Гиповитаминоз: признаки недостатка витаминов в организме

Педиатр

Сайфулина

Марьям Закареевна

Стаж 32 года

Врач педиатр высшей категории, член Союза педиатров России

Записаться на прием

Гемофилия – наследственная патология гомеостаза, проявляющаяся в нарушении свертывания крови на фоне сниженного синтеза необходимых веществ организмом пациента (факторов VII, IX, XI). Страдающие от заболевания лица регулярно находят на своем теле гематомы или сталкиваются с гемартрозами, внутренними кровотечениями на фоне травм или хирургических вмешательств. Лечение гемофилии у детей строится на заместительной терапии, которую необходимо получать на протяжении всей жизни.

Причины развития патологии

Механизм и тип наследования гемофилии изучены достаточно подробно. Гены, провоцирующие недостаточную выработку факторов свертывания крови, сцеплены с Х-хромосомой. Патология наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственно обусловленная патология встречается исключительно у мальчиков.

Сыновья здорового мужчины и женщины-носительницы патологического гена с одинаковой вероятностью могут родиться без признаков гемофилии или с ними. Мужчина, страдающий от нарушений свертывания крови, сможет зачать здоровых детей с женщиной, не являющейся носительницей измененного гена.

Медицине известны единичные случаи обнаружения гемофилии у женщин. Их матери были носительницами мутировавшего гена, а отцы страдали от недостаточной выработки факторов свертывания крови. Причинами гемофилии в подобных случаях становится соединение рецессивного и доминантного генов.

Причины гиповитаминоза

В организме человека синтезируются только 4 витамина:

• Витамин Д, который вырабатывается в коже под воздействием ультрафиолетового облучения.
• Витамин А синтезируется из каротиноидов, входящих в состав некоторых продуктов.
• Витамины В3 и К производятся бактериальной микрофлорой кишечника.

Все остальные витамины должны поступать в организм вместе с продуктами питания.

Гиповитаминозы делят на две группы:

Пищевой (экзогенный) гиповитаминоз, развивающийся в результате длительного недостаточного поступления в организм витаминов.

Причинами развития экзогенного гиповитаминоза служат:

• Недостаточное содержание в пищевом рационе продуктов, которые являются основными поставщиками витаминов в организм.
• Разрушение структуры витаминов в результате термической обработки или неправильного хранения продуктов.
• Несбалансированное питание по основным пищевым ингредиентам: белкам, жирам, углеводам, витаминам, минералам.
• Антагонизм с некоторыми лекарственными препаратами.
• Диеты, голодание, вегетарианство, религиозные запреты.

Эндогенный гиповитаминоз, при котором на фоне нормального уровня витаминов в организме, существуют трудности с его усвоением при нарушении процессов всасывания, транспортировки, метаболизма.

Эндогенные гиповитаминозы – частые спутники хронических патологий пищеварительной системы (болезнь оперированного желудка, панкреатиты, энтериты, гельминтозы, дисбактериозы, патологии почек), онкологических заболеваний, затяжных инфекционных процессов, системных поражений соединительной ткани.

Дефицит жирорастворимых витаминов часто связан с различными диетами, ограничивающими потребление жиров с пищей.

Состояния, при которых повышается потребность организма в витаминах:

1. Беременность и время грудного вскармливания ребенка.
2. Периоды интенсивного роста у детей.
3. При тяжелых физических нагрузках: у профессиональных спортсменов, у людей, занимающихся физическим трудом.

Длительно существующие стрессовые ситуации.

• Острые и хронические заболевания.
• Пожилой или старческий возраст.
• Хронический алкоголизм.

Классификация заболевания

Виды гемофилии выделяются на основании дефицита определенного фактора свертываемости крови в организме пациента. Основные сведения о типах заболевания представлены в таблице.

Около 0,5% выявляемых случаев гемофилии различной этиологии относятся к иным типам – V, VII, X и другим.

