Современные представления о лечении хронической сердечной недостаточности у детей

Классификация и причины возникновения

Сердечная недостаточность – это синдром, при котором снижается сократительная способность миокарда, что приводит к недостаточному сердечному выбросу и, как следствие, плохому кровоснабжению всех органов и систем организма.
Общепринятые степени сердечной недостаточности в детском возрасте не применимы, поэтому у детей используется своя классификация:

I степень характеризуется одышкой в покое и увеличением сердцебиения на 25-30% от нормы. Цианоз слизистых оболочек, который исчезает при кислородотерапии. При аускультации сердца определяется приглушенность сердечных тонов.

II А степень: характеризуется сильной одышкой в покое (на 50% больше нормы) и усилением сердцебиения на 35-40%. При осмотре выявляется цианоз слизистых оболочек, акроцианоз, отеки вокруг глаз. При аускультации – глухость сердечных тонов.

II Б степень: характеризуется теми же изменениями, что и при А степени. Также возникают олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и периферические отеки, локализующиеся, в первую очередь, на голенях и лице.

III степень является декомпенсационной. Характеризуется одышкой в покое (увеличение на 80% от нормы), усилением сердцебиения на 50-65% от возрастной нормы. Возникает отек легких. В терминальной стадии сердцебиение и дыхание замедляются (брадикардия и брадипноэ), снижается артериальное давление, возникает мышечная гипотония, угнетается сознание.

В каждой возрастной группе можно выделить свои наиболее часто встречаемые причины возникновения сердечной недостаточности.

Период новорожденности – первый месяц после рождения:

• Врожденные пороки сердца.
• Длительная гипоксия.
• Нарушение перестройки кровообращения новорожденного – с внутриутробного на внеутробное.
• Аномальное отхождение коронарных артерий от аорты.

Период грудного возраста:

• Миокардит, перикардит.
• Наследственный генетический синдром.
• Кардиомиопатии.

Ранний дошкольный период:

• Инфекционный эндокардит.
• Нарушения ритма сердца.
• Нервно-мышечные заболевания, мышечные дистрофии.

Поздний дошкольный период:

• Легочная гипертензия.
• Острая ревматическая лихорадка и ревматизм.
• Заболевания соединительной ткани (васкулиты).

Таким образом, сердечная недостаточность может возникнуть вследствие повреждения сердечной мышцы на клеточном уровне (миокардиты, кардиомопатии), перегрузки сердца давлением (при аортальном, митральном, трикуспидальном стенозах – необходим сильный напор, чтобы протолкнуть кровь через суженное отверстие), или вследствие перегрузки сердца объемом (недостаточность сердечных клапанов, врожденные пороки сердца).

Острая застойная левожелудочковая недостаточность

Острая левожелудочковая недостаточность связана с резким снижением насосной функции левого желудочка и быстрым нарастанием застоя крови в легких.

Основные причины острой левожелудочковой недостаточности:

1. Заболевания миокарда в стадии декомпенсации (миокардиты, кардиомиопатии различного генеза).

2. Гемодинамическая перегрузка объемом левых отделов сердца при пороках сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок; открытом аортальном протоке; недостаточности аортального и митрального клапанов, стенозе аорты, коарктации аорты и др.

3. Гемодинамическая перегрузка давлением левых отделов сердца при пороках сердца: коарктации аорты; стенозах митрального и аортального клапанов; гипертрофической кардиомиопатии; опухолях сердца; злокачественной артериальной гипертензии.

4. Нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия).

Острая левожелудочковая недостаточность характеризуется последовательным течением стадий: интерстициальной и альвеолярной. Клинически она проявляется синдромами сердечной астмы и отека легких. Сердечная астма рассматривается как начальная стадия отека легких. При ней наблюдается выпотевание жидкости из сосудистого русла в интерстициальную (межуточную) ткань, то есть имеет место интерстициальный отек легких. При отеке легких жидкость из интерстициального пространства переходит в альвеолы. В связи с этим данную фазу острой левожелудочковой недостаточности называют альвеолярной стадией.

