Правое предсердие: описание, нормальные показатели работы, диагностика и лечение заболеваний

В процессе диагностики в правом предсердии обнаружили сеть Киари или Хиари, хотя я не ощущал никак особых симптомов. Что она представляет собой, опасна ли для здоровья, будут ли проблемы в будущем и что нужно делать?

Здравствуйте. Сеть Киари в правом предсердии представляет собой непатологическую подвижную тонкую сетчатую структуру в правом предсердии, которую видно на мониторе УЗИ из любой позиции там, где в предсердие впадает нижняя полая вена. То есть сетка состоит из остатков эмбрионального клапана коронарного синуса, что прикрепляются к евстахиеву клапану нижней полой вены с одной стороны, а с другой – к частям правого предсердия (ПП). Она обнаруживается действительно случайно при диагностике у 1-2% населения.

Если быть точнее, то эта врожденная аномальная структура сердца в виде сетевидной пластинки с дырками – перегородка предсердия – начинается у заслонки венечного синуса (Тебезиева клапана) и заслонки нижней полой вены (Евстахиева клапана). Она в некоторой степени может перегораживать предсердие.

Пластинка может иметь разные положения, но в основном прикрепляется чуть кпереди от Ловерова (межвенозного) бугорка. Сеть Хиари появляется в связи с недостаточной редукцией правого (реже – левого) синусового клапана или из-за ложной перегородки. Удлиненную заслонку Евстахиева клапана и Сеть Хиари считают вариантом нормы.

Диагностика

Чтобы визуализировать сеть Chiari применяют ЭхоКГ-диагностику. При этом используются позиции, в которых одновременно исследуют ПП: апикальную 4КП, модифицированную парастернальную биккавальную позицию и короткую ось на уровне Аок со стороны левого парастернального доступа, но это могут выполнять только профессиональные диагностики.

Также используют позиции субкостальные: 4КП, короткую ось на уровне Аок и длинную ось полой вены снизу. Чтобы оценить место прикрепления сети Хиари, необходимо провести полипозиционное исследование и включить промежуточные позиции прикрепления на евстахиевом и клапане коронарного синуса.

В других возможных местах в одной плоскости сеть может не визуализироваться. Тогда применяют 3D-ЭхоКГ-исследование. Лучше всего оценку устья коронарного синуса удается датчиком из пищевода, а точнее – из его средних отделов.

Клиника

Сеть Хиари высоко сопряжена с ООО (открытым овальным окном). У 82% пациентов, которым назначают эндоваскулярное закрытие ООО, имеется сеть Хиари или евстахиев клапан. Если имеется ООО, то чаще выявляют право-левое шунтирование крови, чем при отсутствии сети. Сеть, как и клапан, препятствуют закрытию открытого овального окна, тогда может развиться аневризма межпредсердной перегородки (МПП) и парадоксальная эмболия.

В этом случае поток крови будет направляться из нижней полой вены к МПП. При аневризме МПП происходит выпячивание стенки между предсердиями S-образно (изгибаться в обе стороны), вправо или влево. Симптомы при этом не проявляются, а патология через некоторое время исчезает.

В некоторых случаях при наличии сети Chiari у пациентов возникают приступы мигрени. Если у больных развивается инфекционный эндокардит, то болезнь может поразить ткани сети. Они могут иметь вид опухолевого образования, тогда не исключен ложный диагноз.

Если рассматривать сети Хиари, как тромбоэмболические осложнения, то их роль двояка:

• сеть способствует формированию тромбов in situ;
• является ловушкой для тромбоэмболов и предохраняет больного от фатальной ТЭЛА.

Были случаи отрыва фрагментов ткани сети и миграции их в легкие. Аритмогенность сетей Хиари может происходить из-за тесной взаимосвязи САС (симпатико-адреналовой системы) с венозным синусом на некоторых участках, а также в связи с наличием миокардиальных волокон в ретикулярной структуре тканей сети. Исследованиями не подтвержден факт препятствия сетей Chiari кровотоку. Но были случаи, что из-за этих предсердных образований было сложно провести катетеры в коронарный синус или правые отделы сердца.

Аномалия Арнольда — Киари — симптомы и лечение

При аномалии Киари I типа без неврологических нарушений, но с выявленной при МРТ сирингомиелией, рекомендуется пройти фазово-контрастную МРТ. Если обследование показало нарушение оттока спинномозговой жидкости от головного мозга, потребуется оперативное лечение. При нормальном оттоке или частичной непроходимости показано амбулаторное наблюдение неврологом. При нарастании неврологических расстройств (гидроцефальный синдром, признаки сдавления ствола головного мозга) повторно выполняется МРТ и принимается решение об оперативном лечении — декомпрессии (освобождении, создании дополнительного объёма) задней черепной ямки [11][17].

