Введение
Кардиомиопатия Такоцубо («синдром разбитого сердца», стресс-индуцированная кардиомиопатия, синдром апикального баллонирования) — это острый обратимый синдром сердечной недостаточности, которая представляет собой доброкачественное состояние, возникающее из-за дисфункции верхушки и средних сегментов миокарда на фоне относительно сохранной сократимости или гиперкинеза базальных сегментов. Дословно с японского языка «Такоцубо» — «ловушка (горшок) для ловли осьминогов». Такое название связано с типичной формой левого желудочка (ЛЖ) по данным эхокардиографии (ЭхоКГ). Причины данного состояния до сих пор не ясны, но частыми провоцирующими факторами являются физический и эмоциональный стресс [1].
Синдром Такоцубо диагностируется у 1,0–2,5% всех пациентов, госпитализированных в стационар с симптомами острого коронарного синдрома (ОКС) [2]. В большинстве случаев встречается у женщин в постменопаузальном периоде [3]. Развитие кардиомиопатии Такоцубо имеет сезонную и суточную вариабельность, чаще он возникает в летнее время года и ранние утренние часы [4]. В возрасте 30–32 лет чаще выявляется частичный (апикальный) вариант кардиомиопатии. Клиническими проявлениями данного состояния являются загрудинная боль и/или одышка, что выявляется при ишемической болезни сердца (ИБС), в связи с чем требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики. Использование комбинации диагностических методов, таких как электрокардиография (ЭКГ), анализ крови на биомаркеры повреждения миокарда, ЭхоКГ, коронарная ангиография и магнитно-резонансная томография сердца с гадолинием, позволяет повысить точность диагностики этого заболевания [2].
Диагностика синдрома Такоцубо всегда затруднительна, так как клиническая картина острой фазы неотличима от симптомов ОКС с подъемом или без подъема сегмента ST [5]. Еще одной сложностью для постановки правильного диагноза является редкость данного заболевания в мире, отсутствие клинической настороженности, особенно в Казахстане, о чем свидетельствует отсутствие статистических данных. Однако при выявлении у пациента транзиторного баллоноподобного расширения средней части верхушки сердца, сопровождающегося одновременной гиперкинезией базальных сегментов ЛЖ, и при отсутствии гемодинамически значимого стеноза коронарных артерий необходимо учитывать и данную кардиомиопатию.
В связи с отсутствием клинических рандомизированных исследований не имеется четких рекомендаций по введению пациентов с синдромом Такоцубо. Таким образом, при лечении данного состояния опираются на клинический опыт и мнение консилиума экспертов. Медикаментозная терапия на начальном этапе лечения кардиомиопатии Такоцубо обычно включает стандартную терапию, используемую при ОКС, в частности назначаются ацетилсалициловая кислота, гепарин натрия, при необходимости морфин и кислородотерапия. С учетом транзиторного характера синдрома Такоцубо, при отсутствии других показаний обычно данные препараты не назначаются на продолжительное время. Длительность лечения в среднем составляет 1–4 нед. У большинства пациентов в течение этого периода наблюдается полное восстановление функции миокарда ЛЖ. По данным литературы [6], прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина в большей степени препятствовал развитию рецидива, чем назначение β-адреноблокаторов.
Пациенты с кардиогенным шоком или после остановки сердца требуют проведения интенсивной терапии. У части пациентов выявляется удлинение интервала QT, что может служить причиной развития злокачественной желудочковой аритмии типа torsades de pointes, а также регистрируется атриовентрикулярная блокада разных градаций [5].
Прогноз пациентов с кардиомиопатией Такоцубо в целом благоприятный [7]. Функция миокарда ЛЖ может начать восстанавливаться через несколько дней и полностью восстанавливается в течение 2–4 нед. [8].
Клиническое наблюдение
Больная Ч. 1969 г. р. доставлена в городскую многопрофильную больницу № 2 г. Нур-Султан с типичной клиникой ОКС: боли за грудиной давящего характера в покое, длительностью более 1 ч.
Из анамнеза заболевания: в течение нескольких лет страдает артериальной гипертонией, но базисную терапию не принимает. На фоне психоэмоционального напряжения (семейные проблемы) внезапно возникли вышеописанные жалобы, в связи с чем была вызвана скорая медицинская помощь (СМП). Бригадой СМП снята ЭКГ (рис. 1): ритм синусовый с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 78 в 1 мин, нормальное положение электрической оси сердца, отрицательные зубцы Т в отведениях I, aVL, V4–V6, сглаживание зубцов Т в отведениях II, V3, удлинение интервала QT. Диагностирован ОКС без подъема сегмента ST, оказана помощь по соответствующему протоколу, пациентка была доставлена в больницу для проведения коронарографии и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения.
В приемном покое: при повторной регистрации ЭКГ (рис. 2) выявлено углубление отрицательных зубцов Т, сохранение удлинения интервала QT (корригированный QT составил 460 мс). Отмечено повышение уровня высокочувствительного тропонина до 0,57 нг/мл, с нарастанием в динамике до 1,01 нг/мл. Кроме того, определен высокий уровень ProBNP, который составил 1020 нг/мл. С учетом клинических данных, результатов лабораторно-инструментальных методов обследования пациентке был выставлен диагноз инфаркта миокарда без подъема сегмента ST, она была направлена на экстренную коронарографию.
При осмотре: состояние тяжелое, стабильное. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки физиологической окраски, умеренной влажности. Индекс массы тела — 29 кг/м2 (рост 156 см, масса тела 72 кг). В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Частота дыхательных движений — 17 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Артериальное давление — 110/80 мм рт. ст., ЧСС — 64 в 1 мин. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень не увеличена. Отеков нет.
Лабораторные данные: в общем анализе крови выявлен незначительный лейкоцитоз (10,4×109/л), показатели липидного и гликемического спектра — в пределах нормальных значений.
По данным ЭхоКГ обнаружен выраженный акинез апикального сегмента с распространением на переднебоковой сегмент, не исключена аневризма верхушки сердца. Снижение систолической функции ЛЖ — фракция выброса (ФВ) до 35%.
При коронарографии атеросклеротического поражения коронарных артерий не выявлено.
В динамике отмечено снижение уровня ProBNP до 550 нг/мл. При повторной ЭхоКГ через 2 сут отмечено улучшение систолической функции ЛЖ (ФВ выброса возросла до 42%). Зона акинеза значительно уменьшилась, признаков аневризмы верхушки сердца нет.
Таким образом, с учетом наличия типичной клиники ОКС, развившегося на фоне психоэмоционального стресса, признаков повреждения и дисфункции миокарда ЛЖ, отсутствия атеросклеротического поражения коронарных артерий, а также специфических транзиторных изменений по данным ЭхоКГ предварительно выставленный диагноз инфаркта миокарда без подъема ST был изменен и выставлен диагноз «Кардиомиопатия Такоцубо».
Для постановки данного диагноза были использованы следующие международные диагностические критерии [9]:
Транзиторный гипокинез, дискинез или акинез с вовлечением верхушки или без него.
Предшествующий этому состоянию психический или травмирующий фактор (необязательно).
Отсутствие предшествующей травмы головы, внутричерепного кровоизлияния, гипертрофической кардиомиопатии, феохромоцитомы.
Изменения на ЭКГ (элевация, депрессия сегмента ST и/или инверсия зубца Т, а также удлинение интервала QTс).
Незначительное повышение уровня тропонина и креатинфосфокиназы, а также натрийуретического пептида.
Отсутствие обструкции коронарной артерии, ангиографического свидетельства отрыва атеросклеротической бляшки.
Отсутствие ранее перенесенного миокардита.
Преобладание у женщин в постменопаузальном периоде.
Пациентке была назначена кардиопротективная терапия: ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы, антагонист рецепторов альдостерона.
Кардиомиопатия такоцубо
«Он умер от разбитого сердца» — обычно мы встречаем эту фразу в романтических книжках. Удивительно, но состояние, официально носящее название «болезнь разбитого сердца», существует на самом деле. Правда, от нее, как правило, не умирают.
Инфаркт без инфаркта
Серию случаев необычно протекавшего «инфаркта миокарда» японские медики описали в специальной литературе в 1990-х годах. Клиническая картина (симптомы этого заболевания) была очень похожа на классический ангинозный инфаркт. Пациенты испытывали интенсивные боли в области сердца, одышку, резкую слабость, страх смерти. На ЭКГ наблюдались признаки инфаркта миокарда. Имело место снижение насосной функции сердца — симптом, также свойственный этой грозной патологии.
При этом у болезни было несколько особенностей. Во-первых, состояние пациентов достаточно быстро улучшалось даже без проведения обычного для инфаркта миокарда лечения. Во-вторых, болели преимущественно женщины в возрасте 35–45 лет. И самое интересное: биохимический анализ крови не показывал ни одного из специфических маркеров — этакий «инфаркт без инфаркта».
Эмоциональная «ловушка»
Сердце всех больных с необычным заболеванием исследовали на ЭХО-КГ (специальная разновидность УЗИ, предназначенная для сердца). У каждого из них отмечались необычные, не характерные ни для каких других состояний изменения как в структуре, так и в функции нашего «насоса».
Так называемая верхушка сердца (она представлена левым желудочком) существенно расширялась, придавая органу необычную форму. Горшки такой формы — ловушки «такоцубо» — в Японии используют для охоты на осьминогов. В честь ловушки японцы и назвали исследуемое ими заболевание: кардиомиопатия такоцубо (КМТ).
Расширенный участок сердца очень плохо сокращался (а ведь именно левый желудочек, сокращаясь, выбрасывает в наши сосуды богатую кислородом кровь). Однако спустя некоторое время пораженный участок снова «набирался сил» и включался в работу. Ученые заинтересовались частотой этого необычного явления и, конечно, его происхождением. Каково же было их удивление, когда выяснилось, что единственная причина — тяжелый эмоциональный стресс.
Небезопасный адреналин
При стрессе выделяются значительные количества адреналина — того самого нейромедиатора, который помогал нашим предкам скорее убежать от хищника. Для того чтобы бежать очень быстро, сердце должно работать сильнее, чем обычно. Поэтому сердечная мышца несет на себе большое количество рецепторов, чувствительных к адреналину. Причем расположены они неравномерно — в области левого желудочка их больше всего (ведь нам понадобится много богатой кислородом крови).
В Китае клонировали обезьян. Кто следующий?
Механизм недуга выглядит так: во время стресса в кровь выбрасывается большое количество гормонов, часть из которых оказывается губительными для сердечной мышцы. Особые вещества — катехоламины — в буквальном смысле разбивают сердце: из-за их токсического воздействия мышцы в течение нескольких часов теряют эластичность, сердце раздувается, не справляется с работой и может развиться сердечная недостаточность со всеми вытекающими последствиями. Человек же при этом ощущает типичные симптомы приступа: боль в груди с левой стороны, нехватку воздуха и головную боль. Чаще всего в этом случае он попадает по скорой в больницу, где его лечат от инфаркта, хотя болезни эти совершенно разные. При инфаркте закупоривается одна из артерий, которая гонит кровь к сердцу, из-за такой «аварии» ткани сердечной мышцы отмирают. Чтобы восстановить кровообращение, больным чаще всего вставляют в артерию стент и назначают препараты, которые не дают сгущаться крови. При «разбитом сердце» все эти усилия совершенно бессмысленны.
Витамин С как предшественник биохакинга
— Как человеку из практического здравоохранения мне кажется, что мы пока делаем очень скромные шаги в персонализации лечения,— говорит профессор Гиляров.— Пока медицина такова, что мы, как артиллеристы, бьем из пушек по площадям. И в этом, как оказалось, есть смысл. Потому что сегодня смертность от сердечно-сосудистых заболеваний снижается именно потому, что лечение становится массовым. Если еще 10 лет назад получить стент в коронарную артерию можно было только за деньги и далеко не во всяком крупном городе, то сегодня у нас стентируются фактически почти все инфаркты. Если в начале 2000-х годов статины у нас получало меньше 5 процентов населения, то сегодня все, кого выписывают после инфаркта. То есть сегодня в кардиологии массово распространяются признанные схемы лечения. И это позволило в той же Москве значительно снизить смертность от инфарктов. Конечно, кому-то эти общие схемы не подходят, но именно выявление таких групп нестандартных пациентов будет происходить в дальнейшем.
Что касается выявления синдрома «разбитого сердца», в целом медики уверены, что на самом деле таких случаев в России намного больше.
Во-первых, не все врачи знают о существовании такого заболевания, во-вторых, чтобы его диагностировать, нужно иметь под рукой современное оборудование, например кардиоангиограф, который позволяет делать подробное исследование сосудов и всех отделов сердца. И в-третьих, как ни парадоксально, для рядовых больниц выявлять и лечить «синдром разбитого сердца» невыгодно. Ведь за лечение того же инфаркта она получит примерно 200 тысяч, а за синдром такоцубо — всего 20… Так что пока персонализация своего собственного лечения — в руках самих пациентов.
Елена Кудрявцева
Лечение
Человек с кардиомиопатией такоцубо нуждается в поддерживающей терапии в условиях стационара, пока функция левого желудочка не восстановится. Люди с кардиомиопатией такоцубо должны оставаться в больнице от 3 до 7 дней. Лекарственные средства, обычно используемые для лечения кардиомиопатии такоцубо, включают в себя бета-блокаторы и препараты-ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ). Эти препараты способствуют восстановлению сердечной мышцы. Антикоагулянтные препараты, которые препятствуют свертыванию крови, могут применяться для профилактики инсульта. Полное выздоровление обычно происходит в течение 1-3 месяцев. Препараты против тревожности или бета-блокаторы могут назначаться на более длительный период времени, чтобы помочь контролировать высвобождение гормонов стресса. Также важно смягчить или справиться со стрессом, который мог сыграть роль в возникновении расстройства.
Опасные для жизни осложнения могут включать:
- сердечную недостаточность;
- тяжелую форму аритмии сердца;
- сгущение крови;
- проблемы с сердечным клапаном;
- кардиогенный шок.
В более редких случаях такая кардиомиопатия может привести к смерти. Необходимо тщательное последующее наблюдение кардиолога, так как отдаленные последствия кардиомиопатии такоцубо до сих пор неизвестны. Это расстройство не вызывается нарушением сердечно-сосудистой системы, но считается, что оно происходит из-за токсического воздействия гормонов стресса на сердечную мышцу и коронарные сосуды. При ранней диагностике, поддерживающей терапии и последующем лечении большинство пациентов с кардиомиопатией такоцубо быстро выздоравливают и не имеют долговременного повреждения сердца.
