Порок аортального клапана: особенности протекания и лечения

Медицинский редактор: Строкина О.А. — терапевт, врач функциональной диагностики. Сентябрь, 2022.

Код МКБ-10: I35.0 , I06.8 , I35.8.

Аортальная недостаточность — нарушение работы аортального клапана с формированием обратного тока крови из аорты в полость левого желудочка. Симптоматика напрямую зависит от количества крови, попадающей обратно в желудочек. Диагностика патологии возможна только с помощью эхокардиографического исследования (УЗИ сердца). Лечение также зависит от степени недостаточности и может подразумевать как консервативное, так и хирургические методики.

Аортальная недостаточность — порок сердца, который характеризуется развитием регургитации (обратного тока крови) на аортальном клапане в фазу расслабления сердечной мышцы. В результате кровь из аорты попадает снова в желудочек. Возникает переполнение его объемом, что в будущем может грозить расширением полости левых камер сердца с развитием сердечной недостаточности.

В фазу сокращения левый желудочек выбрасывает кровь в аорту, после чего наступает фаза расслабления желудочков. В этот момент кровь стремится вернуться назад. Путь ей преграждают 3 створки аортального клапана, которые представляют собой “мешочки”. По ходу наполнения их кровью, створки расправляются, смыкаются друг с другом и полностью закрывают аортальное отверстие.

На митральном и трикуспидальном клапанах в норме допустим небольшой сброс крови в обратном направлении,при этом термин “недостаточность” здесь не применяется. В случае аортального клапана даже минимальная регургитация является патологией, за которой необходимо наблюдать.

Причины и факторы риска

Недостаточность аортального клапана развивается из-за неплотного смыкания створок в фазу расслабления желудочков, что может развиться по целому ряду причин:

• идиопатические (неизвестной причины) расширения аорты;
• врожденные пороки аортального клапана (чаще двустворчатый аортальный клапан);
• склероз створок (вследствие атеросклероза);
• ревматизм;
• инфекционный эндокардит;
• артериальная гипертензия;
• миксоматозная дегенерация (нарушение развития соединительной ткани);
• расслоение восходящего отдела аорты;
• синдром Марфана;
• травмы аортального клапана;
• анкилозирующий спондилит;
• сифилитический аортит;
• ревматоидный артрит.

Большая часть из перечисленных причин приводят к хронической аортальной недостаточности, которая может длительное время протекать бессимптомно. Другие же, в частности инфекционный эндокардит, расслоение аорты, травма часто сопровождаются резким развитием аортальной недостаточности тяжелой степени. Это приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. В результате кровь в гораздо меньшем количестве достигается до жизненно важных органов: мозг, почки, печень, сердце.

Диагностика недостаточности аортального клапана

Стандартная диагностика недостаточности аортального клапана включает: ЭКГ, ЭХОКГ, Rg-графия органов грудной клетки.

Основным методом диагностики является трансторакальная и чреспищеводная ЭХОКГ. Определение ФВ и КСР ЛЖ являются основными критериями выживаемости после оперативного лечения. КСР более 5,5 см, и ФВ менее 50% указывают на тяжесть аортальной недостаточности, неблагоприятный прогноз при естественном течении заболевания, повышенный риск оперативного вмешательства и необходимость оперативного лечения в ближайшие сроки.

ЭХОКГ позволяет оценить:

• особенности строения аортального клапана (двустворчатый аортальный клапан, миксоматозная дегенерация, кальциноз, вегетации);
• размеры и анатомические особенности корня аорты позволяют диагностировать первичные и вторичные поражения аорты (аортоаннулярная эктазия, расслаивающая аневризма синуса Вальсалвы, надгребневый дефект межжелудочковой перегородки);
• конечный диастолический объем ЛЖ зависит от тяжести аортальной недостаточности;
• конечный систолический объем ЛЖ зависит от функции ЛЖ и постнагрузки;
• ФВ позволяет судить о функции ЛЖ и давности аортальной недостаточности;
• гипертрофия ЛЖ — нормальная компенсаторная реакция при аортальной недостаточности;
• увеличение левого предсердия указывает на диастолическую дисфункцию ЛЖ или поражение митрального клапана;
• допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно оценить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в ЛЖ, по времени полу-спада градиента давления между аортой и ЛЖ, по наличию обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях). Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации.

