Двустворчатый аортальный клапан: симптомы, диагностика и лечение

Одной из частых патологий сердца, врожденного характера, является двустворчатый аортальный клапан эпидемиология показывает, что этот порок встречается почти у 2% населения и выявляется, как правило, во взрослом возрасте. В большинстве случаев, двустворчатый аортальный клапан работает без нарушения гемодинамики и не вызывает проблем в работе органа, но нередко по этой причине развивается аневризма (выпячивание стенки артерии или полости сердца) или аортальный стеноз.

Факт! По данным статистики, в 75-80% случаев стеноза аортального клапана у детей, клапан – двустворчатый.

Кратко о сути проблемы

Нормальный клапан должен иметь три хорошо подвижные створки, которые с определенной периодичностью открываются и закрываются для обеспечения оттока крови в аорту. Створки имеют формы полулуний. Бывают случаи, когда происходят нарушения при внутриутробном развитии плода, которые приводят к сращению двух из трех створок и появлению врожденного порока сердца (ВПС) именуемый двухстворчатый аортальный клапан.

Формирование сердечно-сосудистой системы происходит в период с шестой и до восьмой недели, это самый опасный период, т.к. негативные факторы могут привести к нарушению закладки разных элементов органа и сосудов. Именно поэтому, врачи настойчиво рекомендуют беременным женщинам в первом триместре быть особенно внимательными к своему здоровью, отказаться от всех вредных привычек и избегать стрессов.

Распространенность двустворчатого аортального клапана (АК) колеблется от 0,5 до 2% среди всех врожденных пороков сердца. Среди больных с двустворчатым АК более 80% составляют лица мужского пола [41, 68, 69]. Общепринято, что двустворчатый АК является не вариантом развития АК, а врожденным пороком сердца [5, 6, 12, 13, 20, 30, 36, 40, 45, 56, 59, 62, 68, 70]. У пациентов с двустворчатым АК в 66% случаев имеется аортальная недостаточность различной степени [45]. Показания или противопоказания к хирургическому лечению пациентов с двустворчатым АК четко не определены.

По данным C. Ward, по частоте заболеваемости двустворчатый АК занимает первое место среди всех врожденных пороков сердца [70]. По данным Ю.В. Белоусова [1], в 80% случаев патологические изменения корня аорты обусловлены врожденной патологией АК (двустворчатым и крайне редко моностворчатым АК).

В 1926 г. M. Abbott и W. Hamilton [3] описали взаимосвязь между двустворчатым АК и разрывом аневризмы аорты у взрослого больного. Наиболее часто двустворчатый АК сочетается с такими приобретенными заболеваниями, как аневризма восходящей аорты, стеноз и недостаточность АК, расслоение и разрыв аорты, бактериальный эндокардит [4, 12, 37, 51, 56—58]. Связь между двустворчатым АК и аортальным стенозом, недостаточностью и инфекционным эндокардитом известна уже более 150 лет, а взаимосвязь двустворчатого АК с расслоением и разрывом аорты — более 75 лет [3, 54]. V. McKusick и соавт. [42] в своей работе поддержали теорию о гистопатологии аортальной стенки у больных с двустворчатым АК и расслоением восходящей аорты, в частности связав ее с медионекрозом. Термин «медионекроз» введен О. Gsell [27, 31] в 1928 г., заняв прочную позицию в патогенезе аневризм и расслоений восходящей аорты. Клинические исследования [39], выполненные в последние годы, наглядно доказывают взаимосвязь между двустворчатым АК и дегенеративными изменениями стенки восходящей аорты, которые заключаются в фрагментации эластина и нарушении ориентации гладких мышечных клеток. Данные результаты согласуются с сообщениями других авторов, указывающих на схожие изменения стенки аорты при ее расслоении у больных с двустворчатым АК [26], при аневризмах восходящей аорты [35] и при анулоаортальной эктазии [21, 61]. Подобные гистологические изменения определяются при двустворчатом АК (у 45% больных обнаружены грубые изменения в аортальной стенке) намного ярче, чем при трехстворчатом (только у 9% больных) [39]. В работе M. Bauer и соавт. [8] были проведены морфометрические исследования стенки аорты, полученной во время хирургического вмешательства у 107 пациентов с двустворчатым АК. Было показано, что при двустворчатом АК эластическая пластинка медии аорты тоньше, чем у больных с трехстворчатым АК, при этом общая толщина медии аорты в обеих группах значимо не различалась. Аналогичные данные получили Mauro de Sa [39], M. Nataatmadja [44].

