Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга

Общие сведения Показания и выбор метода лечения Принципы микрохирургического удаления АВМ Эндоваскулярное лечение АВМ головного мозга Лучевое лечение АВМ головного мозга Заключение

Общие сведения

Артерио-венозная мальформация (АВМ) — врожденный порок развития сосудов, представляющий собой конгломерат артерий и вен, лишенных промежуточного капиллярного звена. АВМ могут манифестировать кровоизлияниями, проявляющимися соответствующей симптоматикой и/или эпилептическими приступами. У большинства больных заболевание проявляется в возрасте 20–40 лет, пик кровоизлияний приходится на возраст 15–20 лет. Кровоизлияние из АВМ часто приводит к стойкой инвалидизации (до 50% случаев) и не редко летально (до 10% случаев). Риск кровоизлияния из неразорвавшейся АВМ составляет 2–4% в год, риск повторного кровоизлияния: 6-18%.

Диагностика артериовенозной мальформации

Современная медицина для выявления артериовенозных мальформаций использует широкий спектр диагностических процедур, как проверенных временем, так и инновационных.

Ангиография служит наиболее точным методом визуализации сосудов. При исследовании в артерию вводится специальное контрастное вещество, видимое при просвечивании рентгеновскими лучами на экране в реальном времени. Процедура является инвазивной и требует наркоза, поэтому часто на неё направляют только после доступных и неинвазивных исследований, к которым относятся КТ и МРТ.

КТ считается методом выбора для диагностики кровоизлияний, а МРТ, в свою очередь, позволяет получить изображения ткани мозга с высоким разрешением и выявить мальформацию без внутривенного введения контрастного вещества, применяемого при ангиографии и КТ. Подобная методика называется магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-ангиографией).

Показания и выбор метода лечения

К настоящему моменту используются три метода лечения АВМ: прямое микрохирургическое удаление, эндоваскулярная эмболизация и лучевое лечение. Показания к использованию каждого из методов в достаточной степени отработаны. В ряде случаев используется комбинация методик. Для определения возможности прямого микрохирургического иссечения мальформации используется классификация Spetzler-Martin, в которой учитывается размер АВМ, ее локализация по отношению к функционально важным зонам мозга и особенности дренирования крови.

Размер АВМ определяют по максимальному размеру клубка в сантиметрах. К функционально важным зонам относят области мозга, повреждение которых с большой вероятностью приведет к возникновению выраженного стойкого неврологического дефицита. Венозный дренаж оценивают как «поверхностный», если все оттоки осуществляются в кортикальные вены или синусы. Если хотя бы одна из дренажных вен впадает в сеть глубоких вен, то отток считается «глубоким». В НИИ нейрохирургии отработана следующая тактика лечения больных с АВМ после кровоизлияния. Больным с полушарными АВМ S-M 1-3 показано иссечение мальформации. При необходимости предварительно проводится эмболизация стромы и выключение доступных афферентов. АВМ, локализованные в функционально значимых зонах или глубинных структурах, направляются на облучение. Больные с АВМ S-M 4-5 направляются на лучевую терапию или наблюдаются. В ряде случаев больным с АВМ S-M 4 можно выполнить удаление мальформации. Эмболизацию АВМ можно рассматривать как самостоятельный метод у небольшой группы больных с компактными АВМ малого размера, имеющими одним или несколько крупных афферентов. В отношении неразорвавшихся АВМ тактика ведения более консервативна. При отсутствии или минимальных клинических симптомах оправдано наблюдение. В случае конвекситальных АВМ S-M 1-3 у больных молодого и среднего возможна «активная» тактика — эмболизация с последующим удалением либо облучение АВМ. Больным с АВМ S-M 1-3, локализованным в функционально значимых зонах можно рекомендовать лучевое лечение. Больные с АВМ S-M 4-5 остаются под динамическим наблюдением. У пожилых больных, как правило, ограничиваются наблюдением.

Лечение ангиодисплазии вен нижних конечностей

В зависимости от форм и области распространения поражения на коже применяются различные методы лечения:

1. Склеротерапия – проводится сужение просвета вен, при помощи специальных медикаментов (склерозантов), введённых в поражённый сосуд.

2. Лазерное лечение – используется при лечении глубоких вен. Позволяет «запаивать» расширенные участки сосудов.

