СТРИДОР у новорожденных и детей первого года жизни

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана. Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца.

Почему возникает патология?

При развитии плода в утробе матери на ранних стадиях вместо главных сосудов сердца имеется артериальный тракт. Позднее из него сформируются аорта и легочная артерия. Сужение легочной артерии наступает вследствие двух механизмов врожденной патологии:

1. Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки.
2. Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.

Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.

Учитывая то, что клапанный стеноз относится к врожденным патологическим заболевания сердца, нередко специалисты диагностируют стеноз легочной артерии у новорожденных. Первые признаки патологического процесса можно фиксировать уже у плода, причины появления дисфункции на внутриутробном уровне следующие:

Наследственная предрасположенность у родителей на генетическом уровне к сложным ВПС и крупных сосудов. Большую роль играет генетика со стороны матери в возможных отклонениях от нормы формирования сердечной системы плода.

• Грубые нарушения режима протекания беременности матерью, особенно в первом триместре. К таким нарушениям относят: наркотики, антибиотики психоактивные вещества, употребляемы матерью. В первом триместре происходит закладка систем и органов у плода, в том числе и сердечно-сосудистой системы.
• Вирусные патологии у беременной, способные навредить плоду: краснуха, герпес, мононуклеоз.
• Рентгеновские и другие виды ионизирующего воздействия на плод в период вынашивания матерью младенца.

Стеноз аортального клапана

На сегодняшний день пороки сердца представляют собой достаточно распространенную патологию сердечно-сосудистой системы (ССС). Опасность таких изменений заключается в отсутствии симптоматических проявлений на ранних стадиях болезни, в результате чего не проводятся необходимые методы терапии. Диагностировать пороки развития клапанного аппарата удается уже на более поздних этапах. Одной из распространенных патологий ССС считается стеноз аортального клапана. Появление клинических признаков означает прогрессирование болезни, такое состояние требует консультации кардиолога.

Стеноз аортального клапана – патология клапанного аппарата, характеризующаяся аномальным сужением просвета аорты в области клапана, что ухудшает отток крови из левого желудочка.

Данная аномалия провоцирует сращение клапанных створок между собой, вследствие чего при сердцебиении, отток крови из левого желудочка происходит с затруднением и со временем приводит к увеличению его объемов и утолщению сердечной мышцы (гипертрофии).

Самостоятельный стеноз аортального клапана сердца встречается достаточно редко, приблизительно в 2% случаев. Чаще данная патология сопровождается другими дефектами клапанного аппарата, такими как, сужение левого атриовентрикулярного отверстия, стеноз и недостаточность аортального клапана.

8

Круглосуточно без выходных

Факторы риска, какой бывает?

Привести к данным аномалиям могут различные причины врожденного либо приобретенного характера. Различают факторы риска, при воздействии которых значительно повышается вероятность развития патологических процессов в сердце. Основными негативными факторами являются:

• длительное употребление спиртных напитков, курение;
• острая и хроническая почечная недостаточность;
• атеросклеротические изменения в сосудах;
• мужской пол.

Исходя от места расположения патологии стеноз бывает подклапанный, надклапанный и клапанный. Для определения степени аномалии проводится вычисление разницы систолического давления между аортой и левым желудочком и размеров отверстия.

В клинической практике степени стеноза аортального клапана бывают следующими:

• первая – минимальное сужение, площадь которого от 1,6 до 1,2 см? (Референсные значения 2,5-3,5 см?), разница давления от 10 до 33 мм рт. ст.;
• вторая – умеренный стеноз, характеризуется размерами отверстия в пределах 1,2 – 0, 75 см?, разница 36 – 65 мм рт. ст.;
• третья – наиболее тяжелое течение, при котором отверстие до 0, 74 см?, а разность давления превышает 65 мм рт. ст.

Различают пять основных стадий патологического процесса:

1 стадия — стеноз аортального клапана выявляется при выслушивании во время профилактического осмотра, так как проявления болезни отсутствуют; лечение не требуется, избирается выжидательная тактика и контроль состояния у специалиста – кардиолога;

• 2 стадия – скрытая сердечная недостаточность, характеризуется развитием симптомов в виде головокружения, повышенной утомляемости, нарушения частоты и глубины дыхания без видимых причин; выявить признаки стеноза возможно при проведении ЭКГ и рентгенографического исследования; как правило, назначается оперативное лечение;
• 3 стадия – дефицит коронарного кровотока, возникают частые обмороки, стойкая отдышка, дискомфортные ощущения за грудиной; систолический градиент давления от 65 мм рт. ст., данное состояние требует хирургического вмешательства;
• 4 стадия – проявляется выраженная сердечная недостаточность, при которой нарушение глубины и частоты дыхания обнаруживаются в покое, присоединяется сердечная астма, как правило, в ночное время суток; операционное лечение мало эффективно;
• 5 стадия – выраженное прогрессирование клинических признаков (сильные отеки, выраженная одышка, острая сердечная недостаточность); проводится поддерживающая медикаментозная терапия, которая только на время позволяет снизить симптоматические проявления, хирургическое лечение исключено.