Несмотря на то что двустворчатый АК может нормально функционировать, он является субстратом для возникновения аневризмы и расслоения восходящей аорты [25, 48, 70]. По данным исследования, проведенного R. Beroukhim и соавт. [9], при эхокардиографическом обследовании детей (n=101) с двустворчатым АК и 98 детей с трехстворчатым АК размеры восходящей аорты у первой группы детей оказались больше, чем у второй (2,3±0,6 и 1,8±0,5 cм соответственно; p<0,0001).

При двустворчатом АК аневризмы восходящей аорты локализуются по передней ее поверхности. Кроме того, нередко встречается диффузное расширение восходящей аорты. Расслоение или разрыв стенки аорты при наличии двустворчатого АК встречается в 8—10 раз чаще, чем при трехстворчатом АК [7, 13, 18, 22, 36, 67, 70]. По данным Международного регистра острых расслоений аорты, частота расслоений при диаметре восходящей аорты более 5,5 см статистически значимо больше у больных с двустворчатым АК [65]. При сравнении различных возрастных контингентов больных с двух- и трехстворчатыми АК, в группе с двустворчатым АК показана статистически значимо большая частота развития аневризм восходящей аорты [6, 15, 29, 67, 71]. В возрастном контингенте доминировали больные моложе 40 лет [15, 38]. Даже при нормально функционирующем двустворчатом АК в 50—69% случаев встречаются аневризмы и расслоения аорты [45, 52]. По данным зарубежных авторов, темп увеличения диаметра аорты у больных с двустворчатым АК составляет от 0,2 до 1,9 мм в год [15, 16, 23, 38, 47]. Некоторые исследования [63] продемонстрировали, что расширение восходящей аорты у больных с двустворчатым АК было 2,1 мм в год при исходном диаметре аорты 35—40 мм и даже 5,6 мм в год при диаметре 60 мм.

Диаметр аорты является важным прогностическим критерием расслоения и разрыва аорты [14, 15, 19]. В ходе изучения 1600 случаев аневризмы аорты с расслоением выявлено, что при диаметре аорты более 60 мм частота ежегодных разрывов составила 3,6%, а расслоений — 3,7%. Общая частота развития всех этих осложнений, включая случаи смерти, составила 14,1%, т.е. в 2 раза больше частоты развития аналогичных осложнений у больных с аневризмами диаметром 50 мм [19]. Средний диаметр восходящей аорты при ее расслоении или разрыве у больных с двустворчатым АК в данном исследовании составил 59—60 мм (диапазон от 3,0 до 10 см) [14, 65]. В отдельных исследованиях, посвященных изучению расслоений аневризм аорты у пациентов моложе 40 лет, в 24% случаев расслоение зафиксировано у больных с двустворчатым АК [26].

Несмотря на перечисленное авторы [55] утверждают, что наличие двустворчатого АК не влияет на возникновение аневризмы восходящей аорты. O. Yoshihiro [72], основываясь на аналогичном мнении, проводит пластику двустворчатого АК, демонстрируя неплохие ближайшие результаты. Однако неизвестно, как поведет себя двустворчатый АК в отдаленном послеоперационном периоде.

Еще в 1886 г. W. Osler [49] выдвинул гипотезу о взаимосвязи между инфекционным эндокардитом и двустворчатым АК, в которой не ошибся. Результаты дальнейших исследований, проведенных рядом авторов [10, 24, 48, 50, 64], показывают, что у больных с двустворчатым АК частота развития инфекционного эндокардита варьирует от 10 до 30%. По данным С. Higgins [33] и А. Stewart [66], из всего числа наблюдений субстратом инфекционного эндокардита являлись в 25% случаев створки двустворчатого АК, при этом наибольшая частота поражений была у детей и подростков. В наблюдениях, проведенных R. Grant и соавт. [28], у больных с двустворчатым АК моложе 40 лет причиной смерти в 30% случаев был инфекционный эндокардит. По данным авторов [4, 58], у больных с двустворчатым АК инфекционный эндокардит является причиной тяжелой клапанной недостаточности, перфораций створок с частотой от 43 до 60%.

