«Синий или белый»: какими бывают пороки сердца у детей?

Общие сведения

Приобретенные пороки могут проявляться в разных формах. По происхождению:

• из-за ревматизма, носящего характер общевоспалительного заболевания соединительной ткани, поражающего сердце; Источник: А.Н. Калягин Особенности ведения больных с ревматическими пороками сердца и хронической сердечной недостаточностью // Современная ревматология, 2009, №3, с.24-29
• на фоне сифилиса;
• вследствие воспалительного процесса на внутренней сердечной оболочке (эндокардита);
• и по причине других системных заболеваний, влекущих поражение сердечной мышцы или осложнения на нее.

По степени дефекта приобретенный порок может быть:

• локальным (когда дефект только в 1 клапане);
• сочетанным (поражены более 1 клапана);
• комбинированным (в одном клапане наблюдаются и стеноз, и недостаточность).

Порок может представлять собой стеноз из-за перенесенного воспаления, которое повлекло формирование рубцов, пролабирование (выворот створок в сердечную полость), недостаточность (створки клапана не до конца смыкаются). При этом могут быть подвергнуты дефекту разные клапаны (аортальный, трикуспидальный, митральный, расположенный на стволе артерии легких).

Приобретенный порок может выражаться по-разному, он имеет три степени:

• легкую (незначительное влияние на кровообращение);
• умеренную;
• тяжелую.

Данная группа патологий влечет за собой ряд осложнений:

• сердечная недостаточность;
• сбои сердечного ритма;
• тромбы.

При отсутствии лечения или при несвоевременном обнаружении порок сердца может привести к инвалидности и даже смерти.

Классификация пороков сердца

В зависимости от разных критериев ППС различаются:

1. По этиологии (причине возникновения):
   • ревматический;

   вследствие перенесенного бактериального эндокардита ;

2. сифилитический;
3. вследствие расширения камер сердца при сердечной недостаточности;
4. травматический – при травме или хирургической операции;
5. после лучевой терапии ораноз грудной клетки или средостения.
6. По характеру поражения клапанов сердца:
   • сужение клапана – недостаточное раскрытие, препятствующее движению крови из одной камеры в другую;

   недостаточность клапана, неполное смыкание, кровь обратно возвращается в камеру сердца;

7. сочетанный – нарушения работы нескольких клапанов;
8. изолированный – изменения работы одного клапана;
9. комбинированный – когда клапан недостаточно герметично смыкается (недостаточность клапана) и не открывается полностью (стеноз или сужение клапана) возникают одновременно в одном клапане.
10. По локализации пороки:
    • митрального клапана;

    трехстворчатого клапана;

11. легочного клапана;
12. аортального клапана.
13. По функциональному нарушению:
    • пролапс;

    недостаточность;

14. стеноз.
15. По состоянию сердечно-сосудистой системы:
    • компенсированные – отсутствует недостаточность кровообращения;

    субкомпенсированные – временное нарушение кровотока (при усиленных физических нагрузках, в период беременности, при повышениях температуры);

16. декомпенсированные – присутствует нарушение кровообращения при малейших усилиях и в покое.

Диагностика приобретенного порока

Наиболее важным при диагностике является сбор анамнеза. Врачом анализируются перенесенные и имеющиеся заболевания, их тяжесть, особенности течения, результативность проведенной терапии. С пристальным вниманием рассматриваются жалобы ребенка, специалист опрашивает о травмах в области грудной клетки. Родителей ребенка обязательно спрашивают о сердечных болезнях или патологиях у кого-то в семье, о случаях пороков сердца.

Производится осмотр ребенка. С помощью стетоскопа определяются шумы, легочные хрипы. Врач измеряет АД, выполняет простукивание, чтобы определить границы сердца, соответственно, его размер.

Знание вида шумов может помочь предварительно определить тип сердечного порока.

На основе комплексного анамнеза и осмотра пациенту могут назначаться различные лабораторные и аппаратные исследования.

