Внутрикостная кавернозная гемангиома носовой кости

Гемангиомой называют доброкачественное образование, состоящее из кровеносных сосудов. Возникновение гемангиомы связано с венозным отклонением врожденного происхождения. Любой орган и любая ткань подвержены образованию в них данной опухоли, если там имеется широкая разветвлённая сеть кровеносных сосудов. Внешне гемангиома — это плоская или бугристая сосудистая опухоль, которая может быть багрового или синюшного цвета.

Данная опухоль развивается в первые недели жизни человека, или в 30% случаях, человек рождается уже с ней. Появлению гемангиомы гораздо больше подвержены девочки, чем мальчики. Чаще всего опухоль локализуется на лице, шее и волосистой части головы. Наиболее интенсивный рост гемангиомы приходится на первые несколько месяцев жизни человека, затем её рост замедляется или прекращается, а в некоторых случаях даже может начаться процесс обратного развития. У некоторых людей с возрастом гемангиома снова начинает расти, провоцируя возникновение различных осложнений.

Причины возникновения

На сегодняшний день учёные не могут назвать точную причину возникновения гемангиомы, однако существует немало предположений на этот счёт. Одной из теорий возникновения данной опухоли у человека считается вирусно-инфекционный фактор, имеющий место в первые 12 недель беременности. Именно в этот период внутриутробного развития происходит формирование и закладывание системы кровеносных сосудов, и влияние инфекции способно изменить их свойства, что в последствии приводит к формированию внутриорганических или поверхностных гемангиом.

Последствия гемангиом

При быстром росте гемангиомы и отсутствии адекватного лечения возникают опасные осложнения. Всегда существует вероятность малигнизации. Это процесс перехода доброкачественной опухоли в рак, когда клетки не просто интенсивно растут, но также изменяют свою структуру, распространяясь по всему организму.

Внутренняя гемангиома больших размеров нарушает работу органов,вызывая печеночную, дыхательную или почечную недостаточность. Без её удаления существует высокий риск для жизни и здоровья ребенка.

Поверхностные образования могут быть подвержены изъязвлению и некрозу. Клетки отмирают, а опухоль становится воротами для инфекции. При этом может наблюдаться нагноение раны, что чревато возникновением сепсиса – бактериального заражения крови.

Если большая гемангиома находится в опорно-двигательной системе, она может привести к разрушению костей, возникновению сколиоза, выраженного болевого синдрома. Чтобы предупредить инвалидизацию ребенка, необходимо срочно делать операцию.

Все вышеперечисленные последствия легко предупредить, если вовремя записаться к врачу и провести комплексное обследование. В клинике Into-Sana Ваш ребенок будет находиться под патронажем опытных специалистов, которые сохранят его здоровье и выберут наилучший метод терапии. Не занимайтесь самолечением, обратитесь за качественной медицинской помощью при возникновении любых симптомов болезни.

Классификация гемангиом

В зависимости от места возникновения гемангиомы делятся на:

• Кожные.
  Самый распространенный вид гемангиом (90% случаев). Такая опухоль располагается в верхнем слое кожи. Если её локализация рядом с органами зрения или слуха на лице, на спине или в промежности необходимо срочное удаление, чтобы избежать необратимых изменений расположенных рядом органов.
• Гемангиомы опорно-двигательного аппарата.
  Такая опухоль растёт очень быстро и опережает рост костей, что может привести к деформации скелета.
• Гемангиомы слизистой.
  Образуется на слизистой оболочке: губы, язык, половые органы.
• Гемангиомы паренхиматозных органов
  (почек, печени, мозга и т.д.). Такая опухоль требует скорейшего удаления во всех случаях, поскольку может привести к внутренним кровотечениям или поражению органа, в котором опухоль образовалась.

В зависимости от гистологического строения гемангиомы бывают:

• Капиллярные или простые.
  В данном случае опухоль характеризуется неглубоким расположением в верхних слоях кожного покрова. Эта форма считается начальной стадией заболевания и отличается интенсивным образованием новых капилляров, склонных к прорастанию в окружающие ткани.
• Кавернозные.
  Гемангиома рождается под кожей и состоит из сосудистых полостей различного размера и формы, которые разделены перегородкой. В таких полостях образуются сгустки крови, происходит организация тромбов.
• Рацемозные.
  Опухоль образуется на волосистой части головы или конечностях. Встречается очень редко. Состоит из извивающихся и переплетающихся между собой сосудов.
• Комбинированные.
  Такая гемангиома является переходной формой от капиллярной к кавернозной. Она формируется на костях черепа, внутриорганических поверхностях, лобной кости или коже. Чаще всего развивается у взрослых.
• Смешанные.
  Когда опухоль сочетается с другими опухолями: лимфомой, кератомой и др.