Доказано, что двустворчатый АК служит триггером в запуске механизма развития аневризм восходящей аорты, стеноза и недостаточности АК, расслоения и разрыва аорты, эндокардита. Однако ни в одной из изученных работ авторы [9, 15, 32, 46, 52, 71, 72] не дают ответа на вопрос, почему у больных с двустворчатым АК аневризмы восходящей аорты встречаются чаще, чем у больных с трехстворчатым АК.

Отсутствие понимания механизма, приводящего к развитию аневризм восходящей аорты при двустворчатом АК, состоит в том, что корень аорты не рассматривается с точки зрении физических процессов во время сердечного цикла. Створки АК и корень аорты в структурно-функциональном отношении должны рассматриваться как единое целое. Составляющими корня аорты являются аортовентрикулярный гребень, комиссуральные стержни и арочное кольцо, соединенные в целостный каркас, который сохраняет стереометрию луковицы аорты и управляет работой створок. Фиброзный каркас АК служит концентратором напряжения, такое конструктивное физиологическое строение обеспечивает уменьшение нагрузок на створки АК за счет перераспределения сил в систолу и диастолу [2].

Рабочий цикл сердца состоит из ритмичных процессов систолы и диастолы, опосредованно сменяющих друг друга. В фазе диастолы левый желудочек наполняется объемом крови, которая в фазу систолы через АК выбрасывается в восходящую аорту. Створки клапана открываются под действием давления объема крови, создаваемого в левом желудочке сердца по закону Франка—Старлинга. Смыкание створок АК происходит под действием силы давления объема крови, которая взаимодействует со створками АК по принципам, описанным B. Bellhouse [11]. Если створки АК не изменены, объем крови задерживается в восходящей аорте до поступления следующего объема. Анатомически единица площади аорты рассчитана на равномерную силу давления определенного объема крови, возникающего в период диастолы левого желудочка и обратного тока крови под действием силы тяжести. Данный объем и данная сила давления жидкости на стенку аорты создаются благодаря распределению объема жидкости между тремя створками АК. Таким образом, гасится сила давления ударной волны, создаваемой обратным током объема крови в восходящей аорте. Для лучшего понимания данных процессов необходимо знать разницу между «давлением жидкости» и «силой давления жидкости», так как данные понятия не равнозначны. Давление жидкости — это постоянная величина, равная произведению плотности жидкости, высоты столба жидкости и ускорения свободного падения. Сила давления — произведение давления жидкости на площадь поверхности, на которую оказывается данное давление. Теперь, рассматривая аорту как сосуд, содержащий жидкость, мы можем понять, что сила давления, оказываемая на его дно, а в частности на АК, равномерно ложится на все 3 створки. Ударная волна обратного тока жидкости «гасится» равномерно и сила давления равномерно распределяется на стенки аорты, перегрузки фиброзного кольца АК, коммисуральных стержней и синотубулярного гребня при этом не происходит. Таким образом, предотвращаются конформационные изменения корня аорты, являющиеся предрасполагающим фактором в развитии аневризмы восходящей аорты и аортальной недостаточности.

При двустворчатом АК пространственное расположение структур корня аорты нарушено. Створки АК формируются как правая и левая или как передняя и задняя [2]. Последние имеют различную площадь [70], в отличие от трехстворчатого АК, у которого площадь створок приблизительно равна или отличается незначительно. Данные анатомические изменения из-за неравномерного распределения силы давления на створки АК ведут к перегрузкам ранее означенных структур и приводят к формированию аневризм восходящей аорты и аортальной недостаточности. Сила давления, создаваемая обратным током жидкости в восходящей аорте в период диастолы, перпендикулярно «опускается» на обе створки двустворчатого АК. Сила давления тем больше, чем больше площадь поверхности, на которую оказывается данная сила. Учитывая размеры неизмененной восходящей аорты, по форме, напоминающей суживающийся кверху цилиндр, при данной форме сосуда на дно действует сила не только налитой жидкости, но и сила давления стенок самого сосуда (в нашем случае аорты). Сила давления обратного тока крови при двустворчатом АК на створку с большей площадью больше, чем на створку с меньшей площадью. Данную силу увеличивает сила давления стенок сосуда, что неминуемо влечет за собой перенапряжение испытывающих максимальные нагрузки структур АК — комиссур и мест прикрепления патологически измененных створок АК — стенок синусов Вальсальвы. В данных зонах происходит наибольшее растяжение и сгибание створок, что приводит к трофическим нарушениям тканей, расширению восходящей аорты, отложению кальция на створках АК, а также к расслоению аорты [2]. При двустворчатом АК происходят не только конформационные изменения, но и изменения потока струи крови, проходящей через аортальное кольцо. У пациентов с двустворчатым АК, независимо от наличия аневризмы восходящей аорты, обнаружены так называемые вложенные «винтовые потоки» в пик систолы в восходящей аорте. Данным потокам отводится триггерная роль в возникновении аневризмы восходящей аорты. У больных с трехстворчатым АК подобных потоков не обнаружено [43].

