Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.
Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.
Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.
В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:
- первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
- третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
- четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
- пятая дуга редуцируется,
- шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.
Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.
После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.
В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.
Почему возникает порок?
Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).
Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.
Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.
Классификация правосторонней дуги аорты
вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца
В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:
- Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
- Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
- Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.
Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты
В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:
- Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
- В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
- В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).
Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития
Аневризма и расслоение аорты
Симптомы аневризмы и расслоения аорты
Аневризмы аорты, которые появились в результате врожденной, наследственной или перенесенной патологии и не связаны с расслоением сосудистой стенки, в большинстве случаев не имеют явных клинических признаков и представляют собой случайную находку.
Аневризмы больших размеров могут сопровождаться чувством распирания, тупой боли в спине, могут возникать симптомы сдавления соседних органов.
Более яркую и характерную клиническую картину имеет расслаивающая аневризма аорты. В момент надрыва внутренней аортальной стенки возникает резкая боль в груди, спине или пояснице (в зависимости от локализации повреждения). Эта боль кратковременная, но может вызвать рефлекторное падение артериального давления и обморок.
Спустя некоторое время пациента начинает беспокоить жгучая боль в груди с распространением на руки, шею, под лопатки, эта боль не снимется нитроглицерином, появляется сухой кашель, чувство нехватки кислорода, падает артериальное давление, возникает коллапс.
Если расслоение произошло в нижних отделах аорты, то боль отмечается в пояснице с иррадиацией в малый таз и ноги. Если расслоение затрагивает устья отходящих от аорты ветвей, наблюдаются симптомы нарушения кровообращения в соответствующих органах.
Обычно на этом этапе пациенты госпитализируются и подлежат экстренному оперативному вмешательству.
В случае полного разрыва стенки аорты – возникает массивное кровотечение и терминальный шок. К сожалению более 90% таких пациентов погибает.
Диагностика
Расслоение начальных отделов аорты может быть определено при помощи трансторакальной или чреспищеводной ЭХО-КГ.
Одним из наиболее достоверных методов диагностики всей аорты является аортография. Этот метод в режиме реального времени позволяет увидеть дефекты стенок аорты, образовавшийся в результате расслоения вторичный просвет и полость аневризмы. Если же место надрыва закрылось тромбом, то аортография может дать ложноотрицательный результат.
Этот недостаток может быть устранен после выполнения компьютерной томографии с контрастированием сосудов, которую можно выполнить в К+31.
Лечение аневризмы и расслоения аорты
За аневризмой малого размера, которая не беспокоит пациента, достаточно наблюдать. Большие аневризмы подлежат плановому удалению с последующей пластикой аорты.
В случае расслаивающей аневризмы аорты пациенту с обезболивающей целью вводится морфин для профилактики болевого шока и выполняется экстренное оперативное лечение, которое обычно заключается в иссечении пораженного участка аорты и установке на его место синтетического сосудистого протеза.
После подобных тяжелых операций Клиника К+31 помогает пройти курс реабилитационного лечения. Мы держим в фокусе здоровье, предлагаем пациентам свое активное участие в профилактике повторного расслоения аорты и возникновения аневризм.
Как распознать порок?
Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.
Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.
На каком скрининге видно порок у беременных?
Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).
Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.
Публикации в СМИ
Коарктация аорты (КА) — врождённое сегментарное сужение аорты в области её перешейка. Поскольку КА часто сочетается с другими пороками, выделяют четыре типа КА: I тип — изолированная КА; II тип — КА в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП); III тип — КА в сочетании с ДМЖП; IV тип — КА в сочетании с другими ВПС.
Статистические данные • КА составляет 7,5% всех ВПС в грудном возрасте • Соотношение мужского пола к женскому — 2:1–2,5:1 • В 60–70% случаев сочетается с другими ВПС: у грудных детей КА в 70% случаев сочетается с ОАП, в 60–70% — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты, в 53%— с ДМЖП, в 14% — со стенозом аорты, в 3–5% — с пороками митрального клапана, в 6% — с гипоплазией левых отделов сердца • У 26% детей выявляют другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития, 14% из них не поддаются лечению.
Этиология • Теория Шкоды — облитерация ОАП с вовлечением в процесс прилегающего участка аорты • Теория Андерсона–Беккера — при наличии серповидной связки аорты сужение перешейка аорты при облитерации ОАП происходит в её области • Гемодинамическая теория Рудольфа — нормальное сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, проходящим через него в связи с ОАП; сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови (поэтому КА никогда не сочетается со стенозом выходного отдела левого желудочка, при котором в восходящей аорте в эмбриональном периоде высокий объёмный кровоток).