Лечение и удаление

Лечение гемангиом у детей включает в себя применение одного из современных методов (обработку жидким азотом, лазером и др.), медикаментозную терапию с назначением препаратов противоопухолевого и гормонального ряда, либо хирургическое иссечение.

Первоначальный этап диагностики патологии сосудистой стенки предполагает опрос пациента (в случае с ребенком — его родителей) о проявлении симптомов и динамике развития порока. Далее врач детально осматривает опухоль. Если требуется, (зависит от ее расположения) направляет к узкопрофильному специалисту для более глубокого осмотра (ЛОРу, офтальмологу и т.д.).

Строение, размеры и глубина разрастания аномалии уточняются при проведении ультразвукового обследования. В процессе УЗИ изучается кровоток на пораженном участке.

Важно! Диагностический метод исследования ультразвуком будет информативен не для всех форм гемангиомы.

Удаление гемангиомы у детей в обязательном порядке необходимо, если она кровит, чешется, вызывает дискомфортные ощущения или расположена в местах, растираемых одеждой.

Почему гемангиому необходимо лечить?

Чем раньше вылечить гемангиому, тем меньше может развиться последствий и остаточных явлений. Это обусловлено тем, что опухоль может заметно увеличится за короткий промежуток времени и прорасти в соседние органы и ткани.

Лечение показано в первую очередь пациентам, у которых гемангиома располагается в следующих областях:

• В дыхательной системе или вблизи дыхательных путей;
• Вокруг глаз;
• На лице с риском появления косметических дефектов;
• В области ушей;
• При наличии изъявлений (язв). Изъязвления могут быть болезненными и привести к образованию рубцов, порой очень грубых и обезображивающих, так же наличие язв может привести к инфекции и кровотечению!

Диагностика гемангиом

Во многих случаях диагностика внешней гемангиомы не представляет трудностей, так как кожная или подкожная опухоль выявляется уже при первом осмотре. Можно провести сравнительную термометрию, чтобы объективно оценить температуру на участке опухоли и остальных зонах тела.

Внутренняя локализация образования представляет некоторые трудности, поэтому здесь необходимо применять инструментальную диагностику.

Рентгенография. Сама по себе малоэффективна, поэтому ее проводят после прицельного введения контрастного вещества, с помощью которого удается детально разглядеть структуру сосуда и его расположение. Эта методика называется ангиография.

УЗ-исследование – это удобный и безвредный способ диагностировать гемангиому. Ультразвуковые волны не вредят ребенку, а с помощью современных аппаратов опухоль четко визуализируется. Допплеровское исследование позволяет оценить скорость кровотока в пораженной области.

Если имеется подозрение на злокачественную природу опухоли или она прорастает в соседние органы, проводится МРТ или КТ – исследование.Современные лучевые методы визуализации предоставляют послойное изображение сосудистой стенки гемангиомы в разных анатомических проекциях и дают врачу достаточное количество информации.

Лечение гемангиомы у нас

В нашей клинике удаление гемангиомы специалисты осуществляют самым эффективным методом — методом лазерного облучения, при котором происходит послойное удаление пораженной ткани без нарушения целостности здоровой. В месте воздействия лазера образуется плотная корка, которая самостоятельно отторгается через 2 — 3 недели.

Удаление осуществляется на избирательном поглощении энергии луча лазера капиллярами, из которых состоит гемангиома. Избирательность поглощения обеспечивает минимальное повреждение кожных слоев.

Лазер позволяет удалить гемангиому не оставив рубца на коже. Для гемангиом различной степени необходимо различное количество процедур. Мелкие поверхностные гемангиомы чаще всего можно удалить с первого раза. Для удаления крупных, глубоко расположенных гемангиом может потребоваться большее количество процедур с интервалом 1/2 месяца между ними.

Приём ведут специалисты, имеющие большой опыт по удалению различных доброкачественных образований кожи и подкожной клетчатки с использованием лазерных и хирургических методов.

Симптомы гемангиом

Клинические признаки внешней гемангиомы определяются визуально и на ощупь. Наиболее часто родители обнаруживают сосудистое разрастание на лице, веке, шее или лбу. Реже находят на ноге, губе, животе или промежности ребенка.