Учитывая изложенные данные, можно констатировать, что двустворчатый АК является одной из причин формирования аневризмы восходящей аорты. Остается нерешенным вопрос тактики хирурга при обнаружении двустворчатого АК в ходе операции, во время вмешательства по поводу аневризмы восходящей аорты. Если двустворчатый АК состоятелен и возраст больного на момент хирургического вмешательства старше 60 лет, логично сохранить АК, так как срок его службы будет больше ожидаемой продолжительности жизни пациента. Другой вопрос, если мы имеем дело с пациентом молодого возраста, моложе 50—55 лет. Вопрос о целесообразности повторной имплантации двустворчатого АК в протез корня аорты в настоящее время открыт.

Признаки сердечной аномалии

Очень часто порок – двухстворчатый аортальный клапан у детей протекает без симптомов, о нем не подозревают десятилетиями, но чем старше становится человек, те чаще проявляются признаки аномалии.

К характерным симптомам относятся такие проявления:

• появление одышки, которая после физических нагрузок значительно усиливается. Со временем, одышка начинает проявляться даже при небольших нагрузках;
• сильная пульсация в голове;
• частая тахикардия (многие пациенты ее принимают за учащенное сердцебиение);
• болевые ощущения в сердечной области (они являются результатом гипертрофии желудочков).

Особенный симптом, который характеризует врожденный порок сердца имеющий название двустворчатый аортальный клапан – это нарушение кровотока, при котором происходит обратное движение, т.е. кровь выходит из аорты обратно в желудочек. Это проявление порока у пациента может выявить только специалист, проводящий обследование, но именно по этой причине и появляются остальные признаки.

Вопрос службы в армии

Некоторые молодые ребята планируют поступать в военно-морские учебные заведения или отправляться на воинскую службу после достижения совершеннолетия. Другие хотят получить отсрочку. Потому закономерным будет вопрос о том, возможна ли армия с таким диагнозом, как двухстворчатый аортальный клапан. Если при дефекте клапана наблюдается обратный ток крови, то есть она течёт в противоположном от нормы направлении, тогда призывников обязательно освобождают от службы. Им дают отсрочку и признают ограниченно годными. Это соответствует категории В.

Но при отсутствии признаков обратного тока и других осложнений сам врождённый порок не считается аргументом для препятствия призыву.

Причины явления

В качестве основной причины развития данного порока, медики называют воздействие вредных и опасных факторов на организм беременной женщины в период закладки элементов сердечно-сосудистой системы. Это может быть радиационное воздействие, рентгенологическое облучение, попадание инфекции, плохая экология и другие мутагены.

Следующий фактор – курение женщины во время беременности. Никотин отрицательным образом отражается на формировании любых органов в период развития плода.

Влияет на развитие двустворчатого аортального клапана и наследственность, она передается от одного из родителей. Поэтому медики настоятельно рекомендуют тем родителям, у которых обнаружена данная аномалия, провести полное обследование ребенка сразу после его рождения, чтобы своевременно предпринять необходимые меры и провести терапию.

Симптомы патологий клапана

Долгое время человек может не догадываться о наличии патологии, только при появлении жалоб и проведении дополнительных исследований может быть установлен диагноз.

Симптомы таковы:

• 

• При обратном забросе крови в левый желудочек страдает мозговое кровообращение, что проявляется нарушением сознания, головокружением, потемнением в глазах, ощущением шума в голове, в редких случаях обмороками.
• Довольно часто развивается одышка при физической нагрузке и внезапно возникающее чувство слабости.
• В связи с увеличением нагрузки на сердце возможно развитие стенокардии, мерцательной аритмии.
• При развитии недостаточности правого желудочка у больного появляется отечность нижних конечностей, они жалуются на чувство тяжести в правой подреберной области.

Жалобы пациентов при развитии стеноза связаны с повышением давления в малом кругу кровообращения (легочной гипертензией). Основной жалобой также является снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление одышки и непродуктивного кашля. Эти приступы могут сопровождаться усиленным сердцебиением, онемением конечностей и резко возникшей мышечной слабостью.