3. Хирургическое лечение – применяется редко. В случае сложных проявлений венозной мальформации. Удаляется часть поражённой вены.

Принципы микрохирургического удаления АВМ

Прямые хирургические вмешательства предпочтительно проводить в холодном периоде после кровоизлияния, так как сопутствующие изменения мозга затрудняют выделение АВМ, что приводит к усугублению травмы мозга и тяжелее переносятся больным. В остром периоде паренхиматозного кровоизлияния оправдана тактика удаления больших гематом без попыток иссечения АВМ. Операция по одномоментному удалению гематомы и мальформации может быть выполнена при небольших лобарных АВМ. Следует помнить, что в условиях наличия гематомы и отека мозга, контрастирование АВМ может существенно отличаться от истинного вследствие компрессии сосудов мальформации. При глубинных АВМ, а также при АВМ больших размеров, целесообразно дождаться рассасывания гематомы. В случае вентрикулярного кровоизлияния показана установка наружного вентрикулярного дренажа. Трепанация должна быть выполнена таким образом, чтобы, помимо узла АВМ, обеспечить визуализацию афферентных артерий и основных дренажных вен мальформации на протяжении. При выделении питающих сосудов АВМ, для меньшей травматизации мозгового вещества важно использовать естественные борозды и пространства (например: широкая препаровка латеральной щели при выделении афферентов, идущих от средней мозговой артерии; межполушарные доступы для контроля афферентов, идущих от перикаллезной или задней мозговой артерий и т. п.). Выключение афферентных артерий необходимо производить на минимальном отдалении от клубка АВМ. Это связано с тем, что от питающих АВМ артерий, могут отходить ветви к мозговой паренхиме. Данное положение особенно актуально при иссечении АВМ глубинной и парастволовой локализации, когда могут пострадать ветви, кровоснабжающие функционально важные структуры. Во избежание травмы сосудов АВМ ее выделение должно осуществляться единым блоком по перифокальной зоне. У больных после кровоизлияния один из полюсов клубка АВМ может быть четко отграничен от мозга внутримозговой гематомой или постгеморрагической кистой, что упрощает хирургические манипуляции. Следует помнить, что в ряде случаев гематома может фрагментировать АВМ, в связи с чем ревизия стенок полости удаленной АВМ обязательна. Пересечение основных дренажных вен должно проводиться после полного выделения АВМ. Принцип поэтапного выключения артериального притока по мере выделения клубка, а венозного — по завершении диссекции АВМ, хорошо известен. При сокращении венозного дренирования в условиях сохраняющегося артериального притока узел АВМ становиться напряженным и кровоточивым. В определенных случаях при дисбалансе кровотока происходят самопроизвольные разрывы тонких сосудов мальформации, ведущие к интенсивному кровотечению, которое крайне сложно остановить. Единственным выходом в такой ситуации является быстрое выделение АВМ с выключением афферентов. Поскольку стенки артерий мальформации в отличие от нормальных сосудов имеют истонченный мышечный слой, коагулировать сосуды необходимо тщательно и на протяжении. К значимым интраоперационным осложнениям следует отнести воздушную эмболию. В послеоперационном периоде ухудшение в неврологическом статусе отмечено у 30% больных при значительном регрессе выраженности симптоматики в большинстве случаев. Послеоперационная летальность составила 1,3%. Послеоперационные зрительные расстройства являются достаточно стойкими и практически не регрессируют. При речевых послеоперационных нарушениях в подавляющем большинстве случаев удается добиться значительного регресса симптоматики, а у многих больных полностью избавится от дефекта речи.

Стоимость лечения мальформаций в Германии

В клинике «Нордвест» вы проходите полный курс диагностики в Германии и получаете эффективное лечение, основанное на клинической картине развития заболевания. Каждого пациента в нашей больнице ждут комфортные условия пребывания, квалифицированный и внимательный персонал. Вам не придется беспокоиться об оформлении документов и прочих нюансах, связанных с необходимостью выезда за границу: всем этим займутся специалисты клиники Nordwest, сопровождающие пациентов из России на протяжении всего периода лечения в Германии. Мы предварительно рассчитаем для вас стоимость предстоящего курса терапии, поможем связаться с лечащими врачами и получить актуальные консультации.