Гемангиома имеет разнообразную цветовую палитру в зависимости от структуры сосудистой стенки и может быть красной, синюшной или даже фиолетовой. Если она расположена глубоко в жировой клетчатке, то кожа над образованием может не изменяться.

При надавливании на поверхностную гемангиому происходит ее уплощение, поскольку кровь под давлением отступает. Также изменяется цвет, сосудистое новообразование бледнеет, а затем возвращает себе прежний оттенок. Важным элементом осмотра является выявление температурной асимметрии: если приложить одну ладонь на опухоль, а вторую на свободный участок тела, то определяется неравномерность температуры. Со стороны разрастания она будет выше, так как кровь наполняет гемангиому.

Симптоматика внутренних гемангиом чрезвычайно сложна, поскольку при маленьких размерах опухоли клинические проявления длительное время могут полностью отсутствовать и появляться лишь при значительной пролиферации сосудов, когда нарушается функция паренхиматозных органов, или разрыве сосудистой стенки образования.

Золотов Сергей Александрович

• Кандидат медицинских наук, хирург, специалист в области лазерной хирургии.
• С 2003 г. по 2009г. прошел обучение в ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет» им. Н.И.Пирогова Минздрава России.
• С 2009 г. по 2011 г. проходил ординатуру в ГБУЗ г. Москвы НИИ неотложной детской хирургии и травматологии, по специальности «Детская хирургия».
• В 2011 году прошел подготовку по программе дополнительного профессионального образования врачей по лазерной медицине в ФГБУ «ГНЦ ЛМ ФМБА России» С 2011 г. по 2014 г. обучался в очной аспирантуре ГБУЗ г. Москвы НИИ неотложной детской хирургии и травматологии.

Имеет большой опыт по удалению различных доброкачественных образований кожи и подкожной клетчатки с использованием лазерных хирургических методов.

Опыт работы в хирургии более 5 лет.

Причины появления

Признаки гемангиомы печени может ощутить на себе абсолютно каждый человек вне зависимости от возраста или пола. Тем не менее, отмечено, что у женщин она может разрастаться интенсивнее ввиду повышенного уровня гормона эстрогена.

Несмотря на огромное количество проведенных исследований данного образования, точная причина его появления до сих пор не выявлена. Ученые-медики считают, что предпосылки формируются еще во внутриутробном периоде развития плода.

Существует мнение о том, что разрастание клеток, образующих впоследствии гемангиому печени, активизируется в результате перенесенных организмом кровоизлияний, а также склонности к увеличению капиллярных и венозных сосудов и тромбозам.

Прейскурант на медицинские услуги отделения лазерной хирургии

Консультация

Исследования

Анестезия

Повязки

Удаление образований с использованием лазерного излучения

Удаление папиллом диаметром до 2,0 мм

Лечение рубцов

Удаление сосудистых образований с использованием лазерного излучения*

*точная стоимость зависит от плотности капилляров, повторный этап деструкции сосудов минус 30%

Лечение вросшего ногтя с использованием лазерного излучения

Удаление липомы, атеромы

Инфантильные гемангиомы: диагностика и лечение

Авторы: medspecial.ru

Инфантильные гемангиомы (ИГ) — самые частые опухоли у детей. В отличие от других опухолей они могут подвергаться обратному развитию после начальной пролиферации, из-за чего многие педиатры считают, что они проходят сами без последствий и не требуют лечения. Однако некоторые ИГ могут вызывать осложнения, сопровождающиеся болью, функциональными нарушениями и стойкими рубцами. Поэтому педиатру важно понимать, в каких случаях пациента следует своевременно направить к специалисту.

В этом документе на сайте ААП приводятся выводы из большого согласительного документа по диагностике и лечению инфантильных гемангиом (Pediatrics. 2015;136[4]:e1060–e1104). При составлении документа учитывались мнения представителей разных специальностей, участвующих в лечении инфантильных гемангиом. Цель этого документа — донести до педиатрического сообщества последние данные о патогенезе, клиническом течении и лечении инфантильных гемангиом, чтобы принятие решений основывалось на имеющихся на сегодняшний день знаниях.