Методы диагностического обследования

При проявлении каких-либо признаков, указывающих на проблемы в работе сердца, незамедлительно требуется осмотр кардиолога. Кроме сбора анамнеза, врач назначает необходимые виды аппаратной диагностики.

Самый первый метод, который откроет наличие ВПС в виде аортального клапана двустворчатого – это эхокардиография (разновидность УЗИ (можно посмотреть на видео), которая позволяет выявить не только наличие аномалии, а и степень регургитации).

Кроме того, диагностика может включать:

• рентгенографию;
• электрокардиограмму;
• доплеровское исследование;
• катетеризацию сердца.

Методы диагностики

Исследовать двустворчатый клапан аорты можно только с помощью инструментальных методов диагностики. Но сначала врач-кардиолог проводит визуальный осмотр при подозрениях на такую патологию. При ДАК у пациентов наблюдается побледнение кожных покровов или некоторых участков с наличием синеватых оттенков. Также к числу внешних признаков относят усиленную пульсацию. Есть несколько основных методов инструментальной диагностики, которые могут подтвердить факт врождённого порока и оценить текущее состояние пациента.

1. С помощью ультразвукового исследования или эхокардиографии удаётся определить степени повреждения поражённых клапанов, а также подтвердить или опровергнуть факт развития аневризмы аорты.
2. Метод допплерографии сосудов или УЗДГ используется для определения текущего состояния структуры клапанов, скорости течения крови по ним и полостям.
3. Чтобы выявить симптомы застоя крови, факт расширенного желудочка и аорты, используют метод рентгенограммы. Рентген сканирует грудную клетку и выдаёт врачу соответствующую информацию.
4. Если требуется проверить сердечную мышцу на предмет патологических шумов, прибегают к помощи фонокардиографии.

Самым эффективным и полезным методом обследования для такой патологии считается УЗДГ. Опираясь на полученные результаты инструментального исследования, врач формирует индивидуальную тактику по лечению нарушения.

Лечение заболеваний

Если обнаруженный двустворчатый аортальный клапан с недостаточностью 1 степени, и он не проявляет никаких признаков и не отражается на качестве жизни пациента, не мешает при физических нагрузках, тогда порок может на некоторое время быть оставленным без хирургического вмешательства. Однако пациент должен периодически проходить осмотры, делать УЗИ и избегать перегрузок сердца. При этом с возрастом операция все равно будет показана.

Двустворчатый аортальный клапан требует оперативного вмешательства, при котором происходит:

• протезирование (проводится замена биологическим или механическим протезом);
• транскатетерная имплантация клапанного протеза (современный метод чрезкожной имплантации).

Диагностические меры

ВПС – двустворчатый аортальный клапан может быть диагностирован при помощи:

• УЗИ;
• стандартного ЭКГ и суточного мониторинга;
• рентгенограммы легких.

В первую очередь кардиолог расспрашивает пациента и выявляет жалобы. Доктор устанавливает возможные первопричины развития нарушения.

Особое внимание к первичному осмотру. Дети с пороком сердца существенно отстают в физическом развитии от своих сверстников. При диагностике нарушения у ребенка грудного возраста врач может заметить посинение кожного покрова, гипотонус мышц и медленный набор веса.

Лабораторные исследования необходимы для определения общего состояния и выявления сопутствующих отклонений.

Основной диагностический метод – УЗИ. Это единственный способ подтвердить присутствие двустворчатого аортального клапана. Остальные исследования требуются для уточнения степени поражения и подбора лечебных мероприятий.

Прогнозы пациентам и рекомендации

Теперь о том, сколько проживет пациент после того, как ему поставлен диагноз «Двустворчатый аортальный клапан» прогноз будет зависеть от скорости изменений в работе органа, вызванных наличием порока, и от того, имеет ли место проявление сердечной или коронарной недостаточности.

Если серьезных разрушительных проблем не обнаружено, то может пройти и десять лет с момента постановки диагноза, но, если разрушения имеют место и наличие порока отражается на работе органа – тогда прогнозы не превышают двух лет.

Внимание! Данный порок требует постоянного контроля и наблюдения специалистами, а клинические проявления говорят о необходимости немедленного лечения в специализированной клинике.