Причины авитаминоза

• преимущественное употребление продуктов, в которых витамины присутствуют в недостаточном количестве и вообще отсутствуют;
• недостаточное питание. Увлечение голоданием и другими «народными» методиками снижения веса часто становятся причиной гиповитаминоза;
• избыточное потребление сахара;
• кулинарную обработку или условия хранения, способствующие разрушению витаминов в продуктах. В рационе обязательно должны присутствовать фрукты и овощи в свежем виде;

Нарушения процессов пищеварения, в частности:

• дефекты механизмов усвоения витаминов;
• дисбактериоз – нарушение нормальной микрофлоры в кишечнике (например, в результате инфекционного заболевания или антибактериальной терапии);
• активизация патогенной микрофлоры;
• кишечные паразиты;

Факторы, воздействующие на организм в целом и угнетающие иммунную систему. Это, прежде всего:

• неблагоприятная экологическая обстановка (повышенный радиационный фон, попадание в организм тяжелых металлов, пестицидов и других высокотоксичных веществ);
• злоупотребление алкоголем;
• курение;

Некомпенсированная повышенная потребность в витаминах. Организму требуется больше витаминов, чем обычно, при:

• беременности и кормлении грудью;
• стрессах;
• значительных физических нагрузках;
• работе в условиях низких температур и т.п.

Симптомы гемофилии

Первые признаки патологии можно обнаружить у новорожденных детей. Так, на вероятность подтверждения диагноза «гемофилия» у ребенка укажут длительное кровотечение из пуповины и многочисленные подкожные гематомы. Обильное истечение крови у младенцев в момент прорезывания зубов становится не менее тревожным фактором. Но в период лактации ребенок получает достаточное количество тромбокиназы с молоком матери.

Посттравматические кровотечения характерны для детей, научившихся ползать и ходить. К носовым кровотечения добавляются межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы). На фоне этого развивается анемия.

С возрастом дети могут столкнуться с истечением крови из органов ЖКТ. Причиной этого становятся травмы или медицинские манипуляции. Наибольшую опасность представляют кровотечения из носоглотки и зева. На их фоне может развиться обструкция дыхательных путей.

У вас появились симптомы гемофилии?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону

О нарушении свертываемости

В этом разделе дадим краткое разъяснение следующего:

• Что такое геморрагические заболевания
• Процесс свертывания
• Как свертывание влияет на человека
• Разные типы геморрагических заболеваний

Что представляют собой геморрагические заболевания?

Геморрагические заболевания — это обобщенное название для группы болезней, при наличии которых у человека нарушается способность крови сворачиваться. Геморрагическими заболеваниями считаются такие заболевания, как гемофилия А и В, болезнь фон Виллебранда, и другие редкие заболевания, которые могут проявляться в тяжелой, средней и легкой форме.

При наличии современного лечения, люди с геморрагическими заболеваниями способны вести нормальный и плодотворный образ жизни. В то же время, ограниченный доступ к лечению может привести к серьезным последствиям в жизни человека, имеющего данное заболевание. На самом деле, не лечимое должным образом кровотечение может быть критическим и даже нести угрозу жизни, например, кровоизлияние в мозг.

Все геморрагические заболевания считаются редкими (по классификации Европейского Союза), так как они проявляются менее, чем у 5 человек из 10 000 (смотрите нижеприведенную таблицу). Не смотря на редкость заболеваний, такие болезни как гемофилия и фон Виллебранд (самые распространенные из них) находятся впереди по сравнению с многими другими редкими заболеваниями, в том смысле, что для них существует диагностика и различные виды лечения. Сложностью для пациентов является доступ к современному лечению, которое часто дорогостоящее, а также наличие специализированных медицинских услуг, которые могут присутствовать лишь в одном-двух городах страны.

Кроме того, пациенты в пределах европейского региона сталкиваются с большими различиями в доступе к лечению, в результате чего качество их жизни заметно отличается. ЕКГ стремится увеличить осведомленность других о реалиях людей с геморрагическими заболеваниями как на европейском, так и на национальном уровне.

