Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия — первичное или вторичное поражение сердца, которое характеризуется нарушением диасто­лической функции желудочков. Также повышается давление наполнения желудочков, а сократительная функция миокарда нормальная или незначительно измененная. Нет значимой гипертрофии и дилатации желудочков.

• Этиология и патогенез
• Патоморфология
• Симптомы и диагностика
• Лабораторные и инструментальные исследования

Рестриктивное поражение миокарда может быть при различных заболеваниях, с разным патогенезом и причинами. Встречается рестриктивная кардиомиопатия редко.

Этиология и патогенез

Среди причин рестриктивных КМП чаще всего встречаются неинфильтративные поражения миокарда:

• семейная кардиомиопатия
• идиопатическая кардиомиопатия
• диабетическая кардиомиопатия
• склеродермия
• невыраженная гипертрофическая кардиомиопатия

Инфильтративные по­ражения и болезни на­копления также могут вызвать рестриктивную КМП:

• Амилоидоз
• Гемохроматоз
• Жировая инфильтрация
• Саркоидоз
• Гликогеноз
• Болезнь Гоше

Эндомиокардиальные поражения — еще одна группа заболеваний, лежащих в основе случаев рестриктивной КМП:

• прием некоторых лекарств
• радиационное поражение сердца
• метастатические опухоли
• карциноидная болезнь сердца
• эозинофильная эндомиокардиальная болезнь
• эндомиокардиальный фиброз

Но в 95 случаях из 100 причина рестриктивного поражения мио­карда заключается в гиперэозинофилии. Центральную роль в патогенезе играет нарушение наполнения левого желудочка по причине утолщения и повышение жесткости стенки желудочков. Последнее может быть следствием фиброза эндокарда или миокарда различной этиологии (системной склеродермии, эндомиокар­диального фиброза), инфильтративных за­болеваний (опухолей, наследственного гемохроматоза, амилоидоза).

В левом и правом желудочке появляется сильное увеличение диастолического давления, также появляется легочная гипертензия. Далее происходит развитие сердечной недостаточности. В норме долгий период остается систолическая функция левого желудочка. При развитии СН в таких случаях нет увеличения объема левого желудочка, в части случаев он даже становится меньше. Похожие изменения динамики крови бывают при констриктивном перикардите.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью :

• одышка при физической нагрузке,
• быстрая утомляемость,
• отеки на ногах,
• бледность кожи,
• посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография — для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия — диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол — бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Симптомы и диагностика

От больного зачастую поступают жалобы на одышку, сердечные боли при физической активности. Также человека беспокоят периферические отеки, увеличение живота, боли в правом подреберье. Осмотр позволяет выявить набух­шие вены на шее. При аускультации доктор выслушивает «ритм галопа», систолический шум недостаточности трехстворчатого и митрального клапанов. Если у пациента есть легочная гипертензия, ее типичные аускультативные признаки тоже выслушиваются. При сильном застое крови в легких слышны хрипы. Также для рестриктивной кардиомиопатии типичны асцит и увеличение печени в размерах.

Лабораторные и инструментальные исследования

Благодаря лабораторным методам диагностики обнаруживают изменения, которые характерны для основной болезни. На ЭКГ видны признаки блокады левой ножки пучка Гиса, неспецифические изменения сегмента 5Т и зубца Г, сниженный вольтаж комплекса ОК5, признаки перегрузки левого предсердия, различные аритмии. Эхо КГ показывает неизмененные размеры полостей сердца. В части случаев эндокард утолщен.

Характерным проявлением рестриктивной КМП считают нарушения диастолической функ­ции левого желудочка:

• увеличение пика раннего наполнения
• укорочение времени изоволемического расслабления
• увеличение отношения раннего наполнения к позднему при ЭхоКГ в допплеровском режиме
• уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков

Рентгенография показывает нор­мальные контуры сердца и признаки венозного застоя в легких. Проводится биопсия миокарда, если есть подозрение врача на гликогенозы. При болезни Леффлера может быть обнаружена эозинофильная инфиль­трация, миокардиальный фиброз. Если биопсия миокарда отрицательная, диагноз рестриктивной КМП отбрасывать нельзя. Подозревают эту болезнь у людей с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дила­тации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ. В таких случаях выше нормы размеры левого предсердия и часто правого желудочка.

Фибронластический эндокардит Леффлера

Проявляется высоким лейкоцитозом и гиперэозинофилией. В части случаев — поражение легких, гепатолиенальный синдром, поражение мозга. Если болезнь прогрессирует, миокард поражается. Заболевание чаще всего диагностируется у особ мужского пола от 30 лет. Понятие «гиперэозинофилия» включает наличие в крови более 1500 эозинофилов в мм3 на протяжении полугода до развития летального ис­хода.