Номенклатура гемангиом

Инфантильная гемангиома — это сосудистое новообразование, характеризующееся патологической пролиферацией эндотелиальных клеток с нарушением нормальной сосудистой архитектуры. В отличие от инфантильных гемангиом, сосудистые мальформации — это структурные аномалии и врожденные пороки сосудистого морфогенеза. К последним относятся капиллярные мальформации (винные пятна), венозные мальформации, лимфатические мальформации (ранее известные как лимфангиомы или кистозные гигромы) и артериовенозные мальформации.

Врожденные гемангиомы имеют иную биологию и ведут себя иначе, чем инфантильные гемангиомы. К рождению они полностью сформированы и делятся на два вида: врожденные гемангиомы с быстрой инволюцией и врожденные гемангиомы, не подвергающиеся инволюции.

Пиогенная гранулема (или лобулярная капиллярная гемангиома) представляет собой реактивную пролиферацию сосудов. Хотя ее относят к сосудистым новообразованиям и часто принимают за ИГ, пиогенная гранулема имеет совсем другой патогенез и клиническую картину.

«Кавернозные гемангиомы», как правило, на самом деле представляют собой просто глубокие ИГ или венозные мальформации.

Коагулопатии потребления (феномен Казабаха—Мерритта) при ИГ не развиваются, но характерны для других сосудистых новообразований (капошиподобной гемангиоэндотелиомы и мутовчатой ангиомы).

Эпидемиология

Инфантильные гемангиомы встречаются примерно у 5% новорожденных, у девочек заболеваемость в 1,4–3 раза выше, чем у мальчиков.

К факторам риска ИГ относятся:

• белая раса;
• недоношенность;
• низкий вес при рождении;
• возраст матери;
• многоплодная беременность;
• предлежание плаценты;
• преэклампсия.

Кроме того, риск может повышаться при внутриутробной диагностике (амниоцентез и биопсия хориона), приеме препаратов по поводу бесплодия и эритропоэтина, тазовом предлежании и первых родах.

Патогенез и гистопатология инфантильных гемангиом

Патогенез инфантильных гемангиом остается не до конца понятным. Развитию инфантильных гемангиом способствуют как внутренние (ангиогенные) факторы, так и внешние (тканевая гипоксия, нарушения эмбриогенеза).

Эндотелиальные стволовые клетки могут давать начало ИГ за счет клональной экспансии, что приводит в ангиогенезу. Вместе с тем эти опухоли могут развиваться и из фетальных стволовых клеток, попадающих при повреждении плаценты во время беременности или родов.

Наиболее стройная теория заключается в том, что инфантильные гемангиомы возникают в результате аберрантной пролиферации и дифференцировки плюрипотентной стволовой клетки, мигрирующей в места, где имеются благоприятные условия для роста плацентоподобной ткани.

Пролиферирующие ИГ гистологически представляют собой четко очерченные разделенные на дольки конгломераты капилляров, выстланных округлыми эндотелиальными клетками, часто дренирующиеся расширенными венами. ИГ, подвергшиеся инволюции, состоят из фиброзно-жировой стромы с остаточными тенями сосудов, тучных клеток и телец апоптоза.

Иммуногистохимическое окрашивание инфантильных гемангиом дает положительные результаты на транспортный белок глюкозы 1 (GLUT1), CD31, CD34, антиген, родственный VIII фактору и другие. GLUT1 — наиболее используемый и информативный маркер в диагностике ИГ.

Клиническая картина

Инфантильные гемангиомы обычно появляются в возрасте до 4 недель и прекращают расти к 5 месяцам, хотя пролиферация может продолжаться до 12 месяцев. Глубокие ИГ появляются позже и растут дольше. Инволюция начинается обычно в возрасте 6–12 месяцев и осуществляется в основном до 4 лет. По мере инволюции гемангиома уплощается, уменьшается и бледнеет.

Более 70% гемангиом оставляют после себя изменения на коже: телеангиэктазии, фиброзно-жировую ткань, избыточную кожу, атрофию, нарушение пигментации или рубец (особенно после изъязвления).

Развитию ИГ может предшествовать побледнение кожи или появление телеангиэктатической эритемы.

В пролиферативной фазе ИГ классифицируются по глубине:

Поверхностная гемангиома (A): красная поверхность, подкожный компонент не определяется.

Глубокая гемангиома (B): поверхность синеватая, опухоль находится под поверхностью кожи.

Смешанная гемангиома (C): имеются компоненты поверхностной и глубокой ИГ.

Абортивная гемангиома (с остановившимся или минимальным ростом) представляет собой участок телеангиэктазии, который может не пролиферировать.