• Определение размера печени.
• Общий анализ мочи.
• Клинический анализ крови.
• Биохимический анализ крови.
• ФКГ.
• ЭКГ.
• ЭХО-КГ.
• .
• Рентгенография с контрастом.
• МРТ. Источник: Р.К. Джорджикия, Г.И. Харитонов Современные аспекты диагностики и лечения приобретенных пороков сердца // Казанский филиал ЗАО «Аптека-Холдинг», 2003, №2, с.25-26

Диагностика

При диагностировании важно собрать как можно больше информации о пациенте: жалобы, симптомы, хронические, наследственные или перенесенные инфекционные заболевания. Далее врачом проводится физикальный осмотр: выслушивается сердце и легкие, измеряется артериальное давление, прощупывается и замеряется печень.

Если после первичного осмотра и сбора анамнеза врач обнаружит характерные симптомы пороков сердца, пациента направляют на дополнительные инструментальные исследования:

• ЭКГ;
• суточный мониторинг ЭКГ;
• ЭХОКГ – ультразвуковое исследование сердца;
• рентген органов грудной клетки;
• КТ сердца;
• МРТ сердца.

Методология лечения

После появления приобретенного порока сердца организм компенсирует нарушенную функцию кровообращения. То есть больной ребенок не ощущает дискомфорта, не испытывает потребности в лечении.

Медикаментозная терапия назначается для стабилизации сердечного ритма, сведения на нет риска сердечной недостаточности, рецидивов и осложнений того заболевания, которое вызвало порок.

Главным же методом лечения является оперативное вмешательство. В ходе него сердечный клапан может подвергаться изменению, то есть корректируется дефект, восстанавливается правильная функция. Либо осуществляется замена поврежденного клапана на искусственный (протезирование). Источник: Е.И. Киношенко Неотложные состояния при приобретенных пороках сердца // Медицина неотложных состояний, 2013, №4(51), с.9-24

Факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца

Наиболее распространенными факторами риска являются:

• возраст матери (старше 35 лет);
• эндокринные нарушения у одного или обоих родителей;
• сильные токсикозы в I триместре беременности;
• угроза прерывания беременности на любом сроке;
• мертворождение в анамнезе беременной;
• наличие у одного из родителей детей с врожденными пороками сердца;
• прием эндокринных препаратов с целью сохранения беременности.

Наиболее точно оценить риски рождения ребенка с пороком сердца можно на консультации у врача-генетика. Это специалист помогает парам оценить все генетические риски при планировании беременности.

Классификация врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца чаще всего классифицируются по принципу изменений в гемодинамике. По влиянию на легочный кровоток выделяется несколько вариантов пороков сердца:

• Врожденные пороки сердца с неизмененной гемодинамикой При этом кровоток в малом круге кровообращения не изменяется или практически не изменяется. К порокам данного типа относятся: атрезия аортального клапана, митральные пороки, недостаточность легочного клапана, коарктация аорты и т.д.
• Врожденные пороки сердца с увеличенной гемодинамикой При этом нарушения могут быть двух типов. К развитию раннего цианоза не приводят: открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше. Также изменения гемодинамики могут приводить к развитию цианоза: атрезия трехстворчатого клапана, крупный дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и т.д.
• Врожденные пороки сердца с уменьшением гемодинамики Они также могут приводить или не приводить к развитию цианоза.
• Комбинированные врожденные пороки сердца При этом происходит нарушение анатомических взаимоотношений между отделами сердца и крупными сосудами. Являются достаточно серьезным состоянием, так как происходит обширное поражение сердца.

Существует еще одна классификация пороков. Ее чаще всего используют в практической кардиологии. При этом пороки разделяются на 3 группы:

• «Синие» пороки (цианотического типа) К ним относятся триада и тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и транспозиция магистральных сосудов.
• «Бледные» пороки К этой группе относятся открытый артериальный проток, а также септальные дефекты.
• Пороки с препятствием выброса крови из желудочков К этой группе относятся стенозы сосудов: аорты и легочной артерии.

