Все о пороках сердца: характеристики патологий и прогноз больного

Врождённый порок сердца (ВПС) — это дефект в структуре сердца и крупных сосудов, возникающий ещё до рождения.

Эти дефекты возникают уже на стадии развития плода в матке, и возможность рождения с ВПС среди новорожденных составляет около 1% (1 на 100 новорожденных).

Симптомы врожденного порока сердца могут появиться как при рождении, так и в детстве, а иногда и до достижения пациентом совершеннолетнего возраста. Согласно статистическим данным около 500 000 взрослых имеют врожденный порок сердца. Каждому из них, разумеется, нужны регулярные обследования у врача кардиолога.

Что такое порок сердца

Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.
Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны. Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены. Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.

Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками – межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови (из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек) существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время.

Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.

Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.

Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны.

Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой.

Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.

К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.

Можно ли умереть от патологии

К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.

Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.

Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.

Возможные причины возникновения

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:

  1. Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
  2. Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
  3. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.

Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:

  • наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
  • заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
  • внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
  • вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Как определить наличие порока сердца

Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:

  • симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
  • физикальный статус – внешний вид больного;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография (УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки.

Симптомы, признаки и типичный вид больного

Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.

Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.

Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.

Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела. Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок (цианоз).

Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью. Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. И создается ложное впечатление «атлетического телосложения».

Еще пример – митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок. Это называется «facies mitralis», или «митральное лицо».

Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется. Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически.

Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.

Инструментальная диагностика

Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца:

  1. Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий).
  2. Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).

Диагностика врождённого порока сердца

Врожденный порок сердца зачастую обнаруживается, когда врач при осмотре замечает необычный звук или шумы в сердце. В зависимости от типа этого шума ваш доктор может назначит вам лабораторно-инструментальное исследование.

Среди ведущих методик диагностики можно выделить:

  • эхокардиограмма или УЗИ сердца (основная методика, позволяющая увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца)
  • сердечное зондирование
  • рентгенограмма грудной клетки
  • электрокардиограмма (ЭКГ)
  • магниторезонансная томография (МРТ).

Виды пороков и их отличия

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.

Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Таблица 1. Характеристика ВПС

Тип Название Выделяющий признак Механизм нарушения гемодинамики
ВПС без цианоза

(бледный тип)

Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок «Сердечный горб» (выпячивание передней грудной стенки) из-за сильного увеличения ПЖ. Интенсивный систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины Сброс крови слева направо. Перегрузка ЛЖ, затем правых отделов сердца. Быстрое развитие легочной гипертензии за счет рефлекторного спазма легочных артерий
Открытый артериальный проток Систоло-диастолический шум во II-III межреберье слева от грудины Сброс крови из аорты в легочную артерию, усиление кровотока в малом круге, перегрузка левых отделов сердца
Изолированный стеноз легочной артерии Ослабление II тона и грубый систолический шум над клапаном ЛА Резкая перегрузка ПЖ, обеднение легочного кровотока
Коарктация аорты Повышенное артериальное давление, «атлетическое телосложение»,

«зябкость ног», ослабление или пульсации на артериях нижних конечностей,

узурация ребер на рентгенограмме, систолический шум вдоль всего левого края грудины

Затруднение тока крови через суженный участок аорты, перегрузка ЛЖ
ВПС с цианозом (синий тип) Транспозиция магистральных сосудов Выраженная общая гипоксия (цианоз, «барабанные палочки»), сердечный горб, громкий I тон на верхушке Недостаток кислорода в органах, через которые проходит большой круг кровообращения.
Единственный желудочек сердца Признаки гипоксии, систолический шум на верхушке Смешивание артериальной и венозной крови, усиление легочного кровотока, быстрая перегрузка желудочка
Тетрада Фалло Резкое ослабление II тона над легочной артерией Сброс крови справа налево

Приобретенные сердечные пороки делятся на 2 вида – стеноз, т.е. сужение отверстия между камерами, и недостаточность, т.е. неполное закрытие клапана. Все ППС сводятся к переполнению кровью одних камер сердца и обеднению других, со всеми вытекающими последствиями.

Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).

Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.

Таблица 2. Характеристика ППС

Тип Название Выделяющий признак Механизм нарушения гемодинамики
Пороки митрального клапана (МК) Недостаточность МК Ослабление I тона, систолический шум на верхушке Обратный сброс крови в левое предсердие
Митральный стеноз Громкий I тон, диастолический шум на верхушке. Facies mitralis. Выраженная перегрузка левого предсердия, его гипертрофия и расширение. Повышенное давление в легочных сосудах из-за рефлекторного спазма
Пороки аортального клапана (АК) Недостаточность АК Увеличение пульсового АД, видимая пульсация сонных артерий, протодиастолический шум на АК Растяжение левого желудочка обратным током крови из аорты
Аортальный стеноз Боли, напоминающие стенокардию, постоянные обмороки. Грубый систолический шум на АК, распространяющийся на сонные артерии Ухудшение выброса крови в аорту, перегрузка левого желудочка
Пороки клапана легочной артерии (ЛА) Недостаточность ЛА Ослабление II тона на клапане ЛА, протодиастолический шум во II межреберье слева от грудины Обратный сброс крови в правый желудочек
Стеноз ЛА Усиление и расщепление II тона. Выраженная пульсация правого желудочка Препятствие выбросу крови в ЛА, перегрузка ПЖ
Пороки трехстворчатого клапана (ТК) Недостаточность ТК Систолический шум на ТК Обратный сброс крови в правое предсердие
Стеноз ТК Усиление I тона на ТК Перегрузка правого предсердия, его расширение и гипертрофия

Симптомы сердечной недостаточности

В клинической картине заболевания существуют общие симптомы и частные, обусловленные анатомической локализацией порока. К общим симптомам относятся:

  • слабость и снижение трудоспособности;
  • головокружения и обмороки;
  • одышка и цианоз (посинение) кожных покровов;
  • ощущение сердцебиения;
  • повышение или понижение артериального давления.

Все эти признаки являются первыми сигналами и могут только лишь косвенно указывать на наличие порока сердца.

Как лечат пороки сердца

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, я обязательно применяю антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
  • бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
  • диуретики — Торасемид;
  • антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

  • протезирование клапана;
  • реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

Описание врожденных пороков сердца

У одного младенца из 100, родившихся с сердечным дефектом (проблемой со структурой сердца) состояние определяется как уникальное. Это связано с тем, что существует более 40 известных типов врожденных пороков сердца (отмечает Фонд детского сердца) и даже больше, которые являются единственными в своем роде. На протяжении всей жизни подобные отличия сохраняются.

“У двух взрослых пациентов не было одинаковых симптомов, поэтому каждый из них является особенным с собственным редким заболеванием”, — объясняет 63-летняя Паула Миллер из Мемфиса, работавшая медсестрой и родившаяся с врожденным пороком сердца. Сейчас она является менеджером по работе с членами Ассоциации взрослых с врожденными пороками сердца (ACHA). Со своей стороны она предоставляет поддержку взрослым с сердечными дефектами.

Пороки сердца являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов, возникающих у 1% детей, родившихся живыми (или 2-3% при включении бикуспидального аортального клапана).

В 2013 году у 34,3 миллиона человек были определены ВПС. В 2010 году 223 000 человек погибли в результате этого заболевания, хотя по сравнению с 278 000 в 1990 году этот показатель снизился. [1 — Lozano, R (Dec 15, 2012). «Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.». Lancet 380 (9859): 2095–128.]

Для врожденных пороков сердца, которые возникают без неблагоприятной наследственности (de novo), вероятность рецидива у потомков составляет 3-5%. [2 — Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). «Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association».]

