Митральный стеноз: причины и последствия болезни

Что такое митральный стеноз?

Гемодинамическое влияние вызывает повреждение клапана на створках с пристеночным тромбообразованием. Дальнейшая организация тромбов провоцирует еще большее срастанию створок МК и прогрессирования заболевания. При МС в процесс вовлекаются структуры, лежащие под клапаном: укорачиваются, утолщаются и срастаются между собой хорды. Иногда имеет место обызвествление комиссур, что делает створки практически неподвижными.

Патогенез

Стенозом называется стойкое сужение любой полой структуры в теле человека и других живых существ. В случае митрального клапана, состоящего из двух соединительнотканных створок происходит их утолщение, фиброз и в дальнейшем кальциноз, сращение комиссур или укорочение хорд. Это приводит к уменьшению размера предсердно-желудочкового соединения с нормального — 4-6 см квадр до 2,5 см квадр и более, что вызывает патологические проявления сердечной недостаточности функционального класса. В итоге, кровь за время диастолы не успевает полностью откачиваться из левого предсердия и поэтому удлиняется систола.

Митральный клапан здорового человека и в случае стеноза

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия нарушает способность митрального клапана регулировать ток крови из желудочка в предсердие, при этом нарушается диастолическое поступление артериальной крови из левого предсердия в камеру левого желудочка, что влечет за собой нарушения кровообращения и вызывает застой крови.

Компенсаторный механизм для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка заключается в повышении давления в предсердии до 25 мм рт ст, создании большего градиента давления для облегчения кровотока сквозь митральный клапан.

Повышение давления в полости левого предсердия несет и негативные аспекты, ведь оно вызывает увеличение давления не только в правом желудочке, но и в легочных артериях и во всем малом кругу кровообращения. Кроме того, высокое давление в левом предсердии приводит к гипертрофии его миокарда. В условиях повышенной работы предсердия и прогрессирования гипертрофии увеличиваются в объёме и массе стенки правого желудочка, что создает риск повышения давления в легочных артериях и в самих лёгких. Патогенез принято разделять на несколько стадий:

• компенсация – наблюдается при незначительном уменьшении размеров атриовентрикулярного устья и протекает бессимптомно;
• субкомпенсация – возникающие нарушения кровообращения, вызванные клапанной дисфункцией приводят к повышению давления в легочной артерии и возникают первые симптомы в виде одышки, повышенной утомляемости, болях в сердце и т.д.;
• истощение компенсаторных сил организма — состояние, при котором возникают выраженные признаки застоя крови в малом кругу, сердечной недостаточности и мерцательной аритмии;
• склеротические или дистрофические изменения – сопровождаются стойким снижением функции миокарда, выраженной легочной гипертензией и аритмией.

Патанатомический препарат стенозированного митрального клапана

Причины развития порока и его классификация

Этиология МС:

• Ревматизм (в 80% случаев);
• Инфекционный, септический эндокардит;
• Асимметричная гипертрофия ЛЖ при ГКМП;
• ВПС (Синдром Лютембаше, открытый Боталлов проток, фиброэластоз миокарда, коарктация аорты, субаортальный стеноз);
• Миксома;
• Тромб в левом предсердии;
• Карциноматоз;
• Третичный сифилис;
• Действие медикаментов (препараты на основе полыни);
• Рестеноз после комиссуротомии, протезирования МК.

Виды митрального стеноза

По анатомической характеристике сужения:

• Сужение по типу петлицы пиджака – клапан выглядит как перемычка с краевым срастанием фиброзированных створок, визуализируется небольшое укорочение хордальных нитей;
• Воронкообразное сужение по типу «рыбьего рта» — створки клапана низко припаяны к сосочковым мышцам;
• Стеноз сочетанного характера.

Степени сужения митрального клапана

• Минимальный стеноз;
• Резкий – общая площадь менее 0,5 см2;
• Выраженный – площадь от 0,5 до 1 см2;
• Умеренный – сужение от 1 до 1,5 см2;
• Незначительный – площадь отверстия более 2 см2.