ЭХОКГ критерии значимости недостаточности аортального клапана определяются по времени полуспада диастолического градиента потока аортальной регургитациии:

• 1 степень более 400 мс
• 2 степень 250-400 мс
• 3 степень менее 250 мс

Коронароангиография проводится перед операцией протезирования аортального клапана пациентам с риском ИБС (с целью дифференциальной диагностики между относительной коронарной недостаточностью и стенозирующими поражениями коронарных артерий атеросклеротического генеза.

Показания к пластике или протезированию аортального клапана

(Американская Ассоциация Сердца, Американская Коллегия Кардиологов)

Классификация рекомендаций и уровни достоверности в формате АКК/ААС:

• Класс I: Состояния, при которых есть доказательства и/или общее согласие, что процедура или метод лечения является благоприятным, полезным и эффективным.
• Класс II: Состояния, при которых есть противоречивые доказательства и/или расхождение во мнениях о полезности/эффективности процедуры или метода лечения.
• Класс IIА: Вес достоверность/мнение в пользу полезности/эффективности.
• Класс IIБ: Польза/эффективность менее хорошо установлены достоверностью/мнением.
• Класс III: Состояния, при которых есть доказательства и/или общее мнение, что процедура/метод лечения не полезны, не эффективны, а в некоторых случаях могут быть вредны.

Кроме того, уровни достоверности в поддержку рекомендаций изложены следующим образом:

• Уровень достоверности А: Данные получены из многочисленных рандомизированных клинических испытаний.
• Уровень достоверности В: Данные получены из единичных рандомизированных исследований или нерандомизированных испытаний.
• Уровень достоверности С: Только единодушное согласие экспертов, отдельные исследования случаев и стандарты лечения.

Виды и стадии

Для аортальной недостаточности врачи используют классификацию по степени тяжести регургитации (обратного тока крови). степень определяет лишь врач функциональной диагностики по результатам эхокардиографии:

• Мягкая (легкая);
• Умеренная;
• Выраженная.

Есть масса способов ее определения. Но все они возможны благодаря доплеровскому исследованию. Этой функцией обладают все аппараты для эхокардиографии. Она позволяет обнаружить патологические потоки внутри сердца с помощью ультразвукового датчика. Так или иначе это наиболее объективная оценка тяжести аортальной недостаточности.

Также выделяют острую и хроническую недостаточность. Это по большей части клиническая классификация, основанная на симптомах и скорости их развития.

Симптомы аортальной недостаточности

Скорость развития симптомов зависит от причины формирования аортальной недостаточности.

Острая форма

Острая аортальная недостаточность развивается резко, буквально за несколько минут-часов, реже — в течение дня. Причиной часто является какая-то остро возникшая патология, например травма клапана или расслоение аорты. В результате развивается тяжелая аортальная недостаточность с большим обратным сбросом крови в левый желудочек. Он переполняется объемом. Быстро развивается недостаточность митрального клапана и возникает застой крови в малом круге кровообращения, что может привести к отеку легких. В случае принятия экстренных мер сердце может восстановиться практически полностью.

При острой форме развивается острая сердечная недостаточность с отеком легких и кардиогенный шок:

• резко выраженная одышка,
• затруднение дыхания,
• кашель,
• вынужденное положение больного сидя,
• хрипы в легких,
• появление пенистой розовой мокроты,
• снижение артериального давления вплоть до потери сознания.

Даже при интенсивной медикаментозной терапии нередко наступает смерть от желудочковых аритмий, кардиогенного шока, отека легких.

Хроническая форма

Хроническая развивается медленно. Клиника не развивается годами. Человек может не знать о патологии и недостаточность часто становится случайной находкой. Либо пациент обращается уже с какими-либо симптомами, когда сердце сильно изменено. Лечение при этом носит в основном симптоматический характер.Хотя в некоторых случаях возможна хирургическая коррекция.

Хроническая аортальная недостаточность годами может протекать бессимптомно. Первыми симптомами могут быть вялость, снижение работоспособности, обмороки и предобморочные состояния. Постепенно развивается клиника сердечной недостаточности, обусловленная перегрузкой левого желудочка объемом:

• одышка при физической нагрузке, затем со временем — в покое;
• приступы удушья;
• боль в области сердца давящего, сжимающего характера, проходящая после приема нитроглицерина;
• отеки нижних конечностей, а в дальнейшем при отсутствии адекватного лечения появляется жидкость в брюшной, плевральных и даже перикардиальной полостях;
• нарушения ритма сердца — от мерцательной аритмии до желудочковых тахикардий. опасных для жизни.