Эндоваскулярное лечение АВМ головного мозга

Основным критерием отбора больных для эндоваскулярной эмболизации является наличие доступных для суперселективной катетеризации афферентных сосудов. До недавнего времени эмболизация АВМ проводилась гистоакрилом в смеси с липиодолом. К настоящему времени эмболизация АВМ у многих больных выполнена композицией Onyx. При фистульных АВМ окклюзия приводящих сосудов выполняется с помощью микроспиралей. Объем эмболизации и количество этапов зависит от ангиоархитектоники АВМ. Тотальной эмболизации удается добиться у 30% больных. Субтотальная эмболизация АВМ выполнена у 30% больных. У 40% больных удалось добиться лишь частичной эмболизации. Стойкий неврологический дефицит после операции наблюдался в 4% случаев, летальность составила 1,3%.

АВМ (аневризма) вены Галена — особый вид артерио-венозных мальформаций, характерный, в основном, для детей. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артерио-венозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга. Аневризмы вены Галена составляют около 30% среди мальформаций, выявляемых в детском возрасте, и сопровождаются высокой смертностью (до 90%). Лечение заболевания осуществляется только эндоваскулярным методом. Основной задачей является прекращение или уменьшение сброса артериальной крови в венозную систему мозга, что достигается путем окклюзии афферентных сосудов трансартериальным доступом. Для окклюзии афферентов АВМ мурального типа применяются микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе — микроспирали, клеевые композиции или их сочетание. Полного прекращения артериального притока удается достичь при муральном типе мальформации в 61 % случаев, при мальформациях хориоидального типа — 7%. Как в ближайшем, так и отдаленном периоде после эндоваскулярного лечения в подавляющем большинстве наблюдений получен положительный результат. Наиболее хорошие результаты отмечены в группе пациентов до 1 года. Стойкий неврологический дефицит развился у 5,6%, летальность составила 2,8%. К числу редких и трудных для лечения патологий относятся АВМ спинного мозга. АВМ и дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) спинного мозга встречаются с частотой до 3% в популяции, составляя около 20% от всех сосудистых мальформаций ЦНС. Эффективность эндоваскулярного лечения спинальных АВМ определяется неврологическим статусом больных после вмешательств: в нашем материале положительные результаты (значительный регресс неврологической симптоматики) были достигнуты в 91% случаев.

Причины возникновения венозной мальформации

Кровеносная система человека закладывается в эмбриональный период его жизни. Причин, в результате которых кровеносная система развивается с патологиями, много. К ним относятся:

• Инфекции, находящиеся в организме матери;
• Травмы живота, полученные в процессе вынашивания плода;
• Приём лекарственных препаратов не назначенных врачом;
• Прохождение медицинского лечения без рекомендации врача;
• Алкогольная зависимость матери.

Наиболее опасным является период с 5 по 20 неделю беременности, когда происходит закладка кровяного русла у зародыша. Когда ребёнок появляется на свет, некоторые виды ангиодисплазии могут проявится, другие виды выявятся в течении 3-х месяцев после рождения.

Лучевое лечение АВМ головного мозга

Лучевая терапия (гамма-нож, облучение протонным пучком) наиболее эффективна при маленьких компактных мальформациях диаметром не более 3 см. Так, при мальформациях менее 1 см в диаметре полной облитерации можно достичь почти в 90 % случаев, а при мальформациях диаметром более 3 см лишь — до 30%. Отрицательной стороной лучевой терапии АВМ является то, что облитерация сосудов АВМ наступает спустя 1–3 года после лечения. Как показали недавние исследования, предварительная эмболизация АВМ снижает эффективность радиохирургии. По данным НИИ нейрохирургии после стереотаксического облучения полной облитерации удается достичь в более чем 70% случаев. У 10% больных наблюдается уменьшение размеров АВМ и редукция кровотока.