Патогенез • Существует два режима кровообращения — проксимальнее и дистальнее сужения •• Проксимальное кровообращение характеризуется объёмной перегрузкой левых отделов сердца, их гипертрофией, дилатацией и развитием систолической артериальной гипертензии •• Дистальное кровообращение характеризуется систолической артериальной гипотензией и развитием коллатерального кровотока через систему межрёберных и внутренних грудных артерий • Диастолическое АД в обоих режимах одинаковое, при сочетании с ОАП диастолическое АД снижено в проксимальном участке, при сочетании со стенозом аортального клапана систолическое АД может быть одинаковым в проксимальном и дистальном отделах, при сочетании с ДМЖП систолическое АД в проксимальном отделе может быть любым • Из-за гипертрофии левого желудочка и развития относительной коронарной недостаточности у 15–20% больных грудного возраста развивается фиброэластоз миокарда • При предуктальном типе (сужении аорты проксимальнее ОАП) в зависимости от степени стеноза возможен сброс крови как из лёгочной артерии в большой круг кровообращения, так и в обратном направлении (см. Проток артериальный открытый), а лёгочная гипертензия, как правило, невысокая и обратимая • При постдуктальном варианте происходят большой сброс крови из аорты в лёгочную артерию, быстрое развитие лёгочной гипертензии и декомпенсации недостаточности кровообращения по большому кругу, особенно при сочетании с ДМЖП • Артериальная гипертензия при КА обусловлена не только механическим препятствием, но и высоким уровнем секреции ренина, причина которой неясна, т.к. показано, что коллатеральное кровообращение достаточно для поддержания адекватной перфузии почек (см. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки).
Клиническая картина
Выделяют пять периодов естественного течения коарктации аорты.
• I период — критический, возраст до 1 года, симптоматика недостаточности кровообращения (обычно по малому кругу), также зависящая от сопутствующих аномалий; высокая смертность.
• II период — приспособления, возраст 1–5 лет, уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, которые к концу периода обычно представлены лишь одышкой и повышенной утомляемостью.
• III период — компенсации, возраст 5–15 лет, различные варианты течения, нередко бессимптомные.
• IV период — относительной декомпенсации, возраст полового созревания, нарастание симптоматики недостаточности кровообращения.
• V период — декомпенсации, возраст 20–40 лет, симптомы артериальной гипертензии и её осложнений, тяжёлая недостаточность кровообращения по обоим кругам.
Жалобы • У детей раннего возраста преобладает симптоматика недостаточности кровообращения по малому кругу (одышка, ортопноэ, сердечная астма, отёк лёгких) • При постдуктальном варианте КА может манифестировать кардиогенным шоком при закрытии ОАП • У более старших детей преобладает симптоматика артериальной гипертензии (нарушения мозгового кровоснабжения, головные боли, носовые кровотечения) и, значительно реже, снижения кровотока дистальнее сужения аорты (перемежающаяся хромота, абдоминальные боли, связанные с ишемией кишечника) • Симптомы сопутствующих аномалий — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
Объективно • Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у детей старшей возрастной группы • Пульсация межрёберных артерий • Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающимися сбросом крови справа налево • Ослабление пульсации на артериях нижних конечностей • Разница АД на верхних и нижних конечностях более 20 мм рт.ст • Запаздывание пульсовой волны на нижних конечностях по сравнению с верхними • Усиленный верхушечный толчок • Усиленная пульсация сонных артерий • Систолический шум над основанием сердца, проводящийся по левому краю грудины, в межлопаточную область и на сонные артерии • Щелчок систолического изгнания на верхушке и основании сердца • Аускультативная симптоматика может отсутствовать вовсе • Симптомы сопутствующих аномалий — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых (60% грудных детей), левых (20% грудных детей) или правых и левых (5% грудных детей) отделов •• Ишемические изменения конечной части желудочкового комплекса (50% грудных детей без фиброэластоза и 100% детей с фиброэластозом миокарда), в 15% случаев признаки гипертрофии миокарда отсутствуют •• См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Кардиомегалия •• У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры 3. Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы Е •• Узурацию рёбер, вызванную давлением расширенных межрёберных и внутренних грудных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет •• См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
• ЭхоКГ •• Гипертрофия миокарда и дилатация полостей сердца зависят от степени сужения аорты и сопутствующих аномалий (см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки) •• В трети случаев клапан аорты двухстворчатый •• Визуализация стеноза, определение его степени (см. Стеноз клапана аорты), анатомического варианта (локальный, диффузный, тандемный) и отношение к ОАП •• Измерение трансстенотического градиента давления •• Детям старших возрастных групп и взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.