Сердечная астма проявляется приступами удушья, которым часто предшествует физическое и эмоциональное перенапряжение. Манифестирует приступообразной одышкой, мучительным удушьем и ортопноэ, возникающими чаще в ночные (предутренние) часы; иногда — дыханием Чейна — Стокса, кашлем (вначале сухим, а затем с отделением мокроты, что не приносит облегчения), позже пенистой мокротой, нередко окрашенной в розовый цвет, бледностью, акроцианозом, гипергидрозом и сопровождается возбуждением, страхом смерти. Ребенок беспокоен, жалуется на стеснение в груди, нехватку воздуха. Занимает вынужденное положение: сидит с опущенными ногами. При остром застое влажные хрипы вначале могут не выслушиваться или определяется скудное количество мелкопузырчатых хрипов над нижними отделами легких; набухание слизистой мелких бронхов может проявляться умеренной картиной бронхообструкции с удлинением выдоха, сухими хрипами и признаками эмфиземы легких. Дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим разграничить это состояние с бронхиальной астмой, может служить диссоциация между тяжестью состояния больного и (при отсутствии выраженного экспираторного характера одышки, а также «немых» зон) скудностью аускультативной картины. Возможны острое расширение сердца влево, появление систолического шума на верхушке сердца, протодиастолического ритма галопа, а также акцента II тона на легочной артерии и других признаков нагрузки на правое сердце, вплоть до картины правожелудочковой недостаточности. Артериальное давление может быть нормальным, повышенным или пониженным. Постоянный симптом — нарастающая тахикардия с изменением соотношения ЧСС и ЧДД более 3 : 1. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Сердечная астма не всегда переходит в развернутую картину отека легких, особенно если лечебные мероприятия своевременны.

При развитии кардиогенного отека легких в начале отмечается беспокойство, дети могут метаться в постели, в последующем может быть нарушение сознания. Кожа сначала бледная, а затем синюшная, покрыта холодным липким потом. При кашле выделяется пенистая мокрота розового цвета, возможны прожилки крови. Дыхание шумное, клокочущее. Над легкими выслушивается большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов, появляющихся вначале паравертебрально, а затем над всеми остальными отделами грудной клетки. Возможно развитие олигоанурии.

В интерстициальной стадии проводится дифференциальная диагностика с приступом бронхиальной астмы, а в альвеолярной стадии — с некардиогенным отеком легкого (респираторный дистресс-синдром взрослых). Последний встречается в детской практике значительно чаще, чем кардиогенный шок, и развивается при токсикозе, ДВС-синдроме, при всех видах шока, утоплении, отравлении бензином, керосином, скипидаром и др.

Лечение острой застойной левожелудочковой недостаточности

1. Лечение острой застойной сердечной недостаточности начинается с придания больному возвышенного положения (при невыраженной картине застоя — приподнятый головной конец, при развернутом отеке легких — сидячее положение со спущенными ногами); эти мероприятия не выполняются при выраженной артериальной гипотензии. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив изо рта слизь марлевым тампоном.

2. Универсальным фармакологическим средством при острой застойной сердечной недостаточности является фуросемид (лазикс); уже через 5–15 мин после введения за счет венозной вазодилатации вызывает гемодинамическую разгрузку миокарда, усиливающуюся со временем благодаря развивающемуся позже диуретическому действию. Фуросемид вводится внутривенно болюсно и не разводится, доза препарата составляет 2–4 мг/кг.

3. Тяжелый застой в малом круге кровообращения при отсутствии артериальной гипотензии является показанием к внутривенному капельному введению нитроглицерина. Применение нитратных препаратов требует тщательного контроля артериального давления и ЧСС. Нитроглицерин назначается в дозе 0,1–0,7 мкг/мин. Противопоказаниями к применению нитратов являются артериальная гипотензия и гиповолемия, перикардиальная констрикция и тампонада сердца, обструкция легочной артерии, неадекватная церебральная перфузия.

При нерезко выраженном застое в легких нитроглицерин можно назначить по 1/4–1 таблетке под язык.

4. Современные методики медикаментозного лечения свели к минимуму значимость наложения венозных жгутов на конечности, однако, если провести адекватную лекарственную терапию невозможно, этот способ гемодинамической разгрузки не только может, но и должен применяться, особенно при сильно прогрессирующем отеке легких. Жгуты накладываются на 2–3 конечности (верхняя треть плеча или бедра) на 15–20 мин с повторением процедуры через 20–30 мин. Непременным условием при этом является сохранение пульса на артерии дистальнее жгута.

5. Сохраняющиеся признаки отека легких при стабилизации гемодинамики могут свидетельствовать об увеличении проницаемости мембран, что требует введения глюкокортикоидов с целью уменьшения проницаемости (преднизолон в дозе 2–3 мг/кг).

6. Средством борьбы с пенообразованием при отеке легких являются «пеногасители» — вещества, обеспечивающие разрушение пены за счет снижения поверхностного натяжения. Простейшее из таких средств — пары спирта, который наливают в увлажнитель (33%), через него пропускают кислород, подаваемый больному через носовой катетер или дыхательную маску с начальной скоростью 2–3 л/мин, а спустя несколько минут со скоростью 6–8 л/мин.