Гиперэозинофилию с поражением сердца обнаруживают при синдроме Черджа-Стросс. При нем также есть аллергический ринит, астма, некротизирующий васкулит. Причины гиперэозинофилии при эндокардите Леффлера на сегодня не выяснены. Предполагают, что имеется связь с аллергическими, паразитарными и неопластическими факторами, в том числе с эозинофильным лейкозом. Морфологическое исследование показывает обна­руживают поражение обоих желудочков с утолщением пристеночного эндокарда, достигающего иногда 1 см. Гистологическое исследование обнаруживает пристеночный тромбоз, острый эозинофильный эндомиокардит, фиброзные изменения.

Проявляется такая симптоматика:

• потеря массы тела
• лихорадка
• застойная сердечная недостаточность
• кашель

Вероятна кардиомегалия без выраженных застойных явлений и с шумом митральной недоста­точности. Часто бывают тромбоэмболии. При развитии заболевания нарастает СН, поражаются почки и легкие. ЭКГ показывает различные неспецифические изме­нения. При ЭхоКГ находят утолщение части стенки левого желудочка с ограничением подвижности задней створки митрального клапана. При катетеризации обнаруживают повышенное давление в конце диастолы, признаки митральной или трикуспидальной регургитации.

Эндомиокардиальный фиброз

Встречается, как правило, в тропических странах Африки, например, Нигерии. Появляется фиброз эндокарда желу­дочков, который зачастую распространяется на клапаны, формируется их недостаточность. Фиксируют тотальное поражение сердца, которое начинается с перикардита, далее вовлекаются все камеры сердца, их эндокард и миокард. Микроскопическое исследование показывает повышение содержания коллагена, фиброз, иногда грануляционную ткань, интерсти­циальный отек. Симптомы проявляются сердечной недостаточность, застоем по большому и малому кругу кровообращения, аритмиями.

Амилоидоз

Это болезнь, при которой нарушается обмен веществ, в органах откладываются фибриллы, в составе которых разные белки. Поражение миокарда более присуще первичному амилоидозу с отложением частей легких цепей иммуноглобулинов. Существует также редкий семейный амилоидоз, который наследуется по аутосомно-доминантному типу с продуцированием тироксинсвязывающего преальбумина — транстиретина. В основном варианта поражения три: неврологический, кардиальный, нефрологический.

У пожилых людей может быть сенильный амилоидоз, при котором продуцируется транстиретин или протеин, схожий с предсердным натриуретическим пептидом. При первичном амилоидозе болезнь долгое время может затрагивать только миокард, сердечная недостаточность может раз­виться при рестрикции. Поражение развивается, возникает дилатация камер сердца. Рано или поздно поражаются также почки, кишечник, что вызывает синдром нарушенного всасывания, язык и пр. У людей от 35 лет поражаются внутренние органы. Бывают нарушения проводимости, ортостатическая гипотония. Для диагностики важно морфологиче­ское исследование слизистой оболочки десны, прямой кишки или жиро­вой ткани. С помощью при специальной окраске обнаруживается амилоид.

В части случаев, чтобы уточнить тип амилоидоза, применяют иммуногистохимическое исследование. С помощью ЭхоКГ при отложении амилоида в миокарде может быть обнаружена свое­образная грануляция, которая также позволяет предположить диагноз. Для ЭКГ типично такое изменение как снижение вольтажа зубцов. А при ЭхоКГ находят утолщение стенки миокарда.

Диагностика

Диагностика кардиомиопатии в обязательном порядке включает описание клинической картины и данные дополнительных исследований. Самый распространенный способ – электрокардиография (ЭКГ) – позволяет зафиксировать признаки гипертрофии сердечной мышцы, выявить различные формы нарушений ритма и проводимости. Особенно информативна эхокардиография (ЭхоКГ), которая помогает определить дисфункцию миокарда. Благодаря данным рентгенографии обнаруживаются дилатация (стойкое увеличение просвета), гипертрофия (увеличение объема и массы) сердечной мышцы, а также застойные явления в легких. В некоторых случаях в рамках диагностики кардиомиопатии показано проведение вентрикулографии (рентгенологического исследования желудочковой системы), магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), а также зондирование полостей сердца с целью забора биоматериалов для дальнейшего морфологического исследования.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• глюкоза,
• кардиальные ферменты — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
• липиды крови,
• гормоны щитовидной железы,
• почечные и печеночные тесты,
• электролиты,
• мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) — надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца — более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

Рекомендуется применение дизопирамида (ритмодан).

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

• иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
• прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
• в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.