• Зондирование полостей сердца, восходящей, нисходящей частей аорты и её дуги •• Повышение систолического АД в престенотическом и снижение — в постстенотическом отделах аорты •• Измерение трансстенотического градиента давления •• При сочетании предуктального варианта КА с ОАП — снижение paO2 и насыщения крови кислородом в постстенотическом отделе аорты •• Взрослым и при II–IV типах порока детям проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
• Восходящая аортография, левая вентрикулография •• Визуализация стеноза, диагностика его степени и анатомического варианта (локальный, диффузный, тандемный) •• При эксцентрическом расположении просвета на уровне стеноза — постстенотическая дилатация аорты •• См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
• Коронарная ангиография: выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на оперативное лечение для исключения сопутствующей ИБС.
Медикаментозная терапия. Профилактика инфекционного эндокардита. При лечении кардиогенного шока применяют стандартные схемы. При постдуктальном или невыясненном варианте КА, даже при закрытом ОАП, проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин. После стабилизации гемодинамики проводят неотложную оперативную коррекцию. При лечении артериальной гипертензии у взрослых предпочтение отдают ингибиторам АПФ и антагонистам кальция. В послеоперационном периоде может развиться временное усугубление гипертензии, при котором назначают b-адреноблокаторы и нитропруссид.
Хирургическое лечение
• Показания •• Оперативному лечению подлежат все пациенты с КА в возрасте до 1 года •• Если хирургическое лечение не было проведено в грудном возрасте, рекомендуют прооперировать ребёнка до 3 лет, т.к. в этом возрасте в связи с хорошей эластичностью аорты возможна пластическая коррекция порока без необходимости протезирования сегмента аорты •• У взрослых — трансстенотический градиент давления более 50 мм рт.ст •• Дисфункция левого желудочка вне зависимости от наличия клинических симптомов.
• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях), тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, терминальная стадия недостаточности кровообращения. Относительные противопоказания у взрослых — гипоплазия левого желудочка, невозможность коррекции сопутствующих пороков.
• Методы оперативного лечения •• Транслюминальную баллонную дилатацию проводят при локальном или тандемном сужении и отсутствии в области коарктации выраженного фиброза и кальциноза •• Детям при непротяжённых стенозах выполняют истмопластику лоскутом из подключичной артерии с одновременным наложением сонно-подключичного анастомоза или резекцию стенозированного участка с реконструкцией аорты конец-в-конец •• При протяжённом сужении или низкой эластичности аорты у детей старшего возраста и взрослых проводят истмопластику или резекцию с замещением суженного участка синтетическим протезом •• Устранение сопутствующих пороков — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
Специфические послеоперационные осложнения • Рекоарктация • Парадоксальная артериальная гипертензия • Ишемия спинного мозга (0,4% случаев протезирования) • Ишемия левой верхней конечности после истмопластики (в 0,1% случаев — ишемическая гангрена) • Ложная аневризма анастомоза и расслаивающая аневризма аорты (обычно у взрослых при неадекватном контроле АД) • Абдоминальный синдром, обусловленный васкулитом ветвей брыжеечных артерий (обычно у взрослых при неадекватном контроле АД).
Прогноз • Зависит от возраста, в котором проведена коррекция, а также от наличия других пороков сердца • При естественном течении порока в большинстве случаев смерть наступает на 2–4-м году жизни, 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённости • Среди наиболее частых причин смерти у детей — сердечная недостаточность (50%), внутричерепные кровоизлияния (13%), разрыв аорты (20%) • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет • Предуктальный вариант КА чаще сопровождается другими ВПС, что обусловливает высокую естественную смертность детей грудного возраста • 80% взрослых умирают от осложнений артериальной гипертензии • Открытые операции не имеют преимуществ перед баллонной дилатацией аорты как в плане непосредственных результатов, так и в отношении отдалённых рестенозов • Послеоперационная госпитальная летальность у детей до 1 года при I и II типах КА — 2–3%, при III типе — 20–30%, при IV типе — до 58% • 5-летняя выживаемость при I и II типах КА — 93–97%, при III типе — 78,5% • Частота рекоарктаций в течение 5–7 лет при истмопластике лоскутом подключичной артерии — 1–2%, при резекции — 21–54%, при истмопластике синтетической заплатой — 25–51% • Госпитальная летальность при экстренных операциях — 30%.
Сокращения. КА — коарктация аорты. ОАП — открытый артериальный проток.
МКБ-10 • Q25.1 Коарктация аорты.
Лечение
В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.
При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.
Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).