Абортивная гемангиома.

В зависимости от анатомической конфигурации ИГ классифицируют следующим образом:

Локализованные (очаговые) гемангиомы: очерченные образования, исходящие из одной точки.

Сегментарные гемангиомы: более крупные образования, обычно имеющие вид бляшек, покрывающих область, соответствующую нейроэктодермальной плакоде.

Инфантильные гемангиомы неопределенной анатомии: образования, которые не удается четко охарактеризовать как очаговые или сегментарные.

Многоочаговые гемангиомы: очаговые образования в двух и более областях; при 5 и более образованиях следует заподозрить печеночную гемангиому.

Сегментарные гемангиомы могут сочетаться с внекожными проявлениями.

Сегментарная гемангиома.

Небольшая часть детей с инфантильными гемангиомами имеет сопутствующие врожденные аномалии, так называемые клинические ассоциации.

К ним относятся:

Синдром PHACE: врожденная васкулопатия, с дефектами задней черепной ямки (Posterior fossa defects), гемангиомами (Hemangiomas), патологией артерий головного мозга (cerebrovascular Arterial anomalies), сердечно-сосудистыми пороками (Cardiovascular anomalies), включая коарктацию аорты и патологию глаза (Eye anomalies). При синдроме PHACE обычно бывают большие и сегментарные ИГ, чаще всего расположенные на лице, волосистой части головы и шее.

Синдром LUMBAR: гемангиомы нижней половины тела (Lower body IH) и другие кожные дефекты, аномалии мочеполовых органов (Urogenital anomalies), изъязвления (Ulceration), миелопатия (Myelopathy), костные деформации (Bony deformities), пороки аноректальной области (Anorectal malformations), пороки развития артерий (Arterial anomalies) и почек (Renal anomalies). ИГ при синдроме LUMBAR обычно сегментарные и располагаются в пояснично-крестцовой или аногенитальной области. LUMBAR иногда описывают другими аббревиатурами, например SACRAL или PELVIS. Иногда его рассматривают как аналог синдрома PHACE, но с поражением нижней половины тела.

Осложнения инфантильных гемангиом

Меньшинство гемангиом (до 24% среди тех, кого направляют к детским дерматологам) чреваты осложнениями, угрожающими потерей функции органами или жизни.

Изъязвление (на фото ниже): это самое частое осложнение, возникающее по данным одного наблюдения в 16% случаев; к факторам риска относится большой размер, сегментарные гемангиомы, расположение на голове, шее, около рта, в промежности и перианально.

Кровотечение.

Нарушения зрения: связано с птозом, амблиопией, астигматизмом.

Нарушения питания: при ИГ на губах, в ротоглотке.

Нарушения слуха.

Сердечная недостаточность: развивается при больших гемангиомах вследствие артериовенозного шунтирования.

Обструкция дыхательных путей: риск ИГ в дыхательных путях повышается при ИГ в «зоне бороды».

Гипотиреоз: может развиваться при диффузной печеночной ИГ, связан с избыточной продукцией иодотирониндеиодиназы 3 типа.

Сегментарные ИГ осложняются намного чаще локализованных, в основном за счет изъязвления.

Лицевые ИГ осложняются чаще, чем нелицевые.

Диагностика инфантильных гемангиом

Визуализационная диагностика при ИГ обычно не нужна.

Дополнительные методы исследования могут потребоваться, если диагноз неясен, для уточнения глубины поражения, при подозрении на ИГ как часть синдрома PHACE или LUMBAR, а также при оценке эффективности лечения.

Наибольшей диагностической ценностью обладает УЗИ, а для оценки глубины поражения лучше подходит МРТ.

Клинический подход к инфантильным гемангиомам

Показания к лечению:

• Экстренное лечение потенциально опасных осложнений.
• Срочное лечение в связи с нарушением функции, болью или кровотечением, а также при угрозе их развития.
• Оценка структурных аномалий, связанных с ИГ.
• Плановое лечение для профилактики необратимых дефектов.

Нет четкого алгоритма, позволяющего определить лучший метод и сроки лечения в каждом конкретном случае.

На выбор лечения влияют следующие факторы:

• возраст пациента;
• фаза роста образования;
• локализация и размер образования;
• степень поражения кожи;
• тяжесть осложнений и необходимость срочного вмешательства;
• возможность психологической травмы;
• предпочтения родителей;
• опыт врача.