7. При пониженном АД и гипокинетическом варианте (миокардиальной недостаточности) показаны кардиотонические средства: сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин и др.), симпатомиметические амины (дофамин 2–5 мкг/кг/мин), поляризующая смесь (10% раствор глюкозы 5 мл/кг, панангин 0,5–1,0 мл/год жизни, инсулин 1 ЕД на 5 г сухой глюкозы) в/в капельно.

Для лечения декомпенсированной СН при развитии острой левожелудочковой недостаточности, предотеке легких необходимо внутривенное капельное введение сердечных гликозидов короткого действия, а именно строфантина или коргликона. Препараты вводятся внутривенно медленно капельно; дозировка представлена в табл. 3.

8. При гиперкинетическом типе кровообращения со стойким повышением АД сердечные гликозиды не показаны; назначают ганглиоблокаторы (5% раствор пентамина детям 1–3 лет в дозе 1–3 мг/кг, старше 3 лет — 0,5–1 мг/кг или 2% раствор бензогексония детям 1–3 лет в дозе 0,5–1,5 мг/кг, старше 3 лет — 0,25–0,5 мг/кг), дроперидол (0,25% раствор в дозе 0,1 мл/кг). Препараты применяются однократно; допустимо снижение АД не более чем на 40 % от исходного уровня.

9. При отсутствии противопоказаний с целью коррекции микроциркуляторных нарушений, особенно при длительно некупирующемся отеке легких, показано назначение гепарина.

10. При выраженной тяжести состояния, угрозе остановки сердца и дыхания показано проведение интубации трахеи и перевод на ИВЛ. Госпитализация срочная в палату интенсивной терапии или реанимационное отделение. Транспортировка осуществляется в положении полусидя на фоне продолжающейся оксигенотерапии.

Симптомы

Клиника сердечной недостаточности будет различаться в зависимости от того, какой отдел сердца поражен в большей степени. В связи с этим выделяют сердечную недостаточность по левожелудочковому и правожелудочковому типам.

Общие признаки сердечной недостаточности (характерны как для лево- так и для правожелудочковой) можно заметить уже с самого рождения ребенка.

Новорожденный отказывается от груди или сосет грудь с большими перерывами, высасывает небольшое количество молока и в весе не прибавляет. Ребенок очень вялый, крик и плач у него слабые. Кожные покровы бледные, хорошо заметен подкожный рисунок вен.

Ребенок грудного возраста отстает в физическом и нервно-психическом развитии. У него заметно выражены одышка и тахикардия. Ребенок вялый, не хочет кушать и играть. При тщательном осмотре можно выявить скрытые отеки, так как ткани детей до года обладают высокой гидрофильностью и поглощают избыточную жидкость.

В дальнейших возрастных периодах симптомы одинаковые. Дети сильно отстают в росте, у них повышенная потливость. Цвет кожных покровов сначала бледный, при прогрессировании заболевания – синий, может быть акроцианоз. Дети отказываются от подвижных игр, им тяжело бегать, прыгать, быстро ходить. При любой возможности онистараются куда-нибудь прилечь. При прогулке в среднем темпе дети часто просят остановиться и передохнуть. Наблюдается выраженная одышка и тахикардия. Заметны периферические отеки на голенях, стопах, лодыжках, усиливающиеся к концу дня.

К нетипичным симптомам сердечной недостаточности можно отнести: боли в животе (на фоне застойных явлений в печени, желудке, селезенке), кашель с мокротой, боли в ногах (болезненное набухание вен нижних конечностей), охриплость голоса, афонию.

Диагностика

Диагностика у детей осуществляется неинвазивными способами: рентгенографией, допплерэхокардиографией (узи сердца), электрокардиографией, МРТ, тестом с физической нагрузкой. В затруднительных случаях постановки диагноза возможно использование инвазивной методики – катетеризации сердца.

ЭКГ не выявляет специфических признаков сердечной недостаточности. С ее помощью можно получить информацию о:

• Признаках ишемии миокарда.
• Признаках перегрузки правых или левых отделов сердца.
• Нарушении ритма и проводимости.
• Изменении и нарушении реполяризации.

Рентгенография покажет:

• Увеличение тени сердца (повышение кардиоторакального индекса).
• Застойные изменение рисунка легких (усиленный рисунок).