Причины возникновения патологии

Патогенетическим фактором в развитии стеноза аортального клапана выступают ревматические патологии створок клапана, что приводит к деформации его заслонок с постепенным сращиванием.

К другим приобретенным факторам относятся такие заболевания:

• инфекционное поражение тканевых структур клапанного аппарата (эндокардит);
• системная красная волчанка;
• ревматическое поражение мелких суставов;
• болезнь Педжета (происходит деформирование костей);
• терминальная стадия хронической почечной недостаточности.

Стеноз аортального клапана врожденной этиологии наиболее частый вариант патологий ССС, является результатом аномалий развития и часто наблюдается у лиц с генетической предрасположенности к клапанным патологиям. Диагностировать врожденную патологию удается в возрасте до 30-ти лет, приобретенные пороки выявляются у людей более зрелой возрастной категории, после 60-ти лет.

8

Круглосуточно без выходных

Симптомы заболевания

Выраженность клинических проявлений зависит от степени сужения просвета. Симптомы схожи у пациентов различной возрастной категории, включая детей и проявляются следующим образом:

• одышка (диспноэ) – на ранних этапах формирования патологии возникает исключительно при физических нагрузках либо психологических перенапряжениях, с прогрессированием болезни одышка возникает в состоянии спокойствия;
• нарушение ЧСС, дискомфорт и болезненность за грудиной;
• при развитии патологии отмечаются частые головокружения и обмороки;
• повышенная утомляемость;
• миастения при отсутствии физнагрузок;
• пациент начинает ощущать громкое сердцебиение;
• острая легочная недостаточность.

Диагностические мероприятия

С целью постановки диагноза стеноз аортального клапана применяется комплексное обследование:

• аускультация (выслушивание) – определяются систолические шумы;
• измерение показателей АД и ЧСС;
• ЭКГ – позволяет выявить увеличенный в размерах левый желудочек;
• рентгенологическое исследование – определяются измененные размеры сердца и отверстия аорты;
• эхокардиография – в ходе обследования определяется утолщение стенок створок желудочков.

Выявление заболевания на ранних этапах позволяет провести необходимое лечение и повышает шансы пациента на продолжительность жизни.

Лечение на разных стадиях

Тактика лечения стеноза аортального клапана подбирается с учетом степени возникших нарушений. Всем пациентам после диагностирования патологии назначается прохождение эхокардиографии (ЭХоКГ) каждые полгода и контроль состояния у кардиолога. При незначительном сужении отверстия пациент находится под контролем врача, оперативное и медикаментозное лечение не проводится. Всем пациентам при сужении устья аорты, в частности при первой степени тяжести, назначается прием антибактериальных средств перед проведением любых инвазивных процедур.

При выявлении болезни у женщин в период вынашивания плода необходим тщательный контроль состояния, постоянное измерение АД, частоты сердечных сокращений и тщательное наблюдение у кардиолога. В результате стремительного прогрессирования болезни и нарастание симптоматики сердечной недостаточности может быть проведено искусственное прерывание беременности.

С целью предупреждения развития ИБС, нормализации показателей артериального давления, снижения признаков сердечной недостаточности и устранения аритмии назначается лечение с помощью медикаментозных средств.

При умеренном стенозе аортального клапана, в результате которого возникает одышка и головокружения, в тактику лечения вводится вальвуопластика. Ведением больных занимается специалист-кардиолог. Операция стеноза аортального клапана у новорожденных детей предполагает проведение чрескожной баллонной вальвуопластики. Процедура заключается в введении раздуваемого баллона в область патологии для восстановления истинных размеров отверстия аорты. Такая операция также проводится у взрослых пациентов, однако является малоэффективной и спустя время площадь устья аорты сужается.

При начальных этапах развития болезни применяется пластика либо протезирование аортального клапана.

Информация о прогнозе

Аномальное сужение просвета аортального клапана на протяжении длительного времени может никак себя не проявлять. Возникновение симптоматического комплекса говорит о прогрессировании патологи, что в дальнейшем может спровоцировать появление тяжелых осложнений, не совместимых с жизнью.

Прогноз стеноза аортального клапана зависит от наличия симптомов, их выраженности и возраста пациента. При появлении стойких нарушений сердечного ритма, нестабильности показателей АД, постоянных головокружений, утраты сознания, продолжительность жизни составляет не более 4-6 лет. При раннем диагностировании патологии и проведении необходимой терапии продолжительность жизни у 70% случаях повышается до 10-ти лет.

Профилактика

Для предупреждения стеноза клапана аорты необходимо избегать таких заболеваний, как ревматизм, инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, атеросклероз и прочих патологий ССС. Кроме того, рекомендуется отказаться от курения и употребления алкоголя, уделять внимание физическим упражнениям и пешим прогулкам.