Этиология

• Воспалительные поражения: ревматизм.
• Врожденная патология: двустворчатый аортальный клапан.
• Болезни соединительной ткани.
• Инфекция: инфекционный эндокардит.
• Травма.

По течению аортальную недостаточность разделяют на хроническую и острую.

• При острой недостаточности
  аортального клапана обычно вызванной острой диссекцией восходяшей аорты, диагноз должен быть поставлен незамедлительно. Внезапное возникновение острой аортальной недостаточности может привести к отеку легких и/или кардиогенному шоку и смерти. Поэтому при подозрении на острую аортальную недостаточность, в экстренном порядке следует провести ЭХОКГ (включая чреспищеводную ЭХОКГ), магнитно спиральную компьютерную томографию для решения вопрос об экстренности операции.
• При хронической аортальной
  недостаточности симптомы возникают постепенно, большинство пациентов длительное время остаются асимптомными за счет компенсаторной функции миокарда левого желудочка вплоть до развития его дисфункции. Дисфункция ЛЖ не гарантирует появление симптомов заболевания, поэтому полное восстановление функции ЛЖ и улучшение выживаемости после протезирования аортального клапана не может быть достигнуто. Поэтому асимптомные и малосимптомные больные должны быть прооперированы прежде, чем разовьются симптомы заболевания или выраженная дисфункция ЛЖ.

После появления симптомов средняя продолжительность жизни 2 – 5 лет.

Обследования

Обследование пациента всегда начинается с его осмотра и выслушивания сердца. Уже на этом этапе врач способен заподозрить порок клапана по наличию шумов в сердце. Также возможно снижение диастолического (нижней границы) артериального давления и в следствие — увеличение пульсового давления (разница между верхней и нижней границами артериального давления). Однако такие признаки аортальной недостаточности выявляются лишь при хронической патологии, когда уже четко проявляется клиника сердечной недостаточности, описанная выше.

Инструментальные методы — единственный способ обнаружить регургитацию на аортальном клапане.

Эхокардиография (УЗИ сердца)

Метод диагностики первой линии. Он позволяет обнаружить обратный ток крови через аортальный клапан. Врач определяет степень его тяжести и возможную причину — например, травма, вегетации на клапане (скопления бактерий на створках — признак инфекционного эндокардита), объемы левых камер сердца, фракцию выброса левого желудочка и множество других морфо-функциональных показателей..

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Используется только при условии, если эхокардиография недоступна или визуализация сердца и его структур крайне затруднительна.

Мультиспиральная компьютерная томография-ангиография и магнитно-резонансная томография-ангиография (обе процедуры с контрастированием) используются у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном, чтобы оценить начальный отдел аорты до ее дуги, но только если результаты эхокардиографии неудовлетворительные.

Рентгенография органов грудной клетки

Используется для оценки размеров сердца и восходящего отдела аорты.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Позволяет выявить нарушения ритма, проводимости в сердце и признаки гипертрофии миокарда.

Перечисленных методов более чем достаточно чтобы поставить точный диагноз аортальной недостаточности и вовремя начать лечение.

Устройство клапана аорты, его функция

Аортальный клапан (АК) разграничивает левый желудочек и аорту, предотвращая обратный ток крови в диастолу (фаза расслабления миокарда). Еще одно его название – полулунный – отражает особенности строения, поскольку АК образован тремя выпуклыми карманами (заслонками).

Анатомия

АК расположен в начальном отделе сосуда – луковице аорты, которая проецируется на грудную клетку в центре грудины, между хрящами третьих ребер.

Строение АК весьма сложное, клапан состоит из:

• трех полулунных створок (или заслонок);
• фиброзного кольца;
• комиссур.

Иногда его дополняют синусами Вальсальвы и треугольниками Генле. Указанные элементы анатомически не принадлежат к аорте, но принимают участие в работе структуры.

Фиброзное кольцо состоит из соединительнотканных пучков, образованных коллагеновыми и эластическими волокнами. Элемент образует границу между желудочком и луковицей аорты, являясь местом крепления створок.

Заслонки – основная функциональная часть АК. По своей форме они напоминают карманы, которые отходят от стенок аорты, основанием прикрепленные к фиброзному кольцу. Свободный край каждой из створки слегка удлинен и на конце содержит Арранциев узелок.