В этом разделе сайта дается краткий обзор болезней, а также рассказывается, с чем сталкиваются пациенты с геморрагическими заболеваниями. Если Вы пациент и ищите более углубленную медицинскую информацию, мы рекомендуем посетить следующие сайты:

• Сайт вашей национальной ассоциации
• Сайт Всемирной Федерации гемофилии
• Сайт Гемофилия Централ
• Orpha.net

Вернуться в начало

Процесс свертывания

Факторы свертывания – это протеины в крови, которые контролируют кровотечение. При повреждении кровеносного сосуда стенки его сжимаются, чтобы ограничить протекание крови. Затем маленькие кровеные клетки, тромбоциты, прикрепляются к месту повреждения и распределяются по всему кровеносному сосуду с целью остановить кровотечение.

В то же время из маленьких мешочков внутри тромбоцитов выделяются химические сигналы, которые привлекают другие клетки к поврежденному участку, что позволяет им слипнуться и сформировать так называемый тромб.

На поверхности активированных тромбоцитов работает большое количество разных факторов свертывания, совершая сложную химическую реакцию, известную как каскад свертывания, для формирования фибринового сгустка, который помогает остановить кровотечение).

Факторы свертывания циркулируют в крови в неактивной форме. При повреждении кровеносного сосуда инициируется каскад свертывания, и каждый фактор свертывания активируется в особом порядке с целью сформировать сгусток. Факторы свертывания обозначаются римскими цифрами (например, фактор I или FI), хотя каскад свертывания не следует в номерном порядке.

Для графического представления каскада свертывания, пожалуйста, посмотрите следующее видео:

Вернуться в начало

Воздействие геморрагических заболеваний на человека

Одной из основных проблем у пациентов с геморрагическим заболеванием является повреждение суставов, например, бедра, коленей, запястий, голеностопа и плечей. Суставы являются частью тела с большим количеством кровеносных сосудов. Таким образом, они больше подвержены риску кровотечений. Когда происходит кровоизлияние в сустав, синовиальная оболочка, которая является частью сустава, впитывает кровь в попытке удалить ее. В синовиальной оболочке скапливается железо крови. Медики считают, что железо является причиной утолщения синовиальной подкладки. Чем толще синовиальная оболочка, тем больше кровеносных сосудов она содержит. И это делает последующее кровоизлияние более вероятным. Такое положение приводит к похожим проблемам, которые испытывают люди, страдающие артритом. Чем больше у челокека происходит кровоизлияний, тем больше повреждается сустав. Это может привести к инвалидизации сустава, в результате чего сустав станет малоподвижен или совсем неподвижен. Помимо риска инвалидизации сустава, такие кровоизлияния очень болезненны, и, если не принять необходимых мер, лечение может занять до нескольких недель. Это может увеличить время нахождения в больнице, а также приведет к невозможности принимать участие в учебном или рабочем процессе, или любой другой деятельности. Именно по этим причинам предпочтительнее предотвращать кровоизлияния, а не лечить их последствия.

В настоящее время считается, что профилактическое лечение является наилучшим способом избежать кровоизлияний в сустав. К сожалению, такой вид лечения часто воспринимается как дорогостоящий. Тем не менее, ЕКГ уверен, что вкладывание денег в предотвращение кровоизлияний в суставы – оптимальный способ лечения. Действительно, при возникновении кровотечения пациенту приходится давать большое количество фактора свертывыания для остановки кровотечения, и к концу года вполне вероятно, что количество потраченного препарата окажется таким же, как если бы пациент был на профилактике.

Для получения большей информации о повреждениях суставов мы приглашаем Вас посетить сайт Канадского Общества Гемофилии, на котором дано доступное объяснение этого явления: https://www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-complications-of-hemophilia/joint-damage/

Вернуться в начало

Различные типы геморрагических заболеваний

Тип геморрагического заболевания у пациента зависит от типа отсутствующего или плохо функционирующего фактора свертывания или тромбоцита. Ниже приводится таблица, описывающая различные геморрагические заболевания:

Вернуться в начало

Диагностика патологии

Диагностические процедуры выполняются врачами нескольких специализаций: неонатологом, педиатром, генетиком и гематологом. При сопутствующих патологиях могут потребоваться консультации с гастроэнтерологом, ортопедом, отоларингологом и неврологом.