Допплерэхокардиография является наиболее информативным и безопасным методом диагностики. С помощью него можно выявить:

• Снижение фракции выброса желудочка.
• Снижение ударного объема и сердечного выброса.
• Уменьшение минутного объема кровообращения.

МРТ используется при невозможности полного обзора при эхокардиографии, для оценки взаимоположения сердца, сосудов, легких и других органов. Дает возможность получить точные показатели размеров камер и мышечной массы сердца.

Катетеризация используется крайне редко, в тех случаях, когда необходима информация о содержании кислорода и давлении в камерах сердца.

Своевременная диагностика сердечной недостаточности у детей очень важна. Диагноз, не поставленный вовремя, может привести к страшным последствиям. Сердечная недостаточность приводит к снижению кровоснабжения всех органов, главным из которых является мозг. Ребенок будет сильно отставать в умственном и психическом развитии, а если во время не начать лечение, малыш, возможно, уже никогда не сможет догнать своих сверстников, может случиться остановка роста. Это касается не только высоты маленького пациента, но и отсутствия роста внутренних органов. И самое ужасное, что может случиться – это полиорганная недостаточность и смерть.

Кардиогенный шок (синдром малого сердечного выброса)

Шок — остро развивающийся, угрожающий жизни патологический процесс, характеризующийся прогрессирующим снижением тканевой перфузии, тяжелыми нарушениями деятельности ЦНС, кровообращения, дыхания и обмена веществ.

Кардиогенный шок — клинический синдром, характеризующийся артериальной гипотензией и признаками резкого ухудшения микроциркуляции и перфузии тканей, в том числе кровоснабжения мозга и почек (заторможенность или возбуждение, снижение диуреза, холодная кожа, покрытая липким потом, бледность, мраморный рисунок кожи); синусовая тахикардия носит компенсаторный характер.

Кроме кардиогенного шока, возможными причинами развития шока могут быть:

— уменьшение общего объема крови (гиповолемический шок) вследствие кровотечения или обезвоживания при потерях из желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея), полиурии, при ожогах и др. Основной патогенетический механизм — недостаточность преднагрузки сердца из-за дефицита венозного притока;

— депонирование крови в венозных бассейнах (распределительный или вазогенный шок) при анафилаксии, острой надпочечниковой недостаточности, сепсисе, нейрогенном или токсическом шоке. Ведущий патогенетический механизм — недостаточность постнагрузки сердца.

Малый сердечный выброс (кардиогенный шок) развивается вследствие несостоятельности насосной функции сердца (острая ишемия миокарда, инфекционные и токсические кардиты, кардиомиопатии), а также в результате обструкции венозного притока к сердцу или сердечного выброса (обструктивный шок) при заболеваниях перикарда (тампонаде перикарда), напряженном пневмотораксе, при острой обтурации атриовентрикулярного отверстия миксомой предсердия, разрыве хорд, клапанов сердца, при массивной тромбоэмболии легочной артерии и др. Тампонада перикарда и обтурация атриовентрикулярного отверстия требуют немедленного хирургического пособия; медикаментозная терапия в этих случаях может лишь усугубить ситуацию.

Особым клиническим вариантом кардиогенного шока является аритмический шок, который развивается как результат падения минутного объема кровообращения вследствие тахикардии/тахиаритмии или брадикардии/брадиаритмии; после купирования нарушения ритма достаточно быстро восстанавливается адекватная гемодинамика.

При развитии синдрома малого сердечного выброса отмечается болевой синдром, проявляющийся выраженным беспокойством ребенка, сменяющимся заторможенностью. Отмечаются падение артериального давления, нитевидный пульс, тахикардия, «мраморная» бледность кожных покровов, спавшиеся периферические вены, липкий холодный пот, акроцианоз, олигоанурия.

Течение кардиогенного шока часто сопровождается развитием отека легких, мезентериальной ишемией, ДВС-синдромом, почечной недостаточностью.

Кардиогенный шок на догоспитальном этапе диагностируется на основании:

— прогрессирующего снижения систолического артериального давления;

— уменьшения пульсового давления до менее 20 мм рт.ст.;

— признаков нарушения микроциркуляции и перфузии тканей: снижение диуреза до менее 20 мл/ч, холодная кожа, покрытая липким потом, бледность, мраморный рисунок кожи, в ряде случаев — спавшиеся периферические вены.