Есть три заслонки: правая, левая и задняя. Напротив каждой находятся так называемые синусы (или пазухи) Вальсальвы – входные ворота коронарных сосудов, питающих миокард сердца.

Комиссуры – линии соприкосновения краев заслонок в момент, когда клапаны находятся в закрытом состоянии. От плотности их сочленения во многом зависит нормальная деятельность сердца.

Гистология

Все клапаны, в том числе и аортальный, образованы из эндокарда – внутренней оболочки сердца, преимущественно состоящей из эпителиальных клеток. Однако каждая структура имеет особенности:

1. Фиброзное кольцо образовано соединительной тканью, что придает определенную жесткость и плотность. Необходимость такого строения вызвана большой гемодинамической нагрузкой, которой подвержен элемент.
2. Заслонки образованы тремя слоями соединительной ткани: фиброзным (или аортальным), губчатым и желудочковым. Они содержат большое количество коллагена и незначительное – эластина. Снаружи каждая створка покрыта тонкой эндотелиальной оболочкой.
3. Синусы Вальсальвы имеют более тонкую, в сравнении с аортой, стенку. Последняя состоит из двух слоев: интимы и медии. По направлению к сердцу количество коллагена уменьшается, а эластина – увеличивается.

В процессе эмбриогенеза АК развивается из мезенхимы, как и все ткани левого желудочка.

Физиология

Физиологическое значение АК огромное, поскольку клапан регулирует нормальный поток крови из желудочка в систему большого круга, который питает весь организм. Кроме того, адекватное закрытие створок принимает участие в наполнении коронарных артерий.

Работа клапана происходит пассивно, под воздействием поступающей из сердца крови. Весь процесс разделен на две стадии – периоды открытия и закрытия створок.

Фаза открытия содержит несколько этапов:

1. Подготовительный. В этот момент сердце находится в фазе изоволюметрического (постоянный размер и объем камеры) сокращения. При этом все клапаны закрыты, и во время мышечного напряжения в левом желудочке быстро растет давление. Кроме того, расширяется корень аорты, в результате чего створки начинают открываться уже до того, как возникнет разница в давлениях по обеим сторонам.
2. Быстрое открытие начинается в тот момент, когда давление в желудочке превышает значение в аорте, после чего кровь устремляется из сердца, продавливая створки.
3. Пик открытия совпадает с фазой быстрого изгнания. Заслонки в это время плотно прижаты к пазухам Вальсальвы, просвет приближается к форме круга.

Период закрытия состоит из двух фаз:

1. Устойчивое открытие соотносится с фазой медленного изгнания. Давление начинает выравниваться, створки частично отходят от стенок, просвет больше напоминает форму треугольника.
2. Быстрое закрытие. Из-за замедленного потока крови возле стенок образуются небольшие завихрения. Достигая синусов, они проникают в карманы клапана и отодвигают створки к центру, тем самым закрывая их.

Захлопываясь, створки издают звук, который при аускультации регистрируют как 2-й тон. Дополнительный шум возникает от обратного кровотока во время диастолы, когда жидкость ударяется о закрытый клапан.

Лечение

Лечением аортальной недостаточности занимается врач-кардиолог и сердечно-сосудистый хирург.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение назначается в зависимости от причины появления аортальной недостаточности. Оно рассматривается как вариант подготовки к хирургической операции или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния больных, которые имеют противопоказания к оперативному лечению.

При ревматизме и инфекционном эндокардите назначают курс антибактериальной терапии. В первом случае как профилактика обострения заболевания используются антибиотики пенициллинового ряда (бензатин бензилпенициллин). При инфекционном эндокардите назначают обычно длительным курсом от 2 недель амоксициллин, цефтриаксон, гентамицин, реже ванкомицин. Препараты назначаются исходя из клиники и устойчивости бактерий к ним. Могут использоваться как один препарат, так и комплексно.

Лечение артериальной гипертензии заключается в назначении ингибиторов АПФ (периндоприл, эналаприл, лизиноприл) или сартанов (валсартан, лозартан) и антагонистов кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин, амлодипин).

Бета-блокаторы (бисопролол, метопролол, небиволол) добавляют к лечению в случае сниженной фракции выброса сердца по результатам эхокардиографии.

Хирургическое лечение

Протезирование аортального клапана — единственный возможный метод коррекции клапана.