Лечение изъязвленных гемангиом

Рекомендации основаны в основном на экспертном мнении, качественных исследований нет. Лечение заключается в уходе за раной, обезболивании, ограничении роста ИГ и профилактике вторичного инфицирования. Основу лечения составляет тщательный уход за раной, использование барьерных мазей и повязок, а также местных антибиотиков.

При изъязвленных ИГ, не отвечающих на местную терапию, может использоваться дополнительное медикаментозное и хирургическое лечение. Появляется все больше данных, что пропранолол может быть эффективен при изъязвленных ИГ. Изредка, когда медикаментозное лечение не помогает, приходится прибегать к хирургическому лечению.

Медикаментозное лечение

Системные кортикостероиды использовались в качестве основного средства с 1960-х гг. и вплоть до 2008 г., когда появились данные о высокой эффективности бета-адреноблокаторов (пропранолола) при ИГ.

Бета-адреноблокаторы

Механизм действия пропранолола, неселективного бета-адреноблокатора, при ИГ не вполне ясен. Предполагается, что в основе его действия лежит вазоконстрикция, подавление ангиогенеза, снижение активности матричных металлопротеиназ и интерлейкина-6, регуляция ренин-ангиотензиновой системы и подавление синтеза оксида азота.

Пероральная форма пропранолола (Hemangeol ) для лечения гемангиом была одобрена FDA в марте 2014 г. В России пропранолол продается в таблетка по 10 и 40 мг. В большом рандомизированном клиническом испытании было показано, что Hemangeol эффективен в дозе 3,4 мг/кг/сут в течение 6 мес.

Противопоказания к пропранололу: кардиогенный шок, синусовая брадикардия, артериальная гипотония, АВ-блокада 2-й степени, сердечная недостаточность, бронхиальная астма, аллергия к препарату. Особую осторожность следует проявлять у детей с синдромом PHACE из-за возможности опасных внутричерепных сосудистых аномалий.

Единых рекомендаций по обследованию перед лечением нет. Сбор анамнеза и внимательный осмотр с упором на сердечно-сосудистую и дыхательную систему позволяет оценить, может ли пациент принимать пропранолол. Некоторые врачи записывают ЭКГ и направляют на консультацию к кардиологу, но ценность такого подхода при неотягощенном сердечно-сосудистом анамнезе сомнительна.

В согласительном документе рекомендуется начинать терапию пропранололом в медицинском учреждении с оценкой сердечно-сосудистых показателей каждый час в течение первых двух часов. При увеличении дозы у детей старше 8 недель более чем на 0,5 мг/кг/сут тоже рекомендуется мониторинг. Детям младше 8 недель или с постконцептуальным возрастом менее 48 недель, а также детям с плохой социальной поддержкой, лучше начинать лечение в стационаре.

Рекомендованная доза пропранолола составляет 1–3,4 мг/кг/сут в 2–3 приема. Продолжительность лечения — до достижения возраста 8–12 мес., или в течение 3–12 мес., в зависимости от возраста начала лечения и его эффективности. Рикошетный рост после отмены препараты описывается в 5–25% случаев, поэтому некоторые врачи отменяют пропранолол постепенно, в течение нескольких недель или месяцев.

К частым побочным эффектам пропранолола относятся нарушения сна, похолодание кистей и стоп, понос и бронхоспазм. Редкие побочные эффекты — брадикардия и артериальная гипотония (чаще бессимптомные), тяжелая гипогликемия, которая может проявляться заторможенностью и судорогами.

Для снижения риска гипогликемии можно давать препарат после еды, временно отменять его во время болезни, когда ребенок плохо ест, при рвоте и поносе, а также избегать длинных интервалов (более 6 ч) между приемами пищи.

В отдельных наблюдениях и в сериях случаев описано эффективное применение местного тимолола при поверхностных ИГ. Это бета-адреноблокатор, использующийся для лечения глаукомы. Гель с 0,5% содержанием тимолола системно всасывается меньше, чем раствор.

Кортикостероиды

При противопоказаниях к пропранололу или его неэффективности могут быть эффективны кортикостероиды. В большинстве исследований доза преднизолона или преднизона составляла 2–3 мг/кг/сут однократно утром. Обычно требуется несколько месяцев лечения. Кортикостероиды наиболее эффективны, если начинать лечение в фазу пролиферации.