Даже, если функционально двухстворчатый клапан не отражается на ритме жизни, врачи рекомендуют не допускать нервных перенапряжений, стараться избегать стрессов, соблюдать режим труда и отдыха, есть больше витаминов (в виде овощей и фруктов) и обязательно совершать ежедневные прогулки на свежем воздухе. Профилактика должна быть направлена на защиту от таких инфекций как эндокардит, а также это помогает от склерозирования.

Что касается вопроса: двустворчатый аортальный клапан и спорт, то его следует решить индивидуально, посоветовавшись с врачом.

Особенности терапии и жизнедеятельности

Бикуспидальный аортальный клапан не всегда нуждается в лечении. Терапия подбирается в индивидуальном порядке, поэтому пациенту требуется ежегодно проходить диагностику для профилактики.

В лечении нет необходимости, если у пациента отсутствует негативная симптоматика. Состояние находится в норме. На запущенной стадии отклонения назначается оперативное вмешательство – установка протеза. После проведения процедуры требуется употреблять медикаменты. Разновидности имплантов описаны в таблице.

Операция считается тяжелой. Может привести к:

• сильному нарушению кровотока;
• деструкции биологических процессов;
• тромбоэмболии артерий.

Лекарственные препараты пациент должен употреблять курсами. Кардиолог назначает:

• Панангин;
• Мексидол;
• Актовегин.

2-х створчатый аортальный клапан нельзя лечить самостоятельно. Лекарственные средства должны быть назначены только врачом.

Если клапан сердца имеет 2 створки, пациент должен полностью изменить свой образ жизни. Следует отдать предпочтение сбалансированному питанию. Грудным детям рекомендуют специальные смеси. Регулярно требуется гулять на улице.

Больному рекомендуется записаться на плаванье. Ежедневно показана лечебная гимнастика. Физические нагрузки должны быть умеренными. Заболевшего могут направить на рассечение двустворчатого аортального клапана.

Больной не должен отказывать себе в спорте. Однако его вид подбирается в индивидуальном порядке. Максимальные нагрузки противопоказаны. В армию с двустворчатым аортальным клапаном чаще всего не берут.

Клинические проявления и диагностика

Люди, имеющие патологию Двухстворчатый клапан аорты, могут на протяжении всей жизни даже не догадываться о том, что их сердце имеет аномалию развития. Это возможно из-за того, что очень часто этот ВПС не дает никакой клинической симптоматики.

Может определяться лишь возникновение усталости после длительной физической нагрузки, на которую часто не обращают внимание.

Наиболее часто аортальный клапан с 2-мя створками обнаруживается при случайных медицинских осмотрах по следующим проявлениям:

• сердечный шум, расположенный на уровне второго межреберья с правой стороны;
• систолические щелчки, прослушивающиеся в основании сердца, в положении стоя;
• наличие существенной разницы между показателями артериального давления в верхних и нижних конечностях.

Кстати, перечисленные выше признаки возможно обнаружить у пациента даже при первичном обследовании.

Тем не менее, чтобы быть уверенным в диагнозе окончательно, проводят дополнительные исследования. На электрокардиографии (ЭКГ) обычно никаких изменений нет. Они могут появляться только в том случае, когда вместе с ДАК есть и другие патологии сердца.

Четких ЭхоКГ-критериев для диагностики 2-сторннего аортального клапана не существует, но задуматься о его наличии можно, если есть следующие изменения:

• одна из створок «парусит»;
• отверстие аортального клапана в момент систолы приобретает овальную форму;
• створки АК смыкаются ассиметрично.

Естественно, что такие специфические симптомы можно увидеть и в результатах других дополнительных обследований.

Стоит также упомянуть, что Двухстворчатый аортальный клапан у ребенка или у взрослого человека имеет золотой стандарт выявления. Это ― четырехмерная магнитно-резонансная томография (4D-МРТ).

Такой современный метод позволяет определить особенности кровотока в сердце и сосудах. Благодаря использованию новейшего оборудования только за один сеанс исследования можно получить очень точное и подробное изображение кровотока пациента.

Естественно, что патологически измененная клапанная система изнашивается гораздо быстрее, чем здоровая. Если в детстве ДАК никоим образом не проявлялся, то в более старшем возрасте он может превратиться в комбинированный порок с осложнениями.

Возникают они преимущественно после 40 лет. Когда аномально измененный клапан еще справляется с работой, никаких жалоб нет. Но, как только прибавляются осложнения, появляется симптоматика.

