Читать реферат по медицине, физкультуре, здравоохранению: «Тетрада Фалло. Приобретенные пороки сердца. Пороки клапана аорты» Страница 1

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

• дефекта в межжелудочковой перегородке;
• правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
• стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
• выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

• отверстия в межпредсердной перегородке;
• стеноза легочной артерии;
• правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

• незаращением боталлова протока;
• добавочной верхней полой веной;
• дополнительными венечными артериями;
• синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
• у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
• врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
• пороками внутренних органов.

Дефект межпредсердной перегородки

Порок заключается в наличии сообщения между левым и правым предсердием, из-за чего возникает патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. По анатомической локализации ДМПП делят на первичный и вторичный, отдельно выделяют дефект венозного синуса. Очень редко встречаются ДМПП других локализаций. 30% всех врожденных пороков сердца составляет именно ДМПП. Порок может сочетаться с пролапсом митрального клапана, аномальным дренажем легочных вен или стенозом легочной артерии.

В отличие от ДМЖП, давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими, потому что между предсердиями низкий градиент давления. Потому в детстве рассматриваемый порок могут и не выявить.

Симптомы и диагностика

При существовании дефекта у человека годами может не быть проявлений. За всю жизнь люди с данным пороком часто болеют пневмониями или бронхитами. Может проявиться одышка: сначала при физнагрузках, потом и без них. Человек быстро и беспричинно устает. Болезнь начинает прогрессировать после 30 лет. Типичны такие признаки как сердцебиение, проявления легочной гипертензии и СН по правожелудочковому типу.

При осмотре врач может выявить небольшое отставание в физическом развитии. Как и при многих других пороках сердца, изменяется форма концевых фаланг пальцев и ногтей, появление цианоза. Пальпация определяет пульсацию легочной артерии во втором межреберье слева от грудины при наличии легочной гипертензии. При небольших дефектах аускультативные изменения не находят.

Лечение

При отсутствии выраженной легочной гипертензии проводят хирургическое лечение — пластику ДМПП. При симптомах сердечной недостаточности больного лечат диуретиками, сердечными гликозидами, ингибиторами АПФ. Больным с первичным ДМПП и дефектом венозного синуса рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита. При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. Среди осложнений встречается сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий, редко бывает парадоксальная эмболия.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

• инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
• прием алкоголя или наркотиков;
• лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
• токсическое действие никотина;
• интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
• возможна наследственная предрасположенность.

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

• с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
• ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
• цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Публикации в СМИ

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные • 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте • 10–15% всех ВПС • 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Этиология • Нарушение формирования сердца на 2–8-й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов • Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез • В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ • По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания • Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) • Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) • Тяжёлая форма (с одышечно-цианотическими приступами) • Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет) • Бледная (ацианотичная) форма.

• Жалобы •• Задержка развития •• Центральный цианоз •• Одышка •• Одышечно-цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

• Объективно •• Бледность или цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) •• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины •• Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором-третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ-блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

• Рентгенография органов грудной клетки •• Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения •• Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» •• Выбухание дуги правого желудочка •• Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

• ЭхоКГ •• Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка •• Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) •• Декстрапозиция аорты •• ДМЖП •• Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких •• Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

• Катетеризация полостей сердца •• Высокое давление в правом желудочке •• Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Низкая оксигенация крови в аорте.

• Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия • Купирование одышечно-цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р-р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов • При ацидозе — 4% р-р натрия гидрокарбоната, 5% р-р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза • Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.

Хирургическое лечение

Показания: все пациенты с ТФ.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения • Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние • Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка • Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

• Тип I — эмбриологический •• Характеристика ••• Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ••• Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ••• Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное •• Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

• Тип II — гипертрофический •• Характеристика ••• Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ••• Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка •• Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

• Тип III — тубулярный •• Характеристика ••• Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ••• При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса •• Методы оперативной коррекции ••• Первичная радикальная коррекция противопоказана ••• Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

• Тип IV — многокомпонентный •• Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно-краевой трабекулы •• Методы оперативной коррекции ••• При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ••• При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения • Гипофункция и тромбоз анастомоза • Остаточный ДМЖП • Лёгочная гипертензия • Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза • Аневризма правого желудочка • Желудочковые аритмии • АВ-блокада • Инфекционный эндокардит.