Длительный прием кортикостероидов чреват множеством побочных эффектов, включая раздражительность, нарушения сна, раздражение желудка, артериальную гипертонию, иммунодефицит, подавление гипоталамически-гипофизарно-надпочечниковой оси, задержку роста и кушингоидную внешность. Эти побочные эффекты чаще развиваются при более высоких дозах и длительном приеме, но, как правило, они обратимы. Рекомендуется контроль за артериальным давлением и скоростью роста.

Введение кортикостероидов в само образование часто эффективно при небольших локализованных ИГ. Хотя побочные эффекты описываются редко, возможно системное действие кортикостероидов, особенно при больших дозах и многократных введениях. Безопасность и четкие схемы введения не установлены. Введение в образование уже не считается предпочтительным методом лечения. Высокоактивные местные кортикостероиды эффективны при небольших поверхностных ИГ, но в их лечении сейчас чаще используются местные бета-адреноблокаторы.

Другие препараты

Есть и другие препараты, кроме кортикостероидов и бета-адреноблокаторов, которые могут быть эффективны при лечении ИГ, но их применение ограничено побочными эффектами. Интерферон-альфа использовался в 1980-х гг., но перестал применяться из-за нейротоксичности.

Лазерное лечение гемангиом

Лазерное лечение ИГ может быть эффективным при непролиферирующих поверхностных образованиях. Оно позволяет сохранить кожу в критических местах, ограничить изъязвление и устранить постинволюционную телеангиэктазию. Лазерное лечение может использоваться в рамках мультимодального подхода.

Чаще всего используется импульсный лазер на красителе, поскольку его свет преимущественно поглощается гемоглобином.

Результаты лечения гемангиомы лазером.

В некоторых исследованиях было показано, что импульсный лазер на красителе при пролиферирующих и сегментарных ИГ может вызывать изъязвление. К другим осложнениям лазерной терапии относятся образование атрофических рубцов и гиперпигментация.

Хирургическое лечение гемангиом

Резекция пролиферирующих гемангиом не рекомендуется, поскольку дети раннего возраста имеют более высокие анестезиологические риски, риски кровопотери и ятрогенного повреждения, чем дети более старшего возраста. Показанием к удалению ИГ в течение первого года жизни служит неэффективность других методов лечения при критических ИГ, очаговые ИГ в удобных для удаления местах, плановое удаление с формированием рубца, если ожидается, что рубец окажется таким же, если операция будет произведена после инволюции.

Хирургическое лечение гемангиомы.

Выполнение операции в возрасте старше 1 года дает образованию возможность подвергнуться инволюции, стать меньше в размерах и менее васкуляризированным. Соответственно, процедура становится менее опасной, размеры рубца будут меньше и успех операции более вероятен. После 4 лет ИГ редко значительно уменьшаются, поэтому операции предпочтительно проводить до этого возраста, пока образование не влияет на самооценку, а долговременная память еще не сформирована.

Поскольку инфантильные гемангиомы обычно растягивают кожу, реконструкция после их удаления чаще всего достигается линейным закрытием. Пересадка кожи и использование лоскутов обычно не требуется.

Поскольку гемангиома — доброкачественное новообразование, нет необходимости убирать его полностью. Цель лечения — улучшить внешний вид, и иногда намеренно выполняют лишь субтотальную резекцию.

При циркулярных ИГ, расположенных на лице, длина рубца может быть уменьшена за счет циркулярной резекции и ушивания кисетным швом. Это уменьшает деформацию окружающих структур, но в дальнейшем для перевода циркулярного рубца в линейный может потребоваться еще одна операция.

Инфантильные гемангиомы сложных локализаций

ИГ с поражением века может приводить к деформации роговицы и загораживать поле зрения, вызывая астигматизм, косоглазие и амблиопию. Ранняя оценка детским офтальмологом и раннее вмешательство может снизить риск последствий.

Пропранолол практически заменил введение кортикостероидов в образование при ИГ верхнего века из-за риска слепоты вследствие эмболизации артерии сетчатки. Тем не менее в не поддающихся лечению случаях возможно введение кортикостероидов в образование. Местные бета-адреноблокаторы могут быть эффективны при внутриглазных ИГ.

ИГ дыхательных путей могут быть изолированными, но риск повышен у больных с крупными ИГ на нижней половине лица и в области шеи (так называемая «зона бороды»). Большинство образований находятся ниже надгортанника, что проявляется бифазным стридором и лающим кашлем, который часто принимают за круп. Для диагностики и оценки объема поражения требуется эндоскопия. Лечение обычно начинают с пропранолола, но если он быстро не помогает, возможна дилатация, введение кортикостероидов в образование и частичная резекция. Открытая резекция используется все реже с началом применения пропранолола.