Основные симптомы и клинические признаки патологии

Семиотика клинических проявлений заболевания зависит от стадии стеноза:

1. I – компенсаторная — пациент не имеет жалоб. Признаки МС находят при аускультации, ЭхоКГ, на ЭКГ только признаки перегрузки ЛП;
2. II – застоя в малом кругу – с пароксизмами отдышки, ограничением трудоспособности;
3. III– правожелудочковой недостаточности – устойчивая легочная гипертензия с образованием «второго барьера», ХСН;
4. IV – дистрофическая – симптоматика нарушений кровотока в обоих кругах, медикаментозная поддержка может временно улучшить состояние, нарушение ритма;
5. V- терминальная – критические расстройства кровообращения сопоставимы с ХСН III ст.

Субъективные симптомы стеноза митрального клапана:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• хроническая усталость, пароксизмальная отдышка (в последствии и в покое);
• кашель с кровохарканьем;
• рецидивирующие легочные инфекции (бронхиты, пневмонии);
• сердцебиение;
• распирание в правом подреберье;
• хрипота (гипертрофированное ЛП сдавливает левый гортанный рекуррентный нерв– с. Ортнера), дискомфорт в перикардиальной области.

Объективные данные:

• «Сердечный горб», наличие эпигастральной пульсации (гипертрофия ПЖ);
• Периферические отеки, акроцианоз, гепатомегалия, гидроторакс, асцит;
• Тахикардия, фибрилляция предсердий, pulsus deferens (разница пульсов на лучевых артериях);
• Диастолическая вибрация грудной клетки («кошачье урчание»);
• Перкуторно – уширение границ сердечной тупости вверх и вправо;
• Аускультативная картина: «ритм перепелки» сильный, лязгающий I тон в IV межреберье слева,
• клацанье открытия МК в конце II тона;
• протодастолический шум с пресистолическим усилением;
• акцент II тона во втором межреберье справа и стихающий шум Грехема-Стилла.

По результатам ЭКГ присутствуют:

1. Симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия: Двоверхушечный Р в I, avL, V4,5,6;
2. Значимый скачок амплитуды и длительности зубца Р во вторую фазу в V1;
3. Удлинение периода внутреннего отклонения Р дольше 0,06с.

На ЭхоКГ присутствуют:

• Одностороннее движение обеих створок МК кпереди;
• Замедление досрочного запирания передней створки МК во время диастолы;
• Снижение амплитуды движения передней створки МК;
• Расширенный диаметр полостей левых отделов сердца.

Для уточнения стадии заболевания выполняют Ro-графию ОГК, УЗИ ОБП, тест толерантности к физическим нагрузкам.

Особенности нарушения гемодинамики при митральном стенозе

Стеноз левого АВ-отверстия препятствует движению крови и меняет внутрисердечные гемодинамические показатели. Сужение устья МК до 1 см2 вызывает рост внутриполостного давления левого предсердия и в легочных венулах до 25-30 мм.рт.ст. и рост диастолического градиента до 30-40 мм.рт.ст. Высокое внутриполостное давление вызывает гипертрофию мышечного слоя ЛП для обеспечения проталкивания крови в ЛЖ. Сквозь суженное устье кровоток замедляется, время кровенаполнения ЛЖ удлиняется, следовательно, ЛП опустошается длительно и не полностью.

Пониженное кровенаполнение ЛЖ вызывает неэффективную систолу, снижение фракции выброса и, как следствие, минутного объема крови. Повышенное давление пассивно передается с ЛП на легочные сосуды, провоцируя легочную гипертензию. При достижении пограничного давления в сосудах легких (выше 30 мм.рт.ст.) развивается защитный прекапиллярный спазм мелких артериол малого круга (рефлекс барорецепторов Китаева). Результатом долгосрочного спазма становится склерозирование сосудистой стенки, что еще больше усугубляет явления недостаточности в малом круге кровообращения.

