Лейкоз у детей: симптомы, диагностика и лечение

Лейкоз, который часто называют раком крови либо лейкемией, относится к тяжёлым онкологическим заболеваниям. Он поражает кроветворные органы и вызывает изменения, из-за которых в крови больного резко увеличивается количество лейкоцитов. С развитием заболевания кровь постепенно перестаёт выполнять свои функции в организме, из-за чего при отсутствии лечения наступает летальный исход. Болезнь поражает не только взрослых, но и детей, с одинаковой частотой обнаруживается у мужчин и женщин.

Виды заболевания

Современная классификация лейкозов включает несколько принципов деления на виды. Прежде всего, следует упомянуть разделение случаев заболевания по характеру протекания на:

• острые, характеризующиеся быстрым развитием и образованием большого количества незрелых клеток крови — бластов;
• хронические, которым свойственно длительное течение и патологическое продуцирование зрелых лейкоцитов с изменёнными свойствами.

Ещё один принцип классификации лейкозов основан на уровне дифференцирования поражённых клеток, которые могут быть:

• недифференцированными;
• цитарными;
• бластными.

Кроме того, онкологи выделяют множество видов лейкозов по типам клеток, патологическое изменение которых лежит в основе заболевания. По этому принципу различают лимфобластные, монобластные, миелобластные, лимфоцитарные, миеломные и другие разновидности болезни.

Как часто встречается хронический лейкоз у взрослых?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) – наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится 30% среди всех лейкозов.

Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 на 100 тыс. населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100 тыс.населения.

Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. Только менее 10% заболевают в возрасте моложе 40 лет.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Хронический миелоидный лейкоз составляет около 20% среди всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки по частоте распространения ХМЛ занимает 3 место после острых лейкозов и ХЛЛ. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 на 100 тыс. населения во всех странах и остается практически стабильной на протяжении последних 50 лет.

Мужчины заболевают несколько чаще женщин, составляя 55-60% больных. Половина пациентов заболевают в возрасте 30-50 лет, чаще всего между 30-40 годами. У детей типичный ХМЛ встречается редко, составляя не более 1-2% случаев детских лейкозов.

Симптомы

Течение разных видов заболевания не сопровождается специфическими симптомами лейкоза. Напротив, его проявления одинаковы для всех типов патологии и на начальных стадиях слабо диагностируются. К ним относят:

• повышенную склонность к простудам и сезонным недомоганиям;
• ночную потливость;
• суставные и костные боли;
• набухание лимфатических узлов;
• нестабильность температуры тела, постоянные резкие скачки;
• бледность, сероватый оттенок кожи;
• общее недомогание, слабость;
• длительное заживление даже небольших повреждений;
• беспричинное понижение массы тела.

На поздних стадиях болезни появляются более отчётливые признаки лейкемии:

• характерная желтизна кожи и глазных белков;
• ухудшение зрения, вплоть до полной дисфункции;
• сильные головные боли;
• затруднённое дыхание, пневмония;
• частая тошнота, рвотные позывы;
• проблемы с сердечной деятельностью;
• онемение лицевых мышц, частичное либо полное.

На поздних стадиях из-за повышенной хрупкости сосудов часто развиваются подкожные и внутренние кровоизлияния. Могут появиться язвенно-некротические поражения тканей, ангина в тяжёлой форме.

Симптомы лейкемии крови у детей

Основные проявления у детей во многом схожи с клиникой взрослых. Увеличение лимфоузлов, потеря веса, постоянная слабость, плохой аппетит, частые простуды, суставные боли, субфебрильная температура без причины – симптомы, при наличии которых родителям необходимо записаться на прием к педиатру. Особенностью заболевания в детском возрасте является постепенность его развития.

К более поздним симптомам лейкемии крови можно отнести: частые кровоподтеки, боли в позвоночнике, увеличение селезенки и печени, отказ от игр, бледность кожных покровов, частые носовые кровотечения.

Важно: при правильно поставленном диагнозе и квалифицированной медицинской помощи заболевание в детском возрасте излечимо в 90% случаев. Огромную помощь в лечении может оказать Фонд борьбы с лейкемией у детей.

Статистика. У младенцев и детей до двух лет чаще всего диагностируется миеловидная форма заболевания. Детки в возрасте до 5 лет наиболее подвержены острому лимфолейкозу (70%). Хроническая лейкемия у детей встречается крайне редко.

Причины и факторы риска

Конкретную взаимосвязь между определёнными воздействиями и появлением рака крови обнаружить пока не удалось, однако факторы риска, повышающие вероятность возникновения болезни, хорошо известны онкологам.