При ИГ кончика носа раннее медикаментозное лечение в сочетании с лазерной терапией позволяет избежать стойких последствий, развивающихся вследствие растяжения кожи, атрофии и повреждения хряща. Реконструктивные операции по поводу подвергшихся инволюции ИГ кончика носа часто требуются даже при раннем агрессивном лечении. Обычно проводят резекцию образования, реконструкцию хряща и кожную пластику.

ИГ в области губ и промежности, особенно сегментарные, склонны к изъязвлению. Раннее медикаментозное лечение позволяет этого избежать. Чтобы снизить трение при промежностных ИГ, используют лубриканты, иногда в сочетании с барьерными повязками.

ИГ в области красной каймы губ могут быть удалены поперечным разрезом слизистой, но при некоторых глубоких образованиях лучше делать разрез на границе кожи и красной каймы. Более крупные образования, вызывающие удлинение губы, а также пересекающие границу кожи и красной каймы губ, часто удаляют с помощью клиновидной резекции. Выворот нижней губы можно устранить резекцией полоски слизистой, а для коррекции заворота может потребоваться лиофилизированный дермальный имплант или трансплантация дермы.

Печень — самая частая локализация висцеральных гемангиом. Риск печеночных гемангиом повышается при 5 и более кожных ИГ, в этом случае целесообразен скрининг с помощью УЗИ. Печеночные гемангиомы могут быть очаговыми, множественными или диффузными. Очаговые образования представляют собой врожденные гемангиомы с быстрой инволюцией: к рождению они полностью сформированы и подвергаются быстрой инволюции в течение первого года. Множественные и диффузные образования представляют собой настоящие ИГ и часто сочетаются с кожными ИГ. Симптомные множественные и диффузные печеночные гемангиомы поддаются медикаментозному лечению.

При больших множественных и диффузных гемангиомах следует оценить функцию щитовидной железы, поскольку в образовании может происходить дезактивация тиреоидных гормонов. Может потребоваться заместительная терапия.

Диффузные печеночные гемангиомы могут вызывать гепатомегалию и абдоминальный компартмент-синдром.

Выводы

Хотя многие ИГ можно просто наблюдать, в других случаях имеется явная польза от медикаментозного или хирургического лечения. При значимом риске осложнений и неясных показаниях к вмешательству следует направить ребенка в опытному специалисту или в многопрофильный центр, занимающийся лечением ИГ. Педиатры должны быть в курсе последних достижений в лечении ИГ, поскольку подходы и методы лечения быстро меняются.

Перевод Артемия Охотина

Источник

опубликовано 24/01/2019 16:11 обновлено 01/02/2019 — Рост и развитие, Методы лечения, Врожденные и наследственные болезни, Доказательная медицина, Дерматология

Популярные вопросы

1. Удаляют ли гемангиомы во время беременности?
Несмотря на безопасность процедуры удаления гемангиомы радиоволновым методом, во время беременности и кормления грудью от процедуры стоит отказаться. Следует лишь наблюдать гемангиому во время беременности.

2. Сколько нельзя загорать после удаления гемангиомы на коже?

На протяжении одного месяца после удаления гемангиомы на коже следует соблюдать следующие рекомендации:

• избегать водных и тепловых процедур (ванна, бассейн, сауна);
• стоит отказаться от загара под солнцем или в солярии.

А можно ли загорать с гемангиомой кожи? Хоть гемангиома и считается доброкачественным образованием, но воздействие ультрафиолета для нее крайне нежелательно. Поэтому загорать с гемангиомой кожи можно, лишь прикрыв ее одеждой.

3. Можно ли лечить гемангиому народными средствами?

Эффективность народной медицины совершенно не доказана, она может не только не улучшить ситуацию, но и усугубить проблему, спровоцировать рост новообразований. Гемангиому можно спутать с другими опухолями и нанести непоправимый вред своему здоровью. Поэтому лечение гемангиом лучше доверить специалистам — дерматологу и хирургу.

0

0

1

Рейтинг статьи:

2 из 5 на основе 4 оценки

Автор: Рожкова Наталья Викторовна

Врач-дерматовенеролог, трихолог. Высшая категория. Стаж работы более 25 лет.