Как нарушается кровообращение при врожденных пороках сердца?

Нарушение формирования структур сердца во внутриутробном периоде может приводить к:

• Неполному закрытию клапанов сердца.
• Несвоевременному закрытию клапанов сердца.
• Нарушению кровотока по сосудам.

После рождения у части детей артериальный проток и овальное окно могут оставаться открытыми и продолжают функционировать в физиологическом порядке.

В период внутриутробного развития гемодинамика плода, как правило, не страдает. Этого связано с особенностями кровообращения, которое функционирует в антенатальный период.

Однако, сразу же после рождения или через небольшой промежуток времени могут проявляться первые симптомы. Выраженность симптомов может зависеть от многих факторов, среди которых:

• сроки закрытия сообщения между большим и малым кругом кровообращения;
• выраженность легочной гипертензии;
• давление в системе артерии легкого;
• направление сброса крови;
• объем выброса крови;
• индивидуальные компенсаторные особенности организма.

Ускорить появление симптомов может респираторная инфекция или иные заболевания.

Врожденные пороки сердца бледного типа сопровождаются гипертензией малого круга кровообращения из-за гиповолемии (снижения количества циркулирующей жидкости). При пороках синего типа пациенты страдают от гипоксемии (снижения количества кислорода в крови).

При отсутствии хирургического лечения около 50% детей погибают на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. Оставшиеся 50% после 12 месяцев находятся в стабилизированном состоянии. Однако, в это же время прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, нарастают процессы легочной гипертензии.

Цианотические пороки сердца приводят к перегрузке большого круга кровообращения, в то же время малый круг страдает от недостатка жидкости. Постепенно развивается гипоксемия, органы и системы находятся в состоянии дефицита питания, кожа и видимые слизистые приобретают синюшный оттенок. В этот период организм находится в состоянии стресса, поэтому включаются коллатеральные сосуды, которые могут длительное время компенсировать состояние. Коллатерали позволяют поддерживать состояние пациента стабильным. Но длительное время организм неспособен компенсировать этот процесс. Постепенно начинают развиваться необратимые процессы дистрофии в мышце сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) подлежат хирургическому лечению в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Симптомы врожденных пороков сердца могут быть крайне разнообразны. Они зависят не только от вида аномалии, но и от характера нарушений гемодинамики и сроков развития декомпенсации кровообращения.

Симптомы, характерные для цианотических пороков сердца – это посинение кожи и слизистых оболочек. Усиление симптоматики происходит даже при небольшом напряжении. Спровоцировать усиление симптомов может даже сосание или плач ребенка. Бледные пороки сопровождаются, соответственно, бледностью кожных покровов и похолоданием конечностей из-за уменьшения притоки крови к ним.

У детей с врожденными пороками сердца также есть характерное поведение. Они беспокойны, отказываются от груди, быстро утомляются в процессе кормления. Кроме того, у детей могут быть следующие симптомы:

• потливость;
• тахикардия;
• аритмия;
• одышка;
• набухание и пульсация шейных сосудов.

Врожденные пороки сердца являются причиной отставания детей в росте и развитии. Сразу же после рождения, у ребенка можно выслушать сердечные шумы. А со временем начинают нарастать процессы недостаточности сердца:

• отеки;
• кардиомегалия (увеличение размеров сердца);
• кардиогенная гипотрофия;
• гепатомегалия (увеличение размеров печени).

Также при отсутствии лечения могут развиваться следующие осложнения:

• бактериальный эндокардит;
• тромбозы и тромбоэмболии сосудов головного мозга;
• застойные пневмонии;
• стенокардический синдром и т.д.

Как диагностировать врожденный порок сердца?

Врожденные пороки сердца диагностируются путем комплексного обследования организма.

Первым этапом диагностики является визуальный осмотр. Его цель — оценка кожных покровов и видимых слизистых оболочек (наличие или отсутствие цианоза, его характер: генерализованный или периферический).