Семейным парам из группы риска следует посетить врача до зачатия ребенка. Молекулярно-генетическое исследование биоматериалов будущих родителей позволит учесть риск рождения ребенка с гемофилией. После зачатия возможно выполнение пренатальных скринингов. Их результаты подтвердят или опровергнут факт наследования гемофилии ребенком.

Неонатальные тесты, выполняемые в первые дни жизни малыша, оказываются не менее эффективности. Коагулограмма дает неонатологу исчерпывающие сведения о продуцировании факторов свертываемости организмом новорожденного.

При гемартрозах ребенку назначается рентгенографическое исследование суставов. Ультразвуковая диагностика выполняется при обнаружении признаков внутренних кровотечений и забрюшинных гематом.

Что такое гемофилия? (симптомы, диагностика, лечение)

Самые ранние ее упоминания встречаются в Талмуде. В XII веке появляется первое описание проявлений болезни у нескольких семей, сделанное Абу аль Касимом — врачом, служившем при дворе одного из арабских правителей Испании.

Этим заболеванием страдали некоторые потомки королевы Виктории, среди которых — ее правнук Алексей Романов, сын Николая II.

«Болезнь королей» — так этот недуг окрестила история. Сегодня мы знаем ее как гемофилию. О ней нам рассказал доцент кафедры гематологии и клеточных технологий, старший научный сотрудник, руководитель группы изучения гемостаза отдела оптимизации лечения гематологических заболеваний ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, доктор медицинских наук Жарков Павел Александрович.

— Павел Александрович, что это за болезнь – гемофилия и какими симптомами проявляется это заболевание?

Гемофилия — это, в большинстве случаев, наследственное заболевание человека, проявляющееся в нарушении способности крови к свертыванию.

Гемофилия связана с дефицитом одного из белков свертывающей системы крови (фактора свертывания). Вследствие нехватки этого фактора организму человека сложнее формировать полноценный кровяной сгусток и останавливать кровотечение. Именно поэтому у людей с гемофилией можно наблюдать более длительные кровотечения при минимальных травмах — например, взятии крови, порезе, ссадине, удалении зуба.

Кровеносные сосуды есть практически во всех органах и тканях человека. При травме и разрыве сосуда кровь вытекает, и для его остановки требуется запуск сложной системы свертывания крови. В результате формируется тромб, который, как пробка, закрывает повреждение.

Если у здорового ребенка без гемофилии при ушибе, образуется маленький «синяк» и система свертывания срабатывает быстро, то у ребенка с гемофилией такая, даже незначительная, травма может привести к образованию более крупного «синяка» и даже гематомы, при которой кровь скапливается в ткани. Такие кровотечения и кровоизлияния могут возникать почти в любом месте организма человека, наиболее опасными из которых являются кровотечения во внутренние органы или головной мозг. Для пациентов с гемофилией также характерны кровотечения в полость суставов, приводящие к гемартрозам и последующему нарушению функции суставов, а также кровоизлияния в мышцы, которые могут приводить к их последующему укорочению, уменьшению и нарушению функции.

— Где у человека находится ген гемофилии?

Ген гемофилии, вне зависимости от формы заболевания (А или В), располагается на Х-хромосоме, которая у мужчин имеется в одном экземпляре, а у женщин — в двух.

— На сегодняшний день сколько в России и мире больных гемофилией?

В мире более 400 000 пациентов, больных гемофилией, и их количество постепенно растет. В России, по данным Минздрава, на февраль 2022 года зарегистрировано более 8 000 больных гемофилией.

— Почему гемофилией страдают только мужчины?