• Наследственность. Если в семье имеются случаи заболевания, то риск возрастает в 3-5 раз. Кроме того, существенным фактором риска являются генетические болезни.
• Радиация. Значительно чаще, чем обычно, симптомы лейкоза возникают у людей, подвергшихся радиационному воздействию.
• Химические вещества. Патогенным воздействием, провоцирующим мутацию клеток крови, обладают десятки химических соединений, с которыми люди контактируют в процессе профессиональной деятельности. В частности, к ним относятся пары бензина.
• Курение. У курящих людей в несколько раз возрастает риск острого миелобластного лейкоза.

Присутствие одного и даже нескольких перечисленных факторов не означает, что человек обязательно заболеет, однако вероятность онкопатологии крови у них существенно повышена.

Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения

В настоящее время известны некоторые факторы риска, связанные с развитиемразвитием хронического лейкоза. Так, воздействие высоких доз радиации при взрыве атомной бомбы или аварии на атомном реакторе повышает риск хронического миелоидного лейкоза, но не хронического лимфоцитарного лейкоза.

Длительный контакт с гербицидами или пестицидами среди сельских жителей может повысить риск возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза.

Высоковольтные линии передач, возможно, являются фактором риска развития лейкоза.

У большинства больных лейкозом не выявлены факторы риска, поэтому не существует способов предотвращения этого заболевания. Исключение составляет курение, которое повышает риск возникновения лейкоза.

Стадии

Острый и хронический рак крови несколько различаются по характеру протекания болезни. Онкологи различают следующие стадии острого лейкоза:

• полное клиническое развитие, при которой у пациента появляются кровотечения, воспалительные процессы в различных органах, уменьшается количество эритроцитов, падает гемоглобин;
• ремиссия, когда клинические проявления уменьшаются, а количество незрелых клеток в костном мозге не превышает 5%;
• рецидив, когда самочувствие больного ухудшается с ростом числа незрелых лейкоцитов в костном мозге и крови;
• терминальная, в которой опухоль прогрессирует, а практически все клетки крови становятся патологическими, из-за чего во многих органах развиваются язвенно-некротические процессы.

Стадии ремиссии и рецидива могут циклично повторяться несколько раз, при этом рецидивы становятся всё более тяжёлыми, а ремиссии — короткими и мало выраженными.

Хронический лейкоз разделяют на следующие стадии:

• начальную, длящуюся до года, во время которой в крови возрастает количество нейтрофильных лейкоцитов и падает в несколько раз показатель щелочной фосфатазы;
• развёрнутую, продолжающуюся до пяти лет, с характерной для заболевания клинической картиной, когда костный мозг постепенно перестаёт продуцировать нормальные клетки крови, увеличивается в размерах селезёнка, изменённые клетки постепенно проникают в периферийный кровоток;
• терминальную, продолжительность которой не превышает полугода, характеризующуюся распространением раковых клеток во все жизненно важные органы с током крови.

Характеристика заболевания и патологические изменения

Лейкоз (лейкемию) также называют раком крови. Это злокачественное заболевание, которое поражает органы кроветворения. У здорового человека кровяные клетки образуются красным костным мозгом, а затем проходят несколько этапов дифференциации. В кровяное русло они поступают уже в зрелой форме, при этом выделяют несколько разновидностей:

• эритроциты (красные кровяные тельца) — их ролью является транспорт газов;
• тромбоциты — отвечают за процессы свертывания крови и регулируют ее вязкость;
• лейкоциты (белые клетки) — выполняют защитную функцию и подразделяются на несколько фракций: лимфоциты, моноциты и гранулоциты.

При лейкозе наблюдается злокачественное перерождение тканей костного мозга, в результате чего он не вырабатывает клетки-предшественники в достаточном количестве. Также в кровяном русле появляется повышенное количество аномальных форм различных элементов. По этой причине они не могут выполнять свои функции, и пациент страдает от различных проявлений дефицита нормальных здоровых клеток.

СПРАВКА! В зависимости от локализации пораженного участка, выделяют несколько типов лейкоза. Их можно определить в том числе по показателям крови.

Диагностика

Основными процедурами в диагностике лейкоза являются лабораторные анализы крови: общий, биохимический, генетический.

Не менее важны исследования пункции костного мозга и цереброспинальной жидкости:

• цитогенетическое, выявляющее атипичные хромосомы, характерные для изменённых клеток;
• цитохимическое, позволяющее выявить на ранней стадии острую форму заболевания;
• иммунофенотипическое, в результате которого становится понятно, какие типы клеток подверглись злокачественному изменению;
• миелограмма, позволяющая определить стадию заболевания и динамику процесса.

Одновременно пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов — УЗИ, КТ, МРТ, чтобы определить лейкозную инфильтрацию.