Когда происходит фиброзирование створок аортального клапана, дети и взрослые говорят о возникновении таких признаков:

• становится невозможной длительная физическая активность;
• возникает частая и быстрая утомляемость даже после незначительной работы;
• во время физических нагрузок появляется одышка и слабость;
• чувствуется сердцебиение, вызывающее дискомфорт;
• может появляться боль в грудной клетке сдавливающего характера;
• часто возникает головокружение и обмороки при небольших нагрузках;
• в ряде случаев нарушается зрение;
• при обследовании врач выявляет систолический шум.

О некоторых признаках человек скажет сам, а часть из них может выявить только компетентный специалист.

Заболевания сердца значительно ухудшают качество жизни и очень часто приводят к летальному исходу. Именно поэтому наименьшие проявления патологии сердечно-сосудистой системы должны быть своевременно замечены самим человеком и изучены доктором.

Важно. На неправильно сформированном клапане бактерии осаждаются легче обычного. Именно поэтому у людей с ДАК есть высокая предрасположенность к возникновению эндокардита. Он дебютирует с приступов лихорадки, быстрой утомляемости, потери массы тела, появлением проблем с почками.

Медицина шагнула вперед, поэтому даже у людей с самыми тяжелыми патологиями есть шанс на излечение. ВПС двухстворчатый аортальный клапан у детей выявляется редко, но, если получилось его диагностировать, то есть шансы предупредить возможные осложнения велики и реальны.

Классификация ВПС

Врач, обследующий пациента, у которого вместо 3 створок в аортальном клапане всего лишь 2, обязан и придерживается определенной классификации заболевания. Это очень важно в плане дальнейшей тактики и назначения лечения.

Классификационным критерием является анатомическая особенность строения клапанного аппарата. Во время эмбриогенеза створки сращиваются и между ними появляются швы. От того, насколько правильно пройдет этот процесс, зависит, будет у ребенка патология или нет.

У пациентов, имеющих описанный врожденный порок сердца, исследуют 3 основных характеристики створок ― их размеры, особенности швов между ними, а также уровень гладкости их краев. Наиболее распространенным вариантом является полное сращение правой и левой створок. Второе место по встречаемости занимает патология с наличием шва, который находится в неприродных положениях.

Если подвести итог, то выделяют 3 вида конфигураций двустворчатых аортальных клапанов (5 типичных разновидностей представлены на фото вверху):

• с двумя створками, что полностью симметричны друг другу;
• с тремя створками, но две из них сливаются;
• с тремя створками, но три листовки сливаются.

От анатомических особенностей недуга зависит его дальнейшее развитие и симптоматика. Именно поэтому доктору важно определиться с конкретным диагнозом.

Осложнения

Следует также отметить, что заболевание имеет некоторые осложнения, которые в обязательном порядке указываются при постановке диагноза. Наиболее встречающимися из них являются кальцификация и/или стеноз аортального клапана, расширение аорты, обратный кровоток через клапан, инфекционное поражение его створок.

Кальциноз двустворчатого аортального клапана чаще всего возникает в людей старшего возраста, и будет давать клинику в виде шумов. Когда створки не смогут полноценно закрываться, возникнет регургитация или обратный заброс крови в сердце.

Интересный факт. ДАК является самым распространенным пороком сердца, возникающим у людей с такой геномной болезнью, как синдромом Шерешевского-Тернера.

Кроме этого, поражения аорты приводят к ее аневризме, разрыв которой, в большинстве случаев, приводит к смерти. И последним осложнением, о котором стоит упомянуть, является сужение аорты. Оно приводит к частичному или полному прекращению тока крови из сердца.

Двустворчатый аортальный клапан и спорт

Некоторых пациентов волнует вопрос совместимости данного заболевания и занятий спортом. Врачи не могут дать однозначный ответ, ведь все зависит от степени поражения и тяжести патологического процесса. Безусловно, в профессиональном спорте пациентам с таким диагнозом не место. Чрезмерные физические нагрузки могут усилить течение недуга и привести к необратимым последствиям. Учитывая наследственный характер болезни, ее можно диагностировать в возрасте 10-15 лет. Поэтому родители, зная о подобном диагнозе, должны периодически водить ребенка на обследование. Отклонения в работе сердечной системы являются противопоказанием к занятиям спортом. В этом случае лучше сделать выбор в пользу наименее травматичных вариантов (йога, пилатес). В любом случае необходимо посоветоваться с врачом и не игнорировать его рекомендации.