Он рекомендован пациентам с:

• тяжелой аортальной регургитацией и наличием симптомов вне зависимости от фракции выброса;
• бессимптомной хронической тяжелой аортальной регургитацией и фракцией выброса менее 50%;
• хронической аортальной регургитацией параллельно с операцией аорто-коронарного шунтирования или операции на аорте и других сердечных клапанах;
• бессимптомной тяжелой аортальной регургитацией с нормальной фракцией выброса. на значительным расширением левого желудочка (КДР — более 75 мм).

Сроки лечения пациентов с аортальной недостаточностью сильно варьируют в зависимости от тяжести состояния и причины, вызвавшей патологию. После операции рекомендуется проведение курса реабилитации в санатории кардиологического профиля или реабилитационном центре. Срок восстановления — минимум 3 месяца, после чего пациент может возобновить трудовую деятельность по разрешению врача.

Скорость прогрессирования поражения аортального клапана:

• легкий аортальный стеноз
  (площадь отверстия аортального клапана -1.2 – 2 см2) становится тяжелым, требующим протезирования аортального клапана, за 10 лет – у 10% больных, за 25 лет – у 38%;
• при умеренном бессимптомном аортальном стенозе
  (площадь отверстия аортального клапана – 0.75 – 1.2 см2) протезирование аортального клапана через 10 лет требуется в 25% случаев;
• бессимптомный тяжелый аортальный стеноз
  (площадь отверстия аортального клапана < 0,75 см2) обычно прогрессирует быстрее; у 30 – 40% больных в течение 2-х лет появляются симптомы и возникает потребность в протезировании аортального клапана.

Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спонтанная или вызванная инфекционным эндокардитом), митральная недостаточность и острый инфаркт миокарда ускоряют декомпенсацию.

При неосложненном течении аортального стеноза характерная аускультативная картина: систолический шум в точке Боткина и на основании сердца справа, проводится на сосуды шеи, ослабление 2-го тона за счет аортального компонента. Интенсивность систолического шума может уменьшаться при развитии систолической дисфункции левого желудочка и не является критерием тяжести порока. Часто течение аортального стеноза осложняется патологией митрального клапана («митрализация»).

Осложнения

Осложнения аортальной недостаточности развиваются по мере увеличения ее степени тяжести. В начале могут появляться обычные синкопальные состояния (обмороки) из-за недостаточного кровоснабжения мозга. Нарушения проводимости в виде блокад левой ножки пучка Гиса и атриовентрикулярного проведения импульса также нередко могут встречаться у пациентов с аортальной недостаточностью.

Коронарная недостаточность может сопутствовать аортальной, но чаще в совокупности со стенозом аортального клапана. У пациента развиваются приступы стенокардии (боли в сердце давящего, сжимающего характера) и даже инфаркта миокарда.

Сердечная недостаточность — самое частое осложнение уже тяжелой аортальной недостаточности. Больной жалуется на одышку при физической нагрузке, приступы удушья, отеки нижних конечностей.

Внезапная смерть часто развивается в результате жизнеугрожающих аритмий — пароксизмальные желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков. В таком случае человек даже не успевает вызвать скорую медицинскую помощь — настолько быстро развивается аритмия.

Введение

Центральное положение в сердце занимает корень аорты (КА), основной функцией которого является обеспечение эффективной доставки артериальной крови по всему телу [1]. Важность данной структуры еще в 1513 г. отметил Leonardo da Vinci: «в середине основания сердца находится начало, или основание аорты, которое занимает положение царственное, соответствующее его высочайшему назначению для жизни живого».

Различные патологические процессы в этой области могут привести к изменению структур КА и нарушению нормальной функции аортального клапана. Колоссальные гемодинамические нагрузки, которые постоянно испытывает КА, способствуют быстрому прогрессированию возникших воспалительно-деструктивных процессов и поражению прилежащих структур всего анатомического комплекса: митрального клапана, перегородок сердца, элементов проводящей системы и устьев коронарных артерий [2].

Заболевания аортального клапана представляют важную глобальную проблему здравоохранения. Точные данные о распространенности аортального стеноза и аортальной недостаточности отсутствуют, но исследования, проведенные в западных странах, показывают, что от 3 до 4% взрослого населения страдают умеренной или тяжелой патологией аортального клапана. Распространенность аортального стеноза и аортальной недостаточности увеличивается с возрастом. Частота умеренного или тяжелого аортального стеноза/недостаточности составляет 1% у лиц в возрасте моложе 55 лет и 6% у лиц старше 75 лет [3, 4].