Рефрактерная гипертензия малого круга (более 150-180 мм.рт.ст.) приводит к утолщению стенок правого желудочка, а в последствии и его тоногенной дилатации с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Результатом вышеперечисленных патологических процессов становится декомпенсация кровообращения в большом круге.

Митральный стеноз: причины и последствия болезни

Жизнеспособность человеческого организма напрямую зависит от четкой работы сердца. Между левыми предсердием и желудочком расположен митральный клапан. Его функцией является пропуск артериальной крови в левый желудочек и препятствие ее обратному оттоку. Если створки клапана утолщаются и срастаются, то размер предсердно-желудочкового отверстия становится меньше. Такое сужение носит название стеноз митрального отверстия, или митральный стеноз. Вызывая большое количество проблем, заболевание может стать причиной необратимых последствий.

Причины возникновения и факторы риска развития болезни

Причины, вызывающие болезнь, разнообразны и хотя научно доказано, что 4/5 случаев пациентов имели ревматическую этиологию развития митрального стеноза либо врожденную, которая выявляется во время внутриутробного развития ребенка. Тем не менее, в оставшиеся 25% включены такие заболевания, как:

• травмы сердца и Атеросклероз;
• миксома левого предсердия;
• внутрисердечные тромбы;
• операции на сердце;
• аортальная недостаточность;
• стрептококковая инфекция;
• инфекционный эндокардит и сифилис.

Не маловажную роль в развитии играют пороки сердца, митральный стеноз при этом поражает другие сердечные клапаны.

В связи с тем, что внешний вид человека и его состояние длительное время не претерпевает никаких изменений, то заболевание может обнаружить себя через 10-30 лет после возникновения. Сбой в работе органа катализирует запуск механизма компенсации, что позволяет облегчить прохождение крови и снизить влияние болезни на гемодинамику внутри сердца: в полости предсердия увеличивается давление на 15-20 мм рт. ст., в левом предсердии удлиняется систола, одновременно в нем развивается гипертрофия миокарда.

8

Круглосуточно без выходных

Однако при дальнейшем прогрессировании нарушений, сократительная функция желудочка уменьшается, происходит его расширение, нагрузка на правое предсердие растет, что и становится в конечном итоге причиной сбоя в работе всего органа.

Степени и стадии заболевания

В нормальном состоянии размер митрального отверстия не превышает 4-6 см2, поэтому его сужение сразу оказывает влияние на внутрисердечную гемодинамику.

Митральный стеноз зависит от площади сужения и имеет несколько степеней.

Постепенное прогрессирование заболевания влияет на процесс кровообращения внутри большого и малого сердечных кругов. Медики выделяют всего 5 стадий патологии.

1. Первая. Митральный стеноз полностью компенсируется предсердием. Признаки болезни слабо выявляются.
2. Вторая. В малом круге кровообращения появляются нарушения. При физической нагрузке выявляются начальные симптомы.
3. Третья. Дает о себе знать неправильное поступление крови в большом круге, и явно выражены застои в малом.
4. Четвертая. Проявляется мерцательная аритмия, являющаяся следствием выраженных признаков застоя крови в обоих кругах.
5. Пятая. Выявляется дистрофия, соответствующая 3 стадии сердечной недостаточности.

Изменения кардинальной гемодинамики и степень сужения имеют огромное значение при назначении лечения и в дальнейшем прогнозе развития болезни. Это особо актуально для людей с врожденным аортальным митральным стенозом, так как он чаще всего сочетается с другими патологиями сердца.

Симптомы

Для каждой стадии развития заболевания типичны особые симптомы, по которым можно дать описание клинической картины формирования патологии.

В начальной стадии патологии выявить ее можно путем полного клинического обследования. Больной не предъявляет никаких жалоб, у него отличное самочувствие.

С наступление второй стадии могут возникнуть незначительное повышение давления и отдышка после физической нагрузки.