Это не совсем так — в очень редких случаях гемофилией могут страдать и женщины. Это относится к тем случаям, когда у женщины появляется ингибитор к VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторам свертывания. Кроме того, бывают различные генетические нарушения, когда одна из Х хромосом «выключается» или становится неактивна. При этом женщина должна быть носителем мутации в гене VIII или IX фактора свертывания. Однако, это бывает крайне редко.

— Носительница гена гемофилии обязательно родит больного ребёнка?

Совершенно необязательно. Генетика — штука тонкая, но если объяснять совсем просто, то у женщины-носителя есть вероятность родить больного мальчика от здорового отца в 50% случаев, и в 50% случаев — девочку-носителя от здорового отца.

— Как проводится диагностика гемофилии?

Важнейшим и, наверное, основным на сегодняшний день направлением диагностики гемофилии является коагулологическое обследование или, если проще, исследование того, как сворачивается кровь. На первом этапе проводят общее исследование (скрининговую коагулограмму) и, тем самым, определяют есть ли нарушение со стороны функции белков свертывания. После этого, в зависимости от выявленного нарушения (в случае гемофилии будет удлинено активированное частичное тромбопластиновое время) определяют факторы свертывания крови.

Последнее время активно развивается и генетическая диагностика — это важно т.к. уже есть сведения, что некоторые мутации несут риск появления ингибитора — антитела, или если проще, «аллергии» на собственный и вводимый фактор свертывания. В результате такой «аллергии» терапия концентратом фактора становится неэффективна и контролировать кровотечения становится гораздо труднее.

— Гемофилия может возникнуть спонтанно или то, что ребёнок болен, ясно с момента рождения малыша?

Все зависит от тяжести заболевания. Если болезнь протекает тяжело и активность фактора свертывания крайне низкая, то первые признаки гемофилии могут быть видны уже сразу после рождения. Однако в ряде случаев (особенно при среднетяжелом или легком течении), гемофилию выявляют гораздо позже, и даже в подростковом периоде. Бывает еще и приобретенная гемофилия, о которой я вкратце рассказал ранее.

— Павел Александрович, расскажите, пожалуйста, об основных проблемах больных гемофилией.

Как при любом хроническом заболевании, проблемы есть. Конечно, их гораздо меньше, чем было, допустим, 15-20 лет назад. Ситуация с больными гемофилией пациентами в России коренным образом поменялась с внедрением терапии концентратом фактора. С этого времени сначала появилась возможность быстро и эффективно останавливать кровотечение, а потом и проводить профилактику кровотечений. Огромную роль в этом сыграло Всероссийское общество больных гемофилией. При их содействии гемофилия попала в список «7 нозологий» и пациенты стали обеспечиваться концентратом фактора в достаточном количестве — в том числе и для профилактики.

Перейти на сайт Всероссийского общества гемофилии

Тем не менее после обеспечения лекарственными препаратами проблемы пациентов не закончились.

Во-первых, у каждого больного с гемофилией, особенно тяжелой, сохраняется риск появления ингибитора. В этом случае контролировать кровотечения становится тяжелее.

Во-вторых, остается целый ряд медицинских проблем – прежде всего, это качество профилактических медицинских осмотров. А дети с гемофилией должны быть самыми здоровыми. Это нужно для того, чтобы создавать минимум условий для возможного кровотечения. Уход за полостью рта, здоровье желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательной системы. Список можно продолжать долго.

В-третьих, остается целый ряд социальных проблем. Дети с гемофилией зачастую испытывают трудности при поступлении в детский сад, посещении школы, спортивных секций. Ну и в-четвертых, конечно, многое зависит от семьи и окружения, ведь «болезнь», во многом, в наших головах. Если родители видят своего ребенка глубоким инвалидом, то он и вырастет с соответствующей психологией.

— Современная медицина научилась успешно лечить гемофилию?