На протяжении пяти десятилетий «золотым стандартом» в лечении пороков аортального клапана являлось его протезирование [5], при их сочетании с аневризмой КА — протезирование клапаносодержащим кондуитом по методике Bentall—DeBono [6].

Однако снижение качества жизни, связанное с необходимостью приема антикоагулянтов, и ассоциированные с этим осложнения требуют продолжения поиска альтернативных методов лечения данной патологии. В связи с этим на сегодняшний день все большее развитие получают реконструктивные операции на КА, для выполнения которых необходимо детальное понимание морфологии структур КА в норме.

Основы нормальной анатомии КА

Впервые КА зарисовал и описал Leonardo da Vinci в 1530 г. [7] (рис. 1).

На сегодняшний день КА определяется как часть грудной аорты, простирающаяся от аортального кольца (так называемого базального кольца) до синотубулярного соединения. Это короткая часть длиной 2—3 см, состоящая из следующих компонентов: фиброзное кольцо аортального клапана, синусы Вальсальвы и синотубулярное соединение. Внутренние структуры включают створки аортального клапана, межстворчатые треугольники и комиссуры [10]. Некоторые описания КА включают в его состав устья коронарных артерий [11]. КА располагается между левым желудочком и аортой (рис. 2).

При протезировании аортального клапана хирург фиксирует манжетку клапана к линии прикрепления трех створок аортального клапана. Эта линия в действительности формирует «корону», которую принято называть хирургическим кольцом аортального клапана. Это кольцо также известно как фиброзное кольцо аортального клапана. Оно богато эластическими волокнами и достаточно крепкое, чтобы выдерживать натяжение при фиксации к нему искусственного клапана. Базальное кольцо — это функциональная часть аорты, расположенная по виртуальной линии, соединяющей нижние точки каждой створки в одной плоскости [10, 12, 13]. Базальное кольцо по своей сути является эхо—кольцом, так как его диаметр измеряют при эхокардиографии [12]. Более одной трети хирургов называют базальное кольцо вентрикулоаортальным соединением [14]. Термин вентрикулоаортальное соединение как определение «кольца» довольно неоднозначен, так как «анатомическое вентрикулоаортальное соединение» представляет собой переход миокарда левого желудочка в структуру стенки аорты [15]. Собственно, вентрикулоаортальное соединение и базальное кольцо следует рассматривать отдельно (рис. 3)

Пространства между внутренней поверхностью 3 выпуклых частей стенки КА и соответствующими створками называются аортальными синусами Вальсальвы (рис. 4).

Под каждой комиссурой между арками, сформированными линиями прикрепления створок, лежат 3 фиброзных межстворчатых треугольника Генле (рис. 5).

Треугольник между левым и правым венечными синусами находится сразу за правым желудочком. Треугольник между правым и некоронарным синусами обращен к правому предсердию. Он находится в тесной связи с мембранозной частью межжелудочковой перегородки, которая в проксимальном отделе содержит пучок Гиса. Эта область имеет особое значение при операциях на аортальном клапане, так как ятрогенное повреждение этой зоны может привести к временным или постоянным нарушениям проводимости, которые могут потребовать имплантации постоянного кардиостимулятора [25]. Под треугольником между левым коронарным и некоронарным синусом находится аорто-митральный комплекс с прилежащей передней створкой митрального клапана. Верхняя часть этого треугольника упирается в поперечный синус перикарда [26].

Анатомически каждую створку аортального клапана можно разделить на три части: тело створки, свободный край створки с утолщенным узелком Аранция и зона фиксации створки к КА [14]. Тело створок характеризуется эластичностью и неравномерной толщиной. Каждая створка имеет слегка шероховатую поверхность, обращенную к аорте, и более гладкую поверхность, обращенную к желудочку. На желудочковой поверхности створки расположена зона, известная как лунула, занимающая всю ширину вдоль свободного края и охватывающая приблизительно одну треть глубины створки. В этой части створки соприкасаются при закрытии клапана, образуя зону коаптации. Фенестрации в области лунулы являются частым явлением, особенно у пожилых людей. Тем не менее клапан остается состоятельным, потому что фенестрации располагаются выше линии коаптации. Более крупные фенестрации, которые выходят за пределы зоны коаптации, могут привести к значительной клапанной регургитации [27]. С возрастом створки становятся толще, увеличивается их жесткость. В своем исследовании Y. Sahasakul и соавт. [28, 29] сравнивали толщину интактных створок у пациентов трех возрастных групп: моложе 20 лет, 20—59 лет и старше 60 лет. Было обнаружено увеличение толщины узелка, лунулы и тела створки с возрастом, которое становилось более заметным после 50 лет, когда узелок становился вдвое толще лунулы. Склероз, дистрофический кальциноз или сращения комиссур могут привести к стенозированию клапана.