Явно выражен застой в обоих кругах кровообращения на третьей стадии развития:

• устойчивая отдышка с кашлем и пенистой мокротой;
• значительное повышение давления;
• отечность конечностей;
• печень и селезенка увеличены.

На четвертой стадии становятся заметны размеры сердца:

• печь и селезенка чувствуются при пальпации;
• венозное давление намного выше допустимых норм;
• явно выражены отеки конечностей;
• небольшой асцит;
• начальная форма мерцательной аритмии.

Для последней пятой стадии характерны все симптомы в ярко выраженной форме, кроме того отдышка не проходит даже в состоянии покоя, а печень выходит за реберную дугу.

Проведение медикаментозного лечения возможно до четвертой стадии, включительно, далее оно бессмысленно.

8

Круглосуточно без выходных

Способы диагностирования

Выявленный в ранней стадии митральный стеноз позволяет контролировать и сдерживать развитие заболевания. Однако компенсаторные возможности организма не дают проявиться симптомам. Поэтому почти все зафиксированные статистикой случаи своевременной диагностики являются следствием обнаружения болезни во время проведения профилактических осмотров.

В основном к врачам с жалобами люди приходят при декомпенсации, когда видоизменены многие системы организма из-за митрального стеноза, лечение уже не поможет, требуется безотлагательная хирургическая помощь.

Специалист в первый же момент обращает внимание на определенный вид жалоб пациента. Затем он начинает собирать анамнез, в котором немаловажную роль играют ранее перенесенные больным заболевания и полученные травмы.

При объективном осмотре могут быть выявлены:

• диастолический шум при прослушивании сердца;
• увеличенный размер печени и селезенки;
• отеки и асцит.

Для уточнения диагноза проводятся полные лабораторные исследования крови, мочи, УЗИ и ЭКГ

• в общих анализах проявятся отклонения в показателях СОЭ, может оказаться лейкоцитоз и анемия;
• биохимические исследования отклонения от нормы дают только при атеросклеротической причине появления болезни;
• в результатах АСЛО обнаруживается антистрептолизин;
• ЭКГ укажет на гипертрофию сердечных отделов;
• во время проведения УЗИ выявляются степени митрального стеноза, наличие тромбообразований устанавливается стадия болезни.

Кроме того для исключения кальциноза и вегетативных изменений клапана делается зондирование полостей сердца, рентгенография позволяет изучить легочный рисунок и другие признаки болезни.

Лечение на ранних и поздних стадиях

Способы назначаемого кардиологом лечебного процесса зависят не только от стадии болезни, но и от причины его появления.

Положительный прогноз дается при молодом возрасте пациентов и раннем диагностировании.

Хирургическое вмешательство, по мнению специалистов, предпочтительней терапевтических методов, так как, несмотря на определенный риск, можно гарантировать отсутствие повторного развития стеноза.

На развитие заболевания определенный отпечаток накладывает возрастная категория пациента. У людей старшего возраста, начиная с 60 лет, развитие порока митрального клапана считается характерной клинической особенностью. Несмотря на его постоянное медленное прогрессирование показатели выживаемости без операции очень высокие.

Профилактика заболевания

Чтобы болезнь не пришла внезапно необходимо следить за состоянием своего здоровья и регулярно проходить профилактические осмотры. Посещение кабинета специалиста особо актуально если:

• при любой физической нагрузке появляется отдышка, кровохарканье;
• лежа в горизонтальном положении, начинаются приступы удушья;
• при работе происходит быстрая утомляемость, чувствуется мышечная слабость;
• чувствуется неровная работа сердца, а так же в нем появляются тупые ноющие боли.

Кроме того важно выполнять мероприятия направленные на предупреждение развития патологии:

• повышать уровень естественного иммунитета и адаптационные возможности организма путем закаливания;
• употребляемая пища должна быть сбалансированной, содержать необходимое количество микроэлементов, витаминов и питательных веществ;
• часто находится на воздухе, совершая физические нагрузки и прогулки;
• исключить контакт с больными ангиной и фарингитом, в случае заболевания своевременно лечить данные патологии.