Какие симптомы говорят о склерозе аорты
Клиника напрямую зависит от причины и локализации поражения, степени сдавления соседних внутренних органов расширенной аортой либо аневризмой. Например, при инфекционных аортитах часто наблюдаются повышение температуры тела и ухудшение общего самочувствия. Если воспаление аорты развилось на фоне ревматологических заболеваний или системных васкулитов, то, помимо лихорадки, больной начнет терять в весе и жаловаться на боли в мышцах и суставах.
Так как склероз стенки сосуда вызывает повышение артериального давления, то многие пациенты испытывают симптомы гипертонии – головная боль, тяжесть в затылке, головокружения. Но наиболее часто уплотнение аорты протекает бессимптомно вплоть до серьезных осложнений (инсульт, инфаркт, разрыв аневризмы).
Уплотнение корня
Так как от корня аорты отходят коронарные артерии, изменение его функциональных свойств влияет на кровоснабжение миокарда. Нехватка кислорода проявляется приступами стенокардии – давящими, жгучими или сжимающими болями за грудиной, отдающими в левую руку, шею, нижнюю челюсть. Уплотнение корня аорты часто сопровождается пороками аортального клапана, поэтому могут появиться такие симптомы, как головокружение, предобморочные состояния, потери сознания.
При запущенном процессе присоединяются признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) – отеки на ногах, одышка, тяжесть в правом боку. Иногда мне удается увидеть такие специфические симптомы аортальных пороков сердца, как видимая пульсация сонных артерий на шее или покачивание головы взад и вперед в такт пульсу.
Атеросклероз восходящей части и дуги
Атеросклеротическое поражение восходящего отдела сосуда клинически очень схоже с уплотнением корня. От дуги аорты отходят сонные артерии, кровоснабжающие головной мозг, поэтому при поражении этого отдела у пациентов наблюдаются признаки ухудшения мозгового кровообращения – головная боль, шум в ушах, нарушение сна, быстрые перепады настроения.
Атеросклероз этих зон очень опасен, так как имеется высокая вероятность инсульта. Образовавшийся в области дуги аорты тромб может оторваться и закупорить мозговые артерии. У больных появляется ощущение сильной пульсации в верхней части грудной клетки. Расширенная и уплотненная дуга аорты сдавливает соседние органы. Например, при компрессии возвратно-гортанного нерва (нерв голосовых связок) голос становится хриплым. При сдавлении трахеи возникают чувство нехватки воздуха, сухой кашель, приступы удушья.
Поражение нисходящего отдела
Нисходящий отдел имеет 2 части: грудную и брюшную. При склерозе первой появляются жгущие боли в грудной клетке, отдающие в спину и верхнюю часть живота. Из-за сдавления пищевода возникает затруднение глотания. О том, какими симптомами проявляется атеросклероз брюшного отдела аорты, можно прочесть здесь.
Прогноз
Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.
При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен, непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни. После хирургического вмешательства продолжительность и качество жизни возрастают, а прогноз становится более благоприятным.
Симптомы
Как таковых проявлений нет. Если стенки аорты уплотнены клиническая картина отсутствует. Признаки и нарушения самочувствия возникают позже, после осложнения патологического процесса.
Органические изменения, вроде аневризмы аорты, дают такие моменты:
- Болевой синдром. Локализация и характер зависят от места нарушения. При поражении брюшного отдела — дискомфорт в животе, в груди — давящие, жгучие ощущения. Если дуга аорты уплотнена, боли в шее, переходящие в дискомфорт в места расположения сердца.
- Одышка. Нарушение естественного физиологического процесса.
Далее проявления зависят от того, какой участок подвергся изменения.
Брюшной отдел:
- Тошнота, рвота, изжога, отрыжка, прочие диспепсические явления. Ложно таких пациентов отправляют в гастроэнтерологию.
- Повышенное газообразование в кишечнике.
- Пульсирующие ощущения в животе.
Дуга, нисходящий отдел:
- Невозможность нормально сглотнуть.
- Нарушения голоса, тембра и вообще способности говорить.
- Избыточная выработка слюны.
- Слабость.
- Онемение верхних и нижних конечностей. В исключительных случаях возникают парезы и параличи. Это результат компрессии нервных корешков.
Такие состояния подлежат срочному лечению, возможны необратимые изменения со стороны опорно-двигательного аппарата.
Уплотнение корня аорты, и восходящего отдела:
- Боли в груди.
- Одышка.
- Нарушение частоты сердечных сокращений, прочие аритмии.
- Цефалгия, вертиго.
- Потеря сознания, обмороки.
Классические признаки поражения кардиальных структур.
Внимание:
Ориентироваться на симптомы при выявлении причин плохого самочувствия нельзя. Это ненадежные клинические признаки.