У детей с врожденными пороками сердца могут наблюдаться:

• «сердечный горб» – специфическая деформация грудной клетки, которая характерна для пороков, появившихся в раннем возрасте;
• видимая пульсация в области верхушки сердца (5–6 межреберье слева от грудины);
• систолическое дрожание (выявляется при пальпации сердца).

Далее проводится аускультация сердца. При этом могут выявляться различные изменения в характере сердечных тонов (усиление, ослабление, расщепление), появление патологических шумов.

В качестве дополнительных инструментальных диагностических методов используются:

• электрокардиография (ЭКГ);
• фонокардиография (ФКГ);
• рентгенография органов грудной клетки;
• эхокардиография (ЭхоКГ).

Электрокардиография – это основной диагностический метод, который позволяет выявлять сердечные патологии. При помощи ЭКГ можно диагностировать:

• гипертрофию различных отделов сердца;
• отклонение ЭОС (электрической оси сердца);
• наличие нарушений ритма и проводимости.

Электрокардиография является основным, но не единственным методом диагностики. Поэтому ее данные оцениваются в совокупности с другими лабораторными и инструментальными методами диагностики. И лишь на основании комплекса исследований можно судить о диагнозе врожденного порока сердца. Кроме того, на ЭКГ могут обнаруживаться:

• признаки гипертрофии обоих желудочков (чаще всего поражается правый);
• признаки блокады правой ножки пучка Гиса (является признаком нарушения проводимости сердца).

Для того чтобы не упустить нарушения ритма и проводимости, которые появляются спонтанно, используется суточное холтеровское мониторирование. Рентгенографические данные позволяют дополнить предыдущие методы лечения благодаря:

• оценке состояния малого круга кровообращения;
• оценке конфигурации и размеров сердца;
• состоянию соседних органов (плевра, легкие, позвоночник).

Усиление сосудистого рисунка на рентгенографии может быть признаком гиперволемии (увеличения количества жидкости) в малом круге кровообращения

При проведении ЭХО-кардиографии оценивается состояние перегородок сердца, клапанов, магистральных сосудов. Параллельно с этим специалист оценивает сократительную способность миокарда. Также во время проведения ЭХО-КГ специалист оценивает состояние гемодинамики.

Дополнительную информацию о пороке сердца может дать зондирование полостей сердца и ангиокардиография. Чаще всего их используют для дифференциальной диагностики и уточнения состояния при сложных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии.

Лечение врожденных пороков сердца

Информации о способах лечения пороков достаточно много. Но основным вариантом лечения является хирургический. Особую сложность представляет оперативное вмешательство у детей на первом году жизни. Большая часть хирургических вмешательств в раннем детском возрасте проводится по поводу цианотических пороков сердца. Если у ребенка отсутствуют признаки сердечной недостаточности, а цианоз выражен умеренно, то оперативное вмешательство может быть отложено.

Специалистами, которые ведут наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца, являются педиатр, кардиолог и кардиохирург (сосудистый хирург).

Лечение для каждого отдельного порока специфическое. Оно зависит от разновидности, степени и тяжести заболевания. Основными методами являются:

• ушивание дефекта перегородки;
• пластика аортального стеноза;
• эндоваскулярная вальвулопластика и т.д.

Операции делятся на паллиативные и радикальные.

Паллиативные операции проводятся с целью подготовки ребенка к следующему, более серьезному вмешательству. Радикальные операции становятся разрешением проблемы.

Как выявить порок развития плода до рождения?

Для того чтобы заболевания ребенка не стали неожиданностью после рождения, каждая женщина должна ответственно подходить к планированию беременности и вынашиванию малыша. В период беременности женщина обязательно должна встать на учет в женской консультации. Чем раньше это произойдет, тем лучше для здоровья матери и малыша. В ходе беременности проводятся регулярные обязательные исследования:

• анализ мочи;
• анализ крови;
• УЗИ;
• полное медицинское обследование.