Гистологически каждая створка состоит из волокнистой основы, покрытой субэндотелиальными фиброэластическими слоями, называемыми артериальными со стороны аорты и желудочковыми со стороны левого желудочка. Артериальная часть содержит главным образом коллагеновые волокна с небольшим количеством эластина. Желудочковая часть состоит из более рыхлой соединительной ткани, богатой протеогликанами. Желудочковый слой тоньше артериального и содержит больше эластина и меньше организованных волокон коллагена. У лунулы и свободного края каждой створки вентрикулярный слой становится толще, особенно в области узелка Аранция, где он представляет собой массу эластической ткани [27]. Изучая механику аортального клапана, I. Vesely [30] прокомментировал, что эластин действует как «помощник» в восстановлении коллагеновых волокон обратно в исходное состояние.

Расположение КА

Если рассматривать сердце в переднезадней проекции, очевидно, что корень аорты является центральным элементом сердца (рис. 6).

Левый коронарный синус прилежит к стенке левого желудочка и правой ветви легочной артерии. Под правым коронарным синусом лежат межжелудочковая перегородка и полость правого желудочка, под некоронарным синусом — мембранозный отдел межжелудочковой перегородки, межпредсердная перегородка, стенка правого предсердия, передняя створка митрального клапана и левое предсердие [2]. Плоскость аортального клапана наклонена книзу под углом к клапану легочной артерии. Нижние точки синусов аортального клапана лежат под углом 30° к горизонтальной плоскости [24].

Структуры КА, состоящие из плотной соединительной ткани, являются частью фиброзного каркаса сердца, выполняющего опорную и формообразующую функции. К ним относят дугообразные зоны прикрепления створок аортального клапана (хирургическое кольцо), от которых фиброзная ткань распространяется вокруг отверстий митрального и трикуспидального клапанов, формируя тем самым фиброзные кольца предсердно-желудочковых клапанов. К фиброзному каркасу сердца относится также аорто-митральный комплекс — фиброзная мембрана, соединяющая межстворчатый треугольник между некоронарной и правой коронарной створками аортального клапана с передней створкой митрального клапана [31].

Функция КА

Все компоненты корня аорты движутся согласованно и синхронно. Они изменяют свою форму и размер в течение различных фаз сердечного цикла, чтобы обеспечить выброс до 15 л в 1 мин с минимальными потерями энергии. Во время ранней систолы смещение кольца аорты вниз, вызванное изоволюметрическим сокращением левого желудочка, инициирует открытие аортального клапана. Во время поздней систолы окружность кольца клапана аорты уменьшается в результате сокращения желудочков, а окружность синотубулярного соединения увеличивается в результате повышения давления. Степень сужения кольца неодинакова с разных сторон. Левый и правый секторы кольца сокращаются значительно больше, чем некоронарный сектор. Во время диастолы аортальный клапан закрывается, и окружность кольца увеличивается в результате аортального обратного потока. Синусы Вальсальвы расширяются, и комиссуры перемещаются внутрь из-за эластичности стенки аорты и гемодинамической нагрузки на створки. Вихревые потоки крови в синусах Вальсальвы играют важную роль, на что впервые указал Леонардо да Винчи. Кровоток вихревого характера не только закрывает створки аортального клапана, но и поддерживает коронарное кровообращение во время систолы и диастолы [18].

Патологические варианты аортального клапана

Аортальный клапан может иметь от 1 до 4 створок различных размеров. Функционально аномалия развития клапана проявляется аортальным стенозом, недостаточностью или их комбинацией.