Людям, у которых митральный стеноз уже выявлен, нужно принимать прописанные врачом препараты, в строгом соответствии с назначением, проходить осмотр в назначенное время.

Следует помнить, что лишь своевременная диагностика патологии позволяет избежать последствий, угрожающих жизни. Нельзя откладывать визит к врачу – каждый день может стать решающим фактором при составлении дальнейшего прогноза.

8

Круглосуточно без выходных

Лечение заболевания

К сожалению, нет специфичной консервативной терапии данного заболевания. Медикаментозное лечение нацелено на:

• Профилактику ревмокардита;
• Антибиотикопрофилактику перед инвазивными процедурами (предотвращение инфекционного эндокардита);
• Терапию возникших осложнений.

Показания к консервативному (медикаментозному) лечению и его основные особенности

Показания к консервативному ведению больных с МС:

• I, II и V стадии стеноза (когда инвазивное лечение не целесообразно);
• Коррекция легочной гипертензии, нарушений ритма, кровохарканья, ХНК;
• Неотложная помощь при отеке легких.

Схема терапии МС включает:

• Диуретики;
• Нитраты пролонгированного действия;
• β-блокаторы;
• Антикоагулянты;
• Блокаторы Са2+-каналов;
• Антиаритмические средства.

Когда прибегают к хирургическому вмешательству и как его выполняют?

Показания к хирургическому лечению:

• Симптомы легочной гипертензии;
• Площадь отверстия МК менее 1,5 см2;
• Бессимптомное протекание с высоким риском тромбоэмболий;
• Планирование беременности.

Виды инвазивного лечения:

2. Открытая вальвулотомия – операция на открытом сердце с использованием экстракорпоральной оксигенации. Проводится при наличии тромба в ЛП, кальцинозе обеих комиссур, комбинированных пороков сердца, ИБС с необходимым АКШ.
3. Анулопластика (замена митрального клапана) – проводится пациентам с критическим поражением клапанного аппарата, при ІІІ/ІV классе NYHA. Имеет высший риск осложнений, смертности сравнимо с комиссуротомией. Соблюдение всех рекомендаций послеоперационной реабилитации значительно снижает вышеописанные риски.

Стеноз митрального клапана — симптомы и лечение

Тактика лечения митрального стеноза зависит от его стадии.

При I стадии стеноза пациентам не показано хирургическое лечение, так как в организме развиваются компенсаторные механизмы. Компенсация поддерживается первичной и вторичной профилактикой ревматической лихорадки.

Основная задача первичной профилактики — не допустить развитие ревматизма. Она предполагает полноценное и своевременное устранение стрептококковых инфекций при синусите, рините, ангине и других заболеваниях верхних дыхательных путей.

Цель вторичной профилактики — снижение риска повторного обострения ревматизма. Она предполагает проведение курсов бициллинопрофилактики (внутримышечных инъекций бициллина-5), наблюдение у ревматолога, использование нестероидных противовоспалительных препаратов при возникновении простудных заболеваний и при проведении различных операций.

При первичной и вторичной профилактике ревматизма важно соблюдать режим. Он заключается в здоровом образе жизни, правильном питании, занятиях спортом, отсутствии вредных привычек, хороших бытовых условиях, своевременном посещении стоматолога, врачебном наблюдении и лечении при простудных заболеваниях.

Во II стадии стеноза показания к операции относительны. В качестве вариантов лечения рассматриваются:

• закрытая митральная комиссуротомия — операция по расширению митрального клапана, которая проводится при помощи специального дилататора;
• реконструктивные операции — клапаносберегающие операции, при которых восстанавливается функция клапана с помощью различных технологий шовной пластики с сохранением собственных створок клапана и структур клапанного аппарата.