При стабильном состоянии пациента, жалобах, не приводящих к значимым нарушениям, отсутствии признаков прогрессирования заболевания в течение нескольких лет от хирургического вмешательства лучше воздержаться. Риск смерти в результате декомпрессии задней черепной ямки составляет от 0,7 до 12 %, паралича половины тела — от 0,5 до 2,1%, нарушения речи — от 0,4 до 1%, отёка мозга — 5 % [14].

При II и III типе аномалии Арнольда — Киари хирургическое лечение по закрытию дефекта нервной трубки выполняется сразу же после рождения. В некоторых случаях при мальформации Киари требуется хирургическое лечение гидроцефалии, для чего проводятся операции шунтирования ликвора [11].

Если оперативное вмешательство сопряжено с высокими рисками и его проведение невозможно, пациенты наблюдаются неврологом, проходят МРТ для контроля гидроцефалии, сирингомиелии и выраженности смещения миндалин мозжечка [13].

Декомпрессия задней черепной ямки

Целью декомпрессии задней черепной ямки при мальформации Арнольда — Киари является расширение так называемой «дуральной воронки» — области краниовертебрального перехода, в которой череп соединяется с шейными позвонками. Через срединный разрез кожи с разведением мышц в стороны удаляется часть затылочной кости и задняя дуга первого шейного позвонка (атланта). Иногда проводится вскрытие твёрдой мозговой оболочки с последующей её пластикой. Операция позволяет полностью восстановить циркуляцию ликвора в большой затылочной цистерне (где головной мозг переходит в спинной), а также увеличить объём задней черепной ямки и устранить сдавление миндалин мозжечка и ствола головного мозга.

Считается, что декомпрессия задней черепной ямки устраняет градиент давления ликвора в области краниовертебрального перехода — один из пусковых факторов в развитии сирингомиелии. Наиболее часто при мальформации Киари выполняется декомпрессия задней черепной ямки. Твёрдая мозговая оболочка вскрывается, миндалины мозжечка уменьшаются под воздействием высокой температуры (коагуляции) или после частичного удаления (резекции), отверстие в твёрдой мозговой оболочке ушивается с использованием заплаты из собственной ткани пациента.

После операции декомпрессии задней черепной ямки может потребоваться реабилитационное лечение в специализированном медицинском, санаторно-восстановительном центре. Для скорейшего восстановления после операции применяется физиотерапия и лечебная физкультура.

В 90-х годах XX века был предложен метод лечения мальформации Киари, заключающийся в рассечении концевой нити спинного мозга. Ряд учёных считают, что мозговой ствол и миндалины мозжечка смещаются в каудальном направлении из-за синдрома фиксированного спинного мозга. При указанной операции устраняется патологический механизм натяжения нижней части спинного мозга (конского хвоста).

Методика операции заключается в хирургическом рассечении концевой нити — связки, фиксирующей спинной мозг в позвоночном канале на поясничном уровне. Однако достоверных доказательств эффективности этого оперативного вмешательства пока не получено. У метода имеются как свои сторонники [22], так и противники, считающие выполнение операции у пациентов с мальформацией Киари научно необоснованной, если синдром фиксированного спинного мозга инструментально не подтверждён [23].

Ранние послеоперационные осложнения могут включать псевдоменингоцеле, ликворею, некроз кожного лоскута. При их развитии у детей обычно не требуется проведение повторных ревизионных вмешательств [13].

После проведённой операции добиться полного выздоровления удаётся у 68 % пациентов, у 12 % сохраняются невыраженные остаточные неврологические расстройства, у 20 % состояние не меняется. Лучших результатов удаётся достичь при ранней коррекции болезни. Продолжительность заболевания более двух лет считается плохим прогностическим признаком для полного выздоровления [18].

Клиническое значение

Изолированно сеть встречается реже, чем в сочетании с коммуникациями между предсердиями. Если ее выявляют, то это дает основание искать ООО и АМПП (аневризмы межпредсердной перегородки) полипозиционным исследованием, используя стандартные и промежуточные позиции.

Клинически из-за патологии возможны тромбоэмболические осложнения (тромб in situ), инфекционный эндокардит, трудности с дифференциальной диагностикой из-за различных внутрипредсердных образований (опухолей, тромбов, кист), возможны сложности при проведении эндоваскулярных доступов к сердцу.