Типы

Существуют различных типы врожденных пороков сердца. Те формы заболевания, которые отмечены звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

  • Дефект предсердной перегородки.
  • Дефект атриовентрикулярной перегородки.
  • Коарктация аорты *.
  • Удвоение выхода из правого желудочка *.
  • Транспозиция магистральных артерий *.
  • Аномалия Эбштейна *.
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца *.
  • Прерывание дуги аорты *.
  • Атрезия легочного ствола *.
  • Единственный желудочек *.
  • Тетрада Фалло *.
  • Общий аномальный легочный венозный возврат *.
  • Атрезия трикуспидального клапана *.
  • Общий артериальный ствол *.
  • Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее распространенным сердечным дефектом является атрезия легочного клапана и его стеноз, который приводит к затруднению открытия сердечного клапана. Подобные данные были получены в ходе проведенного национального опроса в США за 2002 год.

Вторым по распространенности ВПС, по данным Национального института сердца, легких и крови, представляет собой сложный дефект, известный как тетрада Фалло. У людей с этим заболеванием в сердце имеется отверстие между желудочками, декстрапозиция аорты, стеноз выходного отверстия правого желудочка и его же гипертрофия. Последнее нарушение вызвано чрезмерным давлением крови.

Причины

В европейских странах врожденные пороки сердца диагностируются примерно у 0,8-1% живых новорожденных. В Польше они стоят на втором месте среди причин неонатальной смертности сразу после перинатальных заболеваний. В большинстве случаев (90%) причина врожденной болезни сердца неизвестна. Оставшаяся часть связана с генетическими дефектами и влиянием тератогенных факторов.

Как одиночные генные мутации, так и хромосомные аномалии могут влиять на образование дефектов. Существуют некоторые генетические предрасположенности, которые участвуют в образовании хромосомной трисомии: синдрома Дауна, синдрома Патау и синдрома Эдвардса. Врожденные пороки сердца также чаще встречаются у детей с другими врожденными синдромами, такими как Тернер, Нунан, Алажилл, Марфан и Элерс-Данлос, Хёрлер, Ди Джордж. Определяются ВПС при несовершенстве остеогенеза и других нарушениях.

Врожденные пороки сердца чаще всего возникают у новорожденных, матери которых в течение первого триместра беременности страдала от некоторых вирусных заболеваний, особенно краснухи (по лат. Rubeolla). В таких случаях может образовываться незаращение артериального протока и стеноз легочной артерии. Привести к ВПС может применение определенных лекарств — гидантоина, лития, талидомида, витамин А или злоупотребление алкоголем.

Среди других тератогенных факторов, повышающих риск, отмечаются неконтролируемый диабет у матери во время беременности, системная красная волчанка и эпилепсия, особенно при использовании специальных лекарственных препаратов.

Видео: Причины появления: врожденный порок сердца

Признаки и диагностика

Клиническая картина врожденных пороков сердца зависит от типа и тяжести конкретного дефекта. Некоторые пороки могут иметь незначительные проявления. При других расстройствах у ребенка определяются следующие симптомы:

  • Посинение ногтей или губ.
  • Учащенное или затрудненное дыхание.
  • Усталость при кормлении или физической активности.
  • Сонливость и апатия.

Диагностические исследования

Врач в первую очередь проводит физический осмотр ребенка. Далее выполняются инструментальные методы исследования. Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с использованием специального типа ультразвука, называемого эмбриональной эхокардиографией. С ее помощью создаются ультразвуковые снимки сердца развивающегося плода.

Другие формы ВПС не обнаруживаются до рождения или сразу после появления на свет малыша. В таких случаях их могут определить в детском или даже зрелом возрасте. Если врач подозревает наличие ВПС, тогда ребенку могут быть назначены дополнительные исследования (например, кардиография), что позволяет уточнить диагноз.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и тяжести присутствующего дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций по восстановлению сердца или кровеносных сосудов.

В других случаях проводится лечение без операции, а лишь с использованием такой процедуры, как катетеризация сердца. Во время ее выполнения длинная трубка, называемая катетером, проводится по кровеносным сосудам к сердцу, где врач может выполнять измерения и делать изображения или необходимые тесты, а также полностью устранить проблему.