Прогноз • 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет • Одышечно-цианотические приступы нередко проходят после 3 лет • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16% • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения. ТФ — тетрада Фалло.

МКБ-10. Q21.3 Тетрада Фалло.

Приложения • Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП • Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

• значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
• одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
• пальцами в форме «барабанных палочек»;
• физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
• судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Различают:

• ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
• классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
• тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
• позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
• ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
6. Снижение мышечной массы.
7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
8. Деформация позвоночника (сколиоз).
9. Развивается плоскостопие.
10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
11. кожа становится синюшно-фиолетовой;
12. резко расширяются зрачки;
13. появляется одышка;
14. характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
15. возможно появление мышечных судорог.

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

• транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
• заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
• тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
• стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — сообщение между левым и правым желудочком сердца, из-за чего происходит патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. У взрослых этот порок встречается реже, чем у детей. Это объясняется тем, что еще в детстве человеку проводят операцию, а в части случаев порок исчезает самостоятельно, особенно, если дефект небольшой.

Вероятно сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с ДМПП, коарктацией аорты, подклапанным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком и т.д. У взрослых рассматриваемый порок может встречаться по причине невыявления в детском возрасте или непроведения хирургического вмешательства. При большом сбросе крови слева направо развиваются легочная гипертензия и необратимый склероз легочных артериол.

Симптомы

Дефекты небольших размеров могут протекать без явной клинической симптоматики. При средних размерах ДМЖП ребенок отстает в физическом развитии, у него часто бывают инфекции дыхательных путей. Для больших дефектов типична клиника, включающая увеличение печени, одышку при физической нагрузке, ортопноэ, отеки ног. Синдром Эйзенменгера проявляется так:

• боли в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой
• выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке
• эпизоды потери сознания
• кровохарканье

Диагностика

Для диагностики важно учесть фактор отставания пациента в развитии. Может быть сердечный горб. Пальцы верхних конечностей выглядят как барабанные палочки, есть цианоз, он становится сильнее при физнагрузках. Также типичны внешние признаки эритроцитоза. При пальпации фиксируют систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация является важным диагностическим методом. Выявляет грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в 3-м и 4-м межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. При больших размерах рассматриваемого порока шума в сердце может не быть, потому что давление крови в правом и левом желудочках выравнивается.

При небольших дефектах ЭКГ изменений не показывает. При среднем размере пороков фиксируют отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ. При больших размерах пороков на ЭКГ могут проявиться признаки гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование не обнаруживает изменений, если дефекты маленькие. Если слева направо сбрасывается значительное количество крови, то обнаруживают усиление сосудистого рисунка и признаки увеличения правого желудочка. Также с помощью данного метода можно обнаружить легочную гипертензию.

При помощи эхокардиографии можно визуализировать ДМЖП. Катетеризация полостей сердца может обнаружить давление в легочной артерии, превышающее норму, и его величина имеет решающее значение для определения лечения: консервативное или операция.

Лечение

Хирургические методы не актуальны для ДМЖП небольших размеров, потому что их течение благоприятно. Также к хирургии не прибегают при нормальном давлении в легочной артерии. Показанием к оперативному лечению является средний или большой дефект межжелудочковой перегородки с отношением легочного кровотока к системному более 1,5:1. Если дефект имеет большие размеры, эффект от операции спрогнозировать почти нереально. При правильно и вовремя проведенных операциях прогноз в основном благоприятный. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП — около 4%, потому нужна профилактика данного осложнения.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

• ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
• внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
• в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Операции могут быть:

• экстренной мерой временной помощи;
• шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
• радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.