На эхокардиографии показана сеть Хиари(CN):

• на панели А – трехстворчатый клапан (TV) смещен в апикальном 4-камерном виде;
• на панели В – она в притоке правого желудочка;
• на панели С – показан ламинарный поток через дефект межпредсердной перегородки.

На видео в этой статье можно увидеть работу сердца с наличием сети Хиари.

Признаки поражения камеры сердца

Дисфункция правого предсердия чаще всего развивается на фоне комбинированного поражения миокарда (клапанные пороки, ишемическая болезнь). Клинические проявления носят неспецифический характер, поэтому требуется комплекс исследований для постановки диагноза.

Характерные нарушения работы ПП:

• гипертрофия;
• перенапряжение;
• наличие тромба;
• дилатация;
• аритмии (при вовлечении в процесс синоатриального узла).

Симптомы увеличенной нагрузки

Увеличенная нагрузка на камеры сердца развивается при повышении сопротивления или объема жидкости.

Характерные отклонения при перегрузке правого предсердия:

• увеличение КДО (200-300 мл);
• утолщение слоя миокарда (более 3-4 мм);
• повышение давления (систолического и диастолического) в полости.

Нагрузка на ПП возрастает при стенозе выхода из правого желудочка. После завершенного сокращения во время систолы – небольшой объем крови остается в камере, для выталкивания которого необходимы дополнительные усилия. С каждым новым циклом количество остаточной жидкости увеличивается – возникает перенапряжение правой половины сердца.

При некорригируемом стенозе аортального устья или патологии митрального клапана (дефекты левых отделов) компенсаторно развиваются изменения в правом предсердии и желудочке.

Гипертрофия

Гипертрофией называют разрастание мышечной массы миокарда, которое развивается для компенсации патологических изменений внутренней гемодинамики.

Изменения при электрокардиографии, характерные для гипертрофированного ПП:

• выраженный зубец Р в отведениях І, ІІ ;
• высота превышает 0,2 мВ (больше двух мм), ширина остается в пределах нормы;
• в отведениях V1 и V2 остроконечная и высокая (более 0,15 мВ) передняя половина зубца Р.

Незначительное утолщение миокарда на ЭхоКГ не визуализируется, поэтому ЭКГ остается основным методом диагностики гипертрофии правого предсердия.

Расширение

При значительном расширении полости ПП конечный объем камеры достигает 200-300 мл и более. Подобное увеличение правого предсердия развивается при растяжении волокон вследствие:

• клапанных пороков (нарушенный отток крови, поэтому стенки сначала разрастаются, а при истощении запасов энергии – истончаются);
• постинфарктных аневризм;
• дилятационной кардиомиопатии – патология неясного генеза, которая характеризуется расширением камер сердца и снижением сократительной способности.

Наличие тромба

Тромб (кровяной сгусток) в ПП чаще всего заносится с током венозной крови от нижней конечности (по полым венам). Риск патологии возрастает при тромбофлебите, варикозной болезни вен и других заболеваниях сосудов.

Для выявления нарушений используют чреспищеводную эхокардиографию – метод ультразвуковой диагностики с заведенным в просвет пищевода датчиком. Сгусток визуализируется как эхопозитивное (относительно светлых оттенков) образование в полости ПП.

«Местный» тромб (сформированный в полости камеры) расположен на ножке – тонком выросте, которым крепится к стенке ПП и перемещается под действием потока крови. Мобильность сгустка — причина резкого ухудшения состояния пациента (самочувствие улучшается в положении лежа). Пристеночный тромб отличается более стабильной клиникой.

Отрыв сгустка приводит к тромбоэмболии – основной причине инфаркта миокарда и ишемического инсульта.

Фото тромба в ПП

Вывод

Сама сеть клинически не имеет существенного значения, но ее часто ассоциируют с патологиями: открытым овальным окном (ООО), внутрипредсердным тромбозом или предсердными аритмиями. Осложняется сетка Хиари тромбозом с последующей тромбоэмболией, но лечения не назначают, поскольку она преграждает продвижение тромба, является рудиментом заслонки коронарного синуса.

Практического значения сетевидная пластинка с дырками не имеет. Но проводят для ее обнаружения необычный диагноз, что не исключает врачебной ошибки. Поэтому важно проводить тщательную эхокардиографию, что при сердечно-сосудистых вмешательствах облегчит преодолеть трудности при проведении катетеризации в коронарный синус или правые отделы сердца.