Как диагностируют данную патологию

После первичного осмотра первое, что назначит врач – это анализ крови при лейкозе у детей (сюда входит расширенное исследование и биохимия). Лабораторное исследование покажет наличие анемии, тромбоцитопению, будет повышен СОЭ. В качестве наиболее характерных показателей крови при лейкозе у детей отмечается такая аномалия, как «лейкемический провал». Суть её в том, что между незрелыми лейкоцитами и зрелыми отсутствуют обязательные переходные формы (юные, сегментоядерные).

В программу детской диагностики непременно включают:

• стернальную пункцию;
• биопсию костного мозга;
• трепанобиопсию.

Кроме того, необходимым является осмотр детского невропатолога, офтальмолога. Дополнительными являются УЗИ лимфоузлов, и при необходимости – печени, слюнных желез и других органов (необходимость определяет врач на основании результатов проведенного обследования).

Лечение

После обнаружения лейкоза лечение выбирается в соответствии с формой и стадией заболевания, уровнем поражения жизненно важных органов, возрастом, общим состоянием организма. Методику лечения выбирает специалист — онколог, онкогематолог, а его целью становится восстановление нормального кроветворного процесса, достижение продолжительной ремиссии, а в идеале — полное излечение.

Выбор метода во многом зависит от формы патологии. При остром течении болезни хороший эффект даёт химиотерапия, в случаях хронического заболевания наиболее действенным методом часто становится пересадка костного мозга или лечение стволовыми клетками. Неблагоприятные симптомы купируются проведением дезинтоксикационной и гемостатической терапии, введением здоровых тромбоцитов и лейкоцитов, курсами антибиотиков.

Прогнозы и выживаемость при хроническом лимфолейкозе

Перспективы каждого пациента индивидуальны и зависят от огромного количества показателей.

Благоприятные прогностические факторы

, связанные с длительной продолжительностью жизни:

• Не диффузное, то есть очаговое поражение костного мозга.
• Повреждение только одной части тринадцатой хромосомы.
• Низкая доля лейкозных клеток, содержащих менее 20% белка ZAP-70 или менее 30% CD38.
• Наличие клеток с измененным геном IGHV.

Неблагоприятные прогностические факторы

, уменьшающие возможную продолжительность жизни:

• Пожилой возраст.
• Диффузное поражение костного мозга, то есть замещение большого его количества лейкозными клетками.
• Повреждение частей 17 или 11 хромосом.
• Трисомия – 3 двенадцатых хромосомы вместо двух в неправильных клетках.
• Лейкозные клетки без изменения гена IGHV.
• Высокий уровень в крови бета-2-микроглобулина – белка, присутствующего на поверхности почти всех клеток организма. Его количество в крови повышается при воспалениях, лимфоме, лейкозе и других заболеваниях.
• Отсутствие в измененных клетках гена TP53.
• Время, необходимое для удвоения количества лимфоцитов в организме – менее 1 года.
• Высокая доля лейкозных клеток, содержащих более 20% белка ZAP-70 или более 30% CD38.
• Избыток пролимфоцитов, из которых развиваются лимфоциты.

Продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом в последние годы значительно увеличилась. На сегодняшний день пятилетняя выживаемость, или вероятность прожить 5 или более лет с момента постановки диагноза, составляет 83%.

Прогнозы

Успех лечения лейкоза зависит от многих факторов, но в большинстве случаев прогноз благоприятен. Острые формы более сложны, так как стремительное течение заболевания оставляет меньше времени для действий врача. При хронической форме благоприятные исходы, согласно статистике, составляют до 85% случаев.

В любом случае остаются шансы на продолжительную ремиссию и на полное избавление от болезни. У взрослых вероятность позитивного исхода составляет не менее 40%, у детей — до 90%.

Типы лимфоцитарного лейкоза

Самый распространенный вид хронического лимфолейкоза развивается в В-лимфоцитах.

Пролимфоцитарный лейкоз

: формируется в пролимфоцитах – незрелых В- или Т-лимфоцитах, и быстро распространяется. Большинство его случаев поддается лечению, но у обладателей подобного диагноза нередко случаются рецидивы – возвращение заболевания.

Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

. Его клетки довольно крупные и имеют признаки Т-, либо других типов лимфоцитов. Почти все такие лейкозы медленно развиваются и лечатся препаратами, подавляющими иммунную систему. Некоторые их формы довольно агрессивны – они быстро распространяются и плохо реагируют на терапию.

Волосатоклеточный лейкоз

: формируется в измененных В-лимфоцитах. Его клетки необычно выглядят под микроскопом – на их поверхности есть тонкие выступы, похожие на волоски. Данное заболевание обычно хорошо поддается лечению.