Эти операции позволяют сохранить больным жизнь, не приводя к специфическим осложнениям.

При III и IV стадиях стеноза оперативное лечение является обязательным. Консервативная терапия (приём сердечных гликозидов и диуретиков) приносит лишь кратковременный эффект, так как при увеличении режима физической нагрузки всё равно возникает нарушение кровообращения.

Закрытая митральная комиссуротомия показана пациентам с изолированным митральным стенозом или повторным сращением створок клапана (рестенозе) без грубых изменений клапанных структур, а также при сопутствующей митральной недостаточности или кальцинозе I степени. Летальность при этом виде лечения составляет 0,5-1 %. Повторные операции проводятся в 35 % случаев через 10-15 лет после первого хирургического вмешательства [12].

У пациентов высокого хирургического риска выполняется транскатетерная баллонная вальвулопластика. Она также направлена на расширение митрального клапана. Для этого сначала делается чрескожный прокол общей бедренной вены. Через неё врач вводит проводники и катетеры в правое предсердие. Там выполняется прокол межпредсердной перегородки, после чего в кольцо митрального клапана вводится и раздувается баллон [13].

Показаниями к реконструктивным операциям на митральном клапане являются пороки с преобладающей недостаточностью без грубых изменений створок и структур клапанного аппарата, а также отсутствие кальциноза. Летальность после реконструктивных операций составляет 1,5-4 %. Выживаемость в отдалённом периоде составляет 90 % [14].

Во всех остальных случаях: клапанном инфекционном эндокардите, постинфарктных пороках, кальцинозе II или III степени — наиболее эффективной операцией является протезирование клапана механическим или биологическим протезом. Летальность после такого лечения колеблется в пределах 2-8 %. Пятилетняя выживаемость больных при использовании современных типов искусственных и биологических протезов составляет 75-90 % [15].

Перед любой операцией врач обязательно должен разъяснить пациенту ход операции, анестезии, возможные риски и осложнения. После этого пациент подписывает согласие на операцию. За несколько дней до планового вмешательства проводится медикаментозная терапия для стабилизации состояния пациента и профилактики осложнений, которые могут возникнуть во время или после оперативного лечения. Также необходима гигиеническая обработка кожи больного: принятие душа, бритьё мест операционного доступа. В день перед операцией пациенту нельзя употреблять пищу.

После операции больной находится под наблюдением в отделении реанимации. После стабилизации состояния и восстановления жизненно важных функций организма его переводят в профильное отделение под наблюдение лечащего врача. В это время пациент выполняет все рекомендации по приёму лекарств, режиму активности и питания. С помощью врача лечебной физкультуры пациент ежедневно выполняет восстановительную гимнастику (дыхательную, двигательную). Лечащий врач следит за увеличением двигательной активности пациента (дозированная ходьба), выполняет необходимые перевязки и помогает восстановиться психологически.

После выписки пациент должен строго соблюдать все рекомендации доктора. Необходимо амбулаторно наблюдаться у врача кардиолога, ежегодно выполнять ЭХО-КГ. Пациентам с механическим клапаном сердца важно контролировать такой лабораторный показатель крови, как уровень МНО (Международного Нормализованного Отношения). Это связано с приёмом варфарина — препарата, разжижающего кровь. Его целевые значения должны быть в интервале 2-3.

Какой прогноз пациентов с митральным стенозом разных степеней тяжести?

Без оперативного лечения продолжительность жизни пациентов с МС 40-45 лет, около 15% пациентов преодолевают пятидесятилетний рубеж.

Инвазивное лечение стеноза митрального клапана способно значительно продлить и улучшить качество жизни. 10-летняя послеоперационная выживаемость составляет 85%.

Наиболее неблагоприятный прогноз для пациентов с IV и V стадией, когда компенсаторные возможности миокарда недостаточны и развиваются необоротные поражения внутренних органов. Немного продлить жизнь помогает медикаментозная коррекция возникающих осложнений.