Ответственное отношение к регулярным медицинским обследованиям позволяет выявить большинство пороков развития на ранних стадиях. К сожалению, начать лечение в этот период нельзя. Однако, у женщины появляется выбор: сохранить беременность или прервать ее. Родители могут понять: готовы ли они к рождению особенного ребенка, которому потребуется более тщательный уход.

Наиболее информативными исследованиями в период беременности являются:

• УЗИ Уже с четвертого месяца опытный УЗИ-специалист может заметить пороки развития.
• Амниоцентез Эта процедура обязательно проводится беременным женщинам старше 35 лет. Кроме того, сделать процедуру можно не только при наличии показаний, но и при желании беременной женщины. Амниоцентез осуществляется под контролем УЗИ: игла вводится в нижнюю часть живота. С ее помощью происходит захват околоплодных вод, а также амниотической оболочки. Эти биологические материалы представляют большую информационную ценность для врачей, именно поэтому направляются на исследование. Оптимальное время для проведения амниоцентеза – это 16–20 неделя беременности. Именно в этот период риски для плода во время введения иглы минимальны. Этот метод позволяет достоверно говорить об аномалиях развития, если до этого были выявлены аномалии развития с помощью иных методов. Помимо врожденных пороков сердца, этот метод позволяет определить наличие или отсутствие таких серьезных патологий, как синдром Дауна или Эдвардса.

Как избежать развития врожденных пороков развития?

К сожалению, гарантировать 100% защиту от болезней не может ни один из известных медицине способов. Однако, можно существенно уменьшить риск их возникновения, если соблюдать ряд правил:

1. Исключить употребление спиртных напитков в период планирования беременности и вынашивания ребенка Особую опасность представляет алкоголь в I триместре беременности, когда происходит первая дифференцировка клеток и закладка органов.
2. Исключить наркотики Они оказывают еще более разрушающий эффект на клетки эмбриона и приводят к развитию грубых, множественных пороков.
3. Уделяйте пристальное внимание своему здоровью Женщине в период беременности необходимо постараться избегать любых заболеваний, в том числе их обострений. Помните о том, что многие болезни матери могут приводить к возникновению патологий у будущего ребенка.
4. Откажитесь от курения Как от активного, так и пассивного. Кроме того, необходимо помнить и о том, что негативный эффект на организм плода могут оказывать не только классические сигареты, но и вейпы, кальяны и т.д.
5. Не принимайте лекарственные препараты без назначения врача Многие привычные каждому человеку лекарства вовсе не безобидны для развивающегося детского организма. Антибиотики, обезболивающие, жаропонижающие и успокоительные – это лишь небольшой перечень препаратов, которые могут заставить организм плода развиваться неправильно. Поэтому перед приемом любого лекарства требуется консультация врача: специалист поможет вам подобрать безопасные альтернативы.
6. Следите за своим рационом Беременная женщина находится под давлением двойной ответственности. Она не только отвечает за состояние своего здоровья, но и за здоровье малыша. Поэтому ее питание должны быть правильным, рациональным и богатым витаминами. Ребенок сможет развиваться нормально только в том случае, когда будет получать от материнского организма все необходимые для «строительства» питательные вещества.
7. Уделите внимание окружающей среде Многие люди, к сожалению, не могут позволить себе переезд из загазованного, загрязненного города в экологически чистый район в период беременности. Однако, это вовсе не значит, что этот пункт должен остаться без внимания. Предпочтите отдых в парках и скверах торговым центрам, при возможности – выезжайте на выходных на природу.

Что можно сделать до беременности?

Забота о малыше должна начинаться еще до беременности. Ребенок появляется всего из двух клеток (гамет) матери и отца. Именно они дают начало новой жизни, именно от них во многом зависит то, как будет развиваться ребенок.