Наиболее частым вариантом является двустворчатый аортальный клапан, распространенность которого достигает 2,5% [32, 33]. У мужчин данная патология встречается в 4 раза чаще, чем у женщин. Большинство пациентов с двустворчатым аортальным клапаном являются асимптомными и какие-либо клинические проявления у них отсутствуют. Однако данная группа больных имеет большую склонность к развитию склеротических изменений КА и ее кальцинации по сравнению с пациентами с нормальным трехстворчатым аортальным клапаном. Это особенно актуально для молодых больных. Двустворчатый аортальный клапан является причиной аортального стеноза в 50% случаев у взрослых. Морфология двустворчатого аортального клапана вариабельна [34]. Створки клапана могут быть почти одинаковыми или разными по размеру (рис. 7).

Небольшая степень кальцинации трехстворчатого аортального клапана наиболее часто распространена у пожилых людей. Дегенеративный клапанный стеноз, вызванный кальцификацией, чаще встречается у пациентов старше 65 лет. В таких случаях комиссуральные сращения отсутствуют или минимальны, за исключением больных, с сопутствующей ревматической болезнью клапана [36]. Выходное отверстие принимает треугольную форму. Створки становятся жесткими и малоподвижными. Напротив, стеноз, возникающий на трехстворчатом аортальном клапане у младенцев и детей, часто обусловлен дисплазией соединительной ткани и поражением створок.

Одностворчатый аортальный клапан является редкой врожденной аномалией сердца. Во время эмбрионального развития аортальный клапан формируется из трех бугорков, слияние которых приводит к появлению данной патологии [37]. По данным G. Novaro и соавт. [38], частота встречаемости одностворчатого аортального клапана у взрослых составляет приблизительно 0,02%. Аномалия часто обнаруживается во время операции по поводу аортального стеноза или при вскрытии. Эта патология также может сопровождать другие сердечные аномалии, такие как аортальная недостаточность, аневризма аорты, расслоение аорты, открытый артериальный проток и коарктация аорты [39]. Одностворчатый аортальный клапан можно разделить на два морфологических типа: акомиссуральный тип с точечным отверстием в центре и уникомиссуральный тип с щелевидным отверстием [40]. Акомиссуральный тип обычно сопровождается тяжелым стенозом, симптомы которого обычно присутствуют при рождении. Многим пациентам, нуждающимся в неотложной помощи при тяжелом стенозе, выполняется аортальная вальвулопластика или хирургическое вмешательство в младенчестве, или детстве [39]. Уникомиссуральная форма клапана обычно имеет относительно большее отверстие, чем акомиссуральная, и таким образом пациент может оставаться бессимптомным и гемодинамически стабильным до зрелого возраста.

Четырехстворчатый аортальный клапан встречается также редко, как и одностворчатый и может приводить к стенозу по мере кальцификации створок (рис. 8).

Аортальная недостаточность встречается реже, чем стеноз аорты. Наиболее широко используемая классификация, предложенная El Khoury в 2009 г., основана на концепции, что аортальный клапан аналогичен митральному клапану. Следовательно, аналогично классификации митральной недостаточности по Carpentier [41], классификация аортальной недостаточности идентифицирует следующие ее виды:

— тип I — регургитация, связанная с изменениями диаметра фиброзного кольца при нормальном движении створок. Его можно дополнительно разделить на тип IA (дилатация синотубулярного перехода и восходящей аорты), тип IB (дилатация синотубулярного перехода и синусов Вальсальвы), тип IC (дилатация вентрикулоаортального перехода) и тип ID (перфорация створок без первичного функционального поражения аортального кольца);

— тип II — регургитация, связанная с пролапсом створок;

— тип III — регургитация, связанная с ограничением подвижности створок, например, в случае утолщения, фиброза и кальциноза створок аортального клапана.

Также существует комбинированное поражение аортального клапана. Для каждого типа аортальной недостаточности существуют специфические методы реконструкции.

Прогноз

Прогноз аортальной недостаточности тем лучше, чем меньше степень регургитации и чем раньше начато лечение. Профилактический осмотр у терапевта, кардиолога, полноценная антибиотикотерапия в случае инфекционного эндокардита и ревматической лихорадки — все это способствует улучшению прогноза. Очень важно прислушиваться к себе, своему организму, чтобы не пропустить первые симптомы (вялость, снижение работоспособности, обморочные состояния, одышка при физической нагрузке).

Обычно при выраженной клинике сердечной недостаточности прогноз ухудшается, поскольку происходят необратимые изменения в структуре сердца.