проводимым противосудорожным лечением или отражать имеющиеся генетические предпосылки.

Женщины, страдающие эпилепсией, должны получать во время беременности адекватное лечение, так как при развитии судорожного эпизода плод испытывает значительную гипоксию.

Наряду с лечением, контролирующим возникновение приступов, необходимо назначать повышенные дозы фолиевой кислоты. Также обязательным является прохождение генетического консультирования для определения риска возникновения эпилепсии у ребенка.

Большое количество препаратов, применяемых для лечения эпилепсии, во время беременности являются небезопасными, в связи с наличием у них тератогенного риска. Оптимальным является назначение одного препарата в минимально возможной дозировке. В случае лечения беременной пациентки с эпилепсией невозможно порекомендовать какой-либо один безопасный препарат. Лечение должно быть тщательно подобрано лечащим врачом.

Общим правилом является избегать назначения новых мало изученных в плане тератогенного риска препаратов.

Тромботические состояния и тромбоэмболия. Те женщины, у которых был эпизод тромбоэмболического или тромботического заболевания, или в семье у которых повышен риск тромбозов, должны пройти тщательное обследование при планировании беременности.

У тех женщин, которые перенесли риск глубокого венозного тромбоза, риск рецидива во время беременности составляет 10%. В таких случаях показано проведения профилактики тромбообразования путём назначения низкомолекулярного гепарина с первых дней беременности. Такое лечение позволяет избежать рецидива тромбоза и осложнений в развитии беременности. Если планирующая беременность женщина получает лечение варфарином, то необходимо заменить этот препарат на гепарин, так как варфарин способен вызывать врожденные аномалии развития плода (варфариновую фетопатию).

Таким образом,индивидуальный план периконцепционной профилактики способен значительно улучшить исходы беременности. Грамотно составленный план будет содержать все необходимые рекомендации по улучшению здоровья семейной пары и созданию оптимальных условий для зачатия и вынашивания ребенка.

Тактика ведения беременной

Если ВПС совместим с жизнью, беременная будет до конца срока находится под усиленным наблюдением акушеров. По истечению сорока недель ей будет предложено госпитализироваться для родов в специализированный перинатальный центр. Как правило, у подобного плода показано родоразрешение при помощи кесарева сечения.

После родов малыш будет переведен для обследования, лечения и возможной хирургической операции в кардиологическое отделение детской больницы.

Роды

Вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально в зависимости от того, насколько компенсирован порок к сроку родов. Это могут быть роды через естественные пути с выключением или без выключения потуг (см. ниже) или кесарево сечение.

Нередко за несколько недель до родов возрастающая нагрузка на сердце настолько ухудшает состояние беременной, что может потребоваться досрочное родоразрешение. Лучше всего, если это произойдет в 37-38 недель.

План родов составляется совместно акушером, кардиологом и реаниматологом. Потуги — период изгнания плода — представляют собой особенно тяжелый момент для сердца роженицы, поэтому этот период родов стараются укорачивать, производя рассечение промежности (перинеотомию или эпизиотомию), а при стенозе отверстия митрального клапана, недостаточности кровообращения любой степени, осложнениях, связанных с нарушением работы сердечно-сосудистой системы в предыдущих родах, — накладывая выходные акушерские щипцы.

Кесарево сечение проводится в следующих случаях:

• сочетание порока с акушерскими осложнениями (узкий таз, неправильное положение плода в матке, предлежание плаценты);
• недостаточность митрального клапана со значительными нарушениями кровообращения (резко выраженной регургитацией — обратным забросом крови из желудочка в предсердие);
• стеноз митрального клапана, не поддающийся хирургической коррекции;
• пороки аортального клапана с нарушениями кровообращения.