Оказание помощи при кардиогенном шоке

1. Устранение основной причины: купирование нарушений ритма сердца, болевого синдрома. При выраженном болевом синдроме ввести фентанил в дозе 0,01 мг/кг или 1% промедол в дозе 0,1 мл/год жизни внутривенно струйно. Детям первых двух лет назначить ненаркотические анальгетики: баралгин или 50% раствор анальгина в дозе 0,1–0,2 мл/год жизни. При наличии психомоторного возбуждения назначить 0,5% раствор диазепама (седуксен, реланиум) в дозе 0,1–0,3 мг/кг внутривенно струйно.

2. При отсутствии признаков застойной сердечной недостаточности (одышки, влажных хрипов в задненижних отделах легких) больному необходимо придать горизонтальное положение.

3. При развернутой клинической картине шока и отсутствии признаков застойной сердечной недостаточности терапию следует начинать с внутривенного введения жидкости (инфузионная терапия для увеличения преднагрузки) под контролем артериального давления, ЧСС, частоты дыхания и аускультативной картины легких. Вводится реополиглюкин в дозе 5–8 мл/кг + 10% раствор глюкозы и 0,9% раствор хлорида натрия в дозе 50 мл/кг в соотношении 2 : 1 с добавлением кокарбоксилазы и 7,5% раствора калия хлорида в дозе 2 ммоль/кг.

4. Увеличение сердечного выброса достигается:

— назначением допамина (6–9 мг/кг/мин), обладающего положительным инотропным действием. Допамин — агонист допаминовых рецепторов — вызывает возбуждение α- и β-адренорецепторов, усиливает выделение норадреналина в синаптическую щель, увеличивает силу сокращений сердца и сердечный выброс, влияние препарата на ЧСС незначительно. Препарат способствует перераспределению общего сосудистого периферического сопротивления, вызывая дилатацию почечных и мезентериальных сосудов и вазоконстрикторный эффект; улучшение почечной перфузии способствует увеличению диуреза. Инфузия допамина проводится в отделении реанимации под непрерывным мониторным контролем с помощью дозатора в течение 24–48 ч. Действие наступает через 5 мин, его пик — через 5–7 мин. Учитывая возможный тахикардический и аритмогенный эффекты допамина, препарат применяется очень короткими курсами, только в крайне тяжелых случаях и при полном истощении симпатоадреналовой системы, при нарастании ОСН до III степени;

— введением препаратов, обладающих положительным хронотропным действием: адреналина, норадреналина (0,05—0,2 мкг/кг/мин).

5. Отсутствие эффекта от допамина или невозможность его использования в связи с тахикардией, аритмией являются показанием к добавлению добутамина или проведению монотерапии им. Данное средство в отличие от допамина обладает более выраженным сосудорасширяющим эффектом и менее выраженной способностью вызывать увеличение ЧСС и аритмии. 250 мг препарата следует разводить в 500 мл 5% раствора глюкозы (1 мл смеси содержит 0,5 мг, а 1 капля — 25 мкг добутамина); при монотерапии он назначается в дозе 2,5 мкг/кг/мин с увеличением каждые 15–30 мин на 2,5 мкг/кг/мин до получения эффекта, побочного действия или достижения дозы 10 мкг/кг/мин, а при комбинации добутамина с допамином — в максимально переносимых дозах. Добутамин — β1-адреномиметик, оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, а также ударный и минутный объемы сердца, снижает общее периферическое и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, при этом системное АД имеет тенденцию к повышению, уменьшает давление наполнения желудочков сердца, увеличивает коронарный кровоток, улучшает снабжение кислородом миокарда. Увеличение сердечного выброса улучшает перфузию почек и повышает экскрецию натрия и воды. Препарат применяют при снижении почечного кровотока и сердечного выброса, умеренной гипотонии. Добутамин не назначается при систолическом артериальном давлении (АД) < 70 мм рт.ст.

6. Если увеличение объема вводимой жидкости не приводит к повышению сердечного выброса (при высоком центральном венозном давлении и отсутствии эффекта от препаратов с положительным инотропным действием), причиной его снижения может быть либо большая постнагрузка, для уменьшения которой используется нитропруссид натрия (0,5–0,8 мкг/кг/мин), или уменьшение сократимости миокарда, что служит показанием к назначению сердечных гликозидов.

7. При наличии признаков застойной сердечной недостаточности и в случае применения инотропных средств из группы прессорных аминов показано введение периферических вазодилататоров — нитратов (нитроглицерина).

8. Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 3–5 мг/кг внутривенно струйно.

9. При отсутствии противопоказаний с целью коррекции микроциркуляторных нарушений, особенно при длительно не купирующемся шоке, назначают гепарин.

10. Оксигенотерапия.

11. Госпитализация в отделение интенсивной терапии.