Половые клетки обоих родителей закладываются еще на этапе внутриутробного развития. Они подвергаются всем негативным факторам на протяжении жизни. Женские половые клетки особенно уязвимы: их количество лишь уменьшается, а влияние вредных факторов оказывает более губительный эффект. Поэтому до беременности необходимо сократить количество вредных факторов, которые влияют на организм.

Уже на этапе планирования следует отказаться от вредных привычек и пройти полную диагностику обоим будущим родителям. Если у кого-то из ближайших родственников есть врожденные пороки сердца, то стоит проконсультироваться с врачом-генетиком, сдать необходимые анализы. В случае выявления рисков специалист обязательно подскажет, как можно их минимизировать.

Чем более тщательную проверку здоровья вы пройдете до беременности, тем меньше риск столкнуться с неприятными неожиданностями во время нее.

Профилактика заболевания

Самая главная мера для предупреждения приобретенного порока сердца – тщательная профилактика тех заболеваний, которые к нему приводят. Нужно вовремя диагностировать и лечить ангину, проводить профилактику ревматизма и его рецидивов.

Необходим корректный режим физических нагрузок и питания. При этом спорт не должен быть тяжелым или предполагающим соревнования. Следует вести активный образ жизни, не перегружать ребенка умственной работой. В число ежедневных «ритуалов» следует ввести утреннюю зарядку, которую родители могут делать вместе с ребенком, подавая пример правильного образа жизни. Наиболее благоприятными видами спорта можно назвать плавание, вело- и пешие прогулки.

Преимущества «СМ-Клиника»

• Наши педиатры и кардиологи – одни из лучших в Санкт-Петербурге.
• Диагностика ведется на современном оборудовании.
• Отсутствуют очереди.
• Диагноз ставится в короткие сроки, назначается самое эффективное в конкретном случае лечение.

Запишитесь на прием при первых признаках у вашего ребенка приобретенного порока сердца. В «СМ-Клиника» будет сделано все для того, чтобы он быстро и навсегда вернулся к здоровой жизни.

Источники:

1. А.Н. Калягин. Особенности ведения больных с ревматическими пороками сердца и хронической сердечной недостаточностью // Современная ревматология, 2009, №3, с.24-29.
2. Р.К. Джорджикия, Г.И. Харитонов. Современные аспекты диагностики и лечения приобретенных пороков сердца // Казанский филиал ЗАО «Аптека-Холдинг», 2003, №2, с.25-26.
3. Е.И. Киношенко. Неотложные состояния при приобретенных пороках сердца // Медицина неотложных состояний, 2013, №4(51), с.9-24.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца определяется еще внутриутробно. Это изменение структуры тканей, нарушения соединительной ткани. Статистика с каждым годом увеличивается. Во многих случаях требуется хирургическое вмешательство, чтобы сохранить жизнь. Люди имеющие врожденный порок сердца получают группу инвалидности ,и пожизненно должны находиться на учете кардиолога. Среди таких пациентов высокий уровень смертности при отсутствии квалифицированной медицинской помощи.

Среди факторов риска нужно отметить такие как: наследственность, лекарственная интоксикация плода, осложнения в процессе вынашивания.

Причины возникновения порока сердца

• генетические и хромосомные и отклонения;
• инфекционные заболевания женщины в период беременности (краснуха и прочие);
• вредные привычки будущей мамы — алкоголизм, курение, наркомания;
• воздействие облучения;
• лекарственный фактор.

Цены

Лечение

Когда диагностирован порок сердца, лечение заключается либо в поддержании стабильного состояния без ухудшения, либо кардинального хирургического вмешательства. Медикаментозно вылечить порок сердца не удастся, поэтому единственно, что можно делать — это следить за состоянием здоровья, аккуратно, посещая кардиолога.

В медицинском центре Гераци работают опытные кардиологи и специалисты УЗИ с ученой степенью, которые помогут четко и правильно провести диагностические мероприятия и выработать программу сопровождения больного с пороком сердца.

Стоимость услуг можно посмотреть в разделе “Прайс” или обратившись по телефону круглосуточной горячей линии.