Научилась. И лечить и, видимо, даже излечивать. По последнему пункту уже есть данные об успешном применении генетической терапии, т.е. излечении гемофилии В и даже А. Эти препараты пока испытываются и не зарегистрированы для рутинного применения у пациентов. Возможно, на первом этапе, 2-4 инъекции в год позволят частично или полностью восстанавливать дефицит фактора. Однако, эта терапия подойдет не всем, к сожалению. Поживем — увидим.

— Что вы могли бы сказать о прогнозе жизни при гемофилии?

Благоприятный. Пациенты с гемофилией в развитых странах живут столько же, сколько и пациенты без нее.

— Где в нашей стране больные гемофилией могут получить качественное лечение?

Вопрос не совсем этичный. Обидно будет, если перечисляя, я кого-то забуду упомянуть.

— Какие правила необходимо соблюдать больным гемофилией с тем, чтобы улучшить качество своей жизни?

Я не буду глубоко касаться медицинской стороны вопроса – пациенты с гемофилией обеспечены лекарственными средствами. Повторю: такой пациент должен быть практически абсолютно здоровым человеком как с физической, так и психической стороны. Нужно проходить регулярные медицинские осмотры, заниматься физической культурой (именно культурой, а не спортом), больше двигаться. Профилактическое лечение позволяет это успешно делать. Нужно уметь слушать и слышать, быть активным и не искать виновных. Сейчас есть все средства для того, чтобы пациент с гемофилией жил достойно и качество его жизни соответствовало здоровому человеку. Проводятся школы, встречи пациентов, обсуждения, совместные мероприятия. Люди с гемофилией делятся опытом, знакомятся, помогают друг другу. Главное – не оставаться с болезнью один на один.

Для справки:

Жарков Павел Александрович

Выпускник педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета (г. Москва) 2007 года.

В 2007 — 2009 годах проходил ординатуру по специальности «Педиатрия» в научно-исследовательском институте детской гематологии, онкологии и иммунологии (г. Москва).

В 2013 году окончил аспирантуру по специальности «Педиатрия/Гематология». Защитил кандидатскую диссертацию с присвоением ученой степени кандидата медицинских наук.

В 2016 году окончил докторантуру по специальности «Гематология/Педиатрия» 2016 год.

В настоящее время занимает должность врача-гематолога консультативного отделения ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Является старшим научным сотрудником, руководителем группы изучения гемостаза отдела оптимизации лечения гематологических заболеваний ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Доцент кафедры гематологии и клеточных технологий ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Лечение заболевания

Терапевтические мероприятия на фоне лечения гемофилии относятся к одной из двух групп – профилактическим или симптоматическим. В первом случае пациент с тяжелой формой патологии получает регулярные дозы концентратов факторов свертывания крови. Их присутствие снижает риск развития артропатии и внутренних кровотечений. При планировании оперативных вмешательств (включая удаление зубов) пациент получает повторные трансфузии препаратов.

Симптоматические процедуры выполняются при порезах и наружных кровотечениях. Врачи рекомендуют использовать гемостатическую губку и накладывать давящую повязку. Мелкие раны следует обрабатывать тромбином.

Что отвечает за свертываемость крови и зачем это нужно?

Процесс свертывания называется коагуляция. Ее основная функция — остановить кровопотерю, которая может возникнуть из-за травмы или разрыва сосуда. Кроме того, кровяной сгусток образуется и в случаях микроповреждений сосудов. Это необходимо для того, чтобы предотвратить их разрушение и развитие внутренних кровотечений.

За коагуляцию и образование кровяных сгустков отвечают тромбоциты. Они представляют собой бесцветные кровяные клетки. До активации они имеют дисковидную форму. После активации превращаются в шар. Тромбоциты — самые маленькие клетки крови. Их размер не превышает 5 мкм.

Процесс остановки кровотечения происходит в несколько стадий:

Помимо самих клеток, в процессе образования кровяного сгустка участвуют различные биологически активные вещества, которые выделяют тромбоциты. Основные из них:

• протромбин;
• тромбин;
• фибриноген;
• фибрин.