Список литературы

1. Астахова Л.С. Клиника и диагностика внутричерепных артериовенозных мальформаций и аневризм у детей и подростков: Автореф. дис. канд . мед. наук. СПб,1995. 2. Белоусова О.Б. , Филатов Ю.М., Сазонова О.Б. и др. Ш съезд нейрохирургов России: Материалы съезда. СПб., 2002. С. 303-3-4. 3. Вознесенская Н.Н., Свистов Д.В., Максимец В.А. и др. III съезд нейрохирургов России: Материалы съезда СПб., 2002. С. 310-311. 4. Дзяк Л.А. Артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга. 2003. 5. Загородний В., Щеглов В. Особенности артериовенозных мальформаций головного мозга у детей. Материалы 4 съезда нейрохирургов России. М., 2006. С.261. 6. Зубков Ю.Н., Хилько В.А., Янкин В.Ф. Внутрисосудистая нейрохирургия. М.: Медицина, 1982. С. 200. 7. Злотник Э.И., Набежко И.И. Вопросы нейрохирургии. 1977. № 2. С. 11 – 13. 8. Никитин Ю. М., Труханов А. И. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний. – М., 1998. 9. Коновалов А.Н. Хирургическое лечение артериальных аневризм головного мозга. М.: Медицина , 1973. С. 326. 10. Крылов В.В., Ткачев В.В., Добровольский Г.Ф. Микрохирургия аневризм виллизиева многоугольника. М.: Медицина , 2004. С. 159. 11. Лебедева Б. В. Справочник по неврологии детского возраста. М. Медицина. 1995г. С. 22-23. 12. Лебедев В.В. Крылов В.В. Щелковский В.Н. Клиника, диагностика и лечение внутричерепных артериальных аневризм в остром периоде кровоизлияния. М.: Медицина, 1996. С.189. 13. Луговский А.Г., Шаверский А.В., Цимейко О.А., Вербова Л.Н. Гигантская мешотчатая аневризма бифуркацииосновной артерии Вопросы нейрохирургии. 2001. №1. С.27–28. 14. Медведев Ю.А., Забродская Ю.М. Коррективы к классификации аневризм головного мозга. 1991 г. Новая классификация. Нейрохирургия. 2001. №3. С.20–26. 15. Олешкевич Ф.В., Скороход А.А. Успешное лечение больной с гигантской аневри змой офтальмического сегмента внутренней сонной артерии. Нейрохирургия. 2005. №2. С.42–44. 16. Орлов М.Ю. Артериовенозные мальформации головного мозга у детей. Український нейрохірургі чний журнал , №1, 2007. 17. Рамешвили Т.Е., Свистов Д.В., Труфанов Г.Е., Фокин В.А. Лучевая диагностика сосудистых мальформаций и артериальных аневризм головного мозга. Второе издание. 2008. 18. Смеянович В.А., Смеянович А.Ф. Артериовенозные мальформации задней черепной ямки (диагностика, хирургическое лечение). ГУ НИИ неврологии, нейрохирургии и физиотерапии МЗ РБ, РБ ГУ ЛП СКУ УД Президента РБ, г. Минск. Материалы конференции 2002, том 2: С.179-182 19. Филатов Ю.М., Элиава М.М. Вопр. нейрохирургии. 1985. № 6. С. 19 – 27. 20. Batjer., Samson D. J. Neurosurg. 1986. Vol. 64 P. 849 – 856. 21. Giller C.A. Acta neurochir. (Wien). – 1991. – Vol.108, N1. – P. 7-14. 22. Krivoshapkin A., Golub A., Jacobson M. Proceedings Intern. Cong. On Advances in Brain Revascularization, Eilat. 1993. P.47 23. Hansen P. A., Knudsen F., Jacobsen M., Haase J., Bartholdy N. J. Neurosurg. Anesthesiol. 1995. Vol. 7, №2. Р. 117-20. 24. Morgan M. K., Day M. J., Little N., Grinnell V., Sorby W. J. Neurosurg. 1995. Vol. 82, №2.Р. 296-9. 25. Kader A., Young W. L. Neurosurg. Clin. N.Am.1996. Vol. 7, №4. Р. 767-81. 26. Miyasaka Y., Yada K., Ohwada T., Kitahara T., Endon M., Saito M., Kurata A., Ohtaka H. J. Neurosurgery. 1990. Vol. 72. P. 540-545. 27. Hademenos G. J., Massoud T. F., Stroke. 1996. Vol. 27. P. 1072-83. 28. Sekhon L. H. S., Morgan M. K., Spence I. J. Neurosurg. 1997. Vol. 86, N 3. P. 519-524.

Коллектив авторов: Кудакова А. М., Литвинов Н. И., Каленова И. Е., Казанцева И.В., Зубанов А.Г.