Бережное отношение к своему здоровью и консультация у специалистов при появлении первых признаков нарушения функционирования ССС позволит избежать множества негативных последствий и спасти жизнь человеку.

8

Круглосуточно без выходных

Классифицирование стеноза легочной артерии

Существует три вида патологии (СЛА) у новорожденных детей. Также может быть комбинированная форма недуга, когда диагностируется какая-либо сердечная патология и стеноз легочной артерии.

Исходя из выраженности сужения, проявляется СЛА. Если патология определяется градиентом давления в пределах не более сорока миллиметров ртутного столбика, то недуг протекает без видимых симптом. Средней тяжести патология считается при показателях семидесяти миллиметров ртутного столбика. В таких случаях будет наблюдаться одышка и очень быстрая утомляемость. Все показатели, что выше свидетельствуют уже о критическом стенозе. В таком случае у малыша будет просматриваться симптоматика сердечной недостаточности, кожный покров приобретать синюшность.

Симптомы патологии у ребенка

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии. Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок.

Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка. Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда.

II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания. Тяжелые формы СЛА проявляются в первые дни и часы жизни. Новорожденных с симптомами порока сердца осматривает кардиолог, в тяжелых случаях – кардиохирург.

Диагностика крупа и картина при осмотре

Определение диагноза крупа не представляет сложностей и основывается на сочетании симптомов ОРВИ и наличии дисфонии, «лающего» кашля, одышки на вдохе.

Эндоскопический осмотр гортани (ларинго- и микроларингоскопия) и прямая ларингоскопия являются основными методами, которые позволяют подробно осмотреть все структуры гортани, определить воспалительный процесс и степень стеноза.

Второй метод может быть менее информативным и при неправильном проведении может способствовать прогрессированию стеноза. 7

При ларингоскопии возможно получение видеоизображения гортани, благодаря которому обеспечивается контроль состояния дыхательных путей в динамике. В таком же случае осмотр становится более тщательным и более щадящим. 8

Методы диагностики стеноза

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

• Рентгенологическое обследование;
• ЭКГ;
• Эхокардиография;
• Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное. При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

• Гипертрофию правого желудочка;
• Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка. Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести. В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Стадии СЛА

Очень важно своевременно выявить патологическое поражение, чтобы не допустить развития четвертой стадии недуга, которое чревато последствиями.

Как происходит лечение?

Может быть назначено препаратное и терапевтическое лечение, если есть противопоказания к операции либо для облегчения состояния ребенка.

Прежде, больного постоянно наблюдают:

• проводят эхокардиографию;
• превентивные мероприятия при эндокардите (инфекционного характера);
• применение антибиотикотерапии в целях профилактики;
• выявление болезнетворных носителей инфекции.

Проведение оперативного лечения

Данный порок сердца требует только хирургического вмешательства. Примечательно, что операцию рекомендуют проводить даже при второй и третей стадии. Если у ребенка умеренный стеноз, то длительное время его будут наблюдать, не применяя оперативного лечения.

Если патология требует срочной операции, то существует несколько видов хирургического вмешательства, устраняющие пороки сердца.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие внутриутробного патологического порока, следует обратить внимание на здоровье матери и ограничить ее от воздействия опасных факторов, плохо влияющих на течение беременности. Если у человека есть подозрения на СЛА, то ему необходимо проводить плановые посещения кардиолога и соблюдать превентивные мероприятия по предотвращению инфекционного эндокардита.

Как проявляется круп

Круп начинается на 2-3 сутки после первых катаральных проявлений вирусной инфекции (ОРВИ, грипп и парагрипп). Начало внезапное и острое, сопровождается подъемом температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр. Начало болезни внезапное, преимущественно в вечерние или ночные часы. Ребенок просыпается от грубого «лающего» кашля, шумного затрудненного дыхания.

Ведущий симптом — затрудненное дыхание с одышкой на вдохе. Осиплость и изменение голоса нарастают по мере прогрессирования отека в гортани. Затруднение дыхания обусловлено затрудненным прохождением вдыхаемого воздуха через суженный просвет гортани. Вдох (либо вдох и выдох) удлинен и затруднен, дыхание становится шумным, отмечаются раздувание крыльев носа и последовательное включение дыхательной мускулатуры с втяжением уступчивых мест грудной клетки (надключичных и яремных ямок, эпигастральной области и межреберных промежутков).6

Так как заболевание начинается на фоне ОРВИ, катаральные проявления могут проявиться в виде першения и боли в горле. Эти же симптомы будут присутствовать и при бактериальном возбудителе.

Осложнения стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых может привести к большому числу различных осложнений. Самыми опасными считаются следующие из них:

• Инфаркт миокарда.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Кровоизлияние в мозг.
• Инфекционный эндокардит.
• Воспаление легких.
• Дистрофические явления в миокарде.

Также следует учитывать осложнения, которые могут возникнуть в результате врачебных ошибок, допущенных во время лечения патологии. Например, сердечная недостаточность. Она нередко становится причиной смерти пациента.