По сути, эти вещества образуют жесткий каркас, который заполняется тромбоцитами, эритроцитами и самим биологически активными веществами, что приводит к образованию плотной пробки. Она закупоривает сосуд и останавливает кровотечение. От того насколько хорошо налажен этот процесс, зависит гомеостаз всего организма.

Норма тромбоцитов в кровяном русле варьируется в зависимости от пола и возраста. Например,у взрослых мужчин их должно быть от 180 до 320×109/л, а у детей первой недели жизни — до 400×109/л. Также на их количество влияют некоторые заболевания и прием лекарств. Процесс поддержания нормальных процессов свертывания крови называется изокоагуляция.

Обратите внимание!

Изменение числа тромбоцитов может быть физиологически обусловленным. Например, у женщин во время менструации их число незначительно увеличивается.

Прогноз

Заместительная терапия позволяет организму пациента выработать достаточное количество антител, которые блокируют прокоагулянтную активность. Дополнительными мерами поддержания мальчиков или мужчин становится плазмаферез и прием иммунодепрессантов. На фоне регулярных переливаний крови и плазмы пациенты могут столкнуться в ВИЧ, гепатитом, герпесом или цитомегаловирусом.

Легкая степень гемофилии не оказывает существенного влияния на качество и продолжительности жизни пациентов. При тяжелых формах патологии прогноз выживаемости существенно ухудшается. Клинические рекомендации при гемофилии предусматривают регулярные консультации пациентов с гематологом и контроль показателей свертываемости крови посредством лабораторных тестов.

Симптомы авитаминозов

Проявления авитаминоза (гиповитаминоза) зависят от того, какого именно витамина не хватает.

Дефицит витамина
A
(ретинола) проявляется, прежде всего, в виде офтальмологических и дерматологических патологий. Нарушается «сумеречное зрение» – способность уверенно ориентироваться в отсутствии недостаточной освещенности. Плохо воспринимается яркий дневной свет. Поражается конъюнктива (развивается конъюнктивит) и роговица (она размягчается, становится возможна её перфорация). Кожа становится сухой и уязвимой для проникновения инфекции (типичными проявлениями являются пиодермия и фурункулез). При недостатке витамина А также повышается вероятность развития заболеваний дыхательных путей (ринитов, бронхитов).

Дефицит витамина
B2
(рибофлавина) проявляется поражением губ (губы трескаются, появляются заеды в уголках рта), слизистой ротовой полости (развивается стоматит). Также наблюдаются сухость кожи; возможны похудание и анемия.

Дефицит витамина
B6
имеет кожные и неврологические проявления. Наиболее типичными симптомами являются сухость кожи, себорейный дерматоз (волосистая часть головы, лицо, шея), покраснение языка, трещины в уголках рта, ощущения онемения и покалывания (кисти и стопы), анемия, у маленьких детей возможны судороги.

Дефицит витамина
B12
является одной из распространённых причин анемии, на фоне которой чаще всего наблюдаются такие симптомы как общая слабость, бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, шум в ушах, головокружения.

Дефицит витамина
C
(аскорбиновой кислоты) исторически известен под названием
цинги
. Характерные симптомы: покраснение, отёчность и кровоточивость дёсен (в тяжелом случае возможно выпадение зубов), мышечная слабость, болезненность ног при ходьбе, на коже возможно появление синяков.

Дефицит витамина
D
может быть причиной рахита и остеопороза, так как приводит к изменениям костной ткани. У детей может наблюдаться деформация костей, взрослые (особенно в пожилом возрасте) часто страдают от переломов. Другие проявления: слабость, повышенная утомляемость, судороги мышц рук и ног, бессонница, снижение веса и потеря аппетита.

Дефицит витамина Е

вызывает гемолиз (распад эритроцитов), приводит к нарушению репродуктивной функции. Основные проявления: мышечная дистрофия, нарушение координации движений, ухудшение зрения. Кожа теряет эластичность, волосы становятся тусклыми и начинают ломаться.

Дефицит витамина
K
приводит к нарушению свертываемости крови и повышенной кровоточивости (возможны носовые, подкожные и желудочно-кишечные кровоизлияния).

Вопросы и ответы

Можно ли полностью излечиться от гемофилии?

Медикаментозная терапия и манипуляции по переливанию крови или плазмы купируют острые синдромы патологии. Иногда пациентам назначается длительный прием препаратов, подобранных с учетом данных анамнеза. Но полное устранение симптомов гемофилии по-прежнему остается невозможным.

Несет ли гемофилия угрозу жизни ребенка?

При своевременном обращении родителей за медицинской консультацией малыш окажется вне опасности. Быстрая постановка правильного диагноза и начало лечения позволят ребенку не ограничивать себя в двигательной активности и играх.

Может ли мальчик, болеющий гемофилией, передать ее своим сыновьям?

Риск рождения детей с гемофилией от отца, испытывающего проблемы со свертыванием крови, минимален. Заболевание будет унаследовано сыновьями только в том случае, если их мать входит в число носителей измененного гена.

Методы лечения авитаминоза

Лечение гипо- и авитаминозов направлено на возмещение недостающего в организме витамина.

Переизбыток витаминов в организме – гипервитаминоз – является опасным состоянием и может приводить к различным нарушениям и расстройствам.

Коррекция диеты

Поскольку основной источник витаминов – пища, громадное значение имеет правильное, сбалансированное питание. Желательно употреблять в пищу свежие и натуральные продукты. Также стоит учитывать, что жирорастворимые витамины (А, D, E, K) при термической обработке сохраняются, а водорастворимые (витамины группы B, С) – разрушаются.

В мясе содержатся витамины В1, В2, РР, В6, В9, Н, В5, липоевая кислота, А. В рыбе — В12, E, D и В5. Яйца снабжают наш организм витаминами Е, D, В5, Н, А; зерновые — В1, РР, В6, В9, E; орехи — РР и Н; растительные масла – витамином E. Молочные продукты содержат В2, В12, А, D; овощи, листовая зелень и фрукты – витамины С, В6, В9, К,Н, Р, липоевую кислоту, бета-каротин.

Прием витаминосодержащих препаратов

В серьёзных случаях для восполнения недостатка витаминов назначаются витаминосодержащие препараты (витаминные комплексы и монопрепараты). Не стоит забывать, что подобные препараты оказывают серьёзное воздействие на организм, и злоупотреблять ими не следует. Курс приёма витаминов должен назначаться врачом.

Консультация специалиста

Лечением авитаминоза занимается врач общей практики (терапевт или семейный врач).

Если Вы наблюдаете симптомы, позволяющие предположить авитаминоз, обратитесь в любую из поликлиник АО «Семейный доктор». Наши врачи установят диагноз и назначат курс лечения, исходя из специфики именно Вашего случая.

Записаться на прием Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку

Диагностика недостатка витаминов

Диагноз базируется на данных анамнеза, клинической картине, результатах обследования. Какие анализы сдавать пациенту определяет врач, но существует перечень лабораторных исследований, которые назначаются в первую очередь при подозрении на гиповитаминоз.

• Определение уровня витаминов и минералов (кальция, фосфора) в сыворотке крови в моче.
• Спектральный анализ волос, ногтей на микроэлементы.
• Общий и биохимический анализ крови.
• Коагулограмма.
• Анализ мочи, кала.

Если гиповитаминоз вызван заболеванием, то назначаются дополнительные исследования для установления природы патологии: рентген, УЗИ, ФГДС, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На современном уровне развития медицины, как узнать каких витаминов не хватает в организме, не представляет особых трудностей. Помимо лабораторных тестов применяются функциональные пробы, целью которых является установление уровня насыщения витаминами организма.

Насыщенность организма витамином А исследуют при помощи теста сумеречной адаптации зрения, а уровень витамина С определяют вакуумным тестом устойчивости капилляров.