Иногда дефект сердца не может быть полностью восстановлен, тогда с помощью малоинвазивной процедуры улучшается кровоток и функционирование сердце. Важно отметить, что даже если сердечный дефект был восстановлен, многие люди с ВПС полностью не излечиваются.

От чего зависит прогноз: сколько живут пациенты

Меня часто спрашивают – «сколько живут с пороком сердца?»

Это зависит от множества факторов, таких, как:

  • вид порока;
  • его тяжесть;
  • степень сердечной недостаточности;
  • наличие осложнений;
  • своевременность диагностирования и лечения;
  • выполнение рекомендаций врача (правильный прием препаратов с соблюдением всех дозировок и т.д.);
  • качество проведенной операции.

Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве (до 2-5 лет). К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее благоприятные ППС в плане прогноза – митральная, трикуспидальная регургитация. Серьезные осложнения при них развиваются редко и через продолжительное время. При других ППС (митральный, аортальный стеноз) пациенты погибают примерно через 5-10 лет после первого появления симптомов.

Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до 60-70 лет.

Основные определения

Порок сердца представляет собой врожденное или приобретенное морфологическое изменение клапанного аппарата, перегородок между отделами и крупных сосудов, отходящих от них. Видов таких патологий очень много. Основные причинные факторы также различны для каждой группы.

Механизм развития у врожденных и приобретенных пороков схожий. В основе лежит неспособность миокарда обеспечивать адекватный кровоток в связи с анатомическими дефектами. Результатом таких процессов является рефлекторное расширение полостей сердца. Следствием усиленной физической нагрузки является увеличение мышечного слоя камер и сосудов – гипертрофия.

На поздних стадиях порока присоединяются признаки нарушений в большом и малом кругах кровообращения с развитием хронической сердечной недостаточности. Формируется легочная гипертензия. Ее развитие свидетельствует о тяжелом течении заболевания и определяет, сколько живут с пороком сердца.

1 Что такое порок сердца

  • Пороки сердца: классификация, диагностика, лечение и профилактика

Под термином “порок сердца” понимают любые патологии, которые представляют собой анатомические нарушения структур клапанов, перегородок, сердечной мышцы, крупных сосудов. При таких патологиях сердце не справляется со своими функциями, органы испытывают кислородное голодание, что подвергает их серьезной опасности. Различают два основных типа порока сердца – врожденный и приобретенный.

Рекомендуем

Стентирование сердца – сколько живут пациенты после операции?

Последствия патологии

У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека.

Также у людей с пороками сердца намного раньше развивается ишемическая болезнь, а значит, у них в несколько раз выше вероятность возникновения инфаркта миокарда.

Практически любой порок сердца сопровождается нарушениями ритма. Наиболее опасные из них – желудочковые тахиаритмии и атриовентрикулярные блокады.

При некоторых пороках из-за выраженной перегрузки малого круга кровообращения и рефлекторного сужения сосудов легких возникает легочная гипертензия – очень тяжелое состояние, трудно поддающееся лекарственной терапии, требующее хирургического вмешательства.

По причине длительного выраженного кислородного голодания (гипоксии) всего организма страдает иммунная система, из-за чего пациенты с пороками сердца постоянно болеют инфекционными заболеваниями, особенно бронхитами и пневмониями.

При любом пороке сердца, а также наличии протезированных клапанов в несколько раз возрастает риск инфекционного (бактериального) эндокардита – опасной болезни, поражающей клапаны сердца, нередко оканчивающейся летально.

Лечение

При лечении порока сердца назначают режим ограниченных физических нагрузок. В качестве медикаментозного лечения используют:

  • антигипертензивные препараты;
  • в-адреноблокаторы;
  • антикоагулянты.

Чаще всего самым эффективным вариантом лечения порока сердца является хирургическое вмешательство. Оно направлено на полное устранение причины, вызывающей нарушения в работе сердца. Это может быть как органосохраняющая операция, так и протезирование пораженной анатомической структуры.

Случай из практики: подросток с коарктацией аорты

Приведу один интересный случай из моей практики. Ко мне на прием обратилась мама со своим сыном 15 лет, которого с самого раннего детства беспокоят головные боли, зябкость и непонятная слабость в ногах. В возрасте 7 лет мальчик лежал в больнице в отделении педиатрии, где у него выявили повышенное артериальное давление до 150/90 мм рт.ст. Был выставлен диагноз: «Гипертоническая болезнь», выписаны препараты. Лекарства больной принимал нерегулярно. Молодой возраст пациента, а также отсутствие гипертонии у матери и у отца заставили меня усомниться в диагнозе и заподозрить «вторичную природу» высокого давления.
При общем осмотре больного, кроме повышенного АД (155/90 мм рт.ст) мне удалось выявить ослабленную пульсацию на артериях ног и систолический шум сзади на уровне нижнего угла лопатки. Я назначил проведение эхокардиографии, которая показала утолщение левого желудочка и участок сужения в грудном отделе аорты. На рентгенограмме был отчетливо виден еще один признак коарктации аорты – узурация ребер (неровный контур). Больному была проведена хирургическая операция – пластика суженного участка аорты. Состояние мальчика улучшилось, артериальное давление нормализовалось, пропала потребность в приеме лекарств для коррекции АД.

Советы специалиста: жизнь с пороком сердца

Хочу привести несколько рекомендаций, которые помогут избежать большинства негативных последствий и увеличить эффективность лечения:

  • спорт – профессиональные тренировки придется прекратить. Небольшие физические нагрузки разрешаются;
  • регулярное обследование – неважно, успешно вас прооперировали еще в детстве или только недавно установили диагноз легкой митральной недостаточности. При пороке сердца необходимо хотя бы раз в полгода-год посещать кардиолога, делать ЭКГ и Эхо-КГ для проверки состояния функций сердца, а также с целью отслеживания возникновения возможных осложнений;
  • поваренная соль – если у вас были обнаружены признаки хронической сердечной недостаточности и вам прописали для ее лечения медикаменты, для большей их эффективности нужно ограничить употребление поваренной соли с пищей до 2-3 грамм в сутки;
  • Варфарин – для профилактики тромбообразования пациентам с пороками сердца часто назначают этот препарат. Для того чтобы его прием был эффективным и одновременно безопасным, нужно регулярно делать анализ крови (коагулограмму). Показатель МНО в этом исследовании должен быть больше 2, но меньше 3;
  • посещение оториноларинголога – если у вас диагностировали ППС ревматического происхождения, обязательно сходите на консультацию к ЛОР-врачу, так как основная причина ревматизма – тонзиллит (ангина). При наличии хронического тонзиллита необходимо лечение миндалин (промывание, антибиотики), а возможно, и их удаление. Это нужно для предотвращения рецидива ревматизма и появления нового порока сердца.
  • профилактика инфекционного эндокардита – все люди с пороками сердца и протезированными клапанами имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Поэтому для его предупреждения они должны принимать пенициллиновые антибиотики (Амоксициллин, Ампициллин) однократно, примерно за 30 минут/ 1 час до медицинских манипуляций (удаление зуба, бронхоскопия, цистоскопия и т.д.).

Как можно предотвратить эндокардит?

Люди с врожденным пороком сердца подвержены риску получить эндокардит, даже если их сердце было подвержено тщательному лечению или пересадке. Чтобы защитить себя от эндокардита, говорите на приёме у любого врача или стоматолога, что у вас врожденный порок сердца.

  • Позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы инфекции (боль в горле, слабость, лихорадка).
  • Позаботьтесь о ваших зубах и деснах, чтобы защититься от инфекции.
  • Принимайте антибиотики перед тем, как подвергнуться каким-либо процедурам, которые могут вызвать кровотечение, например: стоматологическая помощь, анализы (любые анализы, которые могут быть связаны со сбором крови или которые могут вызвать кровотечение), хирургические операции. Проконсультируйтесь со своим врачом о типе и количестве антибиотика